Клиническое значение митохондриальных изменений, обоснование применения энерготропной терапии и оценка ее эффективности при врожденных миопатиях у детей
Выяснение особенностей течения врожденных структурных миопатий и мышечных дистрофий в зависимости от клинико-лабораторных проявлений митохондриальных дисфункций. Методики применения метаболической терапии при лечении врожденных миопатий у детей.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | автореферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 28.09.2018 |
| Размер файла | 91,2 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
3. У детей с врожденными миопатиями биохимические и цитохимические признаки полисистемных митохондриальных изменений, ультраструктурные повреждения митохондрий в мышцах характеризуют развитие нарушений тканевого энергообмена и неблагоприятное течение заболевания. Развитие у части детей с врожденной структурной миопатией «центрального стержня» феномена «шероховатых» красных волокон отражает компенсаторный потенциал размножающихся митохондрий.
4. Применение комбинации энерготропных лекарственных препаратов L-карнитина в дозе 20-30 мг/кг, коэнзима Q10 в дозе 30-90 мг/сут, комбинированных поливитаминов группы В (В1, В6 и В12) 2-х месячными курсами с интервалом в 2 месяца у детей с врожденными структурными миопатиями и врожденными мышечными дистрофиями способствует достоверному повышению показателей двигательной активности на фоне тенденции к нормализации активности митохондриальных ферментов.
Практические рекомендации
У части детей с врожденными структурными миопатиями и врожденными мышечными дистрофиями выявляется митохондриальная недостаточность, что доказывается: 1) повышением уровней лактата и пирувата; 2) признаками нарушения активности митохондриальных и цитозольных ферментов энергообмена; 3) наличием феномена «шероховатых» красных волокон в мышечной ткани и ультраструктурных признаков повреждения митохондрий.
Детям с подтвержденным диагнозом врожденной структурной миопатии и врожденной мышечной дистрофии при наличии у них вторичной митохондриальной недостаточности показано проведение энерготропной терапии. миопатия дистрофия митохондриальный лечение
Для коррекции нарушений биоэнергетического обмена у детей с врожденными структурными миопатиями и врожденными мышечными дистрофиями рекомендуется использовать комплекс метаболических препаратов, оказывающих положительное влияние на отдельные звенья энергетического обмена. Энерготропная терапия включает: L-карнитин (20-30 мг/кг/сут), коэнзим Q10 (в суточной дозе 30-90 мг/сут), лимонтар (10 мг/кг/сут) и комбинированных поливитаминов группы В (В1, В6, В12) и проводится двумя 2-х месячными курсами с интервалом в 2 месяца.
Критериями оценки эффективности лечения являются клинические, биохимические и цитохимические показатели. Клиническая оценка динамики двигательных навыков пациентов проводится в соответствии с объективными шкалами и пробами. Биохимическая оценка включает нормализацию уровней молочной и пировиноградной кислот в крови и нормализацию показателей ферментного статуса лимфоцитов.
Список публикаций по теме диссертации
1. Харламов Д.А., Влодавец Д.В. - Синдром вялого ребенка. / Лекция для врачей. Москва.2005. 29 с.
2. Харламов Д.А., Влодавец Д.В. - Трудности диагностики и наблюдения детей с врожденными структурными миопатиями. / Материалы Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» - октябрь 2005. Москва. с. 118-119.
3. Сухоруков В.С., Невструева В.В., Смирнов А.В., Влодавец Д.В., Шамшад Д.А., Шабельникова Е.И. - Значение ультраструктурной диагностики мышечных биоптатов у детей с наследственными нарушениями обмена веществ. / Материалы Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» - октябрь 2005. Москва. с. 117.
4. Влодавец Д.В., Сухоруков В.С., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. - Врожденная структурная миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон. / Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007, т. 52 (4), С.65-69.
5. Влодавец Д.В., Сухоруков В.С., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. Врожденные структурные миопатии. / Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007, т. 52 (5), с. 52-58.
6. Сухоруков В.С., Царегородцев А.Д., Клейменова Н.В., Невструева В.В., Шабельникова Е.И., Харламов Д.А., Влодавец Д.В., Крапивкин А.И., Вишневский Е.Л., Багирова Н.И. - Способ оценки тканевой адаптации к функциональной недостаточности органов и систем с помощью определения феномена компенсаторной пролиферации митохондрий в клетках соответствующих тканей. 2007. Роспатент 2007130661/14(033404).
7. Сухоруков В.С., Белоусова Е.Д., Харламов Д.А., Влодавец Д.В. - Способ лечения врожденных структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий, путем коррекции вторичных митохондриальных изменений. 2008. Роспатент 2008144610/20(058190).
8. Влодавец Д.В., Сухоруков В.С., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. - Эффективность коррекции митохондриальных нарушений при врожденных миопатиях у детей. / Медицинский совет. 2008, т. 1 (2), с. 76.
9. Влодавец Д.В., Белоусова Е.Д., Сухоруков В.С., Харламов Д.А. - Эффективность коррекции митохондриальных нарушений при врожденных миопатиях. / Материалы Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» - октябрь 2008. Москва. с. 153-154.
