Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных мальформацией Киари I типа

Размещено на http: //www. allbest. ru/

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

14.01.18 - нейрохирургия

Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных мальформацией Киари I типа

Севостьянов Дмитрий Владимирович

Новосибирск 2014

Работа выполнена в государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор Сакович Владимир Петрович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Дралюк Михаил Григорьевич заведующий кафедрой нейрохирургии, неврологии им. проф. Н.С. Дралюк института последипломного образования Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф.Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Красноярск.

доктор медицинских наук Крутько Александр Владимирович заведующий нейрохирургическим отделением № 2 федерального государственного бюджетного учреждения «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Ведущая организация: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» Российской академии наук, г.Москва

Защита состоится «__» «___________» 2014 года в ____ на заседании диссертационного совета Д 208.064.01 при федеральном государственном бюджетном учреждении «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я. Л. Цивьяна» Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: 630091, г.Новосибирск, ул.Фрунзе, 17. неврологический мальформация киари хирургический

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ФГБУ «ННИИТО им .Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, по адресу: 630091, г.Новосибирск, ул.Фрунзе, 17.

Автореферат разослан «___» « ___________» 2014 г.

Учёный секретарь диссертационного совета Д 208.064.01

доктор медицинских наук Фаламеева Ольга Викторовна

1. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Мальформация Киари I типа является патологией краниовертебральной области, характеризуется смещением структур задней черепной ямки в краниальную часть шейного отдела позвоночника с развитием клинико-неврологических и морфологических изменений в результате компрессии ствола головного мозга, а также ликвородинамическими нарушениями на спинномозговом уровне - гидромиелией (Крупина Н.Е, 2003; Milhorat T.H., 1999; Bejjani G.K., 2001).

История изучения и преодоления проблем, обусловленных аномалией Киари I типа, насчитывает более века. Клиническая картина заболевания характеризуется широкой вариабельностью симптомов (Абулгатина А.С., 2006). Доступность для практического здравоохранения высокоточных методов лучевой диагностики (компьютерной и магнитно-резонансной томографии) определили прогресс в постановке диагноза и явились импульсом для разработки врачебной тактики (Ахадов Т.А., 1999; Aboulezz A.O., 1985; Ishikawa M., 1988). Мнение о целесообразности хирургического лечения заболевания становится все более авторитетным, так как в 70-80% случаев наблюдается стабилизация и купирование неврологической симптоматики (Благодатский М.Д., 1985; Егоров О.Е., 2002; Дмитриев А.Б., 2006; Тимершин А.Г. и др., 2007; Pillay P.K., 1991). На современном этапе представляются очевидными показания для оперативного лечения, основанные на клинике и топографических взаимоотношениях миндалин мозжечка и большого затылочного отверстия. Однако отношение к выбору техники операции остается неоднозначным. Важное значение имеют не только клинические, анатомо-топографические особенности, но и гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с этим является актуальным обоснование дифференцированного подхода к хирургической технике с учетом всех индивидуальных особенностей в зоне операции.

Цель исследования: повышение эффективности хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа на основе дифференцированного подхода к выбору хирургической технологии с учетом анатомо-функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна.

Задачи исследования:

1. Изучить клиническую характеристику и результаты транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютерно-томографической ангиографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга, электронейромиографии, регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов больных мальформацией Киари I типа на дооперационном этапе.

2. Уточнить роль гемодинамических нарушений в развитии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа по данным
транскраниальной допплерографии и топографо-анатомические особенности в вертебрально-базилярном бассейне при компьютерно-томографической ангиографии.

3. Определить особенности неврологической симптоматики при сочетании мальформации Киари I типа с гидромиелией на до- и послеоперационном периоде.

4. Обосновать показания и модифицированную методику хирургического лечения мальформации Киари I типа.

5. Разработать алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа и оценить его медицинский эффект в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Научная новизна исследования заключается в том, что впервые:

- определена роль гемодинамических нарушений в вертебрально-базилярном бассейне в развитии неврологической симптоматики;

- детализирована характеристика клинико-морфологических вариантов мальформации Киари I типа: изолированного и сочетанного с гидромиелией для определения особенностей послеоперационного периода;

- обоснованы показания к хирургическому лечению аномалии (поднятию и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке) с учетом величины пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, нарушений кровотока в вертебрально-базилярном бассейне и сравнительного анализа эффективности различных хирургических методик.

Практическая значимость

Разработан алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа с проведением компьютерно-томографической ангиографии сосудов головного мозга, транскраниальной допплерографии на до- и послеоперационном этапе. Установлена дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии при пролапсе миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия по данным компьютерно-томографической ангиографии. Обоснована целесообразность оперативного вмешательства - поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени в 2,8-2,4 раза, уменьшению «умеренного снижения функций» в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У больных мальформацией Киари I типа наблюдаются гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне по данным транскраниальной допплерографии и пролапс субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия.

2. Мальформация Киари I типа в сочетании с гидромиелией характеризуется клинической картиной, обусловленной кистозной деформацией спинного мозга, подтвержденная результатами электронейромиографии, и сопровождается менее эффективным регрессом симптоматики в послеоперационном периоде.

