Клиническая характеристика проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба
Изучение частоты, характера и локализации внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Необходимость участия кардиолога и уролога в комплексной реабилитации детей с врожденной расщелиной.
Рубрика | Медицина |
Вид | автореферат |
Язык | русский |
Дата добавления | 06.08.2018 |
Размер файла | 401,6 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОЯВЛЕНИЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЁННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА
14.01.14 - стоматология
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Баландина Анжела Викторовна
Ставрополь 2011
Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор Водолацкий Михаил Петрович
Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Гаража Сергей Николаевич
доктор медицинских наук, профессор Скорикова Людмила Анатольевна
Ведущая организация Ростовский государственный медицинский университет
Защита состоится « » 2011 г. в часов на заседании диссертационного совета Д 208.098.01 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации. (355017, г. Ставрополь, ул. Мира 310).
С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО СтГМА Минздравсоцразвития России.
Автореферат разослан « » 2011 г.
Ученый секретарь диссертационного
совета, Д 208.098.01, доктор
медицинских наук, профессор А.С. Калмыкова
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования. Повышенный интерес, который вызывает проблема реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, определяется высокой распространенностью данного порока развития и тенденцией к прогрессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобной патологией (Мамедов Ад. А., 2002; Топольницкий О.З., 2006; Давыдов Б.Н., 2006; Габисова Ю.В. с соавт., 2009; Давлетшин Н.А., 2009; Das S. et al., 1995; Rosche С. et al., 1998).
Выраженные анатомические нарушения в области средней трети лица у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются отклонением в формировании жизненно важных функций: сосания, глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции. Данный порок развития является причиной социальной ущербности ребенка, приводит к формированию конфликтной напряженности и негативного психологического фона в семье (Муртазаев С.М. с соавт., 2002; Юрьева Л.И., 2002; Кондрашов С.П., 2006; Лавриков В.Г. с соавт., 2006; Чуйкин С.В., 2007; Taher A. 1992; Jocelyn L. et al., 1996).
Клинические проявления расщелины верхней губы и неба существенным образом отягощает формирование у больного сопутствующих врожденных пороков развития других анатомических образований (Неудахин Е.В. с соавт., 2000; Водолацкий М.П., Водолацкий В.М., 2004; Вадачкория З.О. с соавт., 2006; Анурова А.Е. с соавт., 2009; Milerad J. et al., 1997; N. Nevin, 1997).
Множественный характер пороков развития у больного с расщелиной верхней губы и неба может считаться закономерным, исходя из современного представления о роли дисплазии соединительной ткани в процессе эмбриогенеза. Механизм формирования сопутствующих врожденных пороков развития, выявляемых после рождения у ребенка, объясняется генетически детерминированным нарушением миграции мезенхимы. Данный процесс, обозначаемый собирательным термином дисплазия соединительной ткани, формирует не только различные внешние фенотипические признаки, но и сопровождается определенными изменениями в развитии внутренних органов (Куликов А.М., Медведев В.П., 2000; Меньшикова Л.И. с соавт., 2000; Ягода А.В., 2005; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Водолацкий М.П. с соавт., 2007).
Среди сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особое клиническое значение имеют аномалии сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Повышенный интерес к функциональной состоятельности жизненно важных органов ребенка вызван тем, что программа реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба предусматривает многократные поэтапные хирургические вмешательства. Выполнение подобной лечебной тактики сопряжено с повышенными требованиями к уровню компенсаторных возможностей жизненно важных органов, снижение которых повышает риск развития у ребенка на этапах хирургического лечения разнообразных осложнений, вплоть до смертельного исхода (Белякова С.В., Фролова Л.Е., 1995, Водолацкий М.П. с соавт., 2007; Бессонов С.Н., 2009; Реквава З.А., 2007).
Частота и характер сочетанных пороков развития у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба не получает системного изучения, а развитие сопутствующей врожденной патологии пороков развития у них не рассматривается как проявление дисплазии соединительной ткани. (Tatum S., Senders C., 1993).
Вполне очевидно, что дальнейшее совершенствование лечения больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области не может игнорировать исследование проблемы развития диспластикообусловленных нарушений у детей. Отсутствие данных о частоте и характере проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба затрудняет раннее выявление функциональных нарушений со стороны жизненно важных органов (сердца, почек) и проведение своевременной коррекции их компенсаторных возможностей. Полученные в этом вопросе показатели помогут избежать осложнений в процессе проведения хирургических вмешательств и в целом повысить эффективность реабилитационного процесса.
