Випадок нейробластоми у новонародженої дитини

*Вищий державний навчальний заклад України «Українська медична стоматологічна академія» (м. Полтава)

У статті наведений клінічний випадок патології у дитини - нейробластоми. При народженні був встановлений діагноз: Нижня параплегія. Порушення функції тазових органів по периферичному типу. Новоутворення в заочеревному просторі. Під час УЗД (пренатально) новоутворення заочеревного простору не було діагностовано. На МРТ попереково-крижового відділу з внутрішньовенним контрастуванням ознаки об'ємного утворення, що виходить із спинного мозку і кінського хвоста з екстраканальним паравертебральним поширенням.

В роботі показані основні етапи диференційної діагностики та терапії у динаміці захворювання.

Наведений випадок акцентує увагу на важливості пренатального виявлення внутрішньоутробної патології (новоутворень) при проведенні ультразвукового дослідження вагітним жінкам.

Ключові слова: нейробластома, диференційна діагностика, новонароджений.

В статье приведен клинический случай патологии у ребенка - нейробластома. При рождении был установлен диагноз: Нижняя параплегия. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Новообразование забрюшинного пространства. Во время УЗИ (пренатально) новообразование забрюшинного пространства не было диагностировано. На МРТ пояснично-крестцового отдела с внутривенным контрастированием признаки объемного образования, исходящего из спинного мозга и конского хвоста с екстраканальним паравертебральним распространением.

В работе показаны основные этапы дифференциальной диагностики и терапии в динамике заболевания.

Приведенный случай акцентирует внимание на важности пренатального выявления внутриутробной патологии (новообразований) при проведении ультразвукового исследования беременным женщинам.

Ключевые слова: нейробластома, дифференциальная диагностика, новорожденный ребенок.

Нейробластома - злоякісна пухлина симпатичної нервової системи. Це один з різновидів ембріональних пухлин, зустрічається у 99% випадків у дітей у віці до 15 років [1,2]. Нейробластома є найбільш частим злоякісним новоутворенням в ранньому дитинстві (14%), у ряді випадків виявляється при народженні. Ця пухлина має ряд властивостей, які відсутні у інших злоякісних новоутворень, зокрема, здатність до спонтанної регресії.

Більша частина нейробластом виявляється у за- очеревному просторі, найчастіше - у наднирниках. Рідше зустрічається в ділянці середостіння та шиї.

В 50-75% випадків пухлина має метастази. Застосування високодозної поліхіміотерапії у поєднанні з трансплантацією кісткового мозку підвищує 2-5-річну безрецидивну виживаємість дітей з IV стадією нейро- бластоми до 30-50%. Особливо сприятливий прогноз при IV стадії спостерігається у дітей до 1 року [4,5].

Початкові симптоми нейробластоми не мають специфічності та можуть імітувати різні захворювання у дитячому віці [2,3]. Клінічні симптоми, обумовлені метастазами нейробластоми, також дуже разноманітні. У новонароджених першою ознакою розвитку метастазів є швидке збільшення печінки. У дітей старшого віку розвиток метастазів може викликати біль у кістках та збільшення лімфатичних вузлів.

Для діагностики нейробластоми у дітей найбільш інформативними є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, сцинтиграфія з метайодбензил- гуанідином. У разі підозри на наявність нейробластоми обов'язковим є проведення біопсії кісткового мозку. Онкомаркери також корисні для діагностики нейробластоми у дітей (маркери сечі - катехоламі- ни, сироваткові маркери - нейроспецифічна ено- лаза, феррітин, лактатдегідрогеназа, онкогени, гангліосайди). Крім клінічного та лабораторного обстеження дитини обов'язковим є проведення кістково-мозкової пункції або трепанобіопсії груднини і крила здухвинної кістки.

Наводимо клінічний випадок: хлопчик Ч. у віці 6 днів був госпіталізований у відділення передчасно народжених та патології новонароджених Дитячої міської клінічної лікарні м. Полтава з діагнозом Нижня параплегія. Порушення функції тазових органів по периферичному типу. Новоутворення в заочеревному просторі (рис. 1).

Рис. 1. Вигляд хворого Ч. з нейробластомою

нейробластома пренатальний внутрішньоутробний

З анамнезу відомо, що дитина від ІІІ вагітності, яка протікала на фоні анемії легкого ступеню, від матері у віці 25 років. Перша вагітність завмерла у терміні 8 тижнів. Пологи на 38 тижні вагітності, фізіологічні. Хлопчик народився з масою тіла 2980 г, зростом 51 см, оцінкою за шкалою Апгар 9/10 балів. При народженні був встановлений діагноз: Нижня параплегія. Порушення функції тазових органів по периферичному типу. Новоутворення в заочеревному просторі. Для уточнення діагнозу та подальшого лікування на 7-му добу життя дитина була переведена у відділення передчасно народжених та патології новонароджених ДМКЛ м. Полтави.

