Хирургическое лечение детей со спинномозговыми грыжами (пренатальная и постнатальная диагностика и хирургическая коррекция)

Размещено на http://www.allbest.ru/

На правах рукописи

Хирургическое лечение детей со спинномозговыми грыжами (пренатальная и постнатальная диагностика и хирургическая коррекция)

14.01.19 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Мартыненко Александр Анатольевич

Омск 2010

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия Росздрава» на кафедре детской хирургии с курсом урологии-андрологии

Научный руководитель: Доктор медицинских наук Писклаков Андрей Валерьевич

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук Воробьев Анатолий Михайлович

Доктор медицинских наук Пономарев Вячеслав Иванович

Ведущее учреждение: ГОУ ВПО Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова (г. Москва)

Защита состоится « 29 » октября 2010 г. в 10.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.065.01 при ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия» по адресу: 644043, г. Омск, ул. Ленина, 12.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия» по адресу: 644043, г. Омск, ул. Ленина, 12.

Автореферат разослан «____»_____________________2010 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Федотов В.К.

пренатальный хирургический спинномозговай грыжа

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

актуальность проблемы

Спинномозговые грыжи (СМГ) у детей являются актуальной проблемой современной детской хирургии. Им посвящено большое количество исследований, направленных на изучение патофизиологических механизмов возникновения различных форм spina bifidae, вопросов клиники, диагностики и лечения (Николаев С.Н., 2003, Bauer S.B., 2003, Kaufman B.A., 2004, Иванов В.С., 2008, Хачатрян В.А., 2009, Усмаханов О.А., 2010, Югай И.А., 2010). Дети со спинномозговой грыжей представляют собой особо тяжёлую группу пациентов со стойким неврологическим дефицитом (Liptak G.S., 1998, Боконбаева С.Д., 2007).

Врожденное расщепление дужек позвонков - наиболее часто встречающаяся форма дефектов невральной трубки, встречается в 1 случае из 1000 беременностей в США (Cragan J.D., 1995). По всему миру ежегодно рождается более 300000 новорожденных с таким дефектом (Shibuya K., 1998). Распространенность врожденных пороков в России в настоящее время колеблется от 3 до 15 % (Войцехович Б.А.,2000).

В структуре причин перинатальной и младенческой смертности доля врожденных пороков развития составляет 20,6% и 20% соответственно (Исаков Ю.В., Гераськин А.В., 2007). В настоящее время разработаны методы, позволяющие установить наличие порока ЦНС у плода уже на ранних сроках беременности (Blaas H., 2000, Adzick N.S., 2003, Chen C.P. 2008, Воробьев А.М. 2009). Однако во всем мире в последнее время отмечается рост числа новорожденных со спинномозговой грыжей (Кузнецова Т.В., 2008, Boczar M., 2009).

Появление в арсенале хирурга таких диагностических методов как магнитно-резонансная томография и мультиспиральная компьютерная томография позволяет визуализировать мельчайшие детали в архитектонике пораженных сегментов позвоночника (Притыко А.Г., 1999, Rossi A., 2004, Мирсадыков Д.А., 2007). Несмотря на это, в настоящее время отсутствует подход в интерпретации таких находок по отношению к выбору хирургического метода пластики грыжевых ворот. Последние достижения и разработки в технике оперативного лечения (Притыко А.Г., 2000, Erєahin Y., 2004, Воронов В.Г., 2010), предопределили микрохирургический подход в хирургии спинномозговых грыж, но данные последнего десятилетия показывают, что остается достаточно высоким количество осложнений в раннем послеоперационном периоде (Martнnez-Lage J.F., 2007, Землянский М. Ю., Кушель Ю. В., 2009). Это приводит к проблеме рефиксации спинного мозга, повторным операциям, что препятствует полноценной реабилитации, снижает качество жизни пациентов (Николаев С.Н., 2003, Kцrner I., 2006). В работах, посвященных хирургической коррекции спинномозговых грыж, отсутствуют данные результатов ранней нормализации ликвородинамики. Применение шунтирующих систем производится только при выраженных степенях гидроцефалии, а наложение ликворных дренажей производится только при осложнении операций ликвореей.

Изложенное послужило основанием для разработки новых подходов к диагностике и хирургическому лечению спинномозговых грыж у детей.

Цель исследования - улучшение результатов хирургического лечения детей со спинномозговыми грыжами, путем использования разработанного коэффициента расщепления и управляемой ликворной гипотензии.

Задачи исследования:

Оценить эффективность пренатальной диагностики пороков развития позвоночника и спинного мозга у детей с учетом применения экспертных методов.

Усовершенствовать способ хирургической коррекции спинномозговых грыж у детей с учётом показателей ликвородинамики и разработать метод дооперационного прогнозирования пластики позвоночного канала.

Провести сравнительную оценку результатов традиционных хирургических методов лечения спинномозговых грыж у детей и предложенных автором.

Научная новизна работы

Доказана высокая эффективность и чувствительность МРТ в пренатальной диагностике спинномозговых грыж у плода.

Разработан комплексный подход к хирургической коррекции миелодисплазии у детей (патент РФ «Способ комплексного лечения больных с миелодисплазией и устройство для его осуществления» (№ 2206347 от 20.06.2003г.), а также способ диагностики состояния спинномозговой грыжи у детей (положительное решение о выдаче патента ФГУ ФИПС № 2009118118 от 08.06.2010г.).

Разработан способ лечения интракраниальных осложнений при шунтирующих операциях у детей со спинномозговыми грыжами (приоритетная справка ФГУ ФИПС № 2010111820 от 26.03.2010г).

Доказано, что состояние ликвородинамики влияет на репаративные процессы в области оперативного вмешательства, а также на течение спаечного процесса в зоне герниотомии.

Практическая значимость результатов исследований

Разработан алгоритм диагностики пороков развития плода с использованием экспертных методов пренатального обследования, позволивший создать новые формы взаимодействия службы пренатальной диагностики с хирургической неонатальной службой.

Применение метода прогнозирования пластического закрытия дефекта при герниотомии способствовало осуществлению дифференцированного подхода в тактике хирургического лечения при различных формах спинномозговой грыжи у детей.

