Гемангиоматоз печени

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гемангиоматоз печени

В.Н.Полысалов

Гемангиомы в большинстве случаев обнаруживаются в течение первых 3 мес. после рождения, а в дальнейшем до 80% из них подвергается спонтанной регрессии (Пинав С.К., 1992). Гемангиома является второй по частоте опухолью печени, уступая только печеночным метастазам (Moinuddin M. et al., 1985). гемангиома печень опухоль лечение

При средней частоте гемангиоматоза печени в 2% (McKay M.J. et al., 1989), в Санкт-Петербурге с пятимиллионным населением количество обладателей этого заболевания может достигать 100000 человек. Частота симптоматичных случаев по данным нашего исследования составляла 85%. В опубликованных сериях наблюдений этот показатель варьирует от 40 до 83%. При этом доминирующим синдромом являлся болевой. Таким образом, исходя из средней частоты симптоматичных случаев в 60%, число пациентов нуждающихся в медицинском наблюдении и оценке прогноза заболевания только в Санкт-Петербурге может составлять 60000 человек.

Происхождение гемангиом остается в большой степени предметом размышления. Кавернозную гемангиому, или каверному, печени, впервые описанную G.Dupuytren в 1816 г., относят к доброкачественным сосудистым новообразованиям, но некоторые авторы считают их не истинными опухолями.

По утверждению Н.И.Кондрашина (1963), С.А.Данильченко (1974), В.Г.Цуман (1987) вопрос о том, являются ли они истинными опухолями или пороками развития сосудов, остается открытым.

В литературе обсуждается роль женских гормонов в развитии и росте гемангиом печени (Ishak K.G., 1975). По утверждению H.H.Thompson (1983) у женщин наблюдается более частое возникновение доброкачественных опухолей печени (аденом, узловой гиперплазии и гемангиом).

Большинство авторов относят гемангиомы печени к дизонтогенетическим опухолям, возникающим внутриутробно (Меламуд М.Я., 1983; Цуман В.Г., 1987).

Согласно наиболее распространенной теории E.Malan и A.Puglionisi (1964,1965), возникновение гемангиомы является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой системы. Травмы, инфекции и гормональные расстройства являются вторичными морфогенетическими факторами, лишь способствующими развитию гемангиомы в период внутриутробной жизни плода или в уже сформировавшемся организме (Краковский Н.И.,1974).

Внешний вид и консистенция гемангиом печени различны и зависят от строения опухоли, размеров и количества сосудистых пещер, наполнения их кровью, отсутствия или наличия тромбоза и, главным образом, от степени развития соединительной ткани.

Гемангиомы поражают любые органы и ткани, но из всех внутренних органов чаще всего поражается печень. Кавернозная гемангиома увеличивается в основном за счет расширения существующих сосудов, а не за счет нового роста, и не обладает способностью к инфильтративному росту. Опухоль чаще всего бывает одиночной, но приблизительно в 10-27% случаев кавернозные гемангиомы являются множественными.

Общепризнанной точкой зрения является оценка капиллярной и кавернозной гемангиом, как образований с доброкачественным течением, не рецидивирующих и не метастазирующих (Краевский Н.А., 1982). За отдельными сообщениями, допускающими возможность озлокачествления гемангиом (Шойхет Я.Н. и соавт., 1994), по всей видимости, скрываются другие разновидности заболевания (Weiss S.W. et al., 1986).

Проблема классификации и морфологической идентификации гемангиом еще далека от полного разрешения (Шафранов В.В., 1987). Несмотря на ряд клинических и морфологических исследований, положивших в основу классификации клинико-морфологические и клинико-ангиографические параллели, вплоть до настоящего времени под термином гемангиомы понимают совершенно различные нозологические формы, порою только внешне сходные между собой. Несмотря на кажущуюся “одинаковость” лечения, они требуют дифференцированного подхода.

