Факторы риска и клинико-патогенетические особенности афакической глаукомы у детей с врожденными катарактами

Размещено на http://www.allbest.ru/

1

Размещено на http://www.allbest.ru/

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

Факторы риска и клинико-патогенетические особенности афакической глаукомы у детей с врожденными катарактами

14.01.07 - глазные болезни

кандидата медицинских наук

Демченко Елена Николаевна

Защита диссертации состоится 11 октября 2011 года в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 208.042.01 при ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (105062, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 14/19)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России по адресу 105062, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 14/19

Автореферат разослан « » сентября 2011

Ученый секретарь диссертационного совета:

Доктор медицинских наук Филатова Ирина Анатольевна

В литературе оживленно обсуждается роль различных факторов в развитии АГ у детей с ВК. Рассматривается связь глаукомы с возрастом детей, в котором была удалена ВК (Rabiah P.K., 2004; Vishwanath M. et al., 2004; Trivedi R.H., Wilson M.E., Golub R.L., 2006), наличием исходной сопутствующей патологии в виде микрокорнеа и микрофтальма (Агатова М.Д., 1988; Miyahara S. et al., 2002; Swamy et al., 2007), формой ВК (Chen T.C., Walton D.S., Bhatia L.S., 2004; Kuhli-Hattenbach C. et al., 2008), интраоперационной задней капсулэктомией (Asrani S.G. et al., 2000; Magnusson G., Abrahamson M., Sjostrand J., 2000) и особенностями течения послеоперационного периода (Круглова Т.Б., 1996; Rabiah P.K., 2004). Однако точка зрения различных исследователей на значимость перечисленных факторов риска АГ до настоящего времени носит противоречивый характер. В то же время выявление совокупности факторов, повышающих вероятность возникновения заболевания, играет приоритетную роль в его профилактике.

Афакическая глаукома отличается от других видов вторичных глауком комбинированным характером врожденных и приобретенных изменений различных структур глазного яблока. У значительного числа детей глаукоматозный процесс развивается на фоне сопутствующих врожденных аномалий. Так, по данным литературы у большинства детей с ВК отмечают нистагм, микрофтальм - 26,6 % (Asrani S.G., Wilensky J.T., 1995), тапеторетинальную абиотрофию, атрофию и гипоплазию зрительного нерва - 15,2 % (Bradford G.M. et al., 1994), первичное персистирующее гипопластическое стекловидное тело - 5,3% случаев (Chen T.C. Walton D.S., Bhatia L.S., 2004). Глаукоматозные изменения накладываются на клиническую картину врожденной патологии, что затрудняет интерпретацию симптомов, нередко приводит к запоздалой диагностике заболевания и ухудшает прогноз.

Общепринято выделение двух основных патогенетических форм АГ после удаления ВК: глаукома зрачкового блока и открытоугольная форма, патогенез которой до сегодняшнего дня остается дискутабельным (Chen T.C. et al., 2006; Papadopoulos M., Khaw P.T., 2007). Одни исследователи считают основной причиной ее развития исходную патологию угла передней камеры (УПК) (Агатова М.Д., 1988), другие рассматривают открытоугольную форму глаукомы, как результат послеоперационных изменений (Michael I. et al., 2008). В то же время знание основных механизмов развития афакической глаукомы играет ведущую роль в проведении патогенетически обоснованных мероприятий.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой актуальности, новизне и социальной значимости рассматриваемой проблемы.

Цель: изучение факторов риска развития и клинико-патогенетических особенностей афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт для определения мер профилактики и совершенствования диагностики заболевания.

Задачи:

Выявить основные факторы риска развития вторичной глаукомы у детей с афакией после удаления врожденных катаракт на основе ретроспективного анализа анамнеза заболевания.

Исследовать клинико-функциональные особенности и анатомические параметры глаз у детей с вторичной глаукомой после удаления врожденных катаракт.

Разработать рабочую классификацию вторичной глаукомы после удаления врожденных катаракт на глазах с разным исходным анатомическим состоянием.

Определить основные патогенетические факторы развития вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей.

Определить основные направления профилактики, клинико-функциональные критерии диагностики и оценки стабильности афакической глаукомы у пациентов с врожденными катарактами.