Разработан способ управляемой ликворной гипотензии в хирургическом лечении СМГ у детей.

Основные положения, выносимые на защиту

На этапе пренатальной диагностики пороков развития наряду с традиционным комплексом скрининга в сложных для диагностики случаях должны использоваться такие экспертные методы как магниторезонансная томография плода.

Показатели ликвородинамики влияют на течение раннего и позднего послеоперационного периода.

Внедрение результатов работы в практику

Разработанные принципы диагностики и лечения детей со спинномозговыми грыжами внедрены в работу отделений Омской областной детской клинической больницы, Детской городской клинической больницы №3 г. Омска, Омского областного перинатального центра.

Теоретические положения и практические рекомендации включены в план лекций и практических занятий для студентов педиатрического и лечебного факультета Омской государственной медицинской академии, в цикл лекций для врачей-курсантов ЦПДО ОмГМА по специальности «детская хирургия».

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на научно-практических конференциях: «Детская урология и перспективы её развития» (Москва, 1999), региональной конференции, посвящённой 15-летию детской нейрохирургии г.Омска (Омск, 2008), межрегиональной конференции, посвящённой 70-летию кафедры детской хирургии ОмГМА (Омск, 2008), V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009), Всероссийском симпозиуме детских хирургов «Хирургия новорожденных: достижения и перспективы (Москва, 2010).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 17 работ. Из них в изданиях, рекомендованных ВАК РФ - 3. Получен патент РФ «Способ комплексного лечения больных с миелодисплазией и устройство для его осуществления» (№ 2206347 от 20.06.2003 г.) Положительное решение о выдаче патента ФГУ ФИПС № 2009118118 от 08.06.2010 г., «Способ диагностики состояния спинномозговой грыжи у детей». Приоритетная справка ФГУ ФИПС № 2010111820 от 26.03.2010 г., «Способ длительного закрытого наружного дренирования при субдуральных скоплениях у детей».

Объем и структура диссертации Диссертация изложена на 132 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Текст иллюстрирован 58 рисунками, содержит 16 таблиц. Список литературы включает 93 отечественных и 137 зарубежных источника.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИОННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Материалы и методы исследования

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (заведующий - д.м.н. А.В. Писклаков) Омской государственной медицинской академии (ректор - д.м.н., профессор А.И. Новиков), в детском нейрохирургическом отделении ГДКБ № 3 (главный врач - к.м.н. Г.Ф. Соболев).

Исследования проводились согласно требованиям Положения «Об юридических и этических принципах медико-биологических исследований у человека» (Бюлл. ВАК. Минобразования России. - №3. - 2002. - С.73-77).

Для решения поставленных задач проведен ретроспективный и проспективный анализ клинических материалов, касающихся диагностики и лечения 143 детей со спинномозговыми грыжами за период 1981-2009гг.

Критерии включения в клиническое исследование: дети мужского и женского пола в возрасте от 0 до 15 лет; наличие спинномозговой грыжи; форма и локализация спинномозговой грыжи - любые; наличие сопутствующей гидроцефалии; добровольное согласие родителей или их законных представителей на участие в исследовании.

Критерии исключения - наличие выраженного воспалительного или гнойного процесса в области спинномозговой грыжи; сопутствующие пороки центральной нервной системы и сердечно-сосудистой системы в стадии декомпенсации.

При проведении клинических исследований первично было сформировано три основных клинических группы (ОКГ) и 3 группы клинического сравнения (ГКС) (рис.1).

Рис. 1. Дизайн исследования

В ОКГ 1 вошли 13 пациентов, которым проводилось хирургическое лечение СМГ с учетом коэффициента расщепления. В ОКГ 2 вошли 54 пациента, которым проводилось хирургическое лечение с использованием управляемой ликворной гипотензии. ОКГ 3 (28 детей) составили пациенты ОКГ 2 обследованные в отдалённом периоде хирургического лечения. Контрольные группы ГКС 1, ГКС 2, ГКС 3 составили 76 пациентов, которым проводилось обследование и лечение с использованием традиционных общепринятых методик.

Группа клинического исследования состояла из 143 человек, из них мальчиков - 68 (47,5%), девочек - 75 (52,5%). Возраст оперированных пациентов варьировал от первого дня жизни до 15 лет. Наибольшее число пациентов пришлось на ранний неонатальный период - 37,1% (из них 19,6 % девочек и 17,5% мальчиков) и на период грудного возраста - 42 % (из них девочек 17,5 %, мальчиков 11,8 %). На поздний неонатальный период (с 8 по 28 дни жизни) на девочек пришлось 0,7 %, на мальчиков 4,2 %.

С возрастом количество детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи, уменьшается. В преддошкольный период на долю девочек приходится 6,3 % (мальчиков - 9,8 %), в дошкольный - девочек 3,5% (мальчиков - 2,1 %), младший школьный - девочек 4,2 % (мальчиков 0 %), в старший школьный - девочек 0,7 % (мальчиков 2,1 %). Основной анатомической формой спинального дизрафизма являлись менингорадикулоцеле (43%) и менингомиелорадикулоцеле (35%), что явилось одной из основных причин наличия неврологического дефицита у этих детей.

Для решения поставленных задач применены общепринятые клинические, рентгенологические, инструментальные, лабораторные, функциональные и специальные методы обследования. Количественные данные о них представлены в таблице 1.

Таблица 1

Методы исследования, использованные в работе

№	Метод исследования	Число
1	Комплексное уродинамическое обследование	75
2	Герниометрия	67
3	Нейросонография	175
4	МРТ головного мозга	73
5	МРТ позвоночника и спинного мозга	43
6	МСКТ позвоночника и спинного мозга	32
7	Ультразвуковое сканирование плода	28560
8	Вентрикуломанометрия	57
9	МРТ плода	35
11	Оценка состояния по шкале Lansky	143

Оценка качества жизни, адаптации и динамики заболевания в процессе лечения проводилась по шкале Lansky, в соответствии с которой общий статус (активность) ребенка определяется в процентах: от 100% - при нормальной активности до 0% (смертельный исход) с градациями в 10%. Всего обследовано 143 ребенка. Всем пациентам проводились клинико-лабораторные исследования, по показаниям - вентрикулярная пункция с исследованием ликвора, измерением внутричерепного давления. Для оценки функционального состояния выполнялась комплексное уродинамическое обследование в до- и послеоперационном периоде. Данное обследование проводилось на уродинамическом комплексе («Duet Logic» фирмы Medtronics, США) и на урофлоуметре «Urodin 1100» этой же фирмы.