На момент госпіталізації у відділення стан дитини тяжкий, тяжкість стану обумовлена інтоксикаційним синдромом, параплегією та наявністю новоутворення в заочеревному просторі. Свідомість збережена, хлопчик млявий. Черепно-мозкові нерви без видимої патології, ковтає. Активні рухи в верхніх кінцівках активні, симетричні, в повному об'ємі; в нижніх кінцівках відсутні, пасивні в повному об'ємі. Рефлекторна сфера: сухожилкові, періостальні рефлекси, а також рефлекси новонароджених з верхніх кінцівок активні, симетричні; з нижніх - не викликаються. Тактильна, больова чутливість на нижніх кінцівках відсутня. Візуалізуються набряки нижніх кінцівок, переважно в проксимальній частині стегон. Водянка обох яєчок. Годується материнським молоком, смокче мляво. Шкірні покриви бліді, чисті, слизові оболонки чисті, вологі. Носове дихання вільне, в легенях аускультативно дихання пуерильне. Межі відносної серцевої тупості у межах вікової норми. Діяльність серця ритмічна, тони чисті, звучні. Живіт м'який, печінка виступає на 2,5 см нижче реберної дуги, еластична. В правій боковій частині живота ві- зуалізується щільне утворення діаметром 5 см, не спаяне з навколишніми тканинами, рухоме; в положенні на животі утворення візуалізується на рівні ThX-LII. Селезінка в нормі. Має місце порушення функції тазових органів по периферичному типу. Ме- нінгеальні симптоми відсутні.

Проведені лабораторні дослідження:

Загальний аналіз крові (7.02.17): Нв 176 г/л, еритроцити 5,3 х 1012/л, КП 0,98, лейкоцити 5,5 х 109/л, ШОЕ 2 мм/год, п/я 7%, с/я 19%, еозинофіли 18%, лімфоцити 42%, моноцити 20%.

Загальний аналіз сечі (7.02.17): світло-жовта, питома вага 1007, реакція кисла, білок відсутній, еритроцитів немає, лейкоцитів 1-2 в полі зору, епітелій - рідко, солі - оксалати.

Рис. 2. МРТ попереково-крижового відділу дитини Ч

Біохімічний аналіз крові (7.02.17): загальний білок 61 г/л, сечовина 3,1 ммоль/л, креатинін 24 ммоль/л, білірубін загальний 56,1 ммоль/л, прямий 18,0 ммоль/л, непрямий 38,1 ммоль/л.

Аналіз на нейрон-специфічну енолазу (NSE) (10.02.17) - вміст 52,73 нг/мл (норма 16,8 нг/мл).

Копрограма (7.02.17): оформлені, жовті, жир нейтральний - рідко, мила багато, перетравл. клітковина - немає, жирні кислоти відсутні, йодофільна флора - відсутня.

Зроблено забір матеріалу для виявлення бактеріальної флори.

УЗД серця (6.02.17): ВОВ 3 мм, трабекула лівого шлуночку в середній частині.

УЗД поперекового відділу хребта (6.02.17): справа в поперековій ділянці локалізується утворення підвищеної ехогенності 2,8 х 1,1 см, яке знаходиться в оболонці, розміри утворення разом з оболонкою 3,7 х 1,6 х 2,2 см. Не можна виключити з'єднання утворення зі спинним мозком.

НСГ (6.02.17): ВШК І ступеню з 2-х сторін.

МРТ попереково-крижового відділу з внутрішньовенним контрастуванням (від 8.02.17): МР ознаки об'ємного утворення, що виходить із спинного мозку і кінського хвоста з екстраканальним паравертебральним поширенням (рис. 2).

Дитина оглянута спеціалістами: неврологом, кардіологом, окулістом.

8.02.17 р. був проведений консиліум у складі заступника головного лікаря, зав. курсом дитячої хірургії УМСА, обласного дитячого хірурга, обласного дитячого нейрохірурга, обласного дитячого онколога, завідуючого ВАІТ зав. відділенням передчаснонароджених та патології новонароджених, дитячого невролога.

На основі проведеного клініко-інструментально- го обстеження був встановлений заключний діагноз: Новоутвореннязаочеревного простору. Нейробластома? Нижній в'ялий параліч з порушенням функції тазових органів по периферичному типу. МАРС: трабекула лівого шлуночка, ВОВ.

Дитина консультована в Інституті раку МОЗ України, верифікація діагноза можлива після проведення пункційної біопсії утворення.

Висновок

Наведений випадок акцентує увагу на важливості пренатального виявлення внутріш- ньоутробної патології (новоутворень) при проведенні ультразвукового дослідження вагітним жінкам.

Література

1. Алиев М.Д., Воляков В.Г Злокачественные опухоли у детей / М.Д. Алиев, В.Г Воляков // Онкология. Национальное руководство. -- Под ред. В.М. Чиссова, М.М. Давыдова. -- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -- С. 956-962.

2. Максимова С.М. Пульмонологическая манифестация нейробластомы у детей / С.М. Максимова, Э.В. Бухтияров, И.Г Самойленко // Здоровье ребенка. -- 2013. -- № 6 (49). -- С. 145-147.

3. Федякова Ю.С. Нейробластома у детей. Клинико-эпидемиологическое исследование: автореф. дис... канд. мед. наук / Ю.С. Федякова. -- М., 2010. 21 с.

4. Шариков Е.В. Ретроспективный анализ эффективности программного лечения пациентов с нейробластомой / Е.В. Шариков, ТП. Попова, О.В. Лемешева // Детская онкология. -- 2008. -- № 2. -- С. 83-88.

5. Pearson A.D.J. High-dose rapid end standard induction chemotherapy for patients aged over 1 year with stage 4 neuroblastoma: a randomized trial / A.D.J. Pearson [et al.] // Lancet Oncol. -- 2008. -- Vol. 9. -- Р 247-256.

Размещено на Allbest.ur