Диагностика и тактика хирургического лечения кортикальных кистозных поражений почек у детей

Отработанная техника пункции, знание и предупреждение возможных опасностей позволяет выполнять хирургическое лечение без осложнений, а также использовать повторно при необходимости в процессе динамического наблюдения. Следует помнить, что наиболее безопасно пунктировать кистозные полости нижнего и среднего сегментов почки диаметром не менее 3 см.

Важным этапом пункционного способа лечения является момент самой пункции с максимальной эвакуацией содержимого, что необходимо для эффективного воздействия склерозанта на капсулу кисты и возможно только при дренировании кистозной полости.

Как показал наш опыт, тампонада кистозной полости сгустком крови приводит со временем к полной облитерации кисты. В случае подобного кровотечения мы отказывались от введения склерозанта и занимали выжидательную тактику с проведением короткого курса антибактериальной терапии для профилактики воспалительного процесса.

Нагноение солитарной кисты - одно из осложнений, сопровождающееся тяжёлой интоксикацией и представляющее угрозу для почки. Метод пункционного дренирования позволяет не только купировать воспаление, но и в последующем провести этапное склерозирование.

При выявлении кистозного образования, имеющего сообщение с коллекторной системой почки, с тенденцией к росту и вызывающего ишемию паренхимы с последующими необратимыми изменениями возможно использование модифицированного (использование системы внутреннего дренирования) пункционного метода лечения с этапным склерозированием.

Оценивая результаты пункционного лечения солитарных кистозных образований почек с дренированием и этапным склерозированием, хотелось бы отметить высокую эффективность применяемого малоинвазивного метода.

Лишь в одном случае парапельвикального, субкортикального расположения кистозной полости, окруженной со всех сторон интрапаренхиматозными сосудами, по результатам УЗ исследования, была использована методика лапароскопической кистэктомии, в связи с опасностью повреждения сосудов во время пункции.

Учитывая эффективность, малоинвазивность и доступность, метод пункции с дренированием и этапным склерозированием должен стать ведущим способом лечения солитарных кист почек у детей.

В то же время, учитывая наш опыт применения пункционного метода лечения солитарных кистозных образований почек, следует отметить, что относительным противопоказанием к применению предложенной методики является субкапсулярное расположение полости диаметром 3-4 см в верхнем полюсе почки у детей старшей возрастной группы (14-16 лет). Это связано с разрешающими возможностями УЗ аппаратуры, не позволяющей четко лоцировать кистозную полость у детей гиперстенического телосложения, и с возможным смещением плеврального синуса, затрудняющего визуализацию кисты во время пункции.

В процессе образования и роста кист важная роль принадлежит эпидермальному и трансформирующему факторам роста, наши исследования, проведенные на этапах лечения, подтвердили коррелятивную связь между концентрациями факторов роста в биологических средах при наличии и отсутствии кистозного образования.

Низкая концентрация эпидермального фактора в содержимом солитарной кисты свидетельствует об активности патологического процесса кистообразования, так как в связанном с рецепторами состоянии этот полипептид стимулирует процесс пролиферации эпителия, а значит и активизирует рост кистозной полости.

Высокая концентрация этого фактора в моче, говорит об активности его выработки пролиферирующим эпителием. Образование новых эпителиальных клеток должно сопровождаться активацией процессов их физиологической гибели (апоптозом), регулируемым антогонистом EGF трансформирующим фактором роста TGFв, который также ингибирует деградацию коллагена. Высокое содержание данного фактора в моче и содержимом кист свидетельствует об активности процессов, происходящих в почечной ткани. Поэтому снижение концентрации трансформирующего фактора TGFв и нормализация эпидермального фактора EGF в биологических средах после проведенного лечения и исчезновения полости кисты свидетельствует о стабилизации патологического процесса роста полости кисты.

Следует особо отметить, что УЗ исследование с определением характера почечной гемодинамики является ведущим методом обследования пациентов с наследственной отягощенностью по АДПКБ, так как клинические проявления, такие как рецидивирующие боли в животе, поясничной области и изменения в анализах мочи не имеют специфической выраженности.

Анализируя результаты импульсной допплерометрии, можно утверждать, что у всех детей с АДПКБ имелось нарушение почечной гемодинамики. Чаще всего диагностировалось повышение периферического сопротивления на крупных почечных сосудах и снижение на уровне мелких артерий. Изменение кровотока в виде снижения индекса резистентности в паренхиматозных сосудах наблюдалось у пациентов с индексом почечной массы свыше 0,4% и кистозными полостями размером более 3 см. Повышение сосудистой резистентности на уровне крупных артерий можно объяснить активацией ренин-ангиотензиновой системы вследствие сдавления кистами почечных сосудов.