Инструментальные исследования включали краниометрию, нейросонографию через родничок, МСКТ, МРТ. Мультиспиральная компьютерная томография проводилась на 64 срезовой компьютерно-томографической системе Toshiba Aquilion Multi 64. На основании полученных данных производился дооперационный расчёт показателей к выбору метода пластики грыжевых ворот.

Магниторезонансная томография плода осуществлялась во II - III триместрах беременности. Исследование проводилось на магнитно-резонансном томографе Signa Infiniti фирмы General Electric (США) с напряженностью 1 Тл на базе Областного диагностического центра. Обработка полученных данных осуществлялась на графических станциях Advantage Workstation 4.0. Исследования плода проводились в аксиальной, сагиттальной и корональной проекциях в Т1 и Т2 взвешенных режимах, также использовали быстрые импульсные последовательности (single-shot fast spin-echo и half-Fourier acquisition turbo spin-echo), что позволяло эффективно «заморозить» движения плода и получить серию изображений за время однократной задержки дыхания. Выполнено 35 исследований плодов.

Характер и объем оперативных вмешательств у детей со спинномозговыми грыжами представлен в таблице 2.

Таблица 2

Виды оперативных вмешательств

Вид оперативного вмешательства	N
Герниотомия	143
Микрохирургический радикулолиз	59
Удаление дермального синуса	16
Вентрикулоперитонеальное шунтирование	23
Вентрикулярная пункция	26
Люмбальный дренаж	8
Ревизия раны	12
Пластика по Байеру	129
Пластика синтетическими материалами	2
Вентрикуломанометрия	57
Вентрикулярный дренаж	15

Методы статистической обработки

При статистической обработке использовали структурные средние: среднюю арифметическую с её ошибкой (M±m), моду, медиану. Для сравнения двух попарно не связанных выборок по их средним тенденциям использовали t-критерий Стьюдента и непараметрические критерии Wilcoxon, U-критерий Mann-Whitney, ч ², точный критерий Fisher. Корреляционные связи исследовались с помощью показателей Спирмена.

Линейный регрессионный анализ проводился с помощью лицензионной программы NCSS 2004.

Статистическую обработку полученного материала осуществляли с помощью программы MS Office 2003, пакета прикладных программ «Statistica 7», согласно современным требованиям к проведению анализа медицинских данных (Гланц С., 1998).

Результаты СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. Оценка эффективности пренатальной диагностики спинномозговых грыж

Проведенный анализ основных показателей инвалидности, связанной с патологией центральной нервной системы, выявил, что при снижении абсолютной численности детей имеется постоянный рост среднеобластного показателя общей детской инвалидности с 189,4 на 10 тыс. детского населения в 1999 г. до 230,9 в 2005 г. Причем наибольшую настороженность вызывает рост инвалидности в группе детей до 4 лет с 122,9 на 10 тысяч в 1999 году до 138,9 в 2005 г.

Имеется устойчивый рост частоты врожденных пороков развития как в абсолютных цифрах (с 228 в 1997 г. до 595 в 2007 г.), так и в относительных показателях (на 1000 новорожденных) - с 14,6 в 1997 г. до 20,3 в 2007 г. При анализе показателей инвалидности детского населения, обусловленной пороками развития ЦНС, выявлены следующие изменения. Несмотря на то, что абсолютные показатели колеблются в пределах 69-81, относительные (в расчете на 10000 детей в возрасте до 4 лет) имеют тенденцию к росту (с 6,8 за 1999 г. до 8,3 за 2005 г.). Полученные данные показывают, что нет положительной динамики в отношении рождения детей с пороками развития ЦНС. При сравнении региональных показателей с общефедеральными, можно сделать вывод, что Омскую область можно отнести к территориям риска, где высок уровень инвалидности детей с пороками развития мочевыводящих путей и ЦНС. Ранговые показатели региона по инвалидности вследствие аномалий развития высоки и в среднем составляют 9-10-е место в стране.

В качестве метода вторичной профилактики выступает система пренатальной диагностики. При анализе распространенности пренатального скрининга выявлено, что процент охвата беременных ультразвуковыми исследованиями превышает 90%, однако эти показатели не гарантирует эффективного выявления ВПР, так как доля выявленных при пренатальном исследовании пороков развития в разные годы, в среднем, не превышала 30% (среди всех родившихся живыми детей с врожденными пороками развития).

При оценке качества пренатальной ультразвуковой диагностики мы провели анализ чувствительности метода отдельно для 1 и 2 уровня ПД (рис.2.)

Рис. 2. Динамика чувствительности ультразвукового скрининга при диагностике спинномозговых грыж на 1 и 2 этапах ПД

Таким образом, чувствительность на 2 уровне ПД достоверно (Z=-3,58, p=0,000349) выше, чем аналогичный показатель 1 уровня.

Положительная предсказательная величина (positive predictive power) в наших наблюдениях составила 95,1% (из 108 положительных находок при пренатальном УЗИ у 2 плодов диагноз после элиминации не был подтвержден).

До 24 недель беременности пренатальный диагноз спинномозговой грыжи установлен у 44 плодов (42,7%). Средний срок диагностики составил 26,9 недель, что является неблагоприятным показателем.

При анализе случаев живорождения 69 детей с миелодисплазией выявлены следующие показатели (диаграмма на рис.3.).

