Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

Цель исследования: Повышение эффективности диагностики и хирургического лечения пороков развития влагалища у девочек с использованием современных технических средств.

Задачи исследования:

1. Уточнить структуру и выявить особенности клиники различных пороков влагалища у девочек

2. Изучить особенности диагностики у девочек с пороками влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» и оценить состояние смежных органов у них

3. Определить оптимальное время оперативного лечения, показания и противопоказания к нему, в том числе экстренному в зависимости от вида порока влагалища

4. Уточнить объем и наиболее рациональные методы оперативного лечения в зависимости от вида порока влагалища и матки, и выраженности болевого синдрома

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты после хирургической коррекции порока развития влагалища.

Научная новизна: Выявлены структура и частота пороков развития влагалища у девочек с патологией репродуктивной системы, уточнены особенности клиники каждого вида порока. Разработан рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» у девочек. Определены показания к экстренному оперативному лечению и его объему с учетом вида порока влагалища. Даны рекомендации оптимальных методов терапии девочек при различных пороках влагалища с учетом сопутствующей патологии других органов и систем.

Практическая значимость: Уточнены особенности клиники различных видов порока влагалища у девочек с нарушением оттока менструального отделяемого. Изучены особенности диагностики пороков развития влагалища у девочек с клиникой «острого живота», а также показания к оперативному лечению, в том числе экстренному, в зависимости от характера порока, что особо значимо для больных с сочетанными пороками, для профилактики осложнений и сохранения репродуктивной функции девочек. Даны рекомендации относительно оптимального вида оперативного лечения и уточнена тактика ведения таких больных. Усовершенствование методики оперативного лечения привело к улучшению качества жизни девочек после операции.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Клиническая картина пороков развития влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструального отделяемого, проявляется выраженными симптомами «острого живота», что требует срочной дифференциальной диагностики. Использование современных методов диагностики позволяет в условиях дефицита времени правильно диагностировать порок влагалища у девочек и определить состояние других органов и систем, в том числе мочевыделительной и выбрать правильную тактику ведения.

2. При выявлении причин возникновения острой боли в животе важна диагностическая лапароскопия. Она позволяет уточнить диагноз, выявить осложнения, требующие хирургической коррекции и сопутствующую патологию, не всегда диагностируемую при других методах диагностики и в тоже время провести своевременное лечение.

3. Выбор метода коррекции порока влагалища у девочек зависит не только от вида порока, но и от протяженности аплазированного участка влагалища, наличия гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Одномоментное проведение вагинопластики и лапароскопии позволяет значительно улучшить результаты коррекции и прогноз.

Внедрение результатов в практику Рациональный подход к диагностике пороков влагалища у девочек, различные виды их коррекции, и другие полученные результаты внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.

Апробация работы Материалы диссертации доложены на «XI европейском конгрессе детских и подростковых гинекологов» (Санкт-Петербург, 2008), на «XXXI конференции молодых ученых МГМСУ» (Москва, 2009). По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, в том числе 1 статья.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 193 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 11 таблиц и 57 рисунков. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания методов исследования. Результаты проведенного исследования и клиническая характеристика обследованных девочек приведены в третьей главе. Обсуждение полученных результатов проводится в четвертой главе. Указатель литературы содержит 181 источник (80 отечественных и 101 зарубежных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования Для выявления особенностей клиники и диагностики, выбора оптимального возраста начала терапии и наиболее рационального её метода, определения вида и объема оперативного лечения в зависимости от вида порока влагалища было произведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование, а также оперативное лечение 134 девочкам с различными пороками развития влагалища, госпитализированных в отделение детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.

Критерии включения больных в исследование. В выборку включены девочки до 18 лет с пороками развития влагалища, с нарушением оттока менструального отделяемого, госпитализированные в Измайловскую детскую городскую клиническую больницу с октября 2006 года. Данные больные составили группу проспективного наблюдения. В группу ретроспективного наблюдения были включены девочки, которым проводилось оперативное лечение в Измайловской детской городской клинической больнице с января 2000 года по октябрь 2006 года.

Критерии исключения. Из ретроспективной и проспективной групп исследования были исключены девочки с пороками развития влагалища без нарушения оттока менструального отделяемого, в том числе с полной аплазией матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера), а также патология, связанная с нарушением формирования пола..

