Клінічний випадок септицемії у хворого на мієлодиспластичний синдром

синдром мієлодиспластичний гематологія

CLINICAL CASE OF SEPTICEMIA IN PATIENT WITH MYELODYSPLASTIC SYNDROME L. Mykhalska, O. Kylivnyk

Resume. The clinical case of the patient, who was treated at the center of hematology and chemotherapy of hemoblastosis as well-known and less studied pathogenetic links of myelodysplastic syndrome, was presented in this work.

Relevance. Due to the heterogeneity of the nature of the MDS, patients with this pathology have different survival rates and variability in the likelihood of transformation into acute leukemia. Despite a long study, the causes of the disease and the factors contributing to its progression remain unexplained [4, 6].

Clinical сase. Patient was born in 1940, was hospitalized at the Center for Hematology and Chemotherapy of hemoblastosis 12.06.2017 to 27.06.2017.

Acted with complaints: the expressed general weakness, vertigo, temperature increase up to 39 °С, pain and edema of the left leg, short-term loss of consciousness, nausea, vomiting.

Recommendations. Supervision of the therapist, hematologist, vascular surgeon, nephrologist, oncologist at the place of residence. Gemogram control 1 time in 7 days. Continue to receive medole 64 mg per day: 32 mg in 10 hours after meals, 32 mg in 14 hours after eating - 2 weeks, then 32 mg per day - 2 weeks, correction of the subsequent dose of medole after consultation of the hematologist.

Keywords: myelodysplastic syndrome, diagnostic researches, treatment, recommendations.

Актуальність. Внаслідок гетерогенності природи мієлодиспластичного синдрому (МДС) пацієнти з цією патологією мають різну тривалість життя та варіабельну ймовірність трансформації в гостру лейкемію. Незважаючи на тривале дослідження, причини виникнення хвороби та фактори, що сприяють її прогресії, залишаються до кінця не з'ясованими [4, 6]. Як наслідок, недостатньо інформативними є запропоновані прогностичні системи, які не дозволяють чітко оцінити перебіг МДС та вибрати оптимальну лікувальну тактику. Залишається актуальним пошук нових прогностичних маркерів, що відображають патогенез окремих підтипів цього неоднорідного захворювання і можуть в перспективі покращити показники відповіді на лікування та виживання хворих.

Пацієнт Х. 1940 року народження перебував на стаціонарному лікуванні у центрі гематології та хіміотерапії гемобластозів з 12.06.2017 по 27.06.2017.

Поступив зі скаргами на виражену загальну слабкість, головокружіння, підвищення температури до 39 °С, болі і набряк лівої гомілки, короткочасну втрату свідомості, нудоту, рвоту.

Анамнез захворювання. Погіршення стану два дні писля того, як з'явилися вищевказані скарги. Пацієнт проживає за містом, на дачі. В кінці травня відпочивав на термальному курорті м. Берегово. Поступив на обстеження і стаціонарне лікування.

З анамнезу життя відомо про зміни в аналізах крові - зниження числа лейкоцитів, тромбоцитів, гемоглобіну з 2014 р. У 2015 р. вперше пройшов огляд гематологом поліклініки - обстежувався для виключення вірусних гепатитів: Anti HCV (антитіла гепатиту) - негативний, ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція) гепатиту С якісний - РНК (рибонуклеїнова кислота) гепатиту С не виявлено. Також проведено дослідження на інші види дефіцитних анемій: феритин 105 (норма), фолієва кислота 7,9 (норма), ціанокобаламін (вітамін В12) - 264 (норма) і комплексне онкообсте- ження: ГФС (гастрофіброскопія), КФС (коло- нофіброскопія), ПСА (простатоспецифічний антиген) - 2,9 (норма), даних про паранео- пластичний процес у той період не виявлено. В травні 2017 р. був на обстеженні в центрі гематології та хіміотерапії гемобластозів, де було проведено цитохімічне дослідження - виявлено підозру на МДС. За даними молекулярно-генетичного дослідження лабораторії Др. Рьодгера від 22.05.2017, делеція 5q не виявлена. ІХГ (імунохроматографічні) дослідження трепан-біопсії здухвинної кістки в роботі від 12.06.2017.