Научная новизна

Впервые на основе проведенного корреляционного анализа определена совокупность факторов риска развития афакической глаукомы, среди которых ведущими являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

Впервые на большом клиническом материале с длительным периодом наблюдения (до 12 лет) показано, что при микрофальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (ДЗН) происходят при меньшем увеличении переднезадней оси (ПЗО), чем на глазах с нормальным размером.

Впервые на основании офтальмоскопии и ретинальной томографии (HRT) выявлены неописанные ранее в симптомокомплексе детской глаукомы изменения ДЗН по типу «косого входа» в сочетании со склеральным конусом, чаще развивающиеся на глазах исходно нормального размера.

Впервые разработана рабочая классификация афакической глаукомы, учитывающая клинические особенности заболевания на глазах с сопутствующей врожденной патологией (микрокорнеа, микрофтальм) и без нее, позволяющая на основе выраженности увеличения ПЗО и роговицы, а также изменения ДЗН установить стадию процесса.

Впервые выявлено нарушение соотношения между увеличением ПЗО глаза и динамикой рефракции на глазах детей с афакической глаукомой - величина уменьшения гиперметропии при увеличении ПЗО на 1 мм не соответствует 3,0Д, которые являются типичными для факичного глаза, а составляет от 0 до 2,0Д (0,95±0,26Д).

Впервые на основании биомикроскопических, гониоскопических и ультрабиомикроскопических (УБМ) исследований определены основные патогенетические механизмы развития афакической глаукомы с частично открытым УПК.

Впервые описан прогностически неблагоприятный симптом афакической глаукомы - нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры.

Практическая значимость

1. Выявленная совокупность анамнестических и клинических факторов риска развития афакической глаукомы после удаления ВК позволяет определять меры ее профилактики и выделить группу детей, требующих наиболее частого осмотра для своевременного выявления и лечения заболевания.

2. Выявленные клинико-функциональные и патогенетические особенности афакической глаукомы позволяют установить стадию процесса, определить прогноз заболевания и адекватную лечебную тактику.

Положения, выносимые на защиту

Основными факторами риска развития афакической глаукомы у детей являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

Для афакической глаукомы характерен выраженный клинический полиморфизм, обусловленный исходным состоянием глаз до удаления врожденной катаракты. При микрофальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения ДЗН происходят при меньшем увеличении ПЗО, чем на глазах нормального размера.

Разработанная рабочая классификация афакической глаукомы по стадиям с учетом особенностей течения заболевания на глазах с микрофтальмом позволяет своевременно диагносцировать заболевание, что облегчает выбор адекватной тактики ведения детей с данной патологией.

Наиболее частой формой афакической глаукомы является глаукома с частично открытым УПК, протекающая по типу «ползучей» с комбинированным механизмом ретенции внутриглазной жидкости.

Нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры, является прогностически неблагоприятным симптомом афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт.

Апробация работы: Основные положения работы обсуждены на VII национальном конгрессе по офтальмологии (Болгария, София, 2000), конференции «Пролиферативный синдром в офтальмологии» (Москва, 2008) и межотделенческой конференции ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (Москва, 2011).

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в клиническую практику отдела патологии глаз у детей и детского консультативно-поликлинического отделения ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития РФ, материалы диссертации включены в учебную программу ежегодных курсов повышения квалификации «Врожденные и приобретенные заболевания глаз у детей».

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 работ, из них 3 в журналах, рецензируемых ВАК.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 120 страницах компьютерного текста, состоит из введения, обзора литературы, материала и методов, собственных исследований, включающих 3 главы, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Содержит 44 таблицы, 12 рисунков. Указатель литературы включает 94 источника, в том числе 30 отечественных и 64 зарубежных автора.

Содержание работы

Материал и методы исследования. Основную группу составили 142 ребенка (197 глаз) в возрасте от 8 мес до 18 лет с афакической глаукомой после удаления двусторонних (163 глаза) и односторонних (34 глаза) ВК. Экстракция ВК была проведена в 2 мес - 5,5 лет. Срок наблюдения детей с глаукомой составил от 3 мес до 12 лет (5,16±0,43 лет) с периодичностью осмотров 3-6 мес. Острота зрения в 85,3% случаев не превышала 0,1. Исходная сопутствующая патология в виде рефракционной и обскурационной амблиопии была отмечена в 100% случаев, нистагма - 71,1%, микрокорнеа и микрофтальма - 69,7%, косоглазия - 26,1%, гипоплазии макулярной области - 93,4%, дисплазии и частичной атрофии зрительного нерва - 26,4%. Для изучения патогенетических особенностей традиционно были выделены 2 группы: глаукома зрачкового блока (55 глаз) и открытоугольная глаукома (142 глаза).