Актуальность исследования проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области определила цель и задачи предстоящей работы.
Цель работы. Изучение характера внешних и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба для своевременного предупреждения связанных с ними осложнений.
Задачи исследования: 1. Изучить частоту, характер и локализацию внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
2. Определить степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в зависимости от объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при врожденной расщелине верхней губы и неба.
3. Исследовать состояние сердечной деятельности у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба.
4. Исследовать частоту и характер пороков развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
5. Изучить морфологическую особенность соединительнотканной структуры верхней губы, сердца и мочеточников при врождённой расщелине верхней губы и нёба.
6. Обосновать необходимость участия кардиолога и уролога в комплексной реабилитации детей с врождённой расщелине верхней губы и нёба. врожденный расщелина губа небо
Научная новизна
Впервые изучена частота, характер и локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани на голове, туловище и конечностях у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлено увеличение числа внешних признаков дисплазии соединительной ткани от умеренно выраженных до крайне выраженных проявлений, которое происходит параллельно нарастанию объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба.
Впервые выявлена высокая распространенность диспластикозависимых кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлены системные признаки дезорганизации соединительной ткани в морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба.
Практическая значимость результатов исследования
Результаты диссертационного исследования указывают на целесообразность выявления в полном объеме на этапе обследования детей c врожденной расщелиной верхней губы и неба сопутствующих внешних и висцеральных пороков развития, явившихся следствием дисплазии соединительной ткани.
Установленные диспластикозависимые висцеральные нарушения у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба обосновывают необходимость включения врача кардиолога и врача уролога для выявления среди обследуемых пациентов с риском развития сердечно-сосудистых осложнений и нарушением выделительной функции почек.
Личный вклад автора заключается в анализе современной отечественной и зарубежной литературы, проведении клинического и инструментального обследования пациентов в течение всего времени наблюдения. Автором лично проведен анализ и научное обобщение полученных результатов, сформулированы выводы и практические рекомендации.
Внедрение результатов исследования в практику
Итоговые материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы, стоматологической поликлиники СтГМА, АНО “Центр детской и семейной стоматологии” по оказанию помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического и педиатрического факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, патологической анатомии, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПДО СтГМА.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается формированием у детей внешних признаков дисплазии соединительной ткани, проявления которой варьирует от умеренно выраженной до крайне выраженной степени.
2. Число внешних признаков дисплазии соединительной ткани увеличивается пропорционально объему анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба и является наибольшим у детей с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба.
3. Высокая распространенность врожденных кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба.
Публикации и апробация работы. Основное содержание диссертационного исследования изложено в 8 научных работах, в том числе 1 статья опубликована в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ. Главные положения диссертации доложены на III Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи» (Москва, 2009), XLII и XLIII научно-практических конференциях стоматологов Ставропольского края «Актуальные проблемы стоматологии» (Ставрополь, 2009, 2010), XVII и XVIII итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов СтГМА (Ставрополь, 2009, 2010).
Апробация работы проведена на совместном заседании кафедр челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, стоматологии факультета последипломного образования, челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2010).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах компьютерного текста, состоит из ведения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 42 рисунками и 11 таблицами. Указатель литературы содержит 227 источников, из них 154 отечественных и 73 иностранных.
Работа выполнена на кафедре челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской академии в соответствие с планом научных исследований в рамках Федеральной целевой программы № 5 «Дети России», п/п «Здоровое поколение». Номер государственной регистрации 01200412490.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования
Результаты исследования основаны на показателях комплексного обследования 158 больных с врожденной расщелиной губы и неба в возрасте от 1 до 15 лет, которые находились на лечении в Ставропольском межобластном центре по оказанию помощи детям с врожденной патологией лица (таблица 1). Группу контроля составили 35 детей в возрасте от 1 года до 15 лет, не имеющие врожденной расщелины верхней губы и неба.