Скорее всего, падение сосудистого сопротивления на уровне паренхиматозных сосудов связано со снижением массы функционирующих нефронов, развитием внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации. Кроме того, снижение сосудистого сопротивления может быть следствием феномена артерио-венозного шунтирования, когда, минуя корковое вещество, кровь поступает в капиллярную систему мозгового слоя почки. Развивающийся в результате этих механизмов гломерулосклероз, ускоряет прогрессированию заболевания.

Активация ренин-ангиотензиновой системы провоцирует выработку трансформирующего фактора роста TGFв, способствующего развитию нефросклероза негемодинамическим путем, и эпидермального фактора роста EGF, стимулирующего процесс кистообразования.

Исчезновение крупных кистозных полостей, подвергнутых пункционному лечению и склерозированию, в 100% случаев сопровождалась улучшением показателей кровотока, характеризующихся снижением индекса резистентности на уровне крупных сосудов почки и нормализацией показателей IR в междолевых и дуговых артериях, что косвенно свидетельствовало о снижении активности ренин-ангиотензиновой системы и напрямую связано с улучшением функции почек.

В результате наших исследований обнаружено снижение концентраций факторов роста в моче (TGF в и EGF) после склерозирования, что свидетельствует об ингибировании патологического процесса кистообразования.

Особое место в разделе кортикальных кистозных поражений почек занимает мультикистозная дисплазия. Отношение к данной патологии, в вопросах выработки тактики хирургического лечения противоречивое.

Длительное время при установленном диагнозе мультикистозной дисплазии пациентам независимо от возраста выполнялась операция лапароскопическая нефруретерэктомия. Основным показанием к проведению хирургического лечения являлась возможность малигнизации пораженного органа. Однако злокачественному перерождению подвергаются только почки с сохранившейся минимальной функцией. Если нет функции, то и угрозы малигнизации нет.

При мультикистозе, обнаруженном антенатально или постнатально, в дальнейшем почка может и не визуализироваться во время УЗ сканирования, подвергаясь обратному развитию. В этом случае подобное состояние может трактоваться как ренальная аплазия или апластическая дисплазия.

В некоторых областях органа имеется повышенная активность факторов, принимающих участие в нефрогенезе и антиапоптозе, тогда как другие участки имеют их недостаток. Размер формирующихся кистозных полостей объясняется дисбалансом между этими областями. Нарушением содружественного действия различных факторов в процессе формирования почки определяется рост, сморщивание кист и изменение размеров органа.

В нашей работе проведено исследование факторов роста, принимающих активное участие в процессе формирования и роста кистозных полостей у пациентов с мультикистозной дисплазией и тотальной формой кистозной дисплазии.

Оценивая результаты иммуногистохимических исследований следует отметить, что нами не выявлено достоверных различий концентраций трансформирующего и эпидермального факторов роста в группах оперированных и неоперированных пациентов с мультикистозом. При этом концентрации исследуемых факторов роста были близки к норме. Полученные данные позволяют говорить об отсутствии активности процесса, стимулирующего образование и рост кистозных полостей.

В этом случае нам представляется возможным воздержаться от выполнения нефрэктомии у пациентов с мультикистозом.

В то же время, содержание факторов роста в биологических средах (моча и содержимое кистозных полостей) у пациентов с односторонней тотальной формой гипопластической дисплазии (подтвержденной гистологическим исследованием после нефруретерэктомии, и диагностированной ранее при проведении урологического обследования) отличалось от нормативных. Концентрация эпидермального фактора в моче составила 27,6 ± 2,3 ng/ml (при норме 8-19 ng/ ml), в содержимом кистозных полостей 1,2 ± 0,35 ng/ml, трансформирующего фактора роста - 204,8±16,9 pg/ml (норма 26,3±3,5 pg/ml).

Полученные данные можно расценивать как незавершенность процессов нефрогенеза, происходящих в паренхиме почек, в подобных случаях следует отдавать предпочтение органоуносящим операциям для предотвращения развития возможных осложнений.

