Пренатальная и постнатальная диагностика в определении тактики хирургического лечения детей с врождённой гидроцефалией (клинико-морфологическое исследование)

Таблица 6

Основные осложнения после хирургического лечения у детей со средней и тяжёлой степенью заболевания

Из таблицы видно, что наиболее часто осложнения встречаются при тяжёлом течении заболевания, что является подтверждающим аргументом влияния глубины структурных изменений на компенсацию и стабилизацию заболевания после хирургического лечения.

Дополнением к этому выводу стали результаты, полученные при изучении качества жизни после хирургического лечения в различные возрастные периоды до 17 лет, где наступила компенсация и стабилизация заболевания. С этой целью нами использованы шкалы Карновского, где общее состояние (активность), оценивалась в процентах и ECOG-ВОЗ, где активность оценивалась в баллах (Боженко В.К.., Сотников В.М., 2008). Оценка, проведенная с помощью шкалы Карновского и ECOG-ВОЗ, позволила определить уровень качества жизни с учётом физической активности больного, а, следовательно, его способность к социальной адаптации. В шкале Карновского определялся общий статус в процентах - от 100 % при полной (нормальной) активности до 0 % (критическое состояние) с градациями утяжеления до 10 %. В системе ECOG - ВОЗ использован возрастающий принцип бальной оценки от 0 (нормальная активность) до 4 баллов (больной не в состоянии себя обслуживать, прикован к постели).

Таблица 7

Оценка общего состояния больных со средней степенью заболевания по шкале Карновского и ECOG-ВОЗ после хирургического лечения

Наиболее объективной оценкой адаптации, характеризующейся удоволетворительной клинической характеристикой больных, считался индекс активности не ниже 70 %, а бальная оценка не ниже двух. Нами изучены результаты лечения у 53 больных с врождённой гидроцефалии средней и тяжёлой степени тяжести после хирургического лечения, которые отражены в таблицах 7,8.

Из таблицы видно, что из 21-го случая в 18 случаях больные были социально адаптированы, т.е. способны к нормальной физической и умственной деятельности, а в 3 случаях социальная адаптация снижена, так как больные не были способны к активной деятельности, нуждались в посторонней помощи. В тоже время, их умственное развитие соответствовало паспортному возрасту. При всех сравнениях внутри этой группы различия были достоверны, при Р < 0,05.

Таблица 8

Оценка общего состояния больных с тяжёлой степенью заболевания по шкале Карновского и ECOG-ВОЗ после хирургического лечения

Из 32-х больных, представленных в таблице, в 2-х случаях дети были полностью социально адаптированы, т.е способны к нормальной физической и умственной деятельности с оценкой качества жизни соответствующей 80 %. В 17 случаях социальная адаптация снижена, т.к больные были не способны к активной деятельности, нуждались в посторонней помощи, тем не менее умственное развитие их соответствовало паспортному возрасту, дети посещали общеобразовательные дошкольные и школьные учреждения. В 9 случаях больные нуждались в значительной помощи и в медицинском обслуживании и могли посещать только специальные дошкольные и школьные учреждения, а в 4-х случаях у больных констатирована тяжёлая инвалидность, им было показано активное симптоматическое, восстановительное лечение и специальный уход. При сравнениях внутри этой группы различия оказались также достверными, при P < 0,05.

Полученные результаты подтверждают сделанные нами выводы о том, что количество случаев с низким качеством жизни характерно, преимущественно, для детей с тяжёлой степенью заболевания, у которых тяжесть заболевания определялась как первичными факторами, обусловленными органическими или функциональными нарушениями в пренатальном периоде, так и вторичными, обусловленными действием внутричерепной гипертензии.

Среди тяжёлой степени больных с нормальной физической адаптацией значительно меньше, однако имеющиеся случаи с удовлетворительным состоянием можно объяснить отсутствием органических изменений в структуре коры большого мозга.