Рис.3. Пренатальная выявляемость спинномозговых грыж у живых новорожденных

Таким образом, из 69 случаев отсутствия или запоздалой пренатальной диагностики спинномозговых грыж не наблюдались 23 женщины (33,3%). 46 беременных вовремя встали на учет в женской консультации, но у 32 порок развития плода не был обнаружен, несмотря на неоднократно проводившиеся УЗИ. У 22 аномалия позвоночника была выявлена в поздний срок, когда элиминация плода была уже нецелесообразна (30-34 недели). Из 32 женщин, у которых порок развития плода не был выявлен, перинатальная диагностика проводилась только в учреждениях первого уровня у 29. Десять беременных с поздней диагностикой спинномозговой грыжи были направлены на ПД второго уровня лишь в срок 30-36 недель. Всего поздняя постановка на учет (29-32 неделя беременности) как причина несвоевременной диагностики была у 8 беременных.

Традиционная пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет решить многие проблемы, связанные с выявлением пороков развития. Вместе с тем, в некоторых случаях, информация, получаемая при этом, бывает недостаточной для установления характера, прогноза аномалии. Это заставляет искать варианты использования альтернативных методов визуализации. Наиболее высокой разрешающей способностью для получения мультипланарных изображений с большим полем обзора обладает магниторезонансная томография (МРТ). Мы используем МРТ-исследование плода с 1995 г. Нами были проведены 35 магнито-резонансных томографий беременным с целью выявлений аномалий плода. Из них - 11 - с подозрением на порок развития позвоночника и спинного мозга. Из 11 исследований плодов с подозрением на порок развития позвоночника и спинного мозга патологические изменения не были обнаружены у 4, что позволило полностью исключить пренатальный диагноз миелодисплазии в сроки до 24 недель беременности и отказаться от неоправданной элиминации. Таким образом, МРТ является дополнительным методом оценки состояния плода во II и III триместры беременности в тех случаях, когда возможности УЗИ ограничены, причем, чувствительность ее и специфичность близка к 100%.

МРТ не претендует на место скринингового метода при исследовании плода, оставляя приоритет за УЗИ. Однако она позволяет не только уточнить характер аномалии, выявленной или заподозренной при УЗИ, но и идентифицировать те изменения, визуализация которых находится за пределами возможностей сонографии.

2.Оптимизация хирургической тактики при коррекции спинномозговых грыж у детей

Прогнозирование способа пластического закрытия дефекта позвоночного канала

Особенно важным в профилактике послеоперационных осложнений является предварительное определение методики закрытия костного и мягкотканого дефектов позвоночного канала, как одного из наиболее важных этапов операции. Для решения задачи выбора метода пластики грыжевых ворот разработан способ диагностики состояния спинномозговой грыжи (положительное решение о выдаче патента ФГУ ФИПС № 2009118118).

Для этого использовали данные МСКТ области пораженного сегмента позвоночника и основанные на них расчетные показатели. В дооперационный период у детей со спинномозговой грыжей для планирования тактики оперативного лечения производили мультиспиральную компьютерную томографию и 3D реформацию повреждённых сегментов позвоночника. По результатам реформации измеряли ширину костного окна, сформированного дизрафичными дужками позвонков (А) и ширину позвоночного канала в месте наибольшего расщепления (В). Определив указанные размеры, вычисляли коэффициент расщепления по формуле:

КР = А / В.

Для подтверждения эффективности применения дооперационного планирования способа пластики грыжевых ворот нами произведен ретроспективный анализ историй болезни 20 пациентов со спинномозговыми грыжами, находившихся на лечении в нейрохирургическом отделении ГДКБ №3 г. Омска в период с 2000 по 2007 годы (они составили ГКС 1). Критерием включения этих пациентов являлось наличие послеоперационных осложнений связанных с несостоятельностью послеоперационной раны. Произведены расчеты коэффициента расщепления и площади костного дефекта в области пораженного сегмента позвоночника.

На основании полученных данных, был рассчитан коэффициент корреляции Спирмена, который составил r = 0,708307 (t=4,221123; p=0,000514), что свидетельствует о наличии статистически достоверной прямой средней силы корреляционной связи между величиной коэффициента расщепления и площадью костного дефекта.

Полученные данные обработаны с помощью линейного регрессионного анализа, программа NCSS 2004. (рис. 4.)

Рис. 4. Графическое выражение коррелятивных связей между площадью дефекта и коэффициентом расщепления.

При расчете коэффициента расщепления, выяснено, что подавляющее количество пациентов (14 детей) имело цифры более 0,43. На основании полученных данных было прооперировано 13 детей (ОКГ 1), которым проводился расчет коэффициента расщепления. Исходя из результатов исследования установлено, что классическая методика пластики грыжевых ворот по Байеру и его модификациям, может быть применена только у пациентов со спинномозговой грыжей с коэффициентом расщепления до 0,43. У пациентов с коэффициентом расщепления от 0,44 до 0,65 возможно проведение пластики грыжевых ворот с применением собственных тканей грыжевого мешка и местных тканей. Пациенты с коэффициентом расщепления от 0,66 до 1,00 нуждаются в применении высокоточных прецизионных методов с использованием синтетических материалов, из-за опасности развития послеоперационных осложнений.

Послеоперационные осложнения отмечены в основном в группе пациентов, оперированных без учета разработанного критерия. Так, частота раневой ликвореи встречалась у детей, оперированных с учетом КР реже, чем у пациентов группы ГКС 1 - 1 из 13 по сравнению с 5 из 20 (хотя достоверность по критерию ч ² составила р=0,2857). Также в группе ОКГ1 при операциях с учетом разработанного показателя не отмечалось несостоятельности швов и, как следствие этого, необходимости повторных вмешательств (р=0,0433).

Таким образом, применение современных методов обследования и дооперационное планирование хирургической тактики при помощи коэффициента расщепления достоверно позволяет повысить эффективность лечения спинномозговых грыж у детей за счёт уменьшения частоты послеоперационных осложнений.

Управляемая ликворная гипотензия в хирургическом лечении спинномозговых грыж у детей

Одной из задач проводимого нами исследования явилась разработка метода предоперационной подготовки и послеоперационного ведения, позволяющего предотвратить образование спаечного процесса в области спинного мозга, корешков и твёрдой мозговой оболочки, приводящего к формированию синдрома «фиксированного спинного мозга» с позиций ранней нормализации ликвородинамики. Количественную оценку внутричерепной гипертензии проводили прямым измерением внутрижелудочкового давления. Разработаны критерии оценки степени повышения ВЧД на основании процентного повышения ликворного давления по отношению к возрастным показателям. По результатам обследования, в зависимости от величины ликворного давления и индекса Эванса (ИЭ) в группе ОКГ 2, было выделено 9 подгрупп (табл.3) Тактика хирургического лечения зависела от отношения пациента к одной из них.