Таблица 1
Характер расщелины лица и половая принадлежность обследованных детей
Вид врожденной расщелины |
Пол |
Врожденный дефект |
Всего |
||
односторонний |
двусторонний |
||||
абс. отн. % |
абс. отн. % |
абс. отн. % |
|||
Изолированная расщелина верхней губы Всего: |
М Ж |
11 6,96±2,02 13 8,23±2,19 24 15,19±2,86 |
4 2,53±1,25 3 1,90±1,09 7 4,43±1,64 |
15 9,49±2,33 16 10,13±2,40 31 19,62±3,16 |
|
Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба Всего: |
М Ж |
40 25,32±3,46 29 18,35±3,08 69 43,6±73,95 |
7 4,43±1,64 4 2,53±1,25 11 6,96±2,02 |
47 29,75±3,64 33 20,89±3,98 80 50,6±33,98 |
|
Расщелина верхней губы и неба Всего: |
М Ж |
1 0,63±0,63 - 1 0,63±0,63 |
1 0,63±0,63 2 1,27±0,89 3 1,90±1,09 |
2 1,27±0,89 2 1,27±0,89 4 2,53±1,25 |
|
Изолированная расщелина мягкого и твердого неба Всего: |
М Ж |
21 13,29±2,70 22 13,92±2,75 43 27,2±23,54 |
|||
Итого: |
М Ж |
85 53,803±,97 73 46,20±3,97 |
158 |
Больные с ВРВГН разделялись на 3 группы в зависимости от степени анатомических нарушений средней зоны лица.
Наименьший объем структурных нарушений имел место у 67 пациентов с односторонней изолированной расщелиной верхней губы и изолированной расщелиной мягкого и твердого неба - I группа (рис. 1).
А
Б
Рис. 1 Объем структурных нарушений у детей I группы с изолированной расщелиной верхней губы (А) и изолированной расщелиной неба (Б)
Существенно большей являлась выраженность анатомических нарушений у 70 детей с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба - II группа (рис. 2).
Рис. 2 Объем структурных нарушений у детей II группы с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба
Максимальный объем анатомических нарушений средней зоны лица формировался у 21 ребенка с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба - III группа (рис. 3).
Рис. 3 Объем анатомических нарушений у детей III группы с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба
Для решения поставленных в работе задач применялось клиническое (осмотр детей невропатологом, оториноларингологом, окулистом, ортопедом, нефрологом, при необходимости выполнялось ультразвуковое исследование головного мозга, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, проводилась экскреторноя урография почек), лабораторное (общий анализ крови, анализ маркеров вирусного гепатита, ЭДС у матери (если возраст ребенка не превышал 7 лет), ЭДС у ребенка, уровень глюкозы в крови, общий анализ мочи, соскоб на энтеробиоз), инструментальное обследование больных (электрокардиография, эхокардиографическое исследование сердечно-сосудистой системы, исследование функции почек включало экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, цистоскопию, микционную цистографию), патогистологическое изучение операционного и секционного материала (срезы изучаемой ткани окрашивали гематоксилином и эозином, а также по Маллори).
Результаты, полученные в ходе исследования, подвергались статистическому анализу с использованием критерия Пирсона (хи-квадрата), критерия t Стьюдента при уровне статистической значимости различий (p) не более 0,05. Банк данных был заложен и обработан на персональном компьютере с применением статистической программы Биостатистика 4.03, SPSS 13.0, с применением статистических формул программы Microsoft EXCEL.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Результаты исследования показали, что у детей с расщелиной верхней губы и неба наряду с врожденным дефектом челюстно-лицевой области определяется от 5 до 14 (8,11±1,39) внешних признаков дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе обследованных число стигм дисплазии соединительной ткани варьировало от 1 до 4 и равнялось в среднем 1,51±1,21 (P0,05).
При врожденной расщелине верхней губы и неба внешние признаки дисплазии соединительной ткани у 34,81±3,79% пациентов имели умеренно выраженную степень проявлений. Выраженный характер внешних признаков ДСТ определялся у 45,57±3,92% обследованных и крайне выраженный в 19,62±3,16% наблюдений. У 85,72±5,91 % детей, не имеющих врожденной расщелины верхней губы и неба, число внешних проявлений ДСТ не превышало 3 и в соответствии с критерием А.И. Мартынова характеризовалось как норма. Только у 14,28±5,91% детей из контрольной группы отмечалась умеренная степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани.