3. Алгоритм диагностики и хирургического лечения дополнительно включает компьютерно-томографическую ангиографию, транскраниальнуюдопплерографию сосудов вертебрально-базилярного бассейна и операцию поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке при дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии.

Апробация работы состоялась на заседании проблемной комиссии по нервным болезням и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» Минздрава РФ. Основные положения работы доложены на V съезде нейрохирургов России, Уфа (2009), на заседании общества неврологов и нейрохирургов г.Екатеринбурга (2010).

Публикации: по теме диссертации опубликованы 6 печатных работ, из них в изданиях, рецензируемых ВАК РФ - 3 статьи.

Внедрение результатов

Результаты внедрены в практику нейрохирургических отделений ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер», МБУ «ГБ № 36 (Травматологическая)», МАУ «ГКБ № 40» г. Екатеринбурга.

Личный вклад автора выразился в предложении основной идеи и цели исследования, в выборе необходимых методологических подходов. Автор лично собирал и анализировал весь необходимый фактический материал, проводил клинические обследования, участвовал в проведении хирургического лечения и катамнестического наблюдения 70% больных.

Диссертация выполнена по плану научно-исследовательской работы ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» (№ государственной регистрации ВНТИЦ 0120.0800673) и одобрена локальным этическим комитетом (протокол №4 от 16 марта 2011 года). Все участвовавшие пациенты подписали добровольное информированное согласие на оперативное вмешательство.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 145 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, представленных в 3-4-ой главе, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа содержит 36 таблиц, 44 рисунка. Список литературы включает 189 источников, из которых 59 - на русском и 130 - на иностранных языках.

2. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Первая глава «Обзор литературы» рассматривает современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и оперативном лечении мальформации Киари I типа и обосновывается план диссертационного исследования.

Во второй главе «Материал и методы исследования» подробно охарактеризованы группы и описаны методы исследования, использованные в работе.

Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 74 больных мальформацией Киари I типа (МКI) (основная группа). В работе использовали классификацию мальформации Киари, предложенную Американской ассоциацией нейрохирургов (1997). Исследование выполняли в два этапа.

На первом этапе проводили сравнительный анализ течения изолированного варианта МКI (без гидромиелии) у 29 больных (первая подгруппа) и сочетанного (в сочетании с гидромиелией) у 45 пациентов (вторая подгруппа).

На втором этапе были сформированы три подгруппы, которые были сопоставимы по клинико-неврологической симптоматике и величине средних значений максимального диаметра гидромиелических кист. В 1-ой подгруппе средний диаметр кист составил 7,36±0,66 мм, во 2-ой - 7,62±1,08мм, в 3-ей - 9,25±1,77 мм (р<0,05). Всем больным была выполнена краниовертебральная декомпрессия в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомии С1, С2 по показаниям. Первую подгруппу (основную) составили 40 больных, которым дополнительно была применена методика поднятия и фиксации миндалин мозжечка. Во 2-ую подгруппу вошли 20 пациентов, которым была выполнена только краниовертебральная декомпрессия с ревизией отверстия Мажанди и формированием большой затылочной цистерны. В третью подгруппу включены 14 пациентов - с резекцией миндалин мозжечка. Виды и объем исследования представлены в таблице 1.

Таблица 1 Виды и объем исследования

Методы исследования	Количество обследованных больных	Количество исследований
Клинико-неврологическое обследование	74	212
Нейроофтальмологическое исследование	74	212
МРТ головного мозга	74	212
МРТ шейного, грудного отделов позвоночника	45	135
Акустические стволовые вызванные потенциалы	21	55
Электронейромиография	35	72
Транскраниальная допплерография	41	123
КТ-ангиография сосудов головного мозга	10	20
Всего	74	1041

Исследования выполняли до хирургического лечения, через 14 дней и 6 месяцев после операции. Для оценки темпов развития заболевания использовали классификацию О.Е.Егорова, В.В.Крылова, Н.Н.Яхно (2002). Анализ динамики неврологической симптоматики заболевания и результатов лечения осуществляли с использованием двухуровневой шкалы, выделяющей симптомокомплексы мальформации Киари I типа: 1) головную боль; 2) дискоординацию движений - мозжечковую, сенситивную атаксию; 3) дисфункцию черепных нервов; 4) нарушения поверхностной чувствительности - сегментарно-диссоциированные и проводниковые; 5) пирамидные двигательные нарушения; 6) периферические двигательные нарушения. Для сравнительной оценки неврологического дефицита применяли балльную шкалу 2-го уровня, учитывающую выраженность общей тяжести неврологических нарушений и степень изменений симптомокомплексов (Егоров О.Е., 2002).

Функциональное состояние ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга исследовали с помощью электронейромиографии (ЭНМГ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (акустических стволовых вызванных потенциалов - АСВП). Электронейромиографию выполняли на аппарате «Viking Quest» фирмы «Nicolet Biomedical» (США) с использованием классификации электронейромиограмм Ю.С.Юсевич (1972). Регистрацию АСВП - на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа «Endeavor» по методике Гнездицкого В.В. (2003).