Об'єктивний стан. При поступанні стан важкий, положення в ліжку пасивне у зв'язку з вираженим больовим синдромом у лівій гомілці. Шкірні покриви бліді, чисті. Периферійні лімфатичні вузли не збільшені. Температура 39 °С. ЧД (частота дихання) 22 за хв. АТ (артеріальний тиск) 120/80 мм рт. ст. ЧСС (частота серцевих скорочень) 110 уд/хв. Серцеві тони приглушені, ритмічні. Акцент ІІ тону на аорті, систолічний шум на верхівці. Аускультатив- но над легенями дихання везикулярне. Хрипів не чути. Живіт доступний пальпації. Hepar end Lien не збільшені. Симптом Пастернацько- го негативний з обох боків. Фіз. відправлення в нормі.

Ліва гомілка збільшена в об'ємі за рахунок набряку, гаряча та болюча при пальпації. В ділянці внутрішньої поверхні лівого гомілково-ступневого суглоба новоутворення, 1 см у діаметрі.

За час перебування в стаціонарі пацієнт був комплексно обстежений на предмет паранеопластичного процесу, септичного стану. У зв'язку з цим встановлено діагноз: МДС, варіант рефрактерної анемії важкого ступеня. Ускладнення основного діагнозу: септицемія - етіологічний чинник Pasteurella cams, бактеріологічний висів крові від 12.06.2017. Імунодефі- цитне порушення на тлі критичної лейкопенії.

Код за МКХ (міжнародна класифікація хвороб): D46.0 ЦВХ (цереброваскулярна хвороба): дискуляторна, дисметаболічна, гіпоксич- на енцефалопатія ІІ ст. Наслідки перенесеного ГПМК (гостре порушення мозкового кровообігу) у ВББ (ліва гемісфера) мозочка, за даними МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного мозку від 12.06.2017. ЦАС (церебрастеніч- ний синдром). Хронічний холецистит, стан нестійкої ремісії. ГУН (гостре ураження нирок) від 11.06.2017, клас ІІ, преренальна форма, по- ліурична стадія. Гіперплазія простати І ст. По- лінейропатія нижніх кінцівок. ПТФС (пост- тромбофлебітичний синдром) глибоких вен нижніх кінцівок. Функціонує кава-фільтр. Лівобічний гонартроз. Ушкодження латерального меніска лівого колінного суглоба.

Діагностичні дослідження

Передімплантаційна генетична діагностика (ПГД) № 17SP015687 від 29.05.2017 CSD Health Care: кістковий мозок нормоклітинний, морфологічні зміни підозрілі на ураження МДС. Для верифікації діагнозу необхідне імуногістохі- мічне дослідження.

Імуногістохімічне дослідження (ІГХД) № 17SP021209 від 27.06.2017 CSD Health Care: морфологічні зміни в кістковому мозку та дані ІГХД свідчать на користь МДС з надлишком бластів, враховуючи дуже високу кількість клітин, позитивних на CD34 та CD117, не можна виключити трансформацію у гострий лейкоз, для верифікації діагнозу необхідний підрахунок кількості бластів у пунктаті кісткового мозку.

Електрокардіограма (ЕКГ) від 12.06.2017: синусова тахікардія, 92 уд./хв, одинична перед- сердна Ех. Лівограма. Порушення провідності по передній гілці лівої ніжки п. Гіса. Переважання потенціалів ЛШ (лівого шлуночка). Помірні дифузні зміни в міокарді.

ЕКГ від 15.06.2017: ритм синусовий, нерегулярний, зареєстрована одинична суправен- трикулярна екстрасистола. В порівнянні з ЕКГ від 12.06.2017 відзначається сповільнення ЧСС, в іншому без суттєвої динаміки.

ЕКГ від 19.06.2017: ритм синусовий, нерегулярний, зареєстрована одиночна суправен- трикулярна екстрасистола. В порівнянні з ЕКГ від 15.06.2017 без суттєвої динаміки.

