Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет
Двухжелудочковая коррекция как технология полного анатомического исправления основного и сопутствующих пороков сердца. Характеристика наиболее информативных методов неинвазивной диагностики аномалии Эбштейна для пациентов раннего детского возраста.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | автореферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 22.01.2018 |
| Размер файла | 765,5 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Таким образом, анализ непосредственных результатов показал, что предпочтение бесспорно следует отдавать радикальной коррекции, причем с протезированием трехстворчатого клапана, когда госпитальная летальность минимальна и составляет по нашим данным 6,2%.
Полуторажелудочковая коррекция порока показана пациентам с аномалией Эбштейна в случае гипоплазии функциональной части ПЖ, а именно при КДО ПЖ менее 40мл/м2. Выполнение радикальной коррекции порока в этом случае опасно в виду развития тяжелой правожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде. Госпитальная летальность при этом достаточно высока и составляет 24%, однако если учесть, что полуторажелудочковая коррекция применялась у пациентов при невозможности выполнения радикальной коррекции, то необходимо рассматривать не госпитальную летальность, а процент спасенных больных - 76%, которым, несмотря на невозможность выполнения радикальной коррекции, все-таки удалось помочь.
В среднеотдаленном периоде (до 5 лет), из 42 выживших больных, обследовано 37 (88%) человек. С 4-мя оперированными пациентами связь утеряна. Клиническое состояние пациентов отслеживали через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года и 5 лет после операции. Летальных исходов без повторных оперативных вмешательств в эти сроки не наблюдалось.
Следует отметить, что среднеотдаленные результаты напрямую зависят от непосредственных. В тех группах, в которых непосредственные результаты были лучше (группа радикальной коррекции и группа протезирования ТК) в отдаленном периоде сохранилась такая же зависимость.
Несмотря на то, что после полуторажелудочковой коррекции необходимость в повторной операции возникала чаще по сравнению с радикальной (33% против 27,6%), при сравнении актуарных кривых свободы от реоперации достоверной разницы не наблюдается.
Рисунок 2. Актуарные кривые свободы от реоперации после радикальной (группа 1) и полуторажелудочковой (группа 2) коррекцией
Это связано с тем, что основным показанием к повторному вмешательству являлась дисфункция трикуспидального клапана или протеза, которая не связана с типом первичной операции.
Наибольший интерес вызывает сравнение других двух групп среди повторно оперированных больных, а именно после протезирования и реконструктивной операции.
Как уже отмечалось выше, необходимость в повторной операции в группе реконструкции ТК зависела от степени недостаточности трехстворчатого клапана и недостаточности кровообращения. В группе протезирования ТК такой закономерности обнаружено не было клиническое состояние детей до первичной операции и степень регургитации ТК не влияли на необходимость выполнения повторного вмешательства в отдаленном периоде.
При сравнении двух актуарных кривых свободы от реоперации в группе после реконструктивной операции и протезирования ТК видно, что вероятность повторного вмешательства начиная со второго года после операции выше, причем существенно. Если в группе протезирования ТК она составляет 25%, то в группе реконструкции ТК - 50%!
Рисунок 3. Актуарные кривые свободы от реоперации после протезирования (группа 1) и реконструкции (группа 2) ТК
Следовательно, отвечая на вопрос при каком типе операции коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет вероятность повторного вмешательства выше, можно сказать, что достоверных отличий в необходимости реоперации между радикальной и полуторажелудочковой не выявлено, в то время как вероятность реоперации среди пластики ТК и его протезирования к концу второго года после первичной операции в два раза выше в группе реконструктивных операций.
Таким образом, тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет должна базироваться на следующих ключевых моментах: клиническом состоянии больного до операции (наиболее важными параметрами оценки которого будут стадия НК, насыщение артериальной крови кислородом, увеличение размеров сердца КТИ и наличие сопутствующих ВПС), оценки состояния функциональной части ПЖ и анатомии трехстворчатого клапана (схема 1.).
Рисунок 4. Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет
* Признак необязательный, необходимо учитывать анатомические особенности.
Заключение
Выводы.
