Розшарування аневризми низхідного відділу аорти - опис потенційно фатального випадку в клініці внутрішніх хвороб

Размещено на http://www.allbest.ru/

розшарування аневризми низхідного відділу аорти - опис потенційно фатального випадку в клініці внутрішніх хвороб

Лавринюк В.Є.

«Благомед», клініка м. Луцьк

Грейда Н.Б.

Східноєвропейський національний університет імені Лесі Українки

Кирпа С.Ю.

«Діагностичний центр», м. Луцьк

Розшаровуюча аневризма аорти є важливою одиницею в структурі потенційно фатальних нозологій. Своєчасна діагностика на ранньому етапі залишається складним питанням. Неспецифічність клінічної картини та низька ймовірність застосування високотехнологічних досліджень при первинному контакті з пацієнтом диктує необхідність максимального залучення доступних діагностичних заходів. Наведений власний випадок виявлення підгострого розшарування аневризми низхідного відділу аорти. Показана принципова можливість трансторакальної ехокардіографії в високоспецифічній діагностиці цього захворювання.

Ключові слова: трансторакальна ехокардіографія, кардіовізуалізація, розшаровуюча аневризма аорти, діагностика.

аневризма аорта трансторакальний ехокардіографія

Лавринюк В.Е.

клиника «Благомед», г. Луцк

Грейда Н.Б.

Восточноевропейский национальный университет имени Леси Украинки

Кирпа С.Ю.

«Диагностический центр», г. Луцк

РАССЛАИВАНИЕ АНЕВРИЗМЫ НИСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА АОРТЫ - ОПИСАНИЕ ПОТЕНЦИАЛЬНО ФАТАЛЬНОГО СЛУЧАЯ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ

Аннотация

Расслаивающая аневризма аорты является важной единицей в структуре потенциально фатальных нозологий. Своевременная диагностика на раннем этапе остается трудным вопросом. Неспецифичность клинической картины и низкая вероятность применения высокотехнологических исследований при первичном контакте с пациентом диктует необходимость максимального вовлечения доступных диагностических методов. Приведен собственный пример обнаружения подострого расслаивания аневризмы нисходящего отдела аорты. Показана принципиальная возможность трансторакальной эхокардиографии в высокоспецифичной диагностике этого заболевания.

Ключевые слова: трансторакальная эхокардиография, кардиовизуализация, расслаивающая аневризма аорты, диагностика.

Lavrynyuk V.E.

«Blagomed» clinic, Lutsk

Greida N.B.

East European Lesya Ukrainka National University

Kyrpa S.Y.

«Diagnostic center», Lutsk

DISSECTING ANEURISM OF DESCENDING AORTA - DESCRIPTION OF POTENTIAL FATAL CASE IN CLINIC OF INTERNAL DISEASES

Summary

Dissecting aortic aneurysm is an important part in structure potential fatal nosologies. Timely diagnosis at an early stage is a difficult question. Nonspecific clinical picture and low posibility of using hightech studies in the primary contact with the patient dictates the need to maximize the use of available diagnostic measures. There will be shown personal example of detection of subacute bundle of aneurysm of the descending aorta. The principal possibility of transthoracic echocardiography in a highly specific diagnosis of this disease is shown in this article.

Keywords: transthoracic echocardiography, dissecting aortic aneurysm, cardiovisualization, diagnostics.

Постановка проблеми

Захворювання аорти є причиною смерті від 1 до 2% всього населення розвинутих країн [8]. Щорічна кількість вперше виявлених аневризм грудного відділу аорти складає 3,2-3,5 випадків на 100 000 населення [9].

Сучасні методи кардіовізуалізації (комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії, черезстравохідна ехокардографія) дали змогу суттєво покращити діагностику розшаровуючої аневризми аорти (РАА), але всі вони не є діагностичними заходами першої ланки контакту з пацієнтом. Водночас нетипова та поліморфна клінічна картина РАА є причиною несвоєчасної діагностики, скерування пацієнтів за хибними діагнозами, що супроводжується втратою дорогоцінного часу [1]. Щогодинна смертність складає 1-2% і в перші дві доби сягає 30-50%.

Відповідно прижиттєва діагностика в умовах України не перевищує 25-33% [2].

Аналіз останніх досліджень і публікацій

Термін розшаровуючої аневризми аорти (РАА) запропонований Лаенеком у 1819 році. Британський король Георг ІІ помер раптово, стоячи на п'єдесталі (1760 рік) -- перший офіційно описаний випадок РАА, зроблений під час аутопсії особистим лікарем короля Ніколсом.

