Погранична муцинозна цистаденома яєчника як причина виникнення псевдоміксоми очеревини (Презентація клінічного випадку)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Погранична муцинозна цистаденома яєчника як причина виникнення псевдоміксоми очеревини (Презентація клінічного випадку)

Псевдоміксома очеревини (ПМО) - це рідкісний клінічний стан, що характеризується локалізованим або ге - нералізованим накопиченням желатиноподібного вмісту, пов'язаним здебільшого з муцинозними пухлинами органів травного тракту, рідше - яєчників. Ураховуючи казуїстично низьку поширеність патології, офіційної статистики щодо неї на сьогодні немає. Окрім цього, у деяких випадках інтраопе - раційно псевдоміксома розглядається як дисемінований рак яєчників або мезотеліома [1].

У 1884 р. Werth використав термін «псевдоміксома очеревини», пов'язуючи його з новоутворенням у яєчнику. Упродовж ХХ століття тривала дискусія щодо етіологічного фактора ПМО. У 1901 р. Frenkel уперше повідомив про зв'язок захворювання та апендикулярних кіст. Woodruff та McDonald у 1940 р. припустили, що ПМО - це метастатичне ураження, етіологією якого є злоякісне новоутворення апендикса.

Сучасні морфологічні, молекулярно-генетичні та імуно - гістохімічні дослідження свідчать, що джерелом виникнення ПМО у більшості випадків є пухлини апендикса, проте зрідка її можуть спричиняти муцинозні цистаденокарциноми чи по - граничні муцинозні цистаденоми яєчників, аденокарциноми товстого кишечнику та інші інтраабдомінальні пухлини.

У зв'язку з відсутністю одностайної думки про етіологію захворювання, багато авторів не диференціюють ПМО залежно від походження, тоді як інші повідомляють лише про «класичну» псевдоміксому, джерелом якої є пухлина апендикса. N. Panesh, L.P. Menasce у своїй роботі пов'язують цю патологію зі зрілою тератомою, у якій можлива наявність нормального апендикса [2, 11]. У разі розриву пухлини драглисті маси, у складі яких є епітеліальні клітини, покривають вісцеральний та парієтальний листки очеревини [3]. Епітелій може потрапляти в будь-які ділянки черевної порожнини та імплантуватись до очеревини, що провокує утворення нових драглистих мас. Муцинпродукувальні клітини, що потрапили у вільну черевну порожнину, здебільшого є мінімально агресивними, відтак майже завжди стають джерелом виключно імплантаційного поширення процесу у межах порожнини очеревини. Саме тому ПМО часто прирівнюють до пограничної пухлини очеревини [4]. У 1995 р. Ronnett та співавтори вивчали морфологічні характеристики видаленої пухлини при ПМО, а також фактори, що впливають на прогноз.

Науковцями були виділені такі форми ПМО (таблиця):

1) дисемінований перитонеальний аденомуциноз (disseminated peritoneal adenomucinosis - DPAM), коли джерелом для розвитку ПМО є низькозлоякісні пухлини апендикса;

2) перитонеальний муцинозний канцероматоз (peritoneal mucinosis canceromatosis - PMCA), якщо розвиток міксоми асоціювався з низькодиференційованими пухлинами апендикса;

3) проміжна група (intermediate group - IG) [5].

Муцинозні пухлини гістологічно характеризуються зразками, бідними на клітинні елементи, із невеликою кількістю простих шарів муцинозного епітелію без атипії та мітозів та зі значним накопиченням «озер» екстрацелюлярного муцину. Мультифокальні вогнища такої пухлини демонструють щільне прилягання, але не інвазію у структури вісцеральної чи парієтальної очеревини. Такий гістологічний варіант названо «дифузний перитонеальний аденомуциноз» (diffuse peritoneal adenomucinosis - DPAM).

Другий гістологічний тип, що походить від інвазивних пухлин, отримав назву «перитонеальна муцинозна аденокарцинома» (peritoneal mucinous adenocarcinoma - PMAC). Вона гістологічно характеризується рясним епітелієм із кишковою чи перснеподібно-клітинною морфологією, достатньо збереженою залозистою архітектонікою, клітинною атипією та інвазивним компонентом [6].

Морфологічні дослідження на сучасному етапі дозволяють диференціювати перитонеальний аденомуциноз від муцинозного перитонеального канцероматозу. Ці два поняття визначають ступінь злоякісності процесу й залежать від диференціювання первинної пухлини, тому у DPAM-групі прогноз значно сприятливіший, ніж в інших.