В зависимости от формы порока развития влагалища пациентки были разделены на 4 группы. Первую группу составили 35 (26%) девочек с атрезией девственной плевы. Во 2 группу вошли 52 (39%) девочки с частичной аплазией влагалища, из них у 46 пациенток наблюдалась аплазия нижней трети влагалища, у 5 средней трети и 1 одной отмечалось сочетание аплазии нижней и средней трети влагалища (рис. 1, 2).

Рис. 1. Структура пороков развития влагалища у девочек 2 группы.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

А

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Б В

Рис. 2 Вид частичной аплазии влагалища: А - аплазия нижней трети влагалища, Б - аплазия средней трети влагалища, В - аплазия нижней и средней трети влагалища.

Третья группа состояла из 38 (28%) девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища: у 29 девочек было выявлено удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища, у 2 - удвоение матки и влагалища в сочетании с аплазией нижней трети обоих влагалища, у 2 - удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, у 5 - удвоение только тела матки (рис. 3, 4).

Рис. 3. Структура пороков влагалища у девочек 3 группы.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

А

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Б

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

ВГ

Рис. 4. Различные варианты удвоения матки и влагалища: А - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища, Б - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ, В - удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, Г - удвоение тела матки.

В четвертую группу вошли 9 (7%) девочек с рудиментарным замкнутым функционирующим рогом матки.

Диагностике пороков влагалища способствовало комплексное клинико-лабораторное обследование, состоящее из сбора анамнеза, оценки клиники, гинекологического обследования и инструментальных методов исследования (УЗИ органов малого таза, МРТ, диагностическая лапароскопия), которое при симптомах «острого живота» проводится в первые часы поступления. При сборе анамнеза особое внимание уделяли семейному (генеалогическому) анамнезу, наличию пороков развития половых органов, гинекологических и экстрагенитальных заболеваний у родственников, а также возрасту и здоровью родителей, особенностям течения беременности и родов у матери пациентки (изучение генеративной функции). Оценивались состояние развития и здоровья девочек, перенесенные заболевания, оперативные вмешательства в различные возрастные периоды. Определяли основные показатели физического и полового развития с учетом возраста.

Благодаря универсальности, безопасности, безболезненности и простоте подготовки в качестве специального метода обследования всем девочкам неоднократно проводилось ультразвуковое исследование органов малого таза. Оно позволяло уточнить характер порока развития половых органов, величину гематокольпоса и гематометры, контролировать результаты лечения. Для проведения исследования использовались ультразвуковые аппараты Aloka SSD 1100 и Voluson 730 Pro, работающие в режиме реального времени.

Кроме того, при сложных пороках развития половых органов проводилась магнитно-резонансная томография органов малого таза (МР-томограф Magnetom Harmony, Siemens). Магнитно-резонансная томография была проведена у 14 (10,4%) пациенток. Для исключения сопутствующей патологии проводилось ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, экскреторная урография, цистоскопия.

С целью уточнения порока половых органов, а затем его коррекции у 66 больных проводилась диагностическая лапароскопия, у 46 из них перешедшая в лечебную. Она позволяла оценить вид порока, выявить осложнения и не всегда диагностируемую другими методами сопутствующую патологию. Также определяла необходимость проведения лечебной лапароскопии или лапаротомии, так как помимо гематокольпоса, нередко диагностируется гематосальпинкс, требующий вскрытия, опорожнения и пластики маточной трубы.

Проведенный анализ эффективности различных методов диагностики позволил создать рациональный подход к обследованию девочек с пороками влагалища, протекающих с клиникой «острого живота», который позволил своевременно и правильно диагностировать вид порока, и выбрать оптимальный метод коррекции.