Таким образом, улучшение результатов лечения врожденной гидроцефалии связано, прежде всего, с повышением эффективности пренатальной диагностики и ранним адекватным лечением, а целесообразность комплексного подхода в оценке тяжести патологического процесса в постнатальном периоде к началу лечения актуально из-за возможности прогнозирования заболевания, как в ранние, так и в отдаленные сроки после хирургического лечения.

ВЫВОДЫ

1. Признаки расширения желудочков у плода в пренатальном периоде выявляются в 2,8 % случаев скрининговых исследований в период с 10 по 22-ю неделю гестации. Использование экспертных методов УЗ и МРТ исследований позволяет уточнить характер вентрикуломегалии и верифицировать врожденную гидроцефалию в 13,8 %, а также выявить дополнительные признаки её формирования в виде нарушения двигательной активности плода, снижения его мышечного тонуса, атонии передней брюшной стенки, эхопозитивных включений в околоплодных водах.

2. Выявление в пренатальном периоде симптомокомплекса прогрессирования гидроцефалии, обусловленного мальформацией Арнольда -Киари, Денди - Уокера, спинномозговой грыжей и другими пороками головного мозга, свидетельствует о тяжести порока развития ЦНС и требует комиссионного решения о назначении этиотропного лечения во время беременности или в 13,8 % случаев - элиминации плода. У 86 % детей с пре- и постнатально выявленной компенсированной гидроцефалией требуется динамическое наблюдение и лечение в неврологическом стационаре. Дети с врождённой гидроцефалией при показателях индекса Эванса и ликворо-краниального индекса > 0,51 и > 10 %, соответственно, требуют раннего хирургического лечения.

3. Тяжёлое течение врождённой гидроцефалии обусловлено первичными морфофункциональными изменениями в период внутриутробного развития, проявляющиеся уменьшением цитоархитектонических слоёв коры, снижением функциональной активности нейроцитов, а также вторичными морфофункциональными изменениями, проявляющиеся нарушениями мозгового кровообращения, необратимыми изменениями в нервных клетках и волокнах, распадом цитоплазматических мембран и перестройкой в синапсах, являющиеся следствием внутричерепной гипертензии.

4. Выявленные нейроморфологические изменения при средней тяжести врождённой гидроцефалии с количественной характеристикой объёма ядер нейронов с 710,1 мкм до 347,1 мкм в постнатальном периоде проявляются умеренными неврологическими нарушениями, отсутствием изменений на глазном дне и сохранностью реакции на функциональные нагрузки при ЭЭГ исследовании.

5. Результаты светооптических и электронномикроскопических патоморфологических исследований операционного и секционного материала позволяют считать, что уменьшение объема ядер нейронов с 710,1 мкм до 154,9 мкм, может служить основным критерием тяжести и фактором прогнозирования хирургической тактики и исходов лечения врожденной гидроцефалии средней степени тяжести.

6. Выявленные нейроморфологические изменения при тяжёлой степени гидроцефалии с количественной характеристикой объёмов ядер нейронов от 270 мкм до 154,9 мкм свидетельствует о тяжелом поражении ЦНС и проявляются в постнатальном периоде грубыми неврологическими расстройствами, изменениями на глазном дне, задержкой электрогенеза возрастного ритма, а также снижением или отсутствием реакции на функциональные нагрузки при ЭЭГ-исследовании.

7. Разработанные принципы пре- и постнатальной комплексной клинической и морфологической оценки тяжести патологического процесса, определяющие хирургическую тактику в ранние послеоперационные сроки, позволили добиться устойчивой компенсации и стабилизации при лёгкой степени врожденной гидроцефалии с 81,9 до 87,2 %, при средней степени тяжести с 70,6 до 79 % и при тяжёлой с 9 до 11 % .

8. В отдаленные сроки после хирургического лечения врождённой гидроцефалии полная клиническая и социальная адаптация детей с лёгкой степенью тяжести заболевания наступает в 89,1 % случаях, со средней степенью в 85,7 % и с тяжёлой в 28 % случаях.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для улучшения результатов лечения врождённой гидроцефалии рекомендуется использование в пренатальном периоде экспертных УЗ и МРТ исследований с выявлением симптомокомплекса гидроцефалии в скрининговые сроки.

