Посиндромная диагностика рассеянного склероза

Размещено на http://www.allbest.ru/

ОГБУЗ Валуйская ЦРБ, Россия, г. Валуйки

Посиндромная диагностика рассеянного склероза

Галда Л.М. врач-невролог

Аннотация: В данной статье рассматриваются симптомы и синдромы при рассеянном склерозе. Раскрывается симптоматическая диагностика данного заболевания, комбинация различных симптомов, степень тяжести и продолжительность их проявления. Приводится четкий алгоритм диагностического поиска при постановке диагноза рассеянный склероз.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, бактериальные инфекции, вирусные инфекции, демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, склеротические бляшки, симптомы поражения центральной нервной системы.

Рассеянный склероз (РС, лат. sclerosis disseminata (SD)) - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания человека. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании - наличие рассеянных очагов склероза в веществе головного мозга без определённой локализации - замена нормальной нервной ткани на соединительную. Впервые РС описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко [1, 2, 3, 4, 5, 7, 8].

Заболевание чаще возникает в молодом и среднем возрасте (15 - 40 лет). По литературным данным, известны случаи постановки РС даже у детей от трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек РС - очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек (очаговые поражения). У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности [1, 2, 3, 6, 9, 11, 12, 13, 16].

Хроническое заболевание - патологический процесс, при котором вне зависимости от длительности или типа течения не возникает полного выздоровления. На сегодняшний день подобных заболеваний много: сахарный диабет, гипертоническая болезнь, остеохондроз и другие. РС - хроническое демиелинизирующее заболевание, от которого в современном медицинском мире еще не описаны случаи полного выздоровления. Однако, есть терапевтические методы, открывающие большие перспективы для замедления прогрессирования РС. Превентивная терапия РС позволяет значительно замедлить скорость нарастания инвалидизации, продлить длительность ремиссий, а также снизить тяжесть и частоту обострений [2, 3, 5, 9, 13].

Несмотря на продолжающиеся многочисленные исследования этиологии РС, точные причины возникновения и развития данного заболевания до конца не установлены. Исследователи демиелинизирующих заболеваний с большей долей вероятности предполагают, что РС является аутоиммунным заболеванием. Но существуют разные теории возникновения РС. Поэтому на сегодняшний день причиной возникновения РС принято считать взаимодействие следующих факторов: аутоиммунные нарушения, влияние окружающей среды, инфекционные заболевания и генетическая предрасположенность [3, 6, 8, 11, 14, 16].

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусные и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиации (в том числе солнечной); особенности питания; геоэкологическое место проживания (особенно велико его влияние на организм детей); травмы; частые стрессовые ситуации [1, 2, 3, 13, 16].

Генетическая предрасположенность к РС, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушение прежде всего в системе иммунорегуляции [2, 3, 5, 13].

Сильный стресс также может быть фактором риска, хотя доказательств этого недостаточно. Курение является независимым фактором риска развития заболевания. До конца не изучена роль вакцинации в развитии РС. Есть ряд работ, в которых доказывается связь между вакцинацией от гепатита В (по причине исходного материала для вакцины) и заболеваемостью РС. Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление, что анализ имеющихся данных не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита В увеличивает риск развития РС [1, 2, 3, 5, 8, 15, 16].

Симптомы рассеянного склероза. В клинической картине РС существует более 50 симптомов, которые связаны с данной патологией. У каждого больного развивается особая, индивидуальная только для него комбинация этих симптомов, различная степень их тяжести и продолжительность. Наиболее распространенными симптомами являются следующие: усталость, депрессия, онемение и/или покалывание в конечностях, дисфункция кишечника, дисфункция мочевого пузыря, сексуальные дисфункции (трудности с эрекцией, снижение либидо), болевой синдром, головокружение, повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, тремор, атаксия, зрительные нарушения, когнитивные нарушения. Однако следует заметить, что все эти симптомы или их некоторые комбинации сходны с симптомами многих других заболеваний и расстройств. Поэтому диагностировать РС, опираясь лишь на симптомы и синдромы, невозможно [2, 8, 10, 11, 12, 14, 15, 16].

Диагностические критерии рассеянного склероза. Симптомы РС сходны с симптомами других заболеваний. В дебюте заболевания возможно как появление одного симптома, так и комбинация симптомов [3, 8, 11].

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных рефлексов, а также появлением патологических рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы, либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций. В более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез [2, 11, 13, 14, 16].

Симптомы поражения мозжечка проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония [3, 7, 11, 16].

У больных РС могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто - глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Демиелинизирующие очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги демиелинизации в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У 50 - 70% больных РС выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм [2, 11, 13].

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это может быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное, или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище [3, 7, 11, 16].

Частыми симптомами РС являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащение и/или задержка мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной восходящей урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой дисфункцией, которые могут совпадать с нарушением функции и тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H. Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91% больных РС мужчин и 72% женщин [3, 7, 11, 16].

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности [2, 3, 5, 13].