Ехокардіографія серця (ЕхоКГ) від 12.06.2017: аортосклероз, помірні склеродеге- неративні зміни стулок АК (аортального клапана), незначне підвищення градієнта тиску на АК, помірні склеродегенеративні зміни стулок МК (мітральний клапан), ТК (трикуспідальний клапан), регургітація на ТК, МК І-ІІ ст., АК, КЛА мінім., нерізке розширення ЛП (лівого передсердя), незначне потовщення стінок ЛШ, локальних порушень скоротливості не виявлено, глобальна скоротлива функція ЛШ збережена, незначне підвищення тиску в ЛА (легеневій артерії) (тиск в ЛА біля 40 мм рт. ст.).

Дуплексне сканування артерій та вен нижніх кінцівок від 12.06.2017: нерізке стенозуюче ураження стінки артерій НК (нижніх кінцівок) (стенози стегново-підколінних сегментів по ЗСА (задня стегнова артерія) до 35% з обох боків, по ПА до 30% з обох боків) на фоні ангіопа- тії змішаного генезу. Дистальний кровотік компенсований. Поверхневі та глибокі вени правої НК прохідні (компресія їх повна, безболісна). Зліва ЗСВ (загальна стегнова вена) і ПСВ (поверхнева стегнова вена) у верхній 1/3 зліва прохідні (компресія їх повна, безболісна), починаючи з середньої 1/3 ПВС, ПВ (підколінна вена), ЗВГВ (застійні вогнища глибоких вен), просвіт виповнений гіперехогенними тромботич- ними масами з наявним пристінковим кровотоком (компресія неповна, безболісна на рівні стегна та болісна, починаючи з підколінної ділянки). Описані зміни з найбільшою імовірністю відповідають ПТФС (посттромбофлебітич- ний синдром) глибоких вен лівої НК. Ознаки ХВН (хронічна венозна недостатність). Ознаки набряку м'яких тканин гомілок, більше лівої. Кісти обох підколінних ямок.

Дуплексне сканування артерій та вен нижніх кінцівок від 22.06.2017: обстеження в динаміці за скороченим протоколом. Поверхневі та глибокі вени правої НК прохідні (компресія повна, безболісна). Зліва ЗСВ і ПСВ у верхній 1/3 зліва прохідні (компресія повна, безболісна), починаючи з середньої 1/3 ПСВ, ПВ, ЗВГВ, просвіт виповнений гіперехогенними тромбо- тичними масами з наявним пристінковим кровотоком (компресія неповна, безболісна на рівні стегна та болісна, починаючи з підколінної ділянки). Ознаки набряку м'яких тканин гомілок, більше лівої. В порівнянні з дослідженням від 12.06.2017 без суттєвої динаміки.

МРТ головного мозку від 12.06.2017: МР-оз- наки: кістозна трасформація (післяінсультна) в лівій гемісфері мозочка, дисциркуляторна ен- цефалопатія.

КТ (комп'ютерна томографія) органів грудної порожнини від 12.06.2017: вірогідно, мають місце наслідки запального процесу.

УЗД ОЧП (ультразвукове дослідження органів грудної порожнини), нирок від 12.06.2017: вірогідно, ознаки загострення хронічного холециститу, дифузні зміни паренхіми печінки, ознаки нефропатії.

УЗД ОЧП, нирок від 20.06.2017: ознаки нефропатії, двобічний малий гідроторакс.

УЗД м'яких тканин від 13.06.2017: найбільш вірогідно, ушкодження шкіри в проекції голеностопа може бути причиною виникнення флебіту глибоких вен гомілки, кіста Бейкера.

МРТ м'яких тканин гомілки від 14.06.2017: МР-ознаки додаткових утворів у м'яких тканинах гомілки не виявлено.

УЗД малого таза від 20.06.2017: гіперплазія передміхурової залози.

Результати аналізів

Загальний аналіз крові при поступанні від 12.06.2017: лейкоцити 0.5х109/л, гемоглобін 93 г/л, еритроцити 2,46х1012/л, тромбоцити 47х109/л.

Показники загального аналізу крові від 18.06 та 26.06.2017 (табл. 1).

Показники біохімічного аналізу крові від 12.06, 19.06 і 26.06.2017 (табл. 2).

Коагулограма від 12.06.2017: ПТІ (протромбінів індекс) 82%, тромбіновий час 19 сек., фібриноген плазми 4,22 г/л, етаноловий тест позитивний, бета-нафталовий тест 2+, INR (міжнародний індекс чутливості тромбопластину) 1.2.