В 1970 г. В.С.Шапкиным была предложена клиническая классификация гемангиом печени:

1. Бессимптомные гемангиомы.

2. Неосложненные, но клинически проявляющиеся гемангиомы.

3. Осложненные гемангиомы.

4. Атипичные, маскированные формы.

Попытки некоторых авторов предложить унифицированную классификацию для всех очаговых образований печени, по-нашему мнению, лишены целесообразности из-за отсутствия столь же унифицированных способов их лечения (Готье С.В., 1996).

Нами предложена классификация гемангиоматоза печени с выделением формы и клинического варианта течения заболевания, гистологического типа и характера артериального кровоснабжения опухолей (табл. 1). Формулировка диагноза включает перечисления сегментов, занятых опухолью и осложнений при соответствующем варианте клинического течения заболевания.

Клинические проявления гемангиом печени зависят, прежде всего, от размера опухоли, локализации и стадии ее развития, степени разрушения паренхимы печени, присоединившихся осложнений (Шапкин В.С., 1970; Гальперин Э.И. и Мочалов А.М., 1984).

А.Г.Слепуха (1964) клиническое течение гемангиом печени разделяет на 3 периода: первый характеризуется отсутствием субъективных ощущений, второй - начальными проявлениями опухоли и третий - развернутой картиной заболевания.

Таблица 1. Классификация гемангиоматоза печени

До внедрения в клинику высокоинформативных неинвазивных методов исследования в 33% - 67% случаев первым проявлением гемангиомы являлась пальпируемая опухоль в надчревной области (Shumacker H.B., 1942; Израелашвили М.Ш. и Комов Д.В., 1990).

Процент осложнений у взрослых пациентов с диагнозом “гемангиома” варьирует от 4,5% до 19,7% (Шапкин В.С. и Гриненко Ж.А., 1981; Водопалли С.М., 1990; Gonzalez E.M. et al., 1988). При этом основной риск связан с разрывом, сопровождающимся внутрибрюшным кровотечением (Fritzsh J., 1957; Sewell J.H. и Weiss K., 1961; Ishak K.G. и Rabin L., 1975; Taylor C.R. и Taylor K.J.W., 1981 и др.). В этом отношении особую опасность представляют субкапсулярно расположенные опухоли. K.P.Riesener et al. (1990) собрал в мировой литературе 34 случая спонтанных разрывов гемангиом. По его мнению, частота разрывов напрямую зависит от величины опухоли; в 70% таких наблюдений гемангиомы превышали 5 см в диаметре.

Изучение свертывания крови у пациентов с единичными или множественными гемангиомами часто выявляет признаки аналогичные диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (Inceman S. и Tangun Y., 1969; Straub P.W. et al., 1972). По мнению Н.И.Краковского (1974) степень гипокоагуляции крови у больных с гемангиомами зависит от размеров гемангиоматозных образований: обширные гемангиомы, как правило, сопровождаются резкими изменениями в свертывающих механизмах крови в сторону гипокоагуляции.

Первая операция по поводу гемангиомы печени была произведена V.Eiselsberg в 1893 г.; среди отечественных хирургов ее впервые выполнил в 1925 г. С.П.Федоров (цит. по Л.Г.Двали, 1957).

По утверждению И.П.Прохоровой (1991), В.А.Янченко и соавт. (1995) при гемангиомах в 80-86% случаев производится резекция печени. С другой стороны, кавернозные гемангиомы могут быть множественными и достигать больших размеров, поэтому частота резектабельных случаев в одной серии наблюдений была только 38,8% (Okazaki N. et al., 1977). В последние годы отмечается тенденция снижения доли оперированных больных до 27-33% (Рудаков В.А. и соавт., 1996; Чикотеев С.П. и Агрызков А.Л., 1996; Mangiante G. et al., 1995; Weimann A. et al., 1995; Chevokin A. et al., 1995; Hadjiyannakis E.J., 1995; Bracco R. et al., 1996 и др.).