Контрольную группу составили 92 ребенка (147 глаз) в возрасте от 10 до 18 лет с нормальным офтальмотонусом после экстракции двусторонних (108 глаз) и односторонних (39 глаз) ВК, проведенной в 2 мес - 7 лет, с периодом наблюдения после операции не менее 10 лет (143,3 г).

Обследование включало визометрию (у детей старше 4 лет) по таблицам Е.М.Орловой и Д.А.Сивцева, определение рефракции с помощью скиаскопии и ручного авторефкератометра «Retinomax Righton K-plus 2». Биомикроскопию проводили с помощью щелевой лампы «SL/990» CSO Ophthalmic или Carl Zeiss Jena (при осмотре в горизонтальном положении). Угол передней камеры (УПК) исследовали с использованием гониоскопа Ван-Бойнингена. Прямую и обратную офтальмоскопию проводили зеркальным (ОЗ-5) и электрическим (Carl Zeiss Jena) офтальмоскопами. Внутриглазное давление измеряли методом Маклакова аппланационным тонометром 10 г. Нормальными показателями офтальмотонуса у детей с размером роговицы, соответствующим возрастной норме, считали ВГД до 24 мм рт.ст., а с микрокорнеа - до 25-26 мм рт.ст.

Всем детям проводили ультразвуковую биометрию (А-сканирование) на приборе А/В Scan system 835 (Humphrey Instr., inc.USA).

Для оценки состояния задней камеры глаза проводили ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) при помощи сканера А/В UD-6000 с высокочастотным датчиком для двумерного сканирования глаза (В-скан) UD-6010 фирмы Tomey 2007 40 Гц (Япония). Детальный анализ состояния диска зрительного нерва осуществляли методом конфокальной лазерной сканирующей офтальмоскопии с использованием Heidelberg Retina Tomograph (HRT) III (Heidelberg GmbH, Германия. 2009). Обследование детей младшего возраста проводили в состоянии медикаментозного сна.

Статистическая обработка данных проведена с использованием программы «StatSoft Statistika 7.0».

Результаты исследований

Был изучен анамнез заболевания детей основной и контрольной групп по амбулаторным картам и выпискам из историй болезни, включавший результаты всех офтальмологических обследований, проведенных от момента выявления ВК.

При анализе частоты исходной сопутствующей патологии выявлено, что микрокорнеа присутствовала в большинстве случаев АГ (69,7%, контрольная группа - 32,7%). При этом в группе глаукомы чаще встречались 2 и 3 степени микрокорнеа (28,6% и 2,2%, контрольная группа - 9,5% и 0%). Исходное уменьшение оси глаза отмечалось практически с одинаковой частотой, как в основной (36,8%), так и в контрольной (28,6%) группах. При этом полный микрофтальм при глаукоме встречался в два раза чаще (33,0% и 15,0% соответственно), а задний микрофтальм без уменьшения роговицы чаще выявлялся на глазах без глаукомы (3,8% и 13,6%). Эти данные указывают на то, что ведущим фактором развития глаукомы при полном микрофтальме выступает патология переднего отрезка глазного яблока.

Анализ исходных форм ВК был проведен на основе классификации, разработанной А.В. Хватовой (1982). В основной группе чаще, чем в контрольной, наблюдались атипичные катаракты (66,7% и 42,4%, р=0,0484), что было обусловлено их частым сочетанием с микрокорнеа (44,7%).

Изучение УПК на 31 глазу основной и 20 глазах контрольной групп до удаления ВК в возрасте 2 мес - 1,5 лет выявило незрелость дренажной зоны почти у всех детей: трабекула была плохо различима из-за отсутствия пигментации, шлеммов канал не дифференцировался (90,3% и 95,0%; 87,1% и 85,0% соответственно). На наш взгляд, эти особенности были обусловлены маленьким возрастом детей на момент операции. Частота проявлений гониодисгенеза в виде прикорневой атрофии радужки и наличия эмбриональной ткани в основной и контрольной группах также была сопоставима (16,1% и 15,0%; 25,8% и 25,0% сответственно).