Таким образом, различные формы кортикальных кистозных дисплазий являются звеньями одного и того же патологического процесса на этапах нефрогенеза. Изменения в структурах почечной ткани, обусловленные прогрессирующим ростом кист, диктуют необходимость раннего устранения имеющейся патологии с использованием минимально инвазивных хирургических вмешательств.

В то же время обязательным условием адекватного лечения должно явиться тщательное соблюдение алгоритма обследования, направленного на дифференциальную диагностику кистозных поражений и соблюдение протокола хирургического лечения.

Выводы

1. Cреди видов кортикальных кистозных поражений почек солитарные кисты занимают первое место (58,2%) и имеют преимущественно (61,5%) интрапаренхиматозную локализацию в ее верхнем или нижнем полюсах, что связано с особенностями нефрогенеза апикальных сегментов.

2. У всех пациентов с АДПКБ выявлены нарушения почечного кровотока характеризующегося повышение периферического сопротивления на крупных и снижением на мелких артериях. Значительное улучшение показателей кровотока отмечено после устранения кистозных образований диаметром более 3 см с помощью пункционно склеротического метода.

3. Разработанные алгоритмы обследования пациентов с различными вариантами кортикальных кистозных поражений почек, позволяют избежать ошибок в дифференциальной диагностике и выбрать рациональную тактику лечения.

4. Ранняя диагностика кортикальных кистозных образований почки и применение малоинвазивных способов хирургического лечения дает возможность избежать вторичных необратимых изменений в почечной паренхиме, предупредить развитие осложнений, добиться хороших результатов лечения при условии минимальной травматизации окружающей паренхимы почки.

5. Выбор метода лечения пациентов с кортикальнми кистозными поражениям почек определяются: размерами кистозного образования, тенденцией его к росту, локализацией кистозной полости, наличием клинических проявлений и возможных осложнений.

6. Результаты иммуногистохимических исследований у пациентов с солитарными кистами и кистозными образованиями при АДПКБ доказывают необходимость и эффективность использования хирургических методов коррекции.

7. При типичных формах мультикистозной дисплазии показатели трансформирующего и эпидермального факторов роста в моче соответствуют нормативным, что свидетельствует об отсутствии активности процесса стимулирующего образование и рост кистозных полостей и позволяет воздержаться от выполнения нефрэктомии. При солидных формах мультикистоза показана нефрэктомия, так как наличие недифференцированной мезенхимы потенцирует угрозу малигнизации.

8. Пункционый метод лечения с последующим склерозированием является высокоэффективными и должен быть приоритетными в лечении детей с солитарными кистами почек и кистозными образованиями при АДПКБ.

Практические рекомендации

1. Изменения в структурах почечной ткани, обусловленные прогрессирующим ростом кист, диктуют необходимость раннего устранения имеющейся патологии с использованием минимально инвазивных хирургических вмешательств.

2. В диагностике кистозных образований почек необходимо применять алгоритм обследования пациентов, начиная с менее инвазивного и, в то же время, информативного метода исследования - УЗ сканирования с допплерографией почечных сосудов и обязательным проведением диуретической пробы.

3. Необходимым условием адекватного лечения должно явиться тщательное соблюдение всего алгоритма обследования, направленного на дифференциальную диагностику кистозных поражений и соблюдение протокола хирургического лечения.

4. Солитарные кисты почки, как интрапаренхиматозные, субкортикальные, так и парапельвикальные, размером 2-2,5 см, с бессимптомным течением, не нарушающие уро- и гемодинамику (по данным допплерографии) подлежат динамическому ультразвуковому мониторингу, не реже 1 раза в 6 мес.

5. Кистозные образования размером более 3 см, независимо от локализации, имеющие тенденцию к росту, требуют пункционного лечения. Предпочтение следует отдавать методу пункции с дренированием и этапным склерозированием.

6. Продолжительность проведения склеротерапии определяется количеством содержимого, отходящего по дренажу из кистозной полости. Показанием к удалению дренажа является прекращение отхождения содержимого из полости кисты, при условии, что объём полости не превышает 1,5 см (определяется размером завитка дренажной системы).

7. При выявлении кистозного образования, имеющего сообщение с коллекторной системой почки, с тенденцией к росту и вызывающего ишемию паренхимы, возможно использование модифицированного (использование системы внутреннего дренирования) пункционного метода лечения с этапным склерозированием, с предварительным проведением кистографии, для исключения проникновения склерозирующего препарата в коллекторную систему почки.