1. Наиболее информативным методом диагностики аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет с выраженной кардиомегалией является магнитно-резонансная томография, которая позволяет определить объемные показатели полостей правого сердца и функциональное состояние ПЖ, визуализировать анатомию клапанного и подклапанного аппарата, с расчетами линейных размеров.
2. Первым маркером ухудшения клинического состояния пациентов с аномалией Эбштейна до 3-х лет является усиление цианоза, который начинает проявляться не только при физической нагрузке, но и в покое. Снижение насыщения артериальной крови на 10 и более процентов свидетельствуют о прогрессировании правожелудочковой недостаточности и является абсолютным показанием к оперативному лечению. У части больных ухудшение клинического состояния может проявляться в первую очередь признаками недостаточности кровообращения. Переход из одной стадии НК в более худшую, также являлся абсолютным показанием к операции.
3. Выполнение полуторажелудочковой коррекции при аномалии Эбштейна у пациентов в возрасте до 6 мес. сопровождается высокой степенью риска с летальностью 60%.
4. Общая летальность в возрастной группе до 6 месяцев достоверно (р<0,02) выше по сравнению с более старшими пациентами. Однако, учитывая, то обстоятельство, что дети до 6 месяцев имели более тяжелое клиническое состояние до операции, можно сказать, что именно это обстоятельство, а не возраст пациентов с аномалией Эбштейна, является фактором риска при хирургической коррекции порока.
5. Полуторажелудочковая коррекция порока показана пациентам с аномалией Эбштейна в случае гипоплазии функциональной части ПЖ, а именно при КДО ПЖ менее 40мл/м2.
6. Противопоказанием к полуторажелудочковой коррекции служит значительная гипоплазия функциональной части ПЖ (КДО < 20 мл/м2).
7. Показанием к одножелудочковой коррекции порока является тяжелое клиническое проявление аномалии Эбштейна у новорожденного, когда прогноз для жизни в течение первого месяца без операции неблагоприятный.
8. Среднеотдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет напрямую зависят от непосредственных. В тех группах, в которых непосредственные результаты были лучше (группа радикальной коррекции и группа протезирования ТК) в отдаленном периоде сохранилась такая же зависимость.
9. Причинами повторных операций после коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет является несостоятельность реконструктивной операции в отдаленном периоде, а также дисфункция биологических ксеноперикардиальных протезов сердца «БиоЛАБ».
10. Достоверных отличий в необходимости повторной операции между радикальной и полуторажелудочковой коррекцией не выявлено, в то время как вероятность реоперации среди пластики ТК и его протезирования к концу второго года после первичной операции в два раза выше в группе реконструктивных операций.
Практические рекомендации.
1. При подключении аппарата искусственного кровообращения при коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет, верхнюю полую вену необходимо канюлировать пристеночно в месте впадения в нее поперечной вены, это необходимо для того, чтобы при необходимости была возможность наложить двунаправленный кавапульмональный анастомоз.
2. При полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет двунаправленный кавапульмональный анастомоз необходимо накладывать после завершения основного этапа, во время согревания больного.
3. Для принятия решения о клапан сохраняющей операции при аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет на дооперационном этапе можно использовать трансторакальную трехмерную эхокардиографию, которая позволяет достоверно оценить не только анатомию трехстворчатого клапана, но и его функцию.
4. При повышении давления в системе ВПВ (20 мм рт.ст. и более) при полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет необходимо выполнять сужение правой легочной артерии. Удовлетворительным результатом процедуры считается величина давления в ВПВ менее 20 мм рт.ст.
5. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений, всем больным после коррекции аномалии Эбштейна у детей до 3-х, необходимо проводить антикоагулянтную и/или антиагрегантную терапию.
6. При протезировании ТК при коррекции Эбштейна у детей до 3-х не желательно использовать ксеноперикардиальные биопротезы.
7. Степень недостаточности трехстворчатого клапана не должна являться ведущей в определении сроков оперативного лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет, поскольку непосредственно не влияет на их клиническое состояние.
Литература
1. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, М.Р. Туманян, Г.В. Лобачева, К.О. Серегин, А.В. Харькин, Д.О. Лисицын, М.А. Зеленикин Одномоментное протезирование атриовентрикулярных клапанов у ребенка трех лет.//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2000. - № 4. - С. 67-69.