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга проводили на магнитно-резонансном томографе «Philips Gyroscan NT-5» (Германия) с напряженностью магнитного поля 0,5 Тл. На магнитно-резонасных томограммах определяли степень и симметричность дистопии миндалин мозжечка ниже линии большого затылочного отверстия (БЗО), наличие и размеры большой затылочной цистерны, наличие и степень выраженности гидроцефалии, костных аномалий. Для верификации гидромиелии проводили магнитно-резонасную томографию шейного и грудного отделов позвоночника.

Исследование сосудов вертебрально-базилярного бассейна осуществляли с помощью компьютерно-томографической (КТ) ангиографии и транскраниальной допплерографии (ТКДГ). КТ-ангиографию проводили на компьютерном томографе «Siemens Sensation Open» (Германия) в режимах MIP, VRT с толщиной срезов 0,6 мм в трех проекциях с построением 3D-реконструкции с внутривенным введением неионных рентгеноконтрастных препаратов: Йоногексола фирмы «Nycomed» (Норвегия) или Йодопромида фирмы «Schering AG» (Германия). При наличии дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) в позвоночный канал оценивали степень его опущения ниже линии БЗО. Транскраниальную допплерографию интракраниальных сосудов осуществляли на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа TCD. Допплерограммы оценивали по классификации Б.В. Гайдара и соавт. (2008).

При статистической обработке результатов использовали пакет прикладных программы Statgraphics, версия 2.1. Сопоставление результатов малых выборок осуществляли на основе непараметрического критерия Манна-Уитни (Гланц С., 1999).

В третьей и четвертой главах представлены результаты собственных исследований.

Средний возраст больных составил 42,28±1,73 лет, продолжительность клинических проявлений заболевания к моменту операции - 12,13±1,40 лет. Особенностью клинического течения МКI явилось преобладание медленно-прогредиентной формы над латентной и быстро-прогредиентной в 2,5 и 1,8 раза (р<0,001) без достоверных различий в подгруппах (р>0,05). Латентная форма в 8,4 раза чаще регистрировалась при сочетанном варианте (р<0,05), что объясняет большую продолжительность заболевания (до 14,33±2,03 лет) у этих больных и достоверное различие возраста пациентов подгрупп к моменту операции на 18% (р<0,05).

Ведущими субъективными симптомами МКI являлись цефалгия (81,08±4,58%) и головокружение (78,38±4,81%). На втором месте - боли по ходу позвоночника (39,19±5,71%), тошнота, рвота (14,87±4,16%), шаткость походки (14,87±4,16%), синкопе (10,81±3,63%), апноэ во сне (5,41±2,64%).

Объективными клиническими проявлениями аномалии явились:

· координаторно-мозжечковые (74,32±5,11%): в виде субъективных жалоб на шаткость походки, а также объективной симптоматики с преобладанием частоты статической атаксии над удельным весом абазии, дисметрии, диссинергии, дисдиадохокинеза, интенционного тремора, горизонтального нистагма и нистагма с ротационным компонентом;

· бульбарные (40,54±5,74%): дисфагия, изменение звучности голоса, дизартрия, снижение глоточного рефлекса;

· глазодвигательные (8,11±2,93%): страбизм и межъядерная офтальмоплегия;

· двигательные: пирамидные (66,22±5,53%), периферические (31,08±6,39%) и смешанные (25,68±5,11%);

· расстройства чувствительности (70,27±5,35%) с достоверным преобладанием гипестезии;

· тазовые (13,50±4,0%): недержание и задержку мочи, потребовавшую выполнение цистостомии.

При сравнении двух вариантов МКI обращает внимание достоверно больший возраст пациентов с сочетанным вариантом мальформации к моменту оперативного лечения (р<0,05) и длительность заболевания в 1,65 раза больше по сравнению с больными первой подгруппы (р<0,01). Анализ клиники у пациентов с сопутствующей гидромиелией показал преобладание болей по ходу позвоночника в 6,3 раза (р<0,01), частоты двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза (р<0,001) и расстройств чувствительности - в 4 раза (р<0,001). Наличие гидромиелии оказывает влияние на регресс симптоматики в послеоперационном периоде. У пациентов с изолированным вариантом мальформации наблюдалась более выраженная положительная динамика по сравнению с больными сочетанным вариантом. Через 14 дней после операции у пациентов с сочетанным вариантом частота неврологических нарушений легкой степени была в 3,4 раза меньше, чем у больных 1-ой подгруппы (р<0,001). Умеренные нарушения функции составили 40,0±7,38% (р<0,01), что в 3 раза больше чем у больных с изолированным вариантом МКI (р<0,05). По истечении 6 месяцев у каждого 4-го пациента с изолированным вариантом наблюдалось купирование неврологической симптоматики (р<0,001). Более половины больных сочетанным вариантом имели «умеренные снижения неврологических функций» (р<0,001) при полном их отсутствии в группе с изолированным вариантом заболевания.