После анализа измерений и сопоставления их с результатами нейросонографии, проводился выбор методики дренирования ликворной системы. При наружном дренировании контроль ликворного давления начинался интраоперационно при герниотомии и продолжался до снятия швов. При этом проводилось выведение ликвора до показателей давления ниже возрастной нормы на 10-15%.



Таблица 3

Распределение детей со спинномозговыми грыжами по индексу Эванса и уровню внутричерепного давления

Группы по ИЭ	Подгруппы в зависимости от уровня повышения внутричерепного давления (в % от нормы)	Количество детей
А (0,15-0,5)	А1 (до 150%)	11
	А2 (150- 300%)	5
	А3 (более 300%)	0
В (0,51-0,74)	В1 (до 150%)	15
	В2 (150-300%)	4
	В3 (более 300%)	6
С (более 0,75)	С1 (до 150%)	0
	С2 (150-300%)	6
	С3 (более 300%)	7

При проведении вентрикулоперитонеостомии - выбор шунтирующей системы проводился в зависимости от исходных показателей давления. В основном использовались шунтирующие системы на среднее давление, при этом ликворный сброс происходил при давлении 70-90 мм.вод.ст.

Пациенты из группы А характеризовались нормальным или умеренно увеличенным ИЭ, при этом вентрикулярное давление было различным. В группу А1 (11 пациентов) попали пациенты со СМГ у которых размеры желудочковой системы были близкими к нормальным, а ВЧД не превышало 150% (до 30 - 150 мм.вод.ст. в зависимости от возрастной группы) от нормы. Хирургическое лечение в данном случае выполнялось стандартно, без применения метода управляемой ликворной гипотензии. Группа А2 (5 пациентов) характеризовалась увеличением давления от 150% до 300% (от 150 до 300 мм.вод.ст в зависимости от возрастной группы), для нормализации давления использовался длительный люмбальный дренаж, устанавливаемый по «туннельной» методике. Сроки функционирования дренажной системы определялись по скорости санации ликвора в послеоперационном периоде и вариантом заживления раны. Увеличения ВЧД более чем на 300% у пациентов с ИЭ 0,31-0,5 (подгруппа А3) мы не отмечали.

В группу В вошли пациенты с ИЭ от 0,51 до 0,74. Хирургическое лечение в группе В1 (15 пациентов) проводилось двухэтапно: сначала накладывался вентрикулярный дренаж и проводился монтаж системы Арендта. Вторым этапом осуществлялось устранение СМГ. Пациенты групп В2 (4 пациента) и В3 (6 пациентов) характеризовались расширением желудочковой системы сочетающейся с ликворной гипертензией (повышение давления от 150% до более 300% (от 30 мм.вод.ст у новорожденных до 350 мм.вод.ст у более старших детей). Особенностью хирургического лечения в этих группах являлось применение симультанной методики. Данный вариант внутричерепной гипертензии и гидроцефалии позволял проводить оперативное лечение СМГ и гидроцефалии одномоментно.

Пациенты групп С2 (6 пациентов) и С3 (7 пациентов) при дальнейшем анализе оказались самыми тяжёлыми больными в плане развития не только внутричерепной гипертензии и гидроцефалии, но и по сложности порока позвоночника и спинного мозга. Хирургическое лечение детей в данных группах складывалось из обязательного вентрикулоперитонеального шунтирования и последующей отсроченной герниотомии. Срок проведения герниотомии при этом откладывался от несколько недель до нескольких месяцев.

Таким образом, использование индекса Эванса и измерение давления в ликворной системе позволяют дифференцировать подход к тактике хирургического лечения у детей со СМГ. Оценка степени повышения внутричерепного давления при этом должна основываться на определении возрастной нормы данного показателя и неврологическом статусе. Мониторинг ликворного давления в раннем послеоперационном периоде позволил индивидуально вести пациента со спинномозговой грыжей, учитывая особенности ликвородинамики.

Нами проанализировано течение раннего послеоперационного периода у детей, пролеченных с применением методики ликворной гипотензии (ОКГ 2, n = 54), и у 76 пациентов, у которых в послеоперационном периоде лечение осуществлялось по традиционной методике (ГКС 2). Основные показатели течения раннего послеоперационного периода в ОКГ 2 (n=54) и ГКС 2 (n=56) представлены в таблице 4.

Таблица 4

Основные показатели раннего послеоперационного периода в группах ОКГ 2 и ГКС 2

Группы пациентов	Срок гипертермии (М±m)	Длительность повышенного лейкоцитоза в крови (М±m)	Длительность заживления раны (М±m)	Длительность пребывания в стационаре (М±m)
ОКГ 2 (n=54)	4,58±0,71	4,81±3,32	9,75±1,71	25,57±2,85
ГКС 2 (n=56)	7,09±1,48	6,19±4,98	9,89±3,56	30,52±3,38
Статистическая достоверность различий по критерию Манна-Уитни	U=1363,5 Z=3,6487 P=0,000264	U=1927,0 Z=1,0867 P=0,2771	U=1904,5 Z=1,1889 P=0,2346	U=1077,5 Z=3,6944 P=0,00141

Как видно из приведенной таблицы, в основной группе достоверно уменьшились длительность гипертермии с 7,09±1,48 до 4,58±0,71 (критерий Манна-Уитни р=0,000264), а также длительность пребывания больных в стационаре с 30,52±3,38 до 25,57±2,85 (критерий Манна-Уитни р=0,00141). Статистически значимых различий между группами в длительности сохранения воспалительных изменений в анализах крови и сроке заживления послеоперационных ран мы не встретили.

Более значимыми статистическими различия были обнаружены при анализе послеоперационных осложнений в обеих группах (рис.5).