8. В случае нагноения солитарной кисты показано проведение пункции, дренирования и санации полости. Проведение последующей склеротерапии допускается лишь при условии купирования воспалительного процесса.

9. В случае кровоизлияния в полость кисты необходима выжидательная тактика с проведением антибактериальной терапии. При этом склеротерапия не показана.

10. Всем пациентам с поликистозной болезнью почек при диаметре кистозных полостей более 3 см и нарушениями гемодинамики показано применение метода одномоментного пункционного лечения с последующей склеротерапией.

11. При локализации простой солитарной кисты в верхнем полюсе почки у детей гиперстенического телосложения и при парапельвикальном расположении образований методом выбора является лапароскопическая кистэктомия.

12. Исследования факторов роста (TGF в, EGF) в моче у пациентов с кортикальными кистозными поражениями почек могут служить скрининговым методом оценки активности процесса образования и роста кистозных полостей.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Л.Б. Меновщикова, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Е.Н. Врублевская, Г.С. Поддубный. «Солитарная киста почки» Материалы V Российского Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва, 2006, С. 312-313.

2. С.Л. Коварский, Л.Б. Меновщикова, С.Г. Врублевский, Е.Н. Врублевская, Г.С. Поддубный. «Результаты пункционного лечения солитарных кист почек у детей» Материалы XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва, 2007, С. 312-313.

3. С.Г. Врублевский, Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, Г.С. Поддубный. «Опыт применения пункционного метода в лечении простых кист почек у детей» Сб. научных трудов СПбГПМА «Вестник педиатрической академии», посвящённый 85-летию Г.А. Баирова, 2007 год, вып. 6, С. 82-84.

4. С.Л. Коварский, Е.Н. Врублевская, Г.С. Поддубный. «Малоинвазивные технологии в лечении кист почек у детей». Материалы IV региональной научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском Федеральном округе». Неврологический вестник (журнал им. В.М. Бехтерева). Казань, 2007, С. 112-113.

5. Ю.Ф. Исаков, А.Ф. Дронов, С.Л. Коварский, Л.Б. Меновщикова,

6. Е.Н. Врублевская и др. «Кистозные поражения почек» // Детская хирургия (национальное руководство) - М., ГЭОТАР-МЕДИА, 2008, гл. 33, С. 574-580.

7. Ю.Ф. Исаков, А.Ф. Дронов, С.Л. Коварский, Л.Б. Меновщикова,

8. Е.Н. Врублевская и др. «Мочекаменная болезнь» // Детская хирургия (национальное руководство) - М., ГЭОТАР-МЕДИА, 2008, гл. 43, С. 722-727.

9. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный. «Применение пункционного метода в лечении детей с кистозными образованиями почек». Материалы VII Российского Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва, 2008, С. 350.

10. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

11. Е.Н. Феоктистова, А.И. Гуревич. «Тактика лечения при солитарных кистозных образованиях почек у детей». Материалы V региональной научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском Федеральном округе». Журнал Практическая Медицина, №6 (30), С. 32. Казань, 2008.

12. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

13. Е.Н. Феоктистова, А.И. Гуревич. «Результаты применения пункционного метода в лечении детей с аутосомно-доминантным поликистозом почек». Материалы всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные алгоритмы диагностики и стандарты лечения в клинической медицине». Москва, 2008, С. 110-111.

14. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

15. Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич. «Результаты применения пункционного метода в лечении детей с кистозными образованиями почек». Материалы 1-го съезда детских урологов-андрологов. Москва, 2008, С. 29.

16. С.Г. Врублевский, С.Л. Коварский, Л.Б. Меновщикова, И.Н. Корзникова, Е.Н. Врублевская, Г.С. Поддубный, А.И. Гуревич, Е.В. Феоктистова. «Использование пункционного метода лечения простых кист почек у детей». // Детская хирургия. - 2008. - №1. - С. 16-19.

17. С.Г. Врублевский, С.Л. Коварский, Л.Б. Меновщикова, И.Н. Корзникова, Е.Н. Врублевская, Н.А. Аль-Машат, Г.С. Поддубный, Е.В. Феоктистова. «Анализ оперативного лечения простых кист почек у детей» // Урология. - 2008. - №1. - С. 60-63.

18. Е.Н. Врублевская, С.Г. Врублевский, С.Л. Коварский, И.Н. Корзникова,

19. Г.С. Поддубный, Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич, В И. Овчинников. «Малоинвазивные технологии в лечении кистозных образований почек у детей». // Детская хирургия. - 2008. - №4. - С. 35-37.