У пациентов с расщелиной верхней губы и неба внешние признаки дисплазии соединительной ткани преимущественно локализовались в области головы - 40,56±1,37% (рис. 4). В сравнении с данным показателем их проявления достоверно реже выявлялись на туловище - 32,06±1,30% (P0,05) и в еще меньшем числе регистрировались на конечностях - 27,38±1,25%. У детей, не имеющих расщелины верхней губы и неба (контрольная группа), формирование внешних признаков дисплазии соединительной ткани в области головы являлось менее характерным (28,30±6,19%), поскольку они чаще определялись на туловище (37,74±6,66%) и конечностях (33,96±6,51%).
На голове у пациентов с ВРВГН чаще всего определялась короткая уздечка губы и языка (92,41±2,11%), удлиненное узкое лицо (43,04±3,94%), тонкие ломкие волосы (40,51±3,91%), гипертелоризм глаз (33,54±3,76%), миопия (36,71±3,83%), голубые склеры (26,58±3,51%), эпикант (21,52±3,27%). Среднее число внешних признаков дисплазии соединительной ткани в области головы при врожденной расщелине верхней губы и неба равнялось 3,29, достоверно превышая аналогичный показатель в контрольной группе обследованных детей - 0,43 (P0,05).
Преобладающими внешними признаками дисплазии соединительной ткани в области туловища при ВРВГН являлись низкий индекс массы тела (55,06±3,96%), деформация позвоночника (44,94±3,96%), гипер-растяжимость кожи (39,24±3,88%), обилие веснушек и родинок(27,85±3,57%),
Рис. 4 Локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (А) и в контрольной группе обследованных (Б)
деформация грудной клетки (27,85±3,57%), крыловидные лопатки (22,78±3,34%). Среднее число внешних признаков дисплазии соединительной ткани на туловище у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба равнялось 2,60, достоверно превышая аналогичный показатель у детей из контрольной группы - 0,57 (P0,05).
Число внешних признаков ДСТ в области конечностей при ВРВГН равнялось 2,22 и достоверно превышало аналогичный показатель у детей из контрольной группы (P0,05). В области конечностей чаще всего определялась гипермобильность суставов (39,87±3,90%), удлинение II пальца стопы в сравнении с I пальцем (31,01±3,68%), сандалевидная щель (30,38±3,66%), положительный признак большого пальца кисти (25,95±3,49%), плоскостопие (23,42±3,37%), девиация мизинца кисти (21,52±3,27), положительный признак запястья (20,89±3,23%).
В дополнение к перечисленным порокам развития у 27 детей с ВРВГН определялись тяжелые по своим клиническим проявлениям фенотипические признаки ДСТ, такие как недоразвитие нижней челюсти, гипоплазия скуловой кости, гипо- и аплазия ушных раковин, врожденные свищи челюстно-лицевой области, пороки развития кистей рук, органов зрения.
Число внешних признаков ДСТ при врожденной расщелине верхней губы и неба колебалось от умеренно выраженной до крайне выраженной степени проявлений. При различных вариантах ВРВГН степень внешних признаков ДСТ была не одинаковой.
Она повышалась по мере увеличения объема анатомических нарушений в челюстно-лицевой области (рис. 5).
Рис. 5 Число и степень внешних проявлений ДСТ у детей с различными вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба
Внешние признаки дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождались висцеральными проявлениями системной дисплазии соединительной ткани в сердечно-сосудистой и мочеполовой системах.
Несмотря на отсутствие клинических проявлений нарушения сердечной деятельности у 72,78±3,54% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба по результатам аппаратурного исследования определялись различные нарушения сердечной деятельности, частота которых в контрольной группе не превышала 17,0 % (P0,05). У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба достоверно чаще отмечалась синусовая тахикардия, синусовая аритмия, суправентрикулярная экстрасистолия, неполная блокада ножек пучка Гиса. Значительно чаще по сравнению с детьми из контрольной группы у них определялась синусовая брадиаритмия, миграция водителя ритма по предсердиям, нарушение процессов реполяризации различных областей миокарда. Исследование сердечной деятельности выявило у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в 5 раз чаще наличие таких проявлений дисплазии соединительной ткани, как пролапс сердечных клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные и удлиненные хорды, аневризму межпредсердной перегородки, расширение синусов Вальсальвы.
Результаты проведенного исследования установили внешние признаки аномального развития мочеполовой системы у 8 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Они проявлялись в образовании у одного ребенка рудиментарного хвоста и различных форм гипоспадии в 7 наблюдениях.