Таким образом, гидромиелия отягощает течение мальформации и определяет более медленное восстановление функций и меньшую эффективность хирургического лечения на уровне краниовертебрального перехода. Знание этой закономерности является важным для прогноза течения послеоперационного периода.

При МРТ наиболее часто наблюдалась эктопия миндалин на 5-15 мм (74,32±5,11%) ниже уровня БЗО, что в 2,9 раза больше, чем пролапс на 16 мм и более (р<0,001). У 29,63±6,27% пациентов отмечена гидроцефалия: открытая, закрытая и смешанная формы, не имевшие различия в подгруппах. У больных с гидромиелией размеры кисты в поперечнике колебались от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга, средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,66 мм.

При анализе АСВП у 14,29±7,83% больных отмечено увеличение межпикового интервала III-V свыше доверительного интервала нормы. Патологическое уменьшение амплитуды III пика - у 29,0±1,0%, V - у 9,52±6,57%, что подтверждает функциональные нарушения на медулло-понто-мезенцефальном уровне и согласуется с данными литературы (Гнездицкий В.В., 2003; Крупина Н.Е., 2003).

В основной группе преобладали электронейромиограммы 1-го - насыщенного типа - с частотой от 60,0±8,39% до 88,57±5,45% в различных сегментах, начиная с уровня С2-С4. Электронейромиограммы 2-го типа занимали по частоте 2-ое место (от 11,43±5,96% до 28,57±8,46%). Присутствие этого типа в сегменте С2-С4 объясняет непосредственную компрессию стволовых и верхнешейных структур мозга, в нижележащих отделах указывает на гидромиелию. Двухстороннее преобладание ЭНМГ 2А типа у больных с сочетанной формой начинается с сегментов С5-С6 (р<0,01-0,05), что соответствует кистозной деформации спинного мозга на этом уровне, выявленной при МРТ-исследовании.

С учетом того, что МКI является патологией краниовертебральной области, при оценке кровотока основное внимание уделили сосудам вертебрально-базилярного бассейна и заднего полукольца каротидного. При анализе допплерограмм задних мозговых (ЗМА), позвоночных (ПА) и основной (ОА) артерии найдено уменьшение частоты магистрального типа кровотока от двух до четырех раз. Патологические типы кровотока достоверно чаще отмечены при допплерографии правой ЗМА - 70,73±7,93% (р<0,01). При этом удельный вес «затрудненной перфузии» преобладал над «потоком стеноза». При исследовании основной артерии отмечены «паттерн стеноза», «затрудненная перфузия» и «остаточный кровоток», которые составляли 75,61±6,79% и достоверно преобладали над частотой магистрального кровотока (р<0,01). Доля патологических допплерограмм имела положительную корреляционную зависимость с частотой координаторно-мозжечковых расстройств (r=0,68 при р<0,05). При оценке показателей ТКДГ в ПА у большинства больных отмечены изменения, свойственные «остаточному потоку», которые конкурировали с частотой магистрального кровотока. При сравнении результатов по исследуемым подгруппам отмечалось достоверное различие по паттерну «затрудненной перфузии» по правой позвоночной артерии (р<0,05), который отмечен только при сочетании мальформации с гидромиелией. Разнообразие типов допплерограмм в сосудах вертебрально-базилярного бассейна у больных МКI, вероятно, обусловлено эктравазальной компрессией как в полости черепа, обусловленной меньшей по объему задней черепной ямкой и внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия.

По данным КТ-ангиографии сосудов головного мозга у всех обследованных пациентов отмечалась дистопия субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий в цервикальный канал спинного мозга на 4-16 мм ниже большого затылочного отверстия. Средняя величина смещения субтонзилярного сегмента ЗНМА составила 9,50±1,47 мм и соответствовала глубине вклинения миндалин мозжечка. На меньшую степень пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий ниже уровня БЗО указывали В.Г.Воронов и соавт. (2010). В двух случаях выявлена гипоплазия V4 сегмента правой позвоночной артерии с патологической извитостью и опущением петли в позвоночный канал до уровня С2 позвонка. По нашему мнению, дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО у больных МКI определяет необходимость применения КТ-ангиографии, допплерографии для обоснования и выбора методики оперативного лечения.

Полученные результаты показали, что в основе развития неврологической симптоматики у больных МКI при наличии первичного компремирующего фактора на уровне БЗО лежат два конфликта (звена патогенеза): ликвородинамический и гемодинамический. На современном этапе нейрохирургии для их преодоления предложены два технических приема:

1) костная декомпрессия на уровне краниовертебрального перехода - в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомия С1 и С2 по показаниям (Гуща А.О. и соавт., 2010; Реутов А.А. и соавт., 2009;Anson, J.A., 1997; Chou Y., 2009;);

2) уменьшение величины миндалин мозжечка при хирургической резекции острым путем или при воздействии электрокоагуляции для открытия выхода из IV желудочка (Можаев С.В., 2007; Guyotat J., 1998; Perrini P., 2007).