При возрастающей частоте операций на печени и расширении их объема риск выполнения резекции органа не уменьшается. Смертность при этих вмешательствах все еще высокая и варьирует от 5 до 20%.

В обзоре M.Balasegaram и S.K.Joishy (1981) общий показатель смертности среди 288 пациентов, подвергшихся резекции печени, составил 12,0%.

Согласно сводной статистике Г.И.Веронского (1983), после 1407 резекций печени, произведенных отечественными и зарубежными хирургами, умерло 207 больных (14,7%).

С.З.Карагюлян (1991), изучивший данные 22 авторов за 1980-1988 г.г., выполнивших не менее 50 резекций печени, приводит среднемировую величину летальности после этих операций равную 10%.

Последние публикации свидетельствуют о благоприятной тенденции снижения этого показателя.

Сравнительный уровень летальности после резекций печени по данным различных авторов представлен в табл. 2.

Таблица 2 Летальность после резекций печени при опухолях

Таким образом, на 1685 резекций печени по поводу опухолей наблюдалось 153 (9,1%) летальных исхода.

Предпосылкой для всех резекций печени при доброкачественных заболеваниях являются технические возможности проведения операции при низком риске для пациента.

Доброкачественная природа образований должна учитываться при решении вопроса лечения бессимптомных опухолей или таких больших гемангиом, что возникает вопрос о допустимости операционного риска.

Высокий уровень диагностической достоверности при гемангиомах печени, а также сравнительно малая опасность осложнений при спонтанном течение, привели к сдержанности в отношении выбора оперативного лечения гемангиом. Показаниями к операции служат величина опухоли превышающая 5 см, поверхностное ее расположение, рост опухоли, изменение ее тканевой структуры или сомнения в гистологической принадлежности опухоли, если и визуальные методы обследования не дают исчерпывающей информации, а так же наличие жалоб, обусловленных заболеванием.

Пациенты с размерами гемангиом до 3-5 см при бессимптомном течении заболевания и без тенденции к их увеличению подлежат динамическому наблюдению.

По утверждению M.A.Adson (1981) существуют две проблемы, связанные с лечением кавернозных гемангиом печени. Трудно принять решения касающиеся:

1) больших опухолей, которые не вызывают симптомов, но, при дальнейшем увеличении, могут быть удалены лишь с большим риском;

2) очень больших симптоматичных опухолей у молодых пациентов, которые могут быть удалены лишь с риском, значительно большим, чем риск рутинной печеночной лобэктомии.

Следовательно, у определенной категории пациентов заболевание может достигать такой стадии развития, когда, с одной стороны, представляет реальную угрозу жизни, с другой - значительно ограничивает возможность выбора способов лечения. На этом основании, мы разделяем позиции авторов, дифференцировано рассматривающих показания к хирургическим способам лечения гемангиом печени, в том числе и при бессимптомном течении заболевания.

С учетом доброкачественной природы заболевания и относительно редким развитием осложнений при спонтанном его течении, показания к оперативному вмешательству при гемангиомах печени, по-нашему мнению, целесообразно разделять на абсолютные и относительные.

К абсолютным показаниям относятся разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением, гемобилия, инфарцирование и тромбоз опухоли с септическими осложнениями, обтурационная желтуха.

По относительным показаниям оперировались больные имевшие стойкие признаки заболевания (боли в верхних отделах живота, пищевой дискомфорт, общее недомогание сопровождающееся снижением работоспособности), опухоли размеры которых превышали 5,0 см, располагавшиеся в отдалении от портальных и кавальных ворот печени (II, III, V, VI, VII сегменты), выстоявшие более чем на 1/2-2/3 своего объема за контуры печени и вызывавшие морфо-функциональные нарушения со стороны близлежащих органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, желчный пузырь, правая почка и т.п.), затруднявшие портальный кровоток.

По утверждению Э.И.Гальперина и А.М.Мочалова (1984), в отношении характера вмешательств при гемангиомах печени к настоящему времени нет единого мнения.