Статистическая обработка материала осуществлялась с помощью пакета прикладных программ Statistica, разработанного фирмой StatSoft Inc. (США), версия 6.0 и Microsoft Excel для персонального компьютера. Для всех критериев и тестов критический уровень значимости принимался равным 5%, т.е. нулевая гипотеза отвергалась при p<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение В нашем исследовании проведен анализ клиники, эффективность различных видов диагностики и коррекции у 134 девочек с пороками влагалища. В основном девочки госпитализировались в возрасте 12-15 лет, с началом менструальной функции и формированием гематокольпоса, гематометры. Средний возраст обращения к гинекологу по группам практически не отличался, 13,1±2,2 лет, в 1 группе он составил 12,8±2,1 лет, во 2 группе - 13,4±1,4 лет, в 3 группе - 12,9±3,0 лет и в 4 группе - 13,6±1,3 лет. Крайне редко патология влагалища диагностировалась в более раннем возрасте, как правило, по причине отсутствия жалоб и клинических проявлений.

Средний возраст родителей к моменту рождения обследуемых у отца был 28,0±5,9 лет, у матери - 26,2±4,9 лет. Изучение семейного анамнеза показало, что у 4 (2,9%) девочек имеется отягощенный анамнез по развитию пороков половых органов, такая зависимость была выявлена только в первой и второй группах. У большинства девочек с пороками влагалища физическое и половое развитие соответствовала возрастной норме.

Анализ преморбидного фона и экстрагенитальных заболеваний выявил высокий уровень заболеваемости детскими инфекционными (81,3%) и острыми респираторными заболеваниями (90,2%). Наиболее часто встречались болезни желудочно-кишечного тракта (31,3%), печени и желчевыводящих путей (11,9%), органов дыхания (18,6%). Пороки влагалища нередко сочетались с аномалиями других органов и систем, более чем у половины была патология мочевыделительной системы (55,6%), реже опорно-двигательного аппарата (6,7%), сердечно-сосудистой системы (5,2%).

У 23% девочек с атрезией гимена и у 29% с частичной аплазией влагалища имеется различная патология мочевыделительной системы (удвоение и расширение чашечно-лоханочной системы). Патология почек встречалась у большинства (84%) пациенток третьей группы, у 66% девочек отмечалась аплазия одной из почек. У 79,3% (23) девочек с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них наблюдалась аплазия почки и совпадала со стороной расположения гематокольпоса. Среди пациенток с удвоением тела матки у 40% (2) отмечалась аплазия почки. У девочек четвертой группы патология мочевыделительной системы была выявлена у 44%, из них у 22% (2) девочек была аплазия одной из почек и совпадала со стороной рудиментарного рога.

Клиника во многом зависела от вида порока влагалища, наиболее рано проявлялись пороки, связанные с частичным или полным нарушением оттока менструальной крови (рис. 5).

Рис. 5. Клиническая картина пороков развития влагалища у девочек.

Практически всех госпитализированных девочек (77,6%) беспокоили боли в животе, различные по характеру, продолжительности и выраженности в зависимости от вида порока. Девочек с атрезией девственной плевы (30) и аплазией нижней трети влагалища (39) беспокоили циклически повторяющиеся, ноющие, нарастающие боли внизу живота, продолжительностью до года. Столь длительный анамнез заболевания порой был связан с несформировавшимся менструальным циклом. При аплазии средней трети (6) боли в животе были распирающими, схваткообразными, плохо купировались анальгетиками, продолжительностью до четырех месяцев. Отличительной особенностью девочек 3 группы является наличие менструации и сильных болей в животе, усиливающихся во время менструации. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища через несколько месяцев после менархе появлялись сильные боли внизу живота, нарастающие с каждой последующей менструацией. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, как правило, диагностировалось с началом половой жизни. Причиной госпитализации пациенток с удвоением тела матки были болезненные менструации. У всех девочек с рудиментарным замкнутым функционирующим рогом наблюдались сильные нарастающие схваткообразные боли в животе, не купирующимися спазмолитиками и связанные с отсутствием оттока менструальной крови из замкнутого функционирующего рога.

В связи с образованием гематокольпоса, гематометры, оказывающими механическое давление, нередко возникали нарушения функции соседних органов (38%), различные нарушения мочеиспускания и дефекации, вплоть до острой задержки мочи, дополняя и без того запутанную клиническую картину. Так у 54% девочек с атрезией гимена и у 48% при частичной аплазии влагалища отмечались различные нарушения мочеиспускания и дефекации. Из них преобладала острая задержка мочи, в первой группе у 20% пациенток, а во второй у 19,2%, тогда как в третьей группе подобного не отмечалось. У 18,4% девочек с различными видами удвоения матки и влагалища наблюдались нарушения функции смежных органов, чаще учащенное (7,9%) и болезненное (10,5%) мочеиспускание. Тогда как в четвертой группе нарушений функции соседних органов не отмечалось. При поступлении практически у всех пациенток была столь выражена клиника «острого живота» и нарушения функции смежных органов, что отсутствие менструаций беспокоило только 10% девочек, также нередко отмечались тошнота и рвота (7%), повышение температуры тела (10%).