Эти методики не лишены определенных недостатков. Остается высокая вероятность рецидива клиники, развития адгезивных процессов, слипчивого арахноидита, необходимости повторного открытия выхода из IV желудочка. Не исключается дальнейшая дислокация структур задней черепной ямки (Holly L.T., 2001; Williams B., 1978). Кроме того, на дооперационном этапе не учитываются особенности сосудистой сети и анатомическое расположение задней нижней мозжечковой артерии. Нельзя недооценивать важность её анатомической и функциональной полноценности.

Операция поднятия и фиксация миндалин мозжечка имела этапы:

1) разрез кожи по Наффицер-Тауну, Т-образный разрез мышц и апоневроза;

2) резекция чешуи затылочной кости, дуги атланта, аксиса - по показаниям.

3) продольная дуротомия с разведением ТМО в стороны и фиксацией к надкостнице. Далее операция проводится с использованием микронейрохирургического инструментария и микроскопа: ревизия субдурального пространства; при наличии спаечного процесса - разделение спаек, мобилизация миндалин;

4) поднятие и фиксация миндалин к ТМО: в месте точечной коагуляции пиальной оболочки по нижнемедиальной поверхности миндалины мозжечка, в стороне от сосудов, производится вкол атравматической колющей иглой с викриловой нитью. Выкол должен быть на расстоянии не ближе 5-6 мм от вкола по направлению вверх и латерально. Вкол в ТМО осуществляется в верхненаружном направлении, после чего завязывается узел;

5) пластика ТМО с формированием затылочно-шейной воронки проводится лоскутом апоневроза пациента, полученным в начале операции, либо искусственной дуральной оболочкой.

Для обоснования целесообразности хирургического вмешательства мальформации анализировали результаты лечения всей группы больных (основная группа) и в подгруппах. У больных основной группы через 14 дней после операции уменьшилась частота «значительного снижения неврологических функций» в 1,9 раза (р<0,01) и «утраты неврологических функций в одном симптомокомплексе» - в 3,8 раза (р<0,01). В 4,2 раза увеличилась доля легких и умеренных нарушений. Удельный вес «умеренного снижения функций» вырос в 1,8 раза (р<0,05). У 39,19±5,71% пациентов впервые были зарегистрированы «легкие нарушения» (р<0,001) (рисунок 1).

Рисунок 1 Динамика изменения общей тяжести неврологических нарушений в послеоперационном периоде у больных основной группы

Улучшение отмечено по изменению степени тяжести трех симптомокомплексов: интенсивности головной боли, дисфункций краниальных нервов и нарушений координации движений. Достоверно увеличилась доля больных с симптомами силою один балл (р<0,01-0,001) и уменьшился удельный вес признаков в 3-4 балла (р<0,05-0,001).

Через 14 дней после операции отмечен достоверный рост доли допплерограмм магистрального типа в задних мозговых и основной артериях (рисунок 2).



Рисунок 2 Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых и основной артериях после операции у больных основной группы, %

При ЭНМГ наблюдалась тенденция увеличения частоты насыщенных электронейромиограмм во всех сегментах на 10-27%, не имевшая достоверных различий с дооперационным этапом.

Через 6 месяцев после лечения подтвердился положительный эффект операций по динамике клинической картины и ТКДГ (рисунки 1, 2, 3).

Рисунок 3 Частота симптомокомплексов у больных основной группы до и после лечения, %

Средние значения диаметра гидромиелических полостей по данным МРТ уменьшились в 2 раза - с 7,81±0,66 мм до 3,26±0,45 мм (р<0,001). У 2/3 больных достоверно чаще регистрировалось уменьшение размеров кисты (р<0,001), у 18,91±6,82% - стабилизация, у 16,21±6,34% - полный регресс кист.

Оценку эффективности различных методик хирургического лечения проводили в два этапа. Первоначально проследили динамику симптоматики и результатов инструментального обследования в каждой из подгрупп по сравнению с дооперационным этапом. Затем проводили сравнение медицинского эффекта методик между собой на этапах контроля: через 14 дней и 6 месяцев после операции.

У больных 1-ой подгруппы через 14 дней после операции выявлено достоверное увеличение доли легких нарушений за счет уменьшения «умеренного и значительного снижения функций» (р0-1<0,001) (рисунок 4). У каждого 2-го пациента наблюдались нарушения легкой степени (р0-1<0,001). Частота «значительного снижения функции» увеличилась в 1,6 раза (р0-1<0,05). В 6 раз уменьшилась доля больных с «утратой функции» (р0-1<0,05). Частота основных симптомокомплексов 1-го уровня не имела достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 5). Структура тяжести трех симптомокомплексов (головной боли, дисфункции краниальных нервов, нарушений координации движений) существенно изменилась за счет увеличения доли пациентов с минимальными проявлениями (1 балл) в 1,9, 3,2 и 2,5 раза по сравнению дооперационным этапом (р0-1<0,01).