Р.А.Нихинсон (1983, 1987), K.P.Riesener et al. (1990) показаниями к выполнению анатомической резекции считают распространение патологического процесса в пределах одного или нескольких смежных сегментов без перехода на контрлатеральную половину печени, интактность сосудисто-секреторных элементов в портальных воротах органа и печеночных вен соответствующей половины.

При центральном расположении очага поражения в пределах одной доли или сегмента (правая и левая парамедианные доли, IV и VIII сегменты) типичная воротная резекция часто бывает трудно выполнимой (Дедерер Ю.М. и соавт., 1974).

Атипичная резекция считается показанной: при небольших очагах поражения (меньше доли или сегмента), краевом или поверхностном его расположении и если возможная типичная резекция привела бы к удалению довольно значительной части здоровой ткани печени; при невозможности установить четкие взаимоотношения между распространенностью очагового поражения и сегментарным строением печени; при двойной и множественной локализации в несмежных сегментах; при поражении, занимающем менее одного сегмента или захватывающем только поверхностные слои паренхимы (Дедерер Ю.М. и соавт., 1974; Шапкин В.С., 1977; Нихинсон Р.А., 1983, 1987; Прохазка М., 1990 и др.).

В.А.Журавлев (1982, 1985), Я.Н.Шойхет и соавт. (1990, 1991, 1994), F.C.Nichols et al. (1989) с целью профилактики кровотечения из гемангиомы, в первую очередь, еще до начала мобилизации печени, рекомендуют перевязать ветви печеночной артерии и воротной вены, осуществляющих кровоснабжение опухоли. Это приводит к уменьшению размеров опухоли и величины кровопотери при случайном повреждении ее капсулы.

В литературе обсуждается вопрос о возможности удаления гемангиомы печени путем ее энуклеации (Цыбырнэ К.А. и соавт., 1990; Янченко В.А. и соавт., 1995; Schwartz S.I. и Husser W.C., 1987; Nichols F.C. et al., 1989; Bracco R. et al., 1996 и др.).

A.Alper et al. (1988) рекомендуют метод энуклеации опухоли, используя который можно удалить ее, не повреждая капсулу, при минимальной кровопотере; при этом отпадает необходимость в резекции неизмененной паренхимы печени. Такая операция применима при плотных, хорошо отграниченных опухолях и производилась ранее некоторыми хирургами (Видеман Г.К., 1935; Епифанов Н.С., 1936; Петров В.И. и Катонин В.А., 1967; Stoichita S., 1964). Ряд авторов отдает предпочтение способу удаления гемангиом печени путем энуклеации (Веронский Г.И. и соавт., 1996; Alabaz O. et al., 1995; Schwartz M. et al., 1995).

После энуклеации гемангиом центральных сегментов печени ушивание раны чревато повреждением магистральных сосудов органа. В таких случаях мы предпочитали прибегать к оментопластике образовавшейся раневой полости по Р.П.Аскерханову (1984).

Удаление гемангиом по методике паратуморальной резекции производилось при расположении опухолей в VII-VIII сегментах. В определении плоскости резекции помогало кратковременное пережатие элементов печеночно-двенадцатиперстной связки с уменьшением кровенаполнения гемангиомы. Выполнение резекции указанным способом позволило во всех случаях избежать повреждения магистральных печеночных вен, дренирующих V и VI сегменты, и не прибегать к необоснованному или вынужденному расширению объема вмешательства до лобэктомии или гемигепатэктомии. Такой вариант удаления гемангиом VII-VIII сегментов печени в техническом отношении возможен при размерах опухолей не превышающих 8,0-10,0 см. В тех случаях, где размер гемангиом превышал указанный предел мы вынуждены были выбирать между расширением объема резекции или отказом от ее выполнения в пользу альтернативных способов хирургического лечения.