Нейропсихологические изменения при РС включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля заэмоциями. Чаще у больных РС преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При РС эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных РС на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени [7, 8, 11, 12, 13, 14, 15, 16].

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для РС, так называемые, типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями локализации бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных нервах, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д.А. Марковым и А.Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 - 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен "симптом горячей ванны" или феномен Утхоффа - временное усиление симптомов РС после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами [3, 5, 7, 8, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16].

Один из патогномоничных симптомов - отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционныйтремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня [1, 2, 11, 16].

В редких случаях у больных РС могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы - зуд, парестезии, онемение, боль, жжение [1, 2, 5, 10, 11].

У части больных может наблюдаться болевой синдром: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса [3, 8, 11, 15, 16].

На сегодняшний день не существует какого-либо одного диагностического метода (например, специфического анализа крови или ликвора), который позволил бы специалисту сразу определить РС. При постановке диагноза используют комбинацию из следующих методов: тщательное изучение истории развития и прогрессирования заболевания у данного пациента, подробный неврологический осмотр, анализы крови (для исключения иных заболеваний, сходных по симптоматике), МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием, метод вызванных потенциалов, люмбальная пункция для определения олигоклональных антител в ликворе [7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15].

Таким образом, совокупность полученных результатов позволяет специалисту диагностировать демиелинизирующее заболевание. Диагностика осуществляется в соответствии с международными критериями диагностики РС. Эти критерии подвергаются постоянному пересмотру, благодаря чему, процессы диагностики РС становятся все более точными и занимают все меньше времени.

симптом рассеянный склероз диагностика

Литература

1. Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство в 2-х томах. / под ред. И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседовой. - М.: Здоровье человека, 2014. - 400 с.

2. Бисага Г.Н. Рассеянный склероз. Современное представление, диагностика и лечение. / Г.Н. Бисага. - СПб.: Аспект - плюс, 2001. - 88 с.

3. Гусев Е.И. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания: руководство для врачей / Е.И. Гусев, И.А. Завалишин, А.Н. Бойко. - М: Миклош, 2004 - 528 с.

4. Грибанова Н.В. Лекарственная безопасность и препараты, неблагоприятно влияющие на мозговое кровообращение / Н.В. Грибанова, В.А. Куташов // Центральный научный вестник. - 2016. - Т. 1, № 1 (1). - С. 18 - 20.

5. Дутова Т.И. Использование стратегии «терапия цели» при назначении препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза с учётом генетических факторов / Т.И. Дутова, А.П. Скороходов, О.В. Ульянова // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. - 2016. - № 65. - С.164 - 169.

6. Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе / В.А. Куташов [ и др.] // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2016. - Т. 12, № 2. - С. 267 - 270

7. Основные принципы оказания неврологической помощи больным с рассеянным склерозом в условиях многопрофильного городского стационара (30-летний опыт) / И.Э. Есауленко [и др.] // Журнал «Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии». Москва. 2016. - № 7. - С. 37 - 41.

8. Применение классификационно-прогностического моделирования для выявления и анализа значимости индивидуальных факторов риска развития нервно-психических расстройств. / Будневский А.В. [и др.] // Журнал «Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии». Москва. 2016. - № 3. - С. 37 - 43.

9. Синдром, имитирующий рассеянный склероз / В.А. Куташов [и др.] // Нейроиммунология - 2016. - Т. XIII, № 1 - 2. - С. 47

10. Скороходов А.П. Нарушение когнитивных функций у больных, страдающих рассеянным склерозом / А.П. Скороходов, О.В. Ульянова // Нейроиммунология - 2015. - Т.XII, № 1 - 2. - С. 92.

11. Скороходов А.П. Структура заболеваемости рассеянным склерозом в условиях многопрофильного городского стационара / А.П. Скороходов, О.В. Ульянова, В.В. Белинская // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова - 2015. - Т.115, выпуск 2, № 8. - С. 82.

12. Ульянова О.В. Современный взгляд на особенности взаимодействий в семьях, где у пациента имеются неврологические или психические расстройства / О.В. Ульянова, В.А. Куташов // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2015. - Т. 14, № 3. - С. 663 - 665.

13. Ульянова О.В. Рассеянный склероз - актуальная неврологическая проблема XXI века / О.В. Ульянова, В.А. Куташов, Т.И. Дутова // Молодой учёный. - № 15 (119) - С. 558 - 566.

14. Хабарова Т.Ю. Организация процедуры исследования медико-социально-психологических и неврологических характеристик больных с аффективными расстройствами. / Т.Ю. Хабарова, О.В. Ульянова, В.А. Куташов // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2015. - Том 14, № 3. - С. 588 - 592.

15. Чемордаков И.А. Современные аспекты клиники и диагностики психогенного головокружения / И.А. Чемордаков, В.А. Куташов // Центральный научный вестник. - 2016. - Т. 1, № 4 (4). - С. 33 - 34.

16. Шмидт, Т.Е. Рассеянный склероз: монография / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно, - М.: Медицина, 2012. - 164 с.

Размещено на Allbest.ru