Рисунок 4 Динамика частоты тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 1-ой подгруппы до и после операции, %

Рисунок 5 Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня шкалы у больных 1-ой подгруппы до и после операции, %

Достоверно уменьшилась частота головной боли и дисфункции краниальных нервов умеренной степени (силою 2 балла) с 27,5±7,16% до 2,50±2,50% (р0-1<0,001) и с 22,50±6,69% до нуля (р0-1<0,001). При КТ-ангиографии отмечен подъем субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,67±11,71%. Возросла частота магистрального потока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза (р0-1<0,05-0,01), в основной - в 3 раза (р0-1<0,01) (рисунок 6). В позвоночных артериях с обеих сторон наблюдалось купирование остаточного кровотока с 42,9% до нуля (р<0,01).



Рисунок 6 Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых и основной артериях у больных 1-ой подгруппы, %

Через 6 месяцев в 1-ой подгруппе увеличилась доля больных с легкими нарушениями в 1,6 раза по сравнению с 1-ым этапом (р1-2<0,001). Отсутствовали пациенты, имевшие «существенное снижение и утрату функций» (р<0,05) (рисунок 4). Уменьшилась частота цефалгии в 1,6 (р0-2<0,01), дисфункции краниальных нервов в 2,5 раза (р0-2<0,05), нарушений координации движений в 1,65 раза (р0-2<0,01), пирамидных двигательных нарушений в 1,8 раза (р0-2<0,05), расстройств чувствительности в 1,2 раза (р0-2<0,05) (рисунок 5). Наблюдалось отсутствие нарушений тяжелой степени (силою 3-4 балла): головной боли (р0-2<0,01), координаторных (р0-2<0,001) и чувствительных (р0-2<0,05) расстройств. Цефалгия отсутствовала у каждого 2-го пациента (р0-2<0,01). Частота купирования дисфункции краниальных нервов возросла в 1,4 раза (р0-2<0,05), нарушений координации - в 2,8 раза (р0-2<0,01), расстройств чувствительности в 1 балл - в 5,8 раза (р0-2<0,001). В задних мозговых, основной артериях преобладал магистральный кровоток (рисунок 6).

У больных 2-ой подгруппы через 2 недели после операции выявлено увеличение легких нарушений до 45,0±11,20% (р0-1<0,001). Трансформация других признаков не имела различий. Отсутствовала «утрата функций» (рисунок 7).



Рисунок 7 Динамика частоты тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 2-ой подгруппы до и после операции, %

Частота симптомокомплексов 1-го уровня шкалы не имела различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 8). Положительный эффект детализирован полным купированием тяжелой головной боли силою 3 балла
(р0-1<0,05) и увеличением частоты головной боли силою в 1 балл в 2 раза
(р0-1<0,05). Аналогичная тенденция была характерна для дисфункции краниальных нервов силою в 2 балла (р0-1<0,05) и нарушений координации (р0-1<0,01). Другие симптомы не имели существенной динамики. Частота магистрального кровотока увеличилась в ЗМА в 2,4 и 1,7 раза без достоверных различий с дооперационным этапом (рисунок 9).

Рисунок 8 Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня у больных 2-ой подгруппы до и после операции, %



Рисунок 9 Динамика магистрального кровотока в задних нижних мозговых, основной артериях у больных 2-ой подгруппы, %

Через 6 месяцев после операции у каждого 10-го пациента наблюдалось полное купирование клиники. Каждый 4-ый имел проявления легкой степени. В 3 раза чаще отмечено «умеренное снижение функций» - 45,0±11,20%, что достоверно больше, чем до операции (р0-2<0,05), но практически в 2 раза меньше по сравнению с 1-ым этапом контроля (р2-3>0,05). Положительным является полное отсутствие у больных существенного снижения функций в 3-х симптомокомплексах (р0-2<0,05). Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня не достигала достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом и 1-ым этапом контроля (рисунок 8), детализирована отсутствием головной боли и нарушений координации силою 3 балла (р0-2<0,05-0,01). Были купированы тяжелые периферические двигательные нарушения. Их частота легкой степени увеличилась до 20,0±11,24% (р0-2<0,05). Результаты ТКДГ не имели дальнейшей положительной динамики по сравнению с 1-ым этапом контроля (рисунок 9).

Через 2 недели после операции у пациентов 3-ей группы имелась лишь тенденция к уменьшению частоты тяжелых нарушений и увеличения симптомов легкой степени (р0-1>0,05) (рисунок 10). Удельный вес симптомокомплексов шкалы 1-го уровня и степень их выраженности не достигала достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 11). Динамики кровотока в вертебрально-базилярном бассейне не наблюдалось.

Рисунок 10 Динамика частоты тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 3-ей подгруппы до и после операции, %

Рисунок 11 Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня у больных 3-ей подгруппы до и после операции, %

Таким образом, отмечен положительный эффект хирургического лечения у пациентов 1-ой подгруппы. У них наблюдалась статистически значимая динамика трансформации клинических симптомов в более легкие на этапах контроля, подтвержденная купированием пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,67±11,71%, нормализацией кровотока в задних мозговых, основной и позвоночных артериях.