По утверждению Ю.М.Лубенского (1980) и А.А.Орешина (1994) выполнение радикальных операций не представляется возможным в следующих ситуациях: 1) при распространенности единого патологического процесса на обе анатомические половины печени; 2) тотальном или субтотальном поражении одной анатомической половины печени и отсутствии компенсаторной гипертрофии непораженных отделов; 3) при прорастании сосудистых элементов портальных или кавальных ворот; 4) наличие тяжелых сопутствующих заболеваний.

В нерезектабельных случаях гемангиом рассматриваются другие способы лечения: электрокоагуляция, криодеструкция, прошивание и склерозирование опухоли, перевязка или рентгеноэндоваскулярная эмболизация магистральных сосудов питающих опухоль, гормонотерапия, лучевая терапия.

История развития эндоваскулярных методов лечения очаговых и диффузных заболеваний печени берет начало с изучения вопроса о возможности и последствиях перевязки печеночной артерии. К этому вмешательству прибегали при разрывах опухолей печени, повторных кровотечениях после травмы печени, гемобилии, аневризме ПА, кровотечении после биопсии печени, печеночной артерио-портальной фистуле, портальной гипертензии, во время расширенной резекции печени с опухолью и при гемангиомах (De Lorimier A.A., 1967; Mays E.T. et al., 1979; Pampolini M. et al., 1984; Nishida O. et al., 1988; Reading N.G. et al., 1988 и др.).

К показаниям для выполнения эндоваскулярных вмешательств могут быть отнесены множественные гемангиомы печени, большие размеры солитарных опухолей с локализацией вблизи кавальных или портальных ворот органа, когда риск выполнения резекции печени представляется неоправданно высоким, преимущественно при избыточном артериальном компоненте в кровоснабжении гемангиом и наличии клинических признаков заболевания. Дополнительным основанием для выбора этих способов лечения может служить внутриопухолевое артерио-портальное или артерио-венозное шунтирование кровотока, которое встретилось среди наших больных в 3 наблюдениях.

В последние годы появились сообщения указывающие на возможность пункционного склерозирующего лечения некоторых форм гемангиом печени (Гальперин Э.И. и соавт., 1994; Chevokin A. et al., 1995; Северцев А.Н. и соавт., 1996).

Вопрос о выборе препарата для склерозирования сосудистых образований остается актуальным до настоящего времени. Каждый автор склоняется в пользу какого-либо склерозирующего препарата, применяя его в отдельности, либо в комбинациях.

Ю.Н.Соколовым и соавт. (1985), F.S.Keller et al. (1983) установлено, что инъекции 96⁰ этилового спирта вызывают интенсивное образование тромбов не только в артериях всех калибров, но и в сосудах микроциркуляторного звена и отчасти в венулах. Морфологической основой столь массивного тромбообразования являются повреждения эндотелия и обнажение базальной мембраны. Образовавшиеся тромбы плотно фиксируются к стенкам сосудов, подвергающихся при этом склерозу.

B.A.Ellman et al. (1981) рекомендуют смешивать чистый этанол с неионным контрастным веществом для получения возможности контроля за результатами инъекций. Этиловый спирт продолжал оставаться сильным вазооблитерирующим веществом даже в качестве 70% раствора.

По-нашему мнению, пункционное склерозирование гемангиом печени может применяться при:

1) одиночных бессимптомных гемангиомах не достигших 5,0 см в диаметре, но имевших тенденцию к увеличению размеров за период наблюдения;

2) одиночных опухолях с клиническими признаками заболевания, расположенных вблизи кавальных или портальных ворот печени, с высоким риском их удаления;

3) капиллярных или кавернозных гемангиомах с преимущественно венозным компонентом в их кровоснабжении, при которых прогнозируется невысокий лечебный эффект от эмболизации печеночной артерии;

4) множественно-очаговой форме гемангиоматоза печени изолированно или в дополнении к резекции печени и рентгеноэндоваскулярной эмболизации ветвей печеночной артерии.

Размещено на Allbest.ru