Несмотря на столь яркую клиническую картину пороков влагалища, количество диагностических ошибок при первичном обращении составляет 36,5% (табл.1).

Таблица 1.Первичные диагнозы при различных пороках развития влагалища

* - статистически значимые различия между 1 и 2 группами (p<0,05)

** - статистически значимые различия между 1 и 3 группами (p<0,05)

*** - статистически значимые различия между 2 и 3 группами (p<0,05)

Только совокупность различных методов диагностики позволила точно установить диагноз, для этого проводилась тщательная оценка жалоб и комплексное клиническое обследование, сопоставляли данные, полученные при гинекологическом исследовании, УЗИ органов малого таза, МРТ, диагностической лапароскопии. Наибольшее количество ошибок в диагностике отмечалось у девочек с частичной аплазией влагалища (50%), и у 15% данная патология была расценена как атрезия гимена. При атрезии гимена диагностические ошибки наблюдались у 23% девочек, у 31,6% при различных вариантах удвоения матки и влагалища и 33% с рудиментарным замкнутым рогом. Наиболее распространенными первичными диагнозами были острый аппендицит (16,4%), киста яичника (10,4%).

Сравнительный анализ различных методов диагностики, показал, что нельзя назвать какой-то один метод скрининговым, только в совокупности можно правильно определить вид порока развития половых органов и для уточнения диагноза следует тщательно анализировать и жалобы пациентки, и данные гинекологического осмотра и ультразвукового исследования. При этом каждый этап диагностического поиска взаимодополняет друг друга.

Детальное гинекологическое обследование в большинстве случаев позволяло определить форму порока развития влагалища. Одновременно с ректально-абдоминальным исследованием для оценки протяженности аплазии влагалища проводилось зондирование влагалища, вагиноскопия. Для выяснения состояния внутренних половых органов наиболее информативным являлось ультразвуковое исследование органов малого таза.

У девочек 1 группы УЗИ органов малого таза подтвердило наличие гематокольпоса, его размеры колебались от 4 до 20 см, и в среднем были 10,5±2,5 см, также у 51% была гематометра. Во 2 группе размеры гематокольпоса были несколько меньше - от 4 до 15 см, в среднем 9,6±2,6 см, гематометра отмечалась у 19% девочек, а гематосальпинксы у 4%. В 3 группе у девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ в 64,5% (20) выявлен гематокольпос, у 16% (5) гидрокольпос, у 10% (3) пиокольпос, а гематометра отмечалась только у 29% (9), гематосальпинксы у 6% (2) пациенток.

На сканограммах при атрезии девственной плевы и частичной аплазии влагалища определялась нормальная по форме матка, а вследствие скопления во влагалище менструальной крови визуализировался гематокольпос, который формировался выше обструкции. Гематокольпос определялся, как удлиненно-овальной формы образование, заполненное ан- или гипоэхогенным жидким содержимым, иногда с мелкодисперсной взвесью, его размеры зависят от размеров функционирующей части влагалища, способности его к растяжению и от длительности менструальной функции. При частичной аплазии влагалища можно измерить протяженность участка аплазии. При дальнейшем скоплении крови формировались гематометра (рис. 6), гематосальпинкс (рис.7).

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Рис. 6. Эхограмма при атрезии девственной плевы с формированием гематокольпоса, гематометры (продольное сканирование).

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Рис. 7. Эхограмма при аплазии нижней трети влагалища с формированием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса (поперечное сканирование). Большие сложности возникают при диагностике удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища. На сканограмме определяются две практически одинаковые матки и две шейки матки. Если имеется частичная аплазия одного влагалища, то при выраженном гематокольпосе матки располагаются ассиметрично и матка на стороне аплазированного влагалища несколько больше за счет гематометры. Таким образом, ультразвуковая диагностика добавочного влагалища возможна только при скоплении в нем крови.