Рис.5. Послеоперационные осложнения в ОКГ2 и ГКС2

В основной группе значительно реже встречалась несостоятельность раны (7 случаев против 22. Критерий достоверности ч ² р=0,0005). Достоверность различий в частоте встречаемости ликвореи не велика (критерий достоверности ч ² р=0,3044), но это связано с тем, что мы учитывали как послеоперационную ликворею истечение спинно-мозговой жидкости после удаления вентрикулярного или люмбального дренажа, что в дальнейшем было устранено модификацией дренирования. У пациентов с наружным дренированием санация ликвора происходила к 4-5 суткам послеоперационного периода.

При анализе послеоперационной летальности в раннем послеоперационном периоде выявлено следующее. Так, в основной клинической группе данный показатель составил 0,02 по сравнению с 0,12 в группе сравнения, что является статистически значимым различием (критерий достоверности ч ² р=0,0437).

Нами были проанализированы отдаленные исходы лечения пациентов, оперированных по поводу спинномозговой грыжи. Катамнез заболевания при этом составлял от 1 года до 15 лет. Оценка качества жизни проводилась по шкале Lansky (рис. 6).

Рис. 6. Итоговая оценка лечения пациентов со спинномозговой грыжей по шкале Lansky

Из диаграммы видно, что на дооперационном этапе в обеих группах преобладали пациенты с общим тяжелым состоянием (активность до 30%). После оперативного лечения общая активность пациентов увеличилась, в обеих группах преобладание активности от 31 до 50%. Через 6 мес отмечается повышение активности в основной группе (преобладание пациентов с активностью 51-100%). Через один год стабилизация показателей в обеих группах: в основной группе преобладают пациенты с активностью 51-100%, в контрольной группе преобладание пациентов с активностью 31-50%.

Все дети в последние годы проходили комплексную послеоперационную реабилитацию, включающую в обязательном порядке коррекцию нарушений функции тазовых органов различными методами.

Нами проведен анализ клинической картины у пациентов ОКГ 3 и ГКС 3 до и после проводимого лечения. Было выделено 3 основных синдрома: гипертензионно-гидроцефальный, синдром двигательных нарушений, синдром нарушений функции тазовых органов.

Динамика развития гипертензионно-гидроцефального синдрома представлена в таблице 5.



Таблица 5

Динамика развития гипертензионно-гидроцефального синдрома

Симптомы	ОКГ 3 (n=28)	ГКС 3 (n=20)	ч 2
	До лечения	после лечения	до лечения	после лечения
Прогрессирующее увеличение окружности головы	28	5	20	18	0,0051
Выбухание, напряжение большого родничка	25	0	13	17	0,0009
Расхождение швов черепа	28	4	18	18	0,0056
Симптом Грефе	22	0	9	17	0,0077
Рвота, не связанная с приемом пищи	11	0	5	12	0,0002
Гидроцефальная форма черепа	28	19	20	20	0,3708

Из таблицы видно, что в ОКГ 2, после применения методов управляемой ликворной гипотензии значительно уменьшилась частота гипертензионно-гидроцефального синдрома. У пациентов ГКС 2 отмечается нарастание симптомов гидроцефалии.

От успеха лечения гидроцефалии во многом зависит состояние ликвородинамики не только в головном мозге, но и в терминальной цистерне, следовательно, от этого напрямую зависит прогноз в отношении функционирования реконструированных корешков спинного мозга.

Отмечена взаимосвязь между нарастанием гипертензионно-гидроцефальных симптомов и выраженностью двигательных расстройств, что проявлялось снижением мышечной силы в конечностях. Кроме того, у 11 пациентов группы ГКС 2 при контроле МРТ, кроме гипертензионно-гидроцефального был выявлен синдром «фиксированного спинного мозга».

Выраженность синдрома двигательных нарушений в наших наблюдениях зависела от уровня поражения и варианта спинномозговой грыжи. Наиболее яркая клиническая картина наблюдалась у пациентов с менингорадикулоцеле и менингомиелоцеле, проявлялась наличием следующих симптомов: парезы и параличи, гипо- и гипертонус мышц. Изменение тонуса мышц зависело от локализации процесса: в основной массе наблюдений СМГ находилась ниже поясничного утолщения спинного мозга, поэтому преобладали варианты со снижением мышечного тонуса. Динамика развития этих симптомов представлена в таблице 6.

Таблица 6

Динамика развития синдрома двигательных нарушений у оперированных детей

Симптомы	ОКГ 3 (n=28)	ГКС 3 (n=20)	ч 2
	до лечения	после лечения	до лечения	после лечения
Парез	24	21	18	16	0,9724
Паралич	2	1	2	2	0,6592
Гипертонус	2	1	0	0	1,0
Гипотонус	24	23	18	18	0,9235

Из таблицы видно, что в ОКГ 3 отдаленном периоде несколько уменьшилось количество пациентов с двигательными нарушениями, в ГКС 3 исходные показатели остались практически неизменными, хотя данные изменения статистически недостоверны. С целью оценки отдаленных результатов использования ликворной гипотензии при хирургическом лечении СМГ у детей нами проведена оценка клинических симптомов и функциональных показателей мочевого пузыря у 28 пациентов через год после применения метода. Динамика функциональных урологических симптомов в ОКГ3 и ГКС3 (M±m) представлена в таблице 7.

Таким образом, в течение года показатели частоты мочеиспусканий и эпизодов недержания мочи в ГКС 3 практически вернулись к начальному уровню. В ОКГ 3 частота мочеиспускания была достоверно меньше, чем до начала лечения (8,9±1,2 по сравнению с 11,4±1,7), как и количество эпизодов недержания (1,4±0,6 и 2,6±0,8). Это говорит о том, что в группе ОКГ 3 имел место выраженный положительный эффект со стороны клинической симптоматики по сравнению с группой ГКС 3 .