На сьогодні в більшості спеціалізованих центрах використовують бінарну класифікацію, запропоновану у 2010 р. професором N. Carr, який працює в медичному центрі Бейзінгстоук (Велика Британія) [7, 8]. Дифузний перитонеальний аденомуциноз класифікують як тип «low-grade» (низького ступеня злоякісності), а перитонеальну муцинозну аденокарциному - як «high-grade» (високого ступеня злоякісності) (див. таблицю).

На підставі презентації клінічного випадку ПМО, зумовленої пограничною неоплазією яєчника, був проаналізований вплив на подальший перебіг хвороби циторедукції як самостійного методу лікування.

Важливим прогностичним фактором перебігу цього захворювання є обсяг циторедукції. Уперше термін «циторедуктивна хірургія» був застосований американськими лікарями R.G. Wong та J.J. DeCosse у 1990 р. [9]. Згідно з визначенням авторів, це максимальне видалення пухлини, реґіонарних та віддалених метастазів з організму хворого до резидуального процесу, наближеного до мікрометастазів, з огляду на подальшу дію на залишкові пухлинні елементи хіміотерапевтичних агентів. Метою циторедуктивної операції є повне видалення пухлини або зменшення її до мінімального об'єму. Для оцінювання завершеності циторедукції було запропоновано декілька типів класифікацій, найбільш поширений із них - індекс завершеності циторедукції (Completeness of Cytoreduction), запропонований P. Sugarbaker:

* СС-0 - макроскопічні вогнища на очеревині після цито - редуктивної операції відсутні;

* СС-1 - вогнища діаметром не більше 2,5 мм;

* СС-2 - вогнища діаметром від 2,5 мм до 2,5 см;

* СС-3 - вогнища більше 2,5 см.

Класифікація видів псевдоміксом очеревини

Список літератури

псевдоміксома очеревина клінічний циторедуктивний

1. Petrus Jarvinen. Diagnosis and Treatment of Pseudomyxoma Peritonei. Department of Surgery. - Helsinki University Central Hospital Faculty of Medicine, University of Helsinki, 2014.

2. Moran B., Baratti D., Yan T.D. et al. (2008). Consensus statement on the loco-regional treatment of appendiceal mucinous neoplasms with peritoneal dissemination (pseudomyxoma peritonei). - J. Surg. Oncol., 98. - Р. 277-282.

3. Yоnemura Y. The natural history оf free сanсer с* in the peritoneal oavity / Y. Yоnemura, T. Kawamura, E. Bandоuetal. // Reсent Results Сanсer Res. - 2007. - M 169. - Р. 11-23.

4. Ronnett B.M., Shmookler B.M., Sugarbaker P.H., Kurman R.J. (1997). Pseudomyxoma peritonei: new concepts in diagnosis, origin, nomenclature, relationship to mucinous borderline (low malignant potential) tumors of the ovary. In: Fechner R.E., Rosen P.P., eds. - Anatomic Pathology. Chicago: ASCP Pres. - Р. 197-336.

5. Carr N.J., Sobin L.H. (2010). Adenocarcinoma of the appendix. In: Bos- man F.T., Carneiro F., Hruban R.H., et. al., eds. WHO classification of tumors of the digestive system. Lyon: IARC. - Р. 122-125.

6. Carr N.J., Cecil T., Mohamed F.et al. (2016). A consensus for classification and pathologic reporting of pseudomyxoma peritonei and associated appendiceal neoplasia. The results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) modified Delphi process. Am. J. Surg. Pathol, 40 (1). - Р. 14-26.

7. Wong R.J., De Cosse J.J. (1990). Cytoreductive surgery. J. Surg. Gynecol. Obstet., 170 (3). - Р. 276-281.

8. Gilly F.N., Carry P.Y., Sayag A.C., Brachet A., Panteix G., Salle B. et al. Regional chemotherapy (with Mitomycic C) and intraoperative hyperthermia in abdominal cancer with peritoneal can- ceromatosis. Hepato gastroenterology. 1994. - Р. 12-49.

9. Pranesh N.I., Menasce L.P., Wilson M.S., O'Dwyer S.T. Pseudomyxoma peritonei: unusual origin from anovarian mature cysticteratoma. J Clin Pathol. - 2005 Oct; 58(10). - Р. 11-157.

Размещено на Allbest.ru