Коагулограма від 14.06.2017: ПТІ 97%, тромбіновий час 18 сек., АЧТЧ (активований частковий тромбопластиновий час) 29 сек., фібриноген плазми 11,1 г/л, етаноловий тест позитивний, бета-нафталовий тест 4+, INR 1.04.

Коагулограма від 26.06.2017: ПТІ 101%, тромбіновий час 21 сек., АЧТЧ 24 сек., фібриноген плазми 2,66 г/л, етаноловий тест негативний, INR 0.99.

Глікемічний профіль від 13.06.2017: 12:00 - 6,4 ммоль/л, 17:00 - 5,8 ммоль/л, 21:00 - 6 ммоль/л.

RW (реакція Вассермана) від 12.06.2017: результат негативний.

Загальний аналіз сечі від 13.06.2017: 120,0, світло-жовтий, прозора, питома вага 1016, слаб- кокисла, білок 0,05, глюкози не виявлено, еритроцити поодинокі в полі зору, лейкоцити 4-5 в полі зору, епітелій плоский у невеликій кількості.

Загальний аналіз сечі від 20.06.2017: 30,0, світло-жовтий, каламутна, питома вага м/с, слабкокисла, білок 0,03, глюкози не виявлено, лейкоцити 0-2 в полі зору, епітелій плоский у невеликій кількості.

Біохімічне дослідження сечі від 19.06.2017: амілаза 306,4 о/л.

Біохімічне дослідження сечі від 20.06.2017: амілаза 297 о/л.

Група крові від 12.06.2017: В (ІІІ) резус позитивна.

Кислотно-лужний стан від 13.06.2017: рН 7,337, рСО2 46,1, рО2 21, ТСО2 21, НСО3 24,7, ВЕЬ-1,7, ВЕесЕ1,3, SВС 21,7.

Таблиця 1

Прокальцитонін від 12.06.2017: 42,17 (норма < 0,5).

HBsAg (австралійський антиген) від 12.06.2017: 0,22 (< 1,0 - негативний).

Anti-НВсог IgM (антитіла до ядерного антигену класу IgM) від 12.06.2017: 0,06 (< 1,0 - негативний).

Anti-HBcor (вірус гепатиту В, загальні антитіла) від 12.06.2017: 0,11 (< 1,0 - негативний).

Anti-HCV (вірус гепатиту С) від 12.06.2017: 0,3 (< 0,9 - негативний).

Антитіла до ВІЛ (вірус імунодефіциту людини) від 12.06.2017: не виявлено.

Бактеріологічний висів крові від 12.06.2017: Pasteurella cams. Протокол дослідження з визначенням чутливості до препаратів додається.

Бактеріологічний висів крові від 19.06.2017: ріст м/о не виявлено.

Бактеріологічне дослідження виділень з носа від 12.06.2017: виявлено Staphylococcus epidermidis, помірний ріст.

Бактеріологічне дослідження виділень із зіва + чутливість до препаратів від 12.06.2017: протокол дослідження додається.

Бактеріологічне дослідження сечі від 13.06.2017: ріст мікроорганізмів не виявлено. Стул-тест на приховану кров від 15.06.2017: + (позитивний).

Бактеріологічне дослідженя калу на мікрофлору від 15.06.2017: ріст патогенних бактерій родини кишкових не виявлено.

Імунограма з сироватковими імуноглобулі- нами G, A, M від 15.06.2017: протокол дослідження додається (табл. 3).

Бактеріологічне дослідження виділень з післяопераційної рани + визначення чутливості до препаратів від 16.06.2017: ріст мікроорганізмів не виявлено.

Результат ІГХ дослідження № 1324-1330; 1335-1336 від 22-23.06.2017: ІГХ дослідження свідчить на користь Саркоми Капоші.

Загальний аналіз крові від 27.06.2017: гемоглобін 112 г/л, еритроцити 3,2*1012/л, лейкоцити 4,4*109/л, тромбоцити 136*109/л.

Рекомендації при госпіталізації лікаря ВБШМД (виїзної бригади швидкої медичної допомоги) від 12.06.2017: гострий тромбоз глибоких вен лівої гомілки. ЕКГ (електрокардіограма) - синусовий ритм, даних про гостре

Таблиця 2