В последующем была проведена сравнительная оценка медицинского эффекта различных методик хирургического лечения. Через 2 недели после операции у больных 1-ой и 2-ой подгрупп различия частоты неврологических нарушений не наблюдались. У каждого 2-го пациента 1- и 2-ой подгрупп регистрировались легкие нарушения, которые достоверно превышали этот вид отклонений до операции (р<0,01), и наблюдались в 3,1 раза чаще, чем в 3-ей подгруппе (р<0,05) (рисунки 4, 7, 10). Удельный вес пациентов с умеренным снижением функции в 3-ей подгруппе в 3,2 и 2,6 раза превышал значения 1- и 2-ой подгрупп (р1-3<0,05; р2-3<0,01).

Через 14 дней после операции частота симптомокомплексов 1-го уровня не имела достоверных различий между подгруппами и в сравнении с дооперационным этапом (рисунки 5, 8, 11). При анализе балльной оценки имелись статистически значимые различия между подгруппами по единичным признакам. У пациентов 1-ой подгруппы достоверно чаще отмечены нарушения координации силой в 1 балл по сравнению с 3-ей подгруппой или 50,0±8,01% против 14,29±9,70% (р1-3<0,05) (рисунок 12). В 1-ой подгруппе в 3,5 раза меньше была доля больных с пирамидными двигательными расстройствами средней степени (силою 2 балла) в сопоставлении с 3-ей подгруппой (р1-3<0,05) (рисунок 13). Различия тяжести симптомов между пациентами 1-ой и 2-ой подгрупп не выявлены.

Рисунок 12 Частота нарушений координации движений в подгруппах через 14 дней после операции



Рисунок 13 Структура тяжести пирамидных двигательных нарушений в подгруппах через 6 месяцев после операции, %

Через шесть месяцев у больных 1-ой подгруппы сохранялось преобладание легких неврологических нарушений в 2,8 и 2,4 раза по сравнению с пациентами 2-ой и 3-ей подгрупп (р1-2<0,01; р1-3<0,01) и соответственно уменьшение частоты умеренного снижения функций в 2,25 раза и 2,5 раза
(р1-2>0,05; р1-3<0,05). Доля больных, имевших значительное снижение функций в 1-2-х симптомокомплексах, достоверно преобладала среди пациентов 2-ой подгруппы (р1-2<0,05), т.е. частота значительного снижения функций в 1-2-х симптомокомплексах не имела существенной динамики по сравнению с 1-ым этапом контроля у больных 2-ой и 3-ей подгрупп и сохранялась у каждого 5-го больного 2-ой подгруппы.

Особенностью 1-ой подгруппы была минимальная частота тяжелых проявлений симптомов (силою 2-3 балла). Эта закономерность имела достоверные различия по сравнению с данными 2-ой и 3-ей подгрупп и справедлива для головной боли (р1-2<0,05; р1-3<0,05), дисфункции краниальных нервов (р1-2<0,05), нарушений координации (р1-2<0,05) и чувствительности (р1-2<0,05). Изменилась структура пирамидных двигательных нарушений. Полное купирование этого вида расстройств отмечены у 63,33±8,96% пациентов 1-ой подгруппы, что в 2,2 раза больше, чем у больных 3-ей (р1-3 <0,05) (рисунок 13).

Через 6 месяцев средние значения максимального диаметра гидромиелических кист в подгруппах не имели различий и составили в 1-ой: 3,16±0,58 мм, во 2-ой - 3,38±0,55 мм, в 3-ей - 3,56±0,37 мм (р>0,05). При МРТ головного мозга нарастание выраженности внутренней гидроцефалии не выявлено.

Таким образом, полученные результаты позволили сделать вывод о том, что хирургическое лечение мальформации Киари I типа является необходимой мерой. Применение методики поднятия и фиксации миндалин мозжечка является оправданным, что подчеркивает более быстрые темпы купирования неврологической симптоматики и более стойкий положительный эффект через 6 месяцев после операции. Положительную динамику клиники сопровождает нормализация кровотока в сосудах вертебрально-базилярного бассейна, купирование исходного пролапса субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий на 60,6% (рисунок 14).

Размещено на http: //www. allbest. ru/

Рисунок 14 КТ-ангиограммы головного мозга больной К. до и после операции, сагиттальная проекция

Особенностью модификации является органосохраняющий тип операции, который не предусматривает удаление ткани миндалин. Другим преимуществом является то, что методика позволяет адекватно раскрыть выход из IV желудочка, приподнять петлю артерии, избежать её излишнего перегиба и улучшить кровообращение в бассейне ЗНМА, исключается риск дальнейшей каудальной дислокации миндалин в сформированный костный дефект, т.к. известно, что головной мозг является подвижной структурой и при изменении положения тела его смещение достигает 3-4 мм. Исходя из принципа биологической целесообразности, считаем, что такой подход в сочетании с объективными результатами КТ-ангиографического и допплерографического исследования является оправданным.

На основе результатов исследования разработан алгоритм диагностики и выбора методики хирургического лечения МКI (рисунок 15).