20. Е.Н. Врублевская, С.Г. Врублевский, С.Л. Коварский, Г.С. Поддубный. «Опыт применения пункционного метода в лечении кистозных образований почек у детей» // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. - 2008. - №33. - С. 45-48.

21. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

22. Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич, Ю.Л. Подуровская. «Результаты применения малоинвазивного пункционного метода в лечении солитарных кист почек у детей». «Фундаментальные исследования в уронефрологии». Материалы Российской научной конференции с международным участием. Саратов, 2009, С. 269-270.

23. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

24. Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич, Ю.Л. Подуровская. «Использование пункционного метода в лечении детей с поликистозной болезнью почек по аутосомно-доминантному типу». «Фундаментальные исследования в уронефрологии». Материалы Российской научной конференции с международным участием. Саратов, 2009, С. 271-272.

25. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Г.С. Поддубный,

26. Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич. «Результаты хирургического лечения детей с кистозными образованиями почек». Журнал «Андрология и генитальная хирургия». - 2009. - №2. - стр. 157. // Материалы Международного конгресса по андрологии. Сочи, 2009 год.

27. Ю.Л. Подуровская, Ю.И. Кучеров, Е.М. Хаматханова, Н.В. Машинец,

28. Ю.В. Жиркова, Е.Н. Врублевская. «Диагностика и хирургическое лечение мультикистоза почек у новорожденных». Материалы 2 Всероссийского Конгресса. Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии. Москва, 24-27 ноября 2009, стр. 138-139.

29. С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич, Е.Н. Врублевская, Л.Б. Меновщикова,

30. С.Л. Коварский, И.Н. Корзникова. «Современная диагностика и тактика лечения при пиелоэктазии у детей». «Фундаментальные исследования в уронефрологии». Материалы Российской научной конференции с международным участием. Саратов, 2009, стр. 70-72.

31. Ю.Л. Подуровская, Ю.И. Кучеров, Е.Н. Врублевская, Н.В. Машинец. «Клинические наблюдения хирургического лечения мультикистоза почек у новорождённых». // Детская хирургия - 2009 - №1 - стр. 54-56.

32. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, Н.А. Аль-Машат, А.И. Гуревич, Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Выбор тактики лечения пациентов с мультикистозной дисплазией». Материалы к 6 Региональной научно-практической конференции. «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе». Практическая медицина №8 (40). - Казань, 2009, С. 23-24.

33. Заявка №2009140817 «Способ дифференциальной диагностики чашечковых дивертикулов и солитарных кист почек у детей». Опубликовано в официальном бюллетене Российского агентства по патентам и товарным знакам (Роспатент) «Изобретения и полезные модели» 10.12.2010 №1004.

34. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич,

35. Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Хирургическое лечение дивертикула почечной чашечки у девочки 5 лет». // Детская хирургия - 2010. - №1. - С. 51-53.

36. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич,

37. Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Современные аспекты ведения больных с мультикистозом почек». // Детская хирургия. - 2010. - №2. - С. 35-37.

38. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич,

39. Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и методах лечения солитарной кисты почки у детей». // Детская хирургия. - 2010. - №2. - С. 39-43.

40. Е.Н. Врублевская, М.В. Левитская, Л.Б. Меновщикова, Н.В. Голоденко, Е.В. Феоктистова. «Предварительное отведение мочи с использованием малоинвазивных технологий у новорожденных с обструктивными уропатиями». // Вестник РГМУ. - 2010. - Специальный выпуск №3. - С. 28.

41. Е.Н. Врублевская, Ю.Л. Подуровская, Е.М. Хаматханова. «Оптимизация тактики ведения новорожденных с кистозной дисплазией почек». // Вестник РГМУ. - 2010. - Специальный выпуск №3. - С. 37-38.

42. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич,

43. Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Мультикистозная дисплазия почек (клиническая картина, диагностика, тактика лечения)». // Вопросы практической педиатрии. - 2010. - Том 5. - №3. - С. 52-55.

44. Е.Н. Врублевская, С.Л. Коварский, С.Г. Врублевский, А.И. Гуревич,

45. Е.В. Феоктистова, Г.С. Поддубный. «Диагностика и лечебная тактика при солитарных кистозных поражениях почек у детей». // Андрология и генитальная хирургия. - 2010. - №2. - С. 92-93.

Размещено на Allbest.ru