Рудиментарный рог может сообщаться с основной полостью матки или быть замкнутым. Если рог с функционирующим эндометрием сообщается с основной маткой, происходит отток менструальной крови в основную матку. При нарушении оттока менструальной крови определяется интимно прилегающее к матке образование округлой формы (рис. 8).

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Рис. 8. Трансабдоминальное сканирование. Рудиментарный замкнутый функционирующий рог матки слева.

Порой интерпретация данных ультразвукового исследования была затруднена, и требовалось дополнительное обследование, например магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография была проведена у 14 (10,4%) пациенток.

Наиболее информативным и ценным методом диагностики является диагностическая лапароскопия, которая была выполнена у 49,2% (66) девочек, поступивших с пороками влагалища. Во всех случаях выявления патологии диагностическая лапароскопия переходила в лечебную (46), и проводилась коррекция порока и сопутствующей патологии. В первой группе у 17% девочек были выявлены гематосальпинксы и гематоперитонеум, тогда как при УЗИ не было выявлено ни одного случая. Из сопутствующей патологии у 6% пациенток отмечалась спаечная болезнь, гидатиды и у 8,5% - параовариальные кисты. Самый высокий процент развития гематосальпинксов (40,3%), гематоперитонеума (26,9%) и спаечной болезни (26,9%) отмечены во второй группе у девочек с частичной аплазией влагалища, также в этой группе чаще выявлялись параовариальные кисты и гидатиды (11,5%), у 3,8% пациенток имелись изменения червеобразного отростка и признаки оментита. В 3 группе с различными вариантами удвоения матки и влагалища несколько реже отмечались гематосальпинксы (21%) и гематоперитонеум (13,1%), спаечная болезнь (10,5%), параовариальные кисты (15,8%) и гидатиды (7,9%). В 4 группе спаечная болезнь (88%) и гидатиды (33%) выявлялись чаще, чем в других группах.

Диагностическая лапароскопия позволила избежать повторных оперативных вмешательств, осложнений. Так, у трех пациенток с частичной аплазией влагалища, которым не проводилась диагностическая лапароскопия, после вагинопластики наблюдались воспалительные изменения в области маточных труб, что потребовало у одной девочки оперативного лечения.

Лапаротомическим доступом оперировано 8 девочек (5,9%). У 4 девочек во время диагностической лапароскопии был выявлен выраженный спаечный процесс, в связи, с чем была сделана лапаротомия, 3 девочкам лапаротомия была проведена из-за отсутствия технической возможности проведения лапароскопии. У одной девочки была проведена лапаротомия по поводу пузырно-влагалищного свища, возникшего после ранее проведенной вагинопластики.

Лечение пороков влагалища проводилось хирургическими методами, нередко в экстренном порядке (рис. 9).

Рис. 9. Соотношение плановых и экстренных операций.

Выбор хирургического лечения определялся индивидуально в зависимости от вида порока развития половых органов, возраста девочки, протяженности аплазии влагалища, наличия гематокольпоса и его размеров, гематометры, гематосальпинкса, запасов пластического материала. Также он основывался на результатах обследований (гинекологического исследования, ультразвукового исследования органов малого таза, МРТ органов малого таза).

С атрезией гимена 94% (33) девочек оперированы в экстренном порядке и только 2 планово (6%), 3 были оперированы повторно. Большинство пациенток (81%, 42) второй группы оперированы также по экстренным показаниям, а планово прооперировано 9 девочек (17%), при этом 3 девочки были оперированы повторно. В третьей группе с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалища экстренно было прооперировано 48,4% (15) больных, 45,2% (14) в плановом порядке, 6,4% (2) были оперированы ранее и повторное вмешательство не потребовалось и еще 3 (9,6%) девочкам проведено повторное оперативное лечение в связи с развившимся осложнениями. У девочек четвертой группы с рудиментарным замкнутым рогом матки оперативное лечение преимущественно проводилось в плановом порядке (7, 78%), после комплексного обследования, и только 2 (22%) девочки оперированы экстренно.