10. Влодавец Д.В., Сухоруков В.С., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. - Использование метаболической терапии при лечении врожденных миопатий у детей. / Вестник Педиатрической Фармакологии и Нутрициологии. 2008, т. 5 (3), с. 20-24.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
реферат [80,5 K], добавлен 17.01.2014Возникновение врожденных пороков у детей в связи с особенностями внутриутробного формирования сердца и циркуляции крови эмбриона к органам и материнской плаценте. Система кровообращения новорожденного ребенка. Дефект межжелудочной перегородки сердца.
презентация [1,3 M], добавлен 24.12.2012Действие алкоголя на женскую репродуктивную систему. Последствия приема алкоголя во время беременности. Изучение врожденных пороков развития детей как следствия алкоголизма родителей: умственной отсталости, водянки головного мозга, шизофрении, эпилепсии.
презентация [8,6 M], добавлен 17.05.2017Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
презентация [10,1 M], добавлен 05.04.2014Этиология и причины возникновения врожденных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Клиническая характеристика больного с данной болезнью. ЛФК при хирургических вмешательствах по поводу врожденных пороков сердца. Санаторно-курортное лечение.
контрольная работа [31,4 K], добавлен 05.06.2010Симптомы врожденных грыж (паховой, пупочной). Причины их возникновения. Анатомические особенности белой линии живота, влияющие на формирование данной патологии. Внутриутробное лечение врожденных диафрагмальных грыж: методика баллонной окклюзии трахеи.
реферат [262,3 K], добавлен 11.05.2016Клинико-физиологическое обоснование применения средств физической культуры в лечении и реабилитации детей. Методики лечебной физической культуры в педиатрии при гипотрофии, пилороспазме, сердечно-сосудистых заболеваниях. Гимнастика при болезнях печени.
реферат [16,0 K], добавлен 23.03.2011Эффекты генных мутации. Распространенность врожденных аномалий в странах мира. Врожденные аномалии развития. Качественные изменения, которые передаются из поколения в поколение. Вредные доминантные мутации. Классификация врожденных аномалий развития.
презентация [7,5 M], добавлен 18.02.2016Этиология врожденных пороков сердца как группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, связанных с анатомическими дефектами. Хромосомные нарушения и наследственные факторы как причины синих врожденных пороков сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло.
реферат [22,6 K], добавлен 16.12.2014Понятие мануальной терапии и остеопатии, история становления и развития, современные достижения и значение в лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата. Описание некоторых методик и способов мануальной терапии и остеопатии, оценка эффективности.
контрольная работа [26,4 K], добавлен 28.06.2010Понятие митохондриальных болезней как гетерогенной группы системных расстройств. Главные функции митохондрий. Молекулярно-генетическая классификация митохондриальных болезней, особенности их диагностики и лечения. Препараты, составляющие основу лечения.
презентация [570,1 K], добавлен 30.03.2016Анализ клинических признаков одышечно-цианотических приступов при врожденных пороках сердца синего типа. Провоцирующие факторы и патогенез, клиническая диагностика и неотложная помощь. Специфические осложнения тетрады Фалло при ее хирургическом лечении.
доклад [13,8 K], добавлен 06.04.2014Рассмотрение функциональных особенностей сердечно-сосудистой системы. Изучение клиники врожденных пороков сердца, артериальной гипертензии, гиппотезии, ревматизма. Симптомы, профилактика и лечение острой сосудистой недостаточности у детей и ревматизма.
презентация [382,4 K], добавлен 21.09.2014Методы госпитальной терапии при врожденных и комбинированных пороках сердца. Методы хирургической коррекции пороков сердца. Дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия. Функциональные заболевания кишечника и заболевания печени.
методичка [443,5 K], добавлен 15.11.2013Изучение проблемы лечения заболеваний органов дыхания. Описание повышения эффективности терапии и минимизации побочных эффектов лекарственных средств с помощью ингаляционной терапии. Превращение раствора лекарственного средства в аэрозоль небулайзером.
презентация [6,6 M], добавлен 03.07.2015Классификация врожденных пороков сердца у взрослых в зависимости от анатомических изменений на белые и синие. Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток. Методы объективного исследования, возможное лечение.
лекция [13,0 K], добавлен 09.03.2010Методика и правила проведения регидратационной терапии у детей в возрасте до 3 и до 14 лет. Классификация тяжести обезвоживания по клиническим признакам, степень опасности для жизни. Виды регидратации, возможности их применения и оценка эффективности.
реферат [25,2 K], добавлен 28.10.2009Методы терапии астматического статуса и порядок их реализации. Условия применения и оценка эффективности оксигенотерапии, введения адреналина и эуфиллина, кортикостероидов. Особенности ингаляционной и инфузионной терапии. Признаки выздоровления.
контрольная работа [16,9 K], добавлен 21.11.2009Понятие и клиническая картина неревматического кардита как воспалительного заболевания сердца неревматической и некоронарогенной природы, факторы рисков его развития. Отличия врожденных и приобретенных миокардитов. Принципы диагностики и лечения.
презентация [1,2 M], добавлен 05.05.2016Обзор ряда препаратов генно-инженерной биологической терапии и их использование в лечении анкилозирующего спондилита. Анализ эффективности применения препаратов этой группы при клиническом течении некоторых ревматических воспалительных заболеваний.
курсовая работа [165,2 K], добавлен 20.05.2015