Установленная в процессе проведенного исследования у 35 детей (22,15±3,30%) урологическая патология сопровождалась в 19 наблюдениях (12,05±2,59%) нарушением выделительной функции почек различной степени. Причиной нарушения секреторно-выделительной функции почки являлась врождённая стриктура прилоханочного или тазового отдела мочеточника, а также пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Изучение морфологической структуры различных по топографическим и функциональным параметрам тканей верхней губы, сердца и мочеточников установило системный характер нарушения соединительнотканных структур при врожденной расщелине губы и неба. Выявляемое нарушение гистоархитектоники соединительной ткани заключалось в образовании очагов массивного фиброза и разрастании коллагеновых волокон.
В структуре тканей верхней губы на стороне расщелины выявлялись признаки дезорганизации соединительной ткани, которых не отмечалось в случае отсутствия врожденной расщелины верхней губы и неба. Они проявлялись в дистрофических изменениях мышечных волокон и частичном замещении их соединительнотканными структурами, а также неравномерном утолщении многослойного плоского эпителия верхней губы с очагами гиперкератоза и акантоза. Развитие очагового склероза сопровождалось уменьшением количества волосяных фолликулов, потовых и сальных желез
Гистологическое исследование сердечной мышечной ткани детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба установило нарушение нормального соотношения между мышечными и соединительнотканными структурами миокарда, образование участков разрастания соединительной ткани, диффузный межуточный отек, сосудистые нарушения, тяжелые дистрофические изменения кардиомиоцитов.
В эпителии слизистой оболочки мочеточника при врожденной расщелине верхней губы наблюдаются дистрофические и деструктивные изменения. Стенка мочеточника истончалась за счет атрофии мышечного слоя. О развитии фиброза в стенке мочеточника свидетельствовала сегментация мышечного слоя и разрастание соединительной ткани между гладкомышечными пучками.
Анализ представленных данных подтверждает системный характер нарушений соединительнотканной структуры у ребенка с врожденной расщелиной губы и неба, следствием которого является образование различных по своим проявлениям сопутствующих внешних и висцеральных пороков развития. Результаты исследования подтверждают важную значимость своевременного и полного выявления у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба диспластикообусловленных отклонений в развитии висцеральных органов на этапе подготовки ребенка к устранению врожденного порока развития челюстно-лицевой области. Определение функционального состояния и компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы, а также выделительной функции почек имеет большое значение для подобных больных, реабилитация которых основана на проведении многоэтапных оперативных вмешательств.
Представленные данные обосновывают роль врача кардиолога и врача уролога в проведении обследования, а при необходимости и лечении больных с врожденной расщелиной губы.
ВЫВОДЫ
1. У больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба по сравнению с детьми, не имеющих щелинного дефекта на лице, отмечается достоверно более высокая частота внешних проявлений дисплазии соединительной ткани - 8,11, локализующихся на голове (41%), туловище (32%) и конечностях (27%).
2. Внешними признаками дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба являлись короткая уздечка губы и языка (92,4 %), тонкие ломкие волосы (40,5%), гипертелоризм глаз (33,5 %), миопия (36,7%), эпикант (21,5%), короткая уздечка губ и языка (92,2%), удлиненное узкое лицо (55,9%), низкий индекс массы тела (53,0%), деформации позвоночника (52,0%), девиация мизинца кисти (47,1%), гипермобильность суставов (45,1%), сандалевидная щель (43,1%), гипертелоризм глаз (42,2%).
3. Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у 40,56% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются гипоплазией нижней челюсти и скуловой кости, гипо- и аплазией ушной раковины, врожденными свищами челюстно-лицевой области, пороками развития органов зрения.
4. Число выраженных внешних признаков дисплазии соединительной ткани при изолированной расщелине верхней губы и изолированной расщелине неба, равное 17,91%, увеличивается в группе детей с односторонней расщелиной верхней губы до 78,57%, и достигает крайне выраженной степени проявлений у 76,19% детей с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого и неба.
5. Кардиальные нарушения, установленные у 72,78% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (в группе контроля - 17,0%), имели характер нарушения ритма сердечной деятельности, блокады ножек пучка Гиса, проявлялись в виде пролапса сердечных клапанов, их миксоматозной дегенерации, дополнительных и удлиненных хорд, аневризмы межпредсердной перегородки, расширения синусов Вальсальвы.