При атрезии гимена всем девочкам проводилось рассечение гимена в наиболее бедном сосудами участке крестообразным или полулунным разрезом и опорожнение гематокольпоса. В большинстве случаев швы не накладывали, так как кровотечение было минимально и останавливалось прижатием тупфера.

Во второй группе при аплазии нижней трети влагалища у 38 девочек проводили пластику традиционным способом и у 13 методом «скользящих лоскутов». После рассечения тканей в области входа во влагалище и создания тоннеля до гематокольпоса, последний мобилизовывали, пунктировали, затем рассекали, низводили края растянутого влагалища и подшивали их к области входа во влагалище. Вагинопластика по методу «скользящих лоскутов» заключалась в крестообразном рассечении вульвы с мобилизацией лоскутов, создании тоннеля до нижнего полюса гематокольпоса преимущественно тупым путем, мобилизации гематокольпоса до тех пор, пока он не опустится до входа во влагалище, затем его рассечение косым крестообразным разрезом и сшиванием треугольных лоскутов «клин в паз».

Тактика ведения и лечения в 3 группе зависела от варианта удвоения матки и влагалища. В случае удвоения матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови оперативное лечение потребовалось только у одной больной в связи с деформацией влагалища перегородкой, было проведено удаление этой стенки. Так как при удвоении тела матки (5) отток менструальной крови был не затруднен, то в хирургической коррекции необходимости не было. Только при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища (29) и удвоении матки и влагалища с аплазией нижней трети обоих влагалищ (2) была необходима пластика влагалища. В первом случае производили вскрытие гематокольпоса и его опорожнение, создавали соустье между влагалищами путем выкраивания овального окна в стенке аплазированного влагалища. Во втором случае вначале делали пластику, как при частичной аплазии влагалища, а затем удаляли стенку между влагалищами. У девочек с замкнутым функционирующим рогом влагалищный этап операции не проводился, а лапароскопически (7) или лапаротомически (2) проводилось удаление рудиментарного рога (8), у одной девочки было проведено лапароскопическое иссечение функционирующего эндометрия в замкнутом роге.

После вагинопластики при частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ во влагалище устанавливали масляный тампон на 2-4 суток, ежедневно производили его смену и санировали влагалище 0,02% водным раствором хлоргексидина.

Рецидив заболевания после проведенной терапии по месту жительства наступил у 10 больных (7,4%), из них у 3 с атрезией гимена, у 3 с частичной аплазией влагалища и у 4 с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ. Основной причиной неэффективного лечения являлось, то, что пункция гематокольпоса при атрезии гимена не позволяет создать достаточное отверстие в гимене, а при частичной аплазии влагалища необходима пластика влагалища. Осложнения при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ обусловлены недостаточным иссечением стенки между влагалищами, неэффективно созданным соустьем, также одна девочка после неоднократных пластик влагалища поступила с пузырно-влагалищным свищом. Во многом осложнения связаны с неправильным ведением послеоперационного периода.

Отдаленные результаты прослежены у 69 больных, у всех девочек нормальная менструальная функция, у 26 пациенток начавших половую жизнь нарушений половой функции не отмечалось, у 5 наступила беременность, из них 2 закончились родами и 3 медицинскими абортами по желанию пациентки.

Анализ эффективности различных методов коррекции пороков влагалища показал, что при атрезии гимена следует создавать достаточное отверстие для оттока менструального отделяемого, при частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частично аплазией одного из влагалища нельзя ограничиваться только пункцией или дренированием гематокольпоса, а необходимо проводить пластику влагалища. В противном случае возникает рубцевание созданного тоннеля или формируется свищевой ход, что приводит к инфицированию, серьезным осложнениям. При большой протяженности аплазированного участка, а также при повторных операциях целесообразно делать вагинопластику по методу «скользящих лоскутов».

Изучение структуры пороков развития влагалища и матки показало их разнообразие и частое их сочетание с пороками других органов и систем, что требует индивидуального подхода к каждой пациентке. Комплексное поэтапное обследование, тщательный анализ жалоб, семейного анамнеза, общего осмотра, наследственности, гинекологического осмотра, а также ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии органов малого таза, обследование мочевыделительной системы позволили выявить порок развития влагалища и провести своевременное и правильное лечение, тем самым, повысив его эффективность.