Таблица 7

Динамика урологических симптомов в ОКГ3 и ГКС3

№	Показатели	Основная клиническая группа (ОКГ 3) n = 28	Группа клинического сравнения (ГКС 3) n = 20
		до лечения	Через 1 год	до лечения	через 1 год
1	Количество мочеиспусканий в сутки	11,4±1,7	8,9±1,2*	11,2±2,3	11,1±2,1***
2	Количество эпизодов недержания в сутки	2,6±0,8	1,4±0,6**	2,5±0,7	2,6±0,6****

* - достоверность внутри группы по критерию Вилкоксона Z=5,10, p=0,00000,

** - достоверность внутри группы по критерию Вилкоксона Z=2,75, p=0,00596,

*** - достоверность между группами U=120, Z=-3,35, p=0,00082,

**** - достоверность между группами U=152, Z=-2,67, p=0,007434.

Более объективными показателями, позволяющими оценить эффективность лечения, являются данные функционального обследования мочевого пузыря. Нами проведена сравнительная оценка параметров резервуарной, адаптационной и замыкательной функций нижних мочевых путей.

Через год после окончания лечения среди больных ОКГ 3 отмечено некоторое снижение средних показателей резервуарной функции (с 113,6±29,6 до 111,6±31,7 мл), но все-таки максимальная цистометрическая емкость превышала аналогичный показатель (100,8±31,7 мл) до лечения на 10-15%. Также, в отдаленный период отмечалось значительное улучшение адаптационной функции. Так, на 50% уменьшилась амплитуда максимального нестабильного сокращения. В 2 раза сократилось среднее количество нестабильных сокращений (с 4,5±0,8 до 2,2±0,9). Заметного изменения тонуса сфинктерного аппарата не отмечено.

Динамика уродинамических показателей в ОКГ3 и ГКС3 представлена в таблице 8.

Таблица 8

Динамика уродинамических показателей в ОКГ3 и ГКС3

№	Показатели	ОКГ 3 n = 28	ГКС 3 n = 20
		до лечения	через 1 год	до лечения	через 1 год
1	Максимальная цистометрическая емкость (мл)	100,8±31,7	111,6±31,7*	93,6±27,5	100,5±25,4
2	Объем жидкости, вызывающий дезадаптацию (мл)	37,8±24,7	33,4±30,2	32,1±11,2	24,2±14,0
3	Амплитуда максимального нестабильного сокращения (см.в.ст)	61,4±15,3	36,5±25,5	64,5±8,7	50,9±26,9**
4	Количество нестабильных сокращений	4,5±0,8	2,2±0,9***	3,7±0,9	2,6±1,7
5	Тонус сфинктеров мочевого пузыря (см.в.ст)	63,8±14,0	66,6±6,8	67,2±12,7	69,1±10,6

*- достоверность внутри группы Z=2,83; p=0,002967,

**- достоверность между группами U=-2,69, p=0,007206,

***- достоверность внутри группы Z=3,91, p=0.000086.

Для комплексной оценки, включающей и клинические симптомы и, частично, уродинамические показатели, нами использовалась шкала оценки нарушений мочеиспускания при пороках развития и нарушениях иннервации мочевого пузыря по Е.Л.Вишневскому (2001) . В ОКГ 3 положительный эффект был зафиксирован у 24 пациентов. У 23 с гиперрефлекторными пузырями и у 1 больного с отсутствием позыва. Эффект проявлялся в увеличении объема мочевого пузыря в среднем на 39% и улучшении адаптации на 45-50%. Количество эпизодов недержания мочи уменьшалось в 3-5 раз. У 4 больных положительного эффекта не было. Из них 2 были с отсутствием позывов на мочеиспускание и большими величинами остаточного объема.

В результате проведенных исследований выявлено, что факторами, благоприятно влияющими на исход заболевания, можно считать хирургическое лечение, основанное на расчетных показателях, прогнозирующих степень расщепления позвоночника (коэффициент расщепления), а также послеоперационное ведение пациентов, создающее благоприятные условия для заживления раны. К таким условиям относятся управляемая ликворная гипотензия. Исследования в отдаленном периоде у детей с применением комплексного подхода в хирургическом лечении (сроки наблюдения от 1 года до 15 лет) не выявило признаков синдрома фиксированного спинного мозга; показало восстановление двигательных функций и компенсацию функций тазовых органов.

ВЫВОДЫ

Чувствительность ультразвукового скрининга I уровня для пороков центральной нервной системы составляет 20-60%. Использование экспертных методов на II уровне перинатальной диагностики повышает показатель чувствительности до 89-92%. МРТ плода имеет чувствительность и специфичность при пренатальной диагностике пороков развития близкую к 100%.

2. Дооперационное планирование хирургической тактики при помощи коэффициента расщепления позволяет повысить эффективность лечения спинномозговых грыж у детей за счёт уменьшения частоты послеоперационных осложнений на 17, 3%

3. Мониторинг ликворного давления и управляемая ликворная гипотензия в послеоперационном периоде создаёт благоприятные условия для заживления операционной раны первичным натяжением, уменьшает частоту несостоятельности послеоперационных швов на 21,9%, тем самым предупреждает спаечный процесс в зоне герниотомии,

4. Разработанный комплексный подход к хирургическому лечению миелодисплазии у детей позволил снизить показатели послеоперационной летальности с 0,12 до 0,02 (т.е. в 6 раз).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В связи с низким уровнем чувствительности УЗИ на первом уровне пренатальной диагностики пороков развития (не более 60%) следует перевести второе скрининговое исследование на второй уровень пренатальной диагностики, где чувствительность метода составляет 90-92%.

2. С целью решения вопроса об элиминации при подозрении на аномалии центральной нервной системы необходимо применение экспертных методов, включающих МРТ.

3. При планировании способа хирургической коррекции спинномозговых грыж необходимо учитывать коэффициент расщепления рассчитываемый на основании данных МСКТ пораженного сегмента позвоночника. Метод Байера может быть применен только у пациентов со спинномозговой грыжей с коэффициентом расщепления до 0,43. У пациентов с коэффициентом расщепления от 0,44 до 0,65 пластику грыжевых ворот следует проводить с применением собственных тканей грыжевого мешка и местных тканей. Пациентам с коэффициентом расщепления от 0,66 до 1,00 должна проводиться пластика с применением высокоточных прецизионных методов и использованием синтетических материалов.

