Дифференциальная диагностика лобно-височной деменции с другими формами деменции

Размещено на http://www.allbest.ru/

Оренбургский государственный медицинский университет

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛОБНО-ВИСОЧНОЙ ДЕМЕНЦИИ (ЛВД) С ДРУГИМИ ФОРМАМИ ДЕМЕНЦИИ

Богданов В.С.

Мещеряков А.О.

В настоящей статье представлен краткий обзор современных данных об эпидемиологии, патоморфологии, клинике и патопсихологии лобно-височной деменции (ЛВД). Приведена дифференциально-диагностическая таблица для ЛВД, болезни Альцгеймера, деменции при цереброваскулярных заболеваниях, а также деменции с тельцами Леви.

Деменция -- это состояние, при котором выявляются грубые устойчивые или неуклонно прогрессирующие расстройства психической деятельности (содержательной и когнитивной составляющей сознания, в том числе: речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис и пр.), при сохранённом высоком уровне бодрствования. Согласно популяционным исследованиям, около 5% лиц старше 65 лет страдают деменцией [6, с. 510]. Расстройства при деменции бывают настолько выражены, что обыденная и/или профессиональная деятельность становится весьма затруднительна. [3, с. 89; 5, с. 433]. Установление нозологии заболевания по МКБ-10 необходимо для определения дееспособности и профессиональной пригодности.

Наиболее часто причинами деменции являются болезнь Альцгеймера, цереброваскулярные заболевания, сочетание болезни Альцгеймера с цереброваскулярными заболеваниями, лобно-височная дегенерация (болезнь Пика) и деменция с тельцами Леви [7, с. 518]. По данным лаборатории нарушений памяти при Клинике нервных болезней имени А.Я. Кожевникова болезнь Пика занимает 4 место и в российской популяции в процентном отношении равна 7 %. Данная цифра приблизительно равна международным данным о распространённости болезни Пика (около 10%), но не соответствует российским данным. Диагноз лобно-височная деменция в России ставится крайне редко, отсюда можно предположить, что определённой доле пациентов ставится ошибочный диагноз. В связи с этим актуальность дифференциальной диагностики лобно-височной деменции с другими заболеваниями возрастает.

В 1892-1902 г. Арнольдом Пиком было описано несколько случаев заболевания, которое ограничивалось преимущественно атрофией коры височной доли, и клинически проявлялось в виде афазии, при этом в его работе ни слова не было сказано о когнитивных нарушениях [4, с. 39]. Позднее, в 1911 г. А. Альцгеймер описал патоморфологические изменения при этом заболевании.

Лобно-височная дегенерация представляет собой нейродегенеративный процесс, в результате которого атрофия наиболее часто ограничивается лобной и/или височной долями с вовлечением серого и белого вещества. Преимущественно наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патоморфологические изменения при болезни Пика характеризуются избирательной симметричной атрофией лобных и височных долей коры больших полушарий головного мозга. Макроскопически наблюдается выраженная атрофия и истончение извилин, которые принимают вид «лезвия ножа». Помимо коры происходит атрофия и белого вещества головного мозга, границы между серым и белым веществом перестают быть четкими. Клеточно-тканевые изменения характеризуются некрозом и гипотрофией нервных клеток со специфичными для данной патологии изменениями: увеличением размеров и изменением формы нервных клеток за счет накопления телец Пика, состоящих из нейрофибрилл, имеющие аналогичные внутриклеточным включениям при болезни Альцгеймера антигенные детерминанты, при этом при болезни Пика не происходит накопление старческих бляшек. С большой долей вероятности можно утверждать, что данные включения представляют собой поврежденные компоненты цитоскелета нейрона. При микроскопии также возможно обнаружить избыточное накопление липидов в паренхиме и нейроглиях головного мозга.

В современном представлении болезнь Пика (лобно-височная дегенерация) имеет две клинических варианта течения: поведенческий и речевой. Наиболее распространённым вариантом является поведенческий. При данной форме возникает дисфункция лобных долей, в первую очередь её медиобазальных отделов. При появлении первичных центров атрофии в лобных долей развивается апатия, вялость, потеря интереса. Самыми ранними признаками при данном варианте является снижение контроля над своими действиями и снижение критики. Это проявляется в снижении чувства дистанции, пренебрежение общепринятыми правилами поведения, нередко такие пациенты склонны к бродяжничеству, манкированию правилами личной гигиены, склонны к немотивированным поступкам, часто носящим асоциальный характер. Такие пациенты грубые, излишне прямолинейные [7, с. 518]. Так же усиливаются примитивные формы активности, что проявляется в нарушении пищевого и сексуального поведения: булимия, злоупотребление алкоголем и беспрестанное курение [4, с. 37; 7, с. 518]. Иногда предвестниками заболевания бывают депрессия, необоснованная тревога; возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации), которые носят абортивный характер [3, с. 2; 5, с. 433; 7, с. 518]. лобный височный деменция цереброваскулярный

Реже встречает речевая форма болезни Пика. При данном варианте заболевание дебютирует с речевых нарушений. По литературным данным у больных наблюдаются прогрессирующие дисфазические расстройства при абсолютной сохранности когнитивных функций. Характер речевых расстройств может быть разнообразным в зависимости от преимущественной локализации нейродегенеративного процесса. Так при лобной локализации, характер речевых нарушений напоминает транскортикальную моторную афазия (динамическая афазия), при преимущественно височной локализации симптоматика сходна акустико-мнестической афазией. Обычно, через несколько лет после начала заболевания при речевом варианте болезни Пика развиваются поведенческие нарушения, а при поведенческом варианте-речевые расстройства. В конечной итоге различия в клинике между этими клиническими вариантами болезни Пика исчезают [6, с. 510; 7, с. 518].

К наиболее часто дифференцируемым с лобно-височной дегенерацией (ЛВД) заболеваниям можно отнести деменцию при болезни Альцгеймера (БА), цереброваскулярных заболеваниях (ЦВЗ) и деменцией с тельцами Леви (таблица 1).

Таблица 1. Дифференциальная диагностика между лобно-височной дегенерацией и другими причинами деменции

Список литературы

1. Базик Ж. Н. Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви (краткий обзор современной зарубежной литературы) // Украинский неврологический журнал. - 2015. - №. 1;

2. Буркин М. М., Теревников В. А. Деменции позднего возраста //Уч. пособие. Петрозаводск. - 2004;

3. Гусев Е. И. и др. Национальное руководство. - 2009;

4. Дамулин И. В., Павлова А. И. Деменция лобного типа // Неврологический журнал. - 1997. - Т. 1. - С. 37-42;

5. Дамулин И.В. Деменция // РМЖ. 2000. №10. С. 433;

6. Захаров В.В. Ведение пациентов с когнитивными нарушениями // РМЖ. 2007. №6. С. 510;

7. Захаров В.В., Вахнина Н.В. Дифференциальный диагноз и лечение когнитивных нарушений // РМЖ. 2013. №10. С. 518;

8. Меркин А. Г. и др. Деменция в общей практике (дифференциальная оценка и терапия) //Нервные болезни. - 2016. - №. 2.

Размещено на Allbest.ru