Рисунок 15 Алгоритм диагностики и лечения мальформации Киари I типа

Диагностический этап алгоритма предусматривает сопоставление клинической картины и проведение томографии головного мозга, шейного и грудного отдела позвоночника для верификации мальформации. Хирургическое лечение МКI показано при пролабировании миндалин на 5 мм и более ниже уровня БЗО и наличии:

1) быстро- или медленно-прогредиентной формы заболевания с прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой (пирамидной, бульбарной), приводящей к инвалидизации больных;

2) осложнений: окклюзионной гидроцефалии, гидромиелии.

Следующим шагом является проведение ТКДГ и КТ-ангиографии. При дистопии миндалин мозжечка ниже 5 мм уровня БЗО, сопровождающейся пролапсом субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии, рекомендуется хирургическое лечение, в том числе поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО. Медицинский эффект алгоритма определен с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени 2,8-2,4 раза, уменьшению умеренного снижения функций в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза.

ВЫВОДЫ

1. У больных мальформацией Киари I типа, имеющих показания к хирургическому лечению, преобладают субъективные симптомы: цефалгии, головокружения; объективные симптомы неврологических нарушений: координаторно-мозжечковые, чувствительности, пирамидные двигательные, бульбарные, двигательные периферического и смешанного генеза, тазовые, глазодвигательные; медленно-прогредиентная форма течения заболевания; пролапс миндалин мозжечка на 5-15 мм с дистопией субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия; уменьшение частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях; электронейромиограммы 2-го типа в сегментах С2-С4 и С5-С6.

2. Развитие неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа кроме ликвородинамических нарушений сопровождается гемодинамическими расстройствами в вертебрально-базилярном бассейне и дистопией субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия.

3. Мальформация Киари I типа с сопутствующей гидромиелией характеризуется более тяжелым течением за счет преобладания частоты расстройств чувствительности, двигательных пирамидных нарушений с учетом патологических типов электронейромиограмм с сегментов С5-С6 и в послеоперационном периоде сопровождается более медленным и менее эффективным восстановлением неврологических функций при достоверном уменьшении размеров кист.

4. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний и дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия методом выбора является органосохраняющая операция - поднятие миндалины мозжечка с фиксацией к твердой мозговой оболочке.

5. В алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа необходимо включать транскраниальную допплерографию, компьютерно-томографическую ангиографию и использовать методику операции в зависимости от анатомо-функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Медицинский эффект алгоритма подтвержден регрессом тяжелых неврологических расстройств в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, купированием пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,7%, достоверным увеличением частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях, отсутствием «остаточного кровотока» в V4 сегменте позвоночных артерий, уменьшением размеров гидромиелических кист в 2 раза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. После верификации мальформации Киари I типа по данным клинико-анамнестического исследования и магнитно-резонансной томографии в алгоритм обследования следует включить проведение транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга для определения гемодинамических нарушений и пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий.

2. При наличии триады жалоб на цефалгию, головокружение, боли по ходу позвоночника, двигательных и чувствительных расстройств рекомендуется применение магнитно-резонансной томографии шейного и грудного отдела позвоночника, электронейромиографии.

3. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний рекомендуется выполнение органосохраняющих операций на уровне краниовертебрального перехода.

4. Для оценки эффективности хирургического лечения рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии, транскраниальной допплерографии, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга в трех проекциях на 14-е сутки, через шесть месяцев послеоперационного периода.

5. При динамическом наблюдении больных мальфомацией Киари I типа с сопуствующей гидромиелией следует ожидать более медленного регресса неврологического дефицита в послеоперационном периоде.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Севостьянов, Д.В. Хирургическое лечение мальформации Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Материалы V Съезда нейрохирургов России.-Уфа, 2009.-С.397.

2. Севостьянов, Д.В. Роль электронейромиографии в диагностике двигательных нарушений при мальформации Киари / Д.В.Севостьянов, С.А.Лаврова, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Вестник уральской государственной медицинской академии.-2010.-№22.-С.66-69.

3. Севостьянов, Д.В. Использование транскраниальной допплерографии и КТ-ангиографии для обоснования методики оперативного лечения мальформации Киари 1-го тип / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов, М.В.Карташов, С.А.Лаврова // Уральский медицинский журнал.-2010.-№13.-С.126-130.

4. Севостьянов, Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы) / Д.В.Севостьянов // Вестник уральской медицинской академической науки.-2011.-№1.-
С.63-67.

5. Севостьянов, Д.В. Особенности неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Уральский медицинский журнал.-2011.-№2.-С.57-61.

6. Севостьянов, Д.В. Эффективность хирургического лечения мальформации Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов // Российский нейрохирургический журнал им.проф. А.Л.Поленова.-2011.-Т.III.-С.108-110.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы

БЗО - большое затылочное отверстие

ЗМА - задняя мозговая артерия

ЗНМА - задняя нижняя мозжечковая артерия

КТ - компьютерная томография

ЛСК - линейная скорость кровотока

МКI - мальформация Киари I типа

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПА - позвоночная артерия

ПИ - пульсационный индекс

ПА - позвоночная артерия

ОА - основная артерия

ТКДГ - транскраниальная допплерография

ТМО - твердая мозговая оболочка

ЭНМГ - электронейромиография

Размещено на Allbest.ru

...