2. Бокерия Л.А., Зеленикин М.А., Шаталов К.В., Свободов А.А., Туманян М.Р. Опыт протезирования клапанов сердца у детей раннего возраст//Четвертая ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева: тезисы докладов. - М., - 2000 - С. 11.
3. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, М.Р. Туманян, К.О. Серегин, С.Н. Соннова, М.А. Зеленикин Протезирование аортального клапана у ребенка 2 лет 7 месяцев с дефектом межжелудочковой перегородки и врожденной аортальной недостаточностью.//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2000. - № 3. - С. 78-80.
4. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, М.Р. Туманян, М.А.Зеленикин Ближайшие результаты протезирования клапанов сердца у детей раннего возраста.//Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2000. - №2. - С. 5.
5. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов Пластика и протезирование атриовентрикулярных клапанов сердца у детей раннего возраста.//Реконструктивная и пластическая хирургия: дезисы докладов. - М. - 2001. - С. 10.
6. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, С.М. Крупянко, Т.И. Мусатова, Зеленикин М.А. Тактика лечения аномалии Эбштейна у детей раннего возраста//Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2003. - Т.4, №11. - С. 11.
7. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, С.М. Крупянко, Т.И. Мусатова, Зеленикин М.А., С.С. Волков Протезирование трикуспидального клапана у детей в возрасте до 5 лет//Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2003. - Т.4, №6. - С. 10.
8. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов Атлас катетеризации сосудов у детей// Изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - М. - 2004.
9. Л.А. Бокерия, А.И. Ким, А.А. Свободов, С.М. Крупянко Принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей первого года жизни// Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2006. - Т.7, №3. - С. 6.
10. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.И. Ким, М.Р. Туманян, А.А. Свободов, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, С.М. Крупянко, М.А. Зеленикин Опыт хирургического лечения аномалии Эбштейна у новорожденных и детей раннего возраста//Серцево-судинна хiругiя: тезисы докладов. - Киiв - 2006 - С.49-51.
11. Л.А. Бокерия, С.М. Крупянко, А.А. Свободов, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, М.А. Зеленикин Результаты протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста//Третья конференция по проблемам детской кардиологии: тезисы докладов. - М. - 2006 - С. 33.
12. Л.А. Бокерия, А.И. Ким, А.А. Свободов, С.М. Крупянко Аномалия Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни: принципы хирургического лечения//Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 3. - C. 3-10.
13. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, В.Т. Костава Альтернативные способы протезирования трехстворчатого клапана у детей: бескаркасные гомо- и ксенографты//Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - N3. - C. 17-20.
14. Л.А. Бокерия, Р.А. Серов, А.А. Свободов, К.В. Шаталов, С.М. Крупянко, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, М.П. Чернова, М.А. Зеленикин Причины дисфункции ксеноперикардиальных биологических клапанов сердца, имплантированных детям в возрасте до трех лет в трикуспидальную позицию//Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 6. - C. 65-70
15. Л.А. Бокерия, Р.А. Серов, А.А. Свободов, К.В. Шаталов, С.М. Крупянко, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, М.П. Чернова, М.А. Зеленикин Анализ ближайших и отдаленных результатов протезирования трикуспидального клапана протезом «БиоЛАБ» у детей в возрасте до 3-х лет// Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2007. - Т.8, №3. - С. 6.
16. S. Krupianko, V. Plahova, T. Musatova, M. Zelenikin, Bockeria L. RESULTS OF SURGERY FOR EBSTEIN'S ANOMALY IN INFANTS// Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery - 2007 - vol. 6 - suppl. 1 - P. S19.
17. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, Д.О. Лисицын, В.А. Аксенов, А.И. Ким, Г.В. Лобачева, К.О. Серегин, М.А. Зеленикин Использование систем вспомогательного кровообращения (ВК) в послеоперационном периоде у детей раннего возраста// Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2000. - №2. - С. 151.
18. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, А.И. Ким, Т.В. Рогова, А.В. Харькин, Т.И. Мусатова, К.В. Шаталов Успешное протезирование митрального клапана при изолированной митральной недостаточности у ребенка 6 месяцев//Педиатрия. - 2003. - № 2. - С.66-67.
19. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, А.И. Ким, Т.В. Рогова, А.В. Харькин, Т.И. Мусатова, К.О. Серегин, К.В. Шаталов Успешное протезирование митрального клапана у ребенка 6 месяцев//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2002. - N 1. - С. 69.
20. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, Т.И. Мусатова, М.Р. Туманян, К.О. Серегин, Г.В. Лобачева, Зеленикин М.А Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при врожденных пороках сердца//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2003. - № 3. - С. 16-19.
21. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, А.А. Свободов, И.А. Юрлов, М.М. Зеленикин, Е.Ю. Данилов, В.А. Аксенов, Д.В. Ковалев Случай успешного применения внутриаортальной баллонной контрпульсации у ребенка 10 лет//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2004. - № 2. - С. 66-67.
22. А.А. Свободов, С.Ю. Шемакин Клинические и организационные проблемы мультиорганного донирования//Бюлл.НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2004. - Т5, №7. - С. 11-15.
23. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, В.Т. Костава Протезирование трехстворчатого клапана у детей бескаркасными гомо- и ксенографтами: история и перспективы метода//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2007. - № 5. - С. 51-54.
24. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, К.В. Шаталов, А.И. Ким Результаты протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна у детей до трех лет//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2007. - № 4. - С. 18-21.
25. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, А.И. Ким, М.А. Зеленикин В.В. Плахова, Т.И. Мусатова Успешный случай полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна с выраженной кардиомегалией у ребенка 1 года 1 месяца//Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - № 2. - C. 69-71.
26. М.А. Зеленикин, А.А. Купряшов, С.В. Васин, А.А. Манукян, А.А. Свободов, Е.Ю. Данилов, В.Н. Туненко, Г.В. Лобачева, Н.Ю. Дедушкина Успешная гемодинамическая коррекция сложного врожденного порока сердца с раздельным дренажом нижней полой и печеночной вен//Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - № 4. - C. 69-71.
27. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, Р.А. Серов, К.В. Шаталов, С.М. Крупянко, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, М.П. Чернова, М.А. Зеленикин Анализ ближайших и отдаленных результатов протезирования ТК протезом «Биолаб» у детей в возрасте до 3-х лет// Бюлл. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2007. - Т.8, №3. - С. 11.
28. А.А. Свободов, М.А. Зеленикин Способ безопасной рестернотомии// Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2008. - № 1. - С. 66-67.
29. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, С.М. Крупянко, К.В. Шаталов, В.В. Плахова, Т.И. Мусатова, Р.А. Серов Аномалия Эбштейна у детей до трех лет. Анализ причин повторных операций и их результаты//Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2007. - № 6. - С. 11-16.
30. Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, С.В. Васин, С.Л. Киселев Тканевая инженерия в хирургии врожденных пороков сердца//Бюлл.НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2008. - Т 9, №2. - С. 95-101.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Малые аномалии развития сердца: причины формирования, проявления и клинические признаки. Пролапс митрального клапана. Открытое овальное окно. Добавочная хорда левого желудочка сердца. Нормы физических нагрузок при малой аномалии развития сердца.
реферат [14,5 K], добавлен 28.03.2009Тактика медицинской сестры при осуществлении сестринского процесса у пациентов с ЖДА у детей раннего возраста. Основные результаты обследования и лечения описываемых больных в стационаре необходимые для заполнения листа сестринских вмешательств.
курсовая работа [42,2 K], добавлен 22.02.2016Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
реферат [80,5 K], добавлен 17.01.2014Причины возникновения и факторы пороков развития: повреждающие и генетические. Категории пороков и их характеристика: аплазия, гипоплазия, гиперплазия и атрезия. Предпосылки развития синдрома Дауна. Аномалии развития и инфаркт плаценты, пузырного заноса.
презентация [1,4 M], добавлен 15.11.2014Признаки митрального стеноза. Диагностирование кальциноза митрального кольца, митральной недостаточности. Выявление увеличения размеров левого желудочка при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Открытый артериальный проток, аномалия Эбштейна.