Анализ возраста детей на момент проведения экстракции ВК показал, что у большинства пациентов основной группы катаракта была удалена в возрасте до 12 месяцев (67,0%), в то время как в контрольной группе операция была выполнена в эти сроки только у трети детей (34,0%). Проведенный корреляционный анализ подтвердил, что удаление ВК на первом году жизни сопровождается большей выраженностью воспалительных реакций в раннем и позднем послеоперационном периоде (КК=0,1642 и 0,2618), протекание которых на фоне незрелости дренажной системы неблагоприятно сказывается на гидродинамике афакичного глаза в дальнейшем.

Изучение влияния на развитие глаукомы интраоперационного вскрытия задней капсулы показало, что разница между группами в его частоте появляется только у детей, прооперированых в возрасте до года (68,6% и 35,6%, р=0,0000), что указывает на значимость первичной капсулэктомии в развитии заболевания у этой возрастной группы (КК=0,430). Подтверждением целесообразности сохранения интактной задней капсулы хрусталика в ходе удаления ВК стали результаты обследования 17 детей с двусторонней афакией, у которых при удалении катаракты задняя капсула хрусталика была сохранена только на одном глазу. Вторичная глаукома при этом развилась в подавляющем большинстве случаев на глазу с удаленной задней капсулой (14 детей, 82,4%).

Исследование течения послеоперационного периода установило, что воспалительные реакции в ранние послеоперационные сроки у детей с глаукомой возникали чаще, чем у детей с нормальным ВГД (44,0% и 20,4%, р=0,0000) и были более выраженными с преобладанием ирита 2 степени (29,7%) и иридоциклита (8,6%). В контрольной группе ирит 2 степени наблюдался лишь в 3,4% случаев, а иридоциклит не был отмечен.

Аналогичная склонность к развитию воспалительных реакций в основной группе была обнаружена и при анализе течения отдаленных сроков (90,8%, контрольная группа - 23,8%) (КК=0,452). Преобладал вялотекущий пластический процесс с формированием множественных или плоскостных задних синехий (83,2%), в ряде случаев с изменением глубины передней камеры и частичным заращением зрачка (контроль - 23,8%). Важно отметить, что у большинства детей воспаление не сопровождалось субъективными жалобами или инъекцией глазного яблока и было диагностировано лишь при плановых осмотрах на основе появления новых синехий или бомбажа радужки, иногда одновременно с выявлением повышенного ВГД. Увеит, сопровождавшийся развитием роговичного синдрома и утолщением оболочек глазного яблока по данным УЗИ, встречался в основной группе только в 7,6% случаев (контроль - 0,7%). Формирование плотных «ложных» катаракт отмечено только у детей основной группы (33,6%).

Развитие послеоперационного воспаления, по-видимому, было связано с комплексом причин, среди которых основные травматизация переднего сегмента глаза при удалении катаракт на глазах с микрокорнеа передним подходом и высокая склонность к развитию воспалительных реакций у грудных детей. Корреляционный анализ выявил, что при микрокорнеа воспалительные реакции в течение всего послеоперационного периода наблюдались чаще и были более выраженными (КК=0,2238 и 0,2952).

Нами также было установлено, что у детей с АГ чаще встречаются иридокорнеальные сращения со смещением зрачкового края в сторону послеоперационного рубца (18,9%, контрольная группа - 2,7%) (КК=0,349). При гониоскопии в этих случаях выявлялась тракционная складка радужки, вызывавшая сначала функциональную, а затем органическую блокаду УПК.

Проведенный корреляционный анализ частоты встречаемости различных факторов риска развития афакической глаукомы позволил установить наиболее неблагоприятные их сочетания (табл. 1).

Таблица 1. Наиболее значимые сочетания факторов риска развития АГ

Анализ результатов офтальмоскопии позволил выявить изменения ДЗН, не описанные ранее в симптомокомплексе детской глаукомы на развитых стадиях заболевания (табл.2). Они заключались в деформации диска по типу «косого входа», которая проявлялась, главным образом, сдвигом сосудистого пучка и формированием височного конуса. По мере прогрессирования заболевания выраженность сдвига сосудистого пучка и склерального конуса возрастали, появлялась и прогрессировала деколорация височной половины ДЗН.

Таблица 2. Состояние ДЗН при различных стадиях афакической глаукомы у детей с исходно нормальной ПЗО глаза (n = 121)