Таким образом, полученные результаты исследования показали, что при любом пороке влагалища одновременно с влагалищным этапом операции целесообразно проводить диагностическую лапароскопию для уточнения вида порока, оценки состояния маточных труб, выявления сопутствующей патологии, определения объема оперативного вмешательства и дальнейшего лечения. Также целесообразно в ежегодную диспансеризацию включить консультацию детского гинеколога для более раннего выявления порока, особенно если имеется патология мочевыделительной системы. Это позволит избежать диагностических ошибок, повторных оперативных вмешательств, осложнений и повысит эффективность лечения.

ВЫВОДЫ

1. В структуре пороков развития влагалища, с нарушением оттока менструального отделяемого, у девочек преобладала частичная аплазия влагалища - у 39% девочек, почти столько же наблюдалось различных вариантов удвоения матки и влагалища - 28% девочек, реже отмечалась атрезия гимена - у 26% девочек и рудиментарный рог матки - у 7%.

2. В большинстве случаев пороки влагалища выявляются в пубертатном периоде, в связи с началом менструации (94,8%) и развитием гематокольпоса (79,1%). При нарушении оттока менструального отделяемого формируется гематокольпос, при дальнейшем скоплении крови - гематометра, гематосальпинксы и гематоперитонеум.

3. Ведущим клиническим симптомом пороков влагалища у девочек являются боли внизу живота, которые нередко расцениваются, как проявления «острого живота».

4. Вследствие механического давления у 38% девочек возникает нарушение функции смежных органов, проявляющиеся в 12,6% острой задержкой мочи. При атрезии гимена нарушения отмечались у 54% девочек, в случае частичной аплазии влагалища - у 48% и при удвоении матки и влагалища - у 18,4%.

5. Ошибки диагностики при первичном обращении к врачу наблюдались у 23% девочек с атрезией гимена, у 50% с частичной аплазией влагалища, у 31,6% с различными вариантами удвоения матки и влагалища и 44% девочек с рудиментарным рогом матки.

6. Для установки правильного диагноза в комплексное обследование, кроме гинекологического, должны быть включены ультразвуковое исследование органов малого таза и диагностическая лапароскопия, при необходимости магнитно-резонансная томография.

7. У 56% девочек с пороками развития влагалища выявляется различная патология мочевыделительной системы. Аплазия почки определяется только у девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища, и при рудиментарном роге матки. В 79,3% случаях при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища выявлена аплазия почки, совпадающая со стороной частичной аплазированного влагалища. У девочек с функционирующим замкнутым рогом матки аплазия почки наблюдается в 22% и также совпадает со стороной рудиментарной матки.

8. Диагностическая лапароскопия способствует окончательному уточнению диагноза, и она позволяет выявить причину «острого живота» и сопутствующую гинекологическую патологию, не всегда диагностируемую при других методах исследования. У 2,9% аппендицит, 20,8% девочек выявлен спаечный процесс, у 10,4% гидатиды, у 11,9% параовариальные кисты. При обнаружении рудиментарного рога, напряженного гематосальпинкса, гематоперитонеума или спаечного процесса показано проведение лечебной лапароскопии.

9. Коррекцию пороков влагалища следует проводить при наличии признаков гематокольпоса и гематометры. Объем оперативного вмешательства зависит от вида порока влагалища Показанием к экстренному оперативному лечению является напряженный гематокольпос, гематометра. Оперативное вмешательство должно состоять из двух этапов: вагинопластики и диагностической лапароскопии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При обследовании девочек с болями в животе для исключения порока половых органов необходимо, кроме гинекологического осмотра, проводить ультразвуковое исследование органов малого таза, диагностическую лапароскопию, при необходимости магнитно-резонансную томографию органов малого таза.

2. Учитывая высокий процент (56%) сочетания пороков развития матки и влагалища с патологией мочевыделительной системы, в комплекс обследования следует включать ультразвуковое исследование почек, экскреторную урографию, консультацию уролога.

3. Все методы диагностики дополняют друг друга, поэтому необходимо проводить комплексное обследование, учитывающее данные анамнеза, клиники, гинекологического осмотра и инструментальных методов исследования (УЗИ органов малого таза, диагностическая лапароскопия). Благодаря тщательному обследованию можно своевременно выявить и провести лечение порока развития влагалища.