6. Результаты проведенного исследования установили у 22,15% больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба наряду с внешними признаками аномального развития мочеполовой системы нарушение выделительной функции почек в 12,05% наблюдений.
7. В морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба наблюдались признаки дезорганизации соединительной ткани с образованием очагов массивного фиброза и разрастанием коллагеновых волокон.
8. Системный характер множественных врожденных пороков развития, явившийся следствием дисплазии соединительной ткани, подчеркивает необходимость включения врача кардиолога и врача уролога в проведение комплексного обследования, а при необходимости и лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Диагностика сопутствующих врожденных пороков развития у детей с расщелиной верхней губы и неба предусматривает выявление внешних признаков дисплазии соединительной ткани последовательно в области головы, туловища и конечностей.
2. Программа обследования детей c врожденной расщелиной верхней губы и неба должна включать целенаправленное определение висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани.
3. Направляемые на оперативное устранение врожденной расщелины верхней губы и неба больные нуждаются в обследовании врачом кардиологом и врачом урологом с целью выявления компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы и определения выделительной функции почек.
СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. Характер сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Вестник новых медицинских технологий. Тула. 2009. Т XVI, № 4. С. 195.
2. Диспластикозависимые пороки развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные проблемы стоматологии. Хабаровск. 2009. С. 92 - 95.
3. Состояние функции сердца и почек у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко //III Всероссийская научно - практическая конференция « Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи». Москва. 2009. С. 70.
4. Водолацкий М.П. Врожденные пороки развития жизненно важных органов у больных с расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, А.В. Баландина, З.А. Реквава //Актуальные вопросы клинической стоматологии. Ставрополь. 2009. С. 158 - 159.
5. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Журнал « Дентал Юг». 2009. № 10. Краснодар. С. 20 - 21.
6. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии. Ставрополь. 2010. С. 163-167.
7. Сопутствующие пороки развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И.Чумаков, А.В. Баландина, З.А.Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии. Ставрополь. 2010. С. 150-152.
8. Водолацкий М.П. Врождённая расщелина верхней губы и неба: клинико-морфологический анализ с позиций дисплазии соединительной ткани / М.П. Водолацкий, А.В. Баландина, З.А. Реквава // Актуальные вопросы стоматологии. Краснодар. 2010. С. З2 - 34.
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
ВРВГН |
- врожденная расщелина верхней губы и неба |
|
ИРВГ |
- изолированная расщелина верхней губы |
|
ИРМТН |
- изолированная расщелина мягкого и твердого неба |
|
ОРВГАОМТН |
- односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба |
|
ДРВГАОМТН |
- двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба |
|
ВПР |
- врожденный порок развития |
|
ЧЛО |
- челюстно-лицевая область |
|
ДСТ |
- дисплазия соединительной ткани |
|
СДСТС |
- синдром дисплазии соединительной ткани сердца |
|
МАС |
- малые аномалии сердца |
|
ЧСС |
- частота сердечных сокращений |
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Расщелина губы и неба как одна из наиболее тяжелых патологий развития челюстно-лицевой области. Обзор литературы по вопросу комплексной реабилитации пациентов с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Проведение вторичной костной пластики.
презентация [3,4 M], добавлен 18.10.2014Расщелины верхней губы и неба - наиболее тяжелый порок развития лица и челюстей, приводящий к анатомическим и функциональным нарушениям. Этиология и патогенез заболевания. Хирургическое лечение. Пластика неба по Лимбергу. Щадящая пластика по Фроловой.
презентация [1,3 M], добавлен 12.02.2014Структура речевого дефекта у детей с расщелинами губы и неба. Преодоление речевой и неречевой симптоматики у детей с врожденными расщелинами губы и неба. Оперативное восстановление небного свода. Произвольное замыкание прохода между носоглоткой и носом.
реферат [42,3 K], добавлен 12.06.2011Врожденные расщелины верхней губы - анатомические и функциональные расстройства. Возрастные показания к пластике верхней губы. Врожденные расщелины неба как полигенные мультифакторные заболевания и симптомы синдромов Ван-дер-Вуда и Пьера Робена.
презентация [520,1 K], добавлен 19.01.2016Причины и последствия появления аномалий развития гортани. Развитие заболеваний, связанных с врожденным пороком развития гортани. Причины рождения детей с расщелиной неба (волчья пасть). Современные методы лечения расщелины неба и аномалий гортани.