4. Для создания благоприятных условий для заживления операционной раны и профилактики спаечного процесса в зоне герниотомии необходимо применять мониторинг внутричерепного давления и управляемую ликворную гипотензию с поддержанием уровня давления на 15% ниже возрастной нормы до момента заживления раны.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

Мартыненко А.А. Анализ результатов комплексного лечения гидроцефалии / А.А. Мартыненко, С.В. Любимова, //. Тезисы докладов юбилейной научной студенческой конференции - Омск. 1995. - с. 96.

Мартыненко А.А. Острая ликворея у новорождённых с пороками развития ЦНС / А.А. Мартыненко // Неотложная неврология: материалы ежегодной научно-практической конференции - Омск .1998. - с.57.

Электростимуляция спинного мозга, симпатических и парасимпатических отделов нервной системы при миелодисплазии с нарушениями функции тазовых органов / Л.А.Ситко, А.В. Писклаков, В.И. Ларькин, А.А. Мартыненко// Детская урология и перспективы ее развития: Материалы научно-практической конференции. - М., 1999. -С. 176-177.

Мартыненко А.А. Применение низкочастотного ультразвука в хирургическом лечении спинномозговых грыж у детей / А.А. Мартыненко, Д.В. Гавриш // Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции студентов и молодых ученых «Актуальные вопросы педиатрии - 2000»- Омск . 2000 - с. 97.

Мартыненко А.А. Опыт применения высокочастотного электромагнитного поля в лечении миелодисплазий / А.А. Мартыненко, В.И. Ларькин // Сборник материалов Третьей научно-практической конференции «Актуальные вопросы современной педиатрии» - Омск. 2001. - с. 65.

Мишкин В.В. Синдром «фиксированного спинного мозга» при липоменингоцеле /В.В. Мишкин, В.И. Ларькин, А.А. Мартыненко // Сборник материалов Третьей научно-практической конференции «Актуальные вопросы современной педиатрии» - Омск .2001. - с.66.

Оперативные вмешательства на позвоночнике и спинном мозге у детей с нарушениями функции тазовых органов / А.В. Писклаков, А.А. Мартыненко, В.И. Ларькин, И.И. Ларькин // Медицина в Кузбассе. Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии. Спецвыпуск №1, -2007.- с. 98-99.

Хирургическая реабилитация детей с миелодисплазией / А.А. Мартыненко, А.В. Писклаков, И.И. Ларькин, В.И. Ларькин// Актуальные вопросы детской хирургии: материалы межрегиональной конференции посвященной 70-летию кафедры детской хирургии ОмГМА. - Омск. 2008. - с. 161.

Бардеева К.А. Современные принципы обследования и лечения детей со спинномозговой грыжей /К.А. Бардеева, А.А. Мартыненко// Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: сборник научных трудов. - Омск. 2009. - с. 9.

Мартыненко А.А. Мониторинг ликворного давления и управляемая ликворная гипотензия в хирургическом лечении спинномозговых грыж у детей / А.А. Мартыненко, А.В. Писклаков, К.А. Бардеева // 5 съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. - Уфа. 2009. - с.145.

Мартыненко А.А. Особенности хирургической тактики при острых ликвореях у новорождённых со спинномозговыми грыжами / А.А. Мартыненко, А.В. Писклаков, К.А. Бардеева // Вестник РГМУ, специальный выпуск №3 - 2010. - С. 30.

Бардеева К.А. Коэффициент расщепления - новый способ дооперационного прогнозирования тактики хирургического лечения при спинномозговых грыжах у детей / К.А. Бардеева, А.А. Мартыненко // Вестник РГМУ, специальный выпуск №3 - 2010. - С. 63.

Мартыненко А.А. Место ликвородренирующих операций в хирургическом лечении спинномозговых грыж у детей / А.А. Мартыненко, А.В. Писклаков, К.А. Бардеева // «Поленовские чтения»: материалы 9 всероссийской научно-практической конференции. - СПб, 2010. - С. 326.

Бардеева К.А Новый способ дооперационного прогнозирования тактики хирургического лечения миелодисплазий у детей /К.А. Бардеева, А.А. Мартыненко, Н.Л. Крупко// Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: сборник материалов научно-практической конференции студентов и молодых ученых. - Омск: издательство ОмГМА , 2010. - с. 9.

Бардеева К.А. Хирургическая тактика при ликвореях у новорождённых со спинномозговыми грыжами /К.А. Бардеева, А.А. Мартыненко // Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: сборник материалов научно-практической конференции студентов и молодых ученых. - Омск: издательство ОмГМА , 2010. - с. 10.

Бардеева К.А. Использование МСКТ- моделирования и коэффициента расщипления - новый подход к дооперационному планированию тактики хирургического лечения спинномозговых грыж у детей / К.А. Бардеева, А.А. Мартыненко // Омское время - взгляд в будущее: материалы региональной молодёжной научно-практической конференции.-Омск. 2010. - с.148-151.

Управляемая ликворная гипотензия в хирургическом лечении спинномозговых грыж у детей раннего возраста / А.А. Мартыненко, А.В. Писклаков, И.И. Ларькин, В.И. Ларькин// Ж. Детская хирургия. - 2010. - №4. с. 40-43.

Изобретения по теме диссертации

Способ комплексного лечения больных с миелодисплазией и устройство для его осуществления. Патент на изобретение № 2206347 от 20.06.2003г. Опубл. 20.06.2003 Бюл. № 17

Способ диагностики состояния спинномозговой грыжи у детей. Положительное решение о выдаче патента ФГУ ФИПС № 2009118118 от 08.06.2010

Способ длительного закрытого наружного дренирования субдуральных скоплений у детей. Приоритетная справка ФГУ ФИПС № 2010111820 от 26.03.2010г

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И ОБОЗНАЧЕНИЙ

ВПР - врожденный порок развития

ВЧД-внутричерепное давление

ГКС - группа клинического сравнения

ИЭ - Индекс Эванса

КР - коэффициент расщепления

МРТ - магнитно-резонансная томография

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

ОКГ - основная клиническая группа

ПД - пренатальная диагностика

СМГ - спинномозговая грыжа

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЦНС - центральная нервная система

Размещено на Allbest.ru

...