4. При выявлении аплазии почки, необходимо исключать порок половых органов, так как выявлено, что у 79% девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из них, у 40% с удвоением матки и у 22% девочек с рудиментарным рогом матки отмечается аплазия почки.

5. Следует дифференцировать атрезию гимена от частичной аплазии влагалища, потому что при частичной аплазии влагалища требуется проводить пластику влагалища для восстановления отсутствующего нижнего участка его, так как пункция атрезированного гимена или частично аплазированного влагалища ведет к последующему рубцеванию.

6. Оперативное лечение пороков развития влагалища у девочек необходимо проводить в любом возрасте при появлении признаков «острого живота», гидро- или гематокольпоса, гематометры, в профильном отделении.

7. При пороках влагалища необходимо выполнять вагинопластику одновременно с диагностической лапароскопией для уточнения вида порока и выявления сопутствующей патологии, не выявленной при других методах исследования и проведения её лечения.

8. Хирургическая тактика при пороках развития влагалища у девочек зависит от вида порока, протяженности аплазии влагалища, наличия гематокольпоса и его размеров, гематометры, гематосальпинкса:

· при атрезии гимена лечение заключается в его широком рассечении крестообразным или полулунным разрезом;

· в случае частичной аплазии влагалища возможно проведение, как традиционной вагинопластики, так и метода «скользящих лоскутов», при аплазии нижней и средней трети влагалища из-за недостатка пластических ресурсов целесообразна пластика с более значительным вовлечением малых половых губ для замещения дефектов ткани влагалища;

· коррекция удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища осуществляется путем максимального иссечения стенки аплазированного влагалища и созданием соустья между влагалищами, при удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструального отделяемого следует проводить иссечение стенки между влагалищами, если она деформирует влагалище;

· при рудиментарном роге матки необходимо эндоскопическое его удаление или рассечение рога и удаление эндометрия.

9. После операции по поводу частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ во влагалище следует устанавливать масляный тампон на 2-4 суток с его ежедневной сменой, осмотром и санацией влагалища 0,02% водным раствором хлоргексидина. На 5 сутки после операции необходимо проводить гинекологическое и ультразвуковое исследование органов малого таза.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Пороки развития матки и влагалища у девочек. Материалы IX всероссийского научного форума «МАТЬ И ДИТЯ». Москва. 2 - 5 октября 2007 г. - С. 311 - 312.

2. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Диагностика и лечение пороков развития матки и влагалища у девочек. Материалы XI европейского конгресса детских и подростковых гинекологов. Санкт-Петербург. 11 - 14 июня 2008 г. - С. 55 - 56.

3. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Особенности диагностики полной и частичной аплазии влагалища у девочек. Материалы ХХI международного конгресса с курсом эндоскопии и роботохирургии «Технологии XXI века в гинекологии». Москва. 9 - 12 июня 2008 г. - С. 153.

4. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Баран Н.М., Глыбина Т.М. Структура пороков развития матки и влагалища у девочек. Материалы ХХ юбилейного международного конгресса с курсом эндоскопии «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний». Москва. 4 - 7 июня 2007 г. - С. 278 - 279.

5. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Пороки развития матки и влагалища у девочек с синдромом МакКьюсика - Кауфмана. // Проблемы репродукции. - 2008. - №1. - С. 81 - 84.

6. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Частичная аплазия влагалища у девочек. Материалы III международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 19 - 22 января 2009 г. - С. 142.

7. Адамян Л.В., Поддубный И.В., Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Федорова Е.В., Богданова Е.А., Баран Н.М. Эволюция методов лечения девочек с тяжелыми сочетанными пороками развития органов мочеполовой системы. Материалы III международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 19 - 22 января 2009 г. - С. 141-142.

8. Баран Н.М., Богданова Е.А. Ретроспективный анализ пороков развития половых органов у девочек. Материалы II международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 21 - 24 января 2008 г. - С. 157 - 158.

9. Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Пороки развития матки и влагалища у детей, характерные для синдрома МакКьюсика - Кауфмана. Материалы ХХ юбилейного международного конгресса с курсом эндоскопии «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний». Москва. 4 - 7 июня 2007 г. - Стр. 284 - 285.

Размещено на Allbest.ru