презентация [575,1 K], добавлен 10.03.2015Классификация расщелин твердого нёба. История ортопедического лечения заболевания. Приспособления для кормления детей грудного возраста. Изготовление аппарата для межчелюстной ретракции. Техника изготовления обтуратора Кеза и его возрастная замена.
презентация [43,7 M], добавлен 25.10.2014Нарушение коллагеновых волокнистых структур соединительной ткани. Причины стромально-сосудистых дистрофий. Виды белковых диспротеиноз. Механизм возникновения, клиническая картина и симптомы артрита, ревматизма, волчанки, дерматомиозита, склеродермии.
презентация [1,1 M], добавлен 07.01.2014Особенности строения и элементы рельефа костного неба. Различные классификации форм верхней челюсти. Основные уровни расположения боковых складок слизистой оболочки твердого неба. Анализ коррелятивных связей размеров и индексов костного неба и черепа.
реферат [298,3 K], добавлен 30.05.2013Клинико-хирургическая классификация дефектов и деформаций полости рта, челюстей, лица. Дефекты верхней челюсти. Врожденные пороки губы и неба. Приобретенные дефекты челюстно-лицевой области. Ортопедические методы лечения. Обзор дефектов нижней челюсти.
презентация [977,2 K], добавлен 27.05.2016Этиологическая связь между краснухой у женщин на ранних сроках беременности и множественными пороками развития у детей, родившихся от этих матерей. Иммунный ответ при врожденной краснухе. Расширенный синдром краснухи. Лечение врожденной краснухи.
презентация [1004,5 K], добавлен 22.04.2016Рассмотрение этиологии дефектов твердого неба. Классификация повреждений верхней челюсти. Изучение особенностей различных дефектов твердого неба, существенных для эффективности последующего протезирования. Основные задачи ортопедического вмешательства.
реферат [304,6 K], добавлен 21.05.2019Обследование пациента и диагностирование заболевания. Диагноз: глубокая инфильтративно-нагноительная трихофития верхней губы. Проведение диагностики и лабораторного исследования. Составление диагноза и принятие решения о методике лечения заболевания.
история болезни [23,6 K], добавлен 01.03.2009Общая характеристика, этиология патогенез наиболее распространенных заболеваний соединительной ткани: системной красной волчанки, системной склеродермии и дерматомиозит-полимиозита. Факторы развития данных заболеваний, подходы к их лечению и прогноз.
учебное пособие [67,0 K], добавлен 03.07.2013Системные заболевания соединительной ткани. Этиология и патогенез ревматоидного артрита, его клинические проявления, диагностические критерии. Характерные поражения внутренних органов. Признаки поражения сухожилий и изменения мышц, коленных суставов.
презентация [75,0 K], добавлен 26.05.2015Понятие о зонах соединительной ткани. Массаж соединительной ткани как безлекарственный метод лечения заболеваний внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, сосудов в хронической и подострой стадиях. Подкожная и фасциальная техника массажа.
курсовая работа [51,9 K], добавлен 23.02.2016Семейство клеток соединительной ткани. Ответ фибропластов на химические сигналы. Процесс развития жировой клетки. Влияние дефицита лептина на организм. Костный матрикс и реконструкция компактной кости. Схемы тоннелей, сформированных остеокластами.
реферат [3,3 M], добавлен 04.03.2014Возрастные особенности суставов у детей. Формирование суставных поверхностей, капсулы и связок. Изучение клинической картины суставного синдрома. Диффузные заболевания соединительной ткани. Клиническая оценка иммунитета при ревматических заболеваниях.
презентация [963,6 K], добавлен 22.01.2015Патогенез, клинические признаки и проявления врожденной краснухи. Последствия внутриутробного инфицирования плода. Характеристика дефектов развития при краснухе, осложнившей беременность. Лечение пороков развития, их коррекция и реабилитационные меры.
презентация [481,4 K], добавлен 25.02.2016Специфика развития рентгеноанатомии как медицинской науки. Изучение скелета верхней конечности на основе обзорных рентгенограмм пациентов рентгенологического кабинета. Подробное описание некоторых признаков и способов диагностики состояния костной ткани.
курсовая работа [1,4 M], добавлен 06.08.2013Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение. Постановка клинического диагноза: врожденная неполная левосторонняя расщелина губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. Протокол и этапы проведения хирургической операции - хейлопластики.
история болезни [18,6 K], добавлен 14.11.2013