2. Врожденная гидроцефалия, выявленная в сроки до 24 недель беременности и обусловленная грубыми пороками головного мозга, спинномозговой грыжей, а также мальформацией Арнольда - Киари и Денди -Уокера требует прерывание беременности.

3. Детям, родившимся с лёгкой степенью тяжести врожденной гидроцефалии, показано обследование и консервативное лечение в условиях неврологического стационара. Детям со средней и тяжёлой степенью гидроцефалии необходимо хирургическое лечение с использованием шунтирующих операций в первые месяцы после рождения в зависимости формы гидроцефалии.

4. Для оценки функционального состояния головного мозга у детей с врожденной гидроцефалией необходимо использовать предложенную таблицу бальной оценки тяжести гидроцефалии от 0 до 25 баллов, разработанную на основе комплексных клинических и нейроморфологических прогностических критериев динамики клинических и нейроморфологических признаков.

5. Оптимальными сроками хирургического лечения детей с врождённой гидроцефалией с учетом тяжести и динамики клинических проявлений являются: первый месяц жизни - при окклюзионной и первое полугодие - при сообщающейся форме водянки головного мозга.

6. Для оценки результатов эффективности хирургического лечения рекомендуется использование шкалы оценки качества жизни с уровнем активности от 100 до 10 %.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Воробьёв, А. М. Клинико-морфологическая оценка врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв // Бюл. Восточно-Сибирского научного центра. - 2005. - № 3. - С. 288-289.

2. Воробьёв, А. М. Клинико-морфологические изменения коры полушарий большого мозга при врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв, С. Ф. Зинчук // Сибирский медицинский журн. - 2006. - № 1. - С. 16-19.

3. Воробьёв, А. М. Нейроморфологическое исследование в комплексной оценке врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв // Бюл. СО РАМН. THE 13 INTERNATIONAL CONGRESS ON CIRCUMPOLAR HEALTU. - Новосибирск, 2006. - С. 221.

4. Воробьёв, А. М. Клинико-морфологическая оценка прогноза врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв // Вестн. РГМУ. - 2007. - № 4 (57). - С. 23-26.

5. Воробьёв, А. М. Зависимость клинических проявлений и размеров желудочков мозга у детей с врождённой гидроцефалией / А. М. Воробьёв, И. И. Ларькин // Вестн. РГМУ. -2008. - № 4 (63). - С. 63.

6. Воробьёв, А. М. Способ оценки тяжёлой степени врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв // Вестн. РГМУ. - 2008. - № 4 (63).- С. 63.

7. Воробьёв, А. М. Особенности внутриутробной диагностики гидроцефалии при ультразвуковом исследовании плода / А. М. Воробьёв, А. К. Чернышев // Вестн. РГМУ. - 2008. - № 4 (63). - С. 159.

8. Воробьёв, А. М. Способ хирургического лечения при спинномозговых грыжах / А. М. Воробьёв, В. С. Старых, К. В. Лютов // Бюл. изобретения. Полезные модели. - 2003. - № 32. - С. 377-378.

9. Воробьёв, А. М. Способ прогнозирования исхода врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв, В. С. Старых, С. М. Гордеев // Бюл. изобретения. Полезные модели. - 2007. - № 32. - С. 791.

10. Воробьёв, А. М. Устройство для биопсии мозга / А. М. Воробьёв, В. С. Старых, М. А. Воробьёв // Бюл. изобретения. Полезные модели. - 2008. - № 2. - С. 570.

11. Воробьёв, А. М. Способ диагностики тяжёлой степени врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв, В. С. Старых, С.Ф. Зинчук // Бюл. изобретения. Полезные модели. - 2008. - № 4 (63). - С. 63.