презентация [7,7 M], добавлен 10.10.2014Определение врождённого порока сердца. Изучение этиологии и клинической картины дефектов клапанного аппарата или сосудов. Классификация врождённых пороков сердца. Основы диагностики и лечения. Описание мер профилактики данного анатомического дефекта.
курсовая работа [2,9 M], добавлен 18.09.2014Пороки (аномалии) развития плода, способствующие их возникновению факторы (тератогенные факторы). Выявление генетических отклонений у будущих родителей, устранение действия тератогенных факторов. Классификация врожденных пороков и их характеристика.
презентация [23,9 M], добавлен 25.09.2015Основные этапы эмбрионального развития органов мочевыделительной системы. Особенности анатомии и существующие аномалии почек: Аномалии количества, гипоплазия, дистопия, сращение. Гистология мочевыводящих путей у новорожденных, а также в детском возрасте.
презентация [879,0 K], добавлен 26.04.2016Возникновение врожденных пороков у детей в связи с особенностями внутриутробного формирования сердца и циркуляции крови эмбриона к органам и материнской плаценте. Система кровообращения новорожденного ребенка. Дефект межжелудочной перегородки сердца.
презентация [1,3 M], добавлен 24.12.2012Общая характеристика и причины возникновения аномалий количества почек. Показания к удалению почки и мочеточников, этапы приведения данной операции. Виды дистопий и гипоплазий, механизм их лечения и диагностики. Кистозные аномалии почек, их типы.
презентация [801,3 K], добавлен 13.12.2010Этиологические причины аномалий положения нижнего века (заворот и выворот века) у пациентов, наблюдавшихся в клинике. Качественный и количественный анализ хирургических вмешательств. Наиболее результативные способы коррекции аномалии положения век.
презентация [6,5 M], добавлен 22.07.2016Анемия, классификация и принципы лечения. Роль железа в организме. Характерные сидеропенические симптомы. Постнатальные причины развития. Аномалии конституции у детей. Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы. Организация рационального питания.
презентация [2,8 M], добавлен 09.11.2014Определение людей пожилого и старческого возраста. Рассмотрение особенностей хирургического лечения грыж у возрастных групп. Летальность при плановых операциях; частота сопутствующих заболеваний. Зависимость уровня летальности от возраста пациентов.
презентация [1,5 M], добавлен 05.02.2015Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
презентация [10,1 M], добавлен 05.04.2014Физические тератогенные факторы возникновения пороков развития. Фетальный алкогольный синдром, включающий аномалии в трёх различных областях. Характерные признаки кретинизма, его причины. Профилактика возникновения врождённых пороков развития у плода.
презентация [6,2 M], добавлен 17.01.2017Хронические неврологические заболевания человека: врожденные аномалии развития головного мозга; тонические и клонические судороги. Особенность и общие черты припадков детского возраста. Причины, клиника и диагностика синдромов Веста и Леннокса—Гасто.
презентация [72,5 K], добавлен 24.12.2014Зубочелюстные аномалии: понятие и общая характеристика, причины и предпосылки развития, классификация. Принципы проведения ортодонтического лечения данной группы заболеваний полости рта, необходимость проведения комплексной терапии с раннего возраста.
презентация [295,0 K], добавлен 20.12.2014Пороки развития мочеполовых органов. Пять групп аномалии почек: аномалии количества (аплазия или агенезия), гипоплазия (уменьшение почки в размерах), дистопия (необычное расположение в организме), сращение, аномалии структуры (необратимые изменения).
презентация [2,2 M], добавлен 25.09.2016Изучение врожденной аномалии развития конечностей, сопровождающейся изменениями на уровне голеностопного сустава и нарушениями всего опорно-двигательного аппарата. Анализ консервативного и хирургического лечения, радиологической диагностики косолапости.
реферат [10,3 M], добавлен 16.05.2011Гипертермический синдром как неспецифическая защитно-приспособительная реакция организма, характеризующаяся повышением температуры тела при заболеваниях. Показания к проведению жаропонижающей терапии и профилактика судорог у детей раннего возраста.
презентация [101,5 K], добавлен 17.09.2016