12. Воробьёв, А. М. Патоморфология коры большого мозга при врождённой гидроцефалии у детей / Э. А. Кагановская, А. М. Воробьёв // Современные вопросы функциональной нейрохирургии: республ. сб. науч. тр. - Л., 1987. - С. 95-98.

13. Воробьёв, А. М. Морфологическая оценка структурных изменений в коре полушарий большого мозга при врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв, В. С. Овченков // Актуальные вопросы биомедицинской и клинической антропологии: материалы конф. - Красноярск, 1997. - С. 120.

14. Воробьёв, А. М. Особенности биоэлектрической активности головного мозга при врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв, В. С. Овченков // Охрана здоровья населения угледобывающих районов: тез. докл. международной конф. - Ленинск-Кузнецкий, 1997. - С. 276-277.

15. Воробьёв, А. М. Особенности клинико-морфологического сравнения при врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв // Закономерности морфогенеза и регуляции тканевых процессов в нормальных, экспериментальных и патологических условиях: материалы Всерос. конф. анатомов, гистологов, эмбриологов. - Тюмень, 1998. - С. 98.

16. Воробьёв, А. М. Клинико-морфологическая обусловленность врождённой гидроцефалии в катамнезе / А. М. Воробьёв // Роль техногенных факторов в формировании патологии в Сибири: сб. науч. - Кемерово, 2000. - С. 13.

17. 17.Воробьёв, А. М. Клинико-морфологические аспекты при врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв // Роль техногенных факторов в формировании патологии в Сибири: сб. науч. работ. - Кемерово, 2000. - Вып. 2. - С. 14.

18. Воробьёв, А. М. Исходы хирургического лечения врождённой гидроцефалии у детей / А. М. Воробьёв // Актуальные вопросы хирургии, реаниматологии и анестезиологии детского возраста: сб. тр. конф. обществ детской хирургии России и стран СНГ. - Воронеж, 2004. - С. 76-77.

19. Воробьёв, А. М. Врождённая гидроцефалия: Критерии оценки хирургического лечения: метод. рекомендации / А. М. Воробьёв. - Кемерово, 2004. - 11 с.

20. Воробьёв, А. М. Нейроморфологические изменения коры головного мозга у детей с врождённой гидроцефалией различной степени тяжести / А. М. Воробьёв, Н. А Злобина, А. А. Романчук // Фундаментальные исследования в биологии и медицине: сб. науч. тр. - Ставрополь, 2007. - С. 172-176.

21. Воробьёв, А. М. Особенности диагностики патологии центральной нервной системы в пренатальном периоде / А. М. Воробьёв, О. В. Бейнарович, А. П. Фокин // Медицина в Кузбассе. - 2007. - № 1; Спецвып. - С. 31.

22. Воробьёв, А. М. Диагностика гидроцефалии при ультразвуковом исследовании плода в скрининговые сроки / А. М. Воробьёв, А. П. Фокин, О. В. Бейнарович // Х специализированная выставка-ярмарка МЕДИНТЕКС: тез. науч.-практ. конф. - Кемерово, 2008. - С. 37-38.

23. Воробьёв, А. М. Значение ультразвукового исследования в пренатальной диагностике врождённой гидроцефалии / А. М. Воробьёв // Мать и Дитя в Кузбассе. - 2008. - № 1 (32). - С. 45-46.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВШ - атриовентрикулярное шунтирование

БЭА - биоэлектрическая активность

ВПШ - вентрикулоперитониальное шунтирование

ДАП - двигательная активность плода

ЗЭС - зернистая эндоплазматическая сеть

КЖ - качество жизни

КТ - компьютерная томография

МДУ - КДУ-мальформация (киста) Денди - Уокера

ЛКИ - ликворо-краниальный индекс

МРТ - магнитно-резонансная томография

МАК - мальформация Арнольда - Киари

ОРВИ - острые респираторно-вирусные инфекции

МТП - мышечный тонус плода

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЦНС - центральная нервная система

ЭЭГ - электроэнцефалография

Размещено на Allbest.ru