Згідно даних національного статистичного реєстру США захворювання аорти входять в другий десяток серед провідних 113 причин смерті [7]. За даними Oxford Vascular study захворюваність РАА оцінюється як шість випадків на 100 тисяч населення щороку [4]. В огляді Global Burden Disease за останні 20 років відмічається зростання смертності від РАА з 2,49 до 2,78 на 100 тисяч людей на рік [10]. Патоморфологічно констатується одне розшарування аорти на 400 розтинів, а при раптовій смерті -- у 1% випадків [6].

На сьогодні існує дві рівноконкурентні класифікації РАА. Згідно класифікації De Bakey виділяють три типи. Тип І -- вхідний отвір у висхідній аорті з подальшим поширенням розшарування на висхідну, дугу та низхідну аорти. Тип ІІ -- первинна фенестрація на рівні висхідної аорти з поширенням диссекції на висхідну аорту. Тип ІІІ -- вхідний отвір на рівні низхідної аорти з її розшаруванням (два підтипи залежно від розповсюдження процесу).

Стенфордська класифікація розділяє розшарування аорти на дві форми: тип А, при якому залучається висхідна аорта; і тип В, при якому висхідна аорта не залучається. На останній тип припадає приблизно 20% всіх випадків і він має прогностично дещо кращий прогноз.

За перебігом розшарування аорти поділяють на гостре (до 14 діб), підгостре (14-90 діб) та хронічне (понад 90 діб) [5]. Річна виживаємість пацієнтів з типом В розшарування складає 70-85%.

Виділення невирішених раніше частин загальної проблеми. За відсутності адекватної діагностики та лікування РАА асоціюється з надзвичайно високою летальністю.

Основними задачами діагностичної візуалізації є комплексна оцінка всіх відділів аорти, поширення розшарування, залучення в процес гілок аорти, аортального клапана, прилеглих структур, наявність внутрішньостінкового тромбозу.

Трансторакальна ехокардіографія в останні роки набула великого поширення через свою доступність для пацієнтів, безпечність проведення обстеження та чутливість щодо оцінки структурних та функціональних змін серця. Оцінка аорти є стандартною частиною ехокардіографічного обстеження, яке рекомендується як первинний метод діагностичної візуалізації при підозрі на гострий аортальний синдром (рівень доказовості ІС) [5]. Однак трансторакальна ехокардіографія має суттєві обмеження в діагностиці РАА через свою відносну низьку чутливість (59-85%) та специфічність (63--96%).

Формулювання цілей статті. Виявити додаткові можливості трансторакальної ехокардіографії для своєчасної діагностики потенційно фатального захворювання -- розшаровуючої аневризми аорти на прикладі власного клінічного спостереження.

Виклад основного матеріалу

Хворий В. 37 років звернувся в медичний центр для проходження планової флюорографії органів грудної клітини (для участі в сімейних пологах). Оскільки останніх 3 дні відчував явища респіраторної інфекції, то одночасно проконсультувався у сімейного лікаря. Під час аускультації виявлено систолічний шум середньої інтенсивності на верхівці, у зв'язку з чим запропоновано пройти планове ехокардіографічне обстеження (в анамнезі вже був раніше діагностований пролапс мі- трального клапана). Скарг зі сторони серцево- судинної системи не виявляв. Суттєвих інших особливостей об'єктивного статусу не виявлено: зріст 186см, індекс маси тіла 24,8 кг/м2, АТ 130/80 мм рт. ст., ЧСС 74/хвилину, пульс ритмічний. ЕКГ -- без патологічних відхилень.

При ехокардіографічному обстеженні дійсно верифіковано пролабування задньої стулки мі- трального клапана з наявністю помірної (діаметр vena contracta 6,5 мм) мітральної регургітації з ексцентричним напрямом потоку. Звертало увагу наявність дещо розширеного лівого шлуночка (КДР 66 мм або 3,1 см/м2, Кді = 81 мл/м2) з початковим відносним зниженням загальної систолічної функції (ФВ=56% за Simpson) та дисонансно малим (в даній ситуації) об'ємом лівого передсердя (48 мл або 22 мл/м2). При детальнішому фокусуванні уваги власне на лівому передсерді біля бокової стінки його візуалізується об'ємна структура з наявністю кровотоку, що дещо стискає передсердя. Також реєструється невелика аортальна регургітація на тлі візуально незміне- ного тристулкового аортального клапана.

При використанні супрастернального доступу у низхідній аорті локується повздовжній лоскут, що розділяє просвіт низхідної аорти на вузький (до 10 мм) істинний канал та широкий (до 47 мм) хибний канал практично з відсутнім кровоплином через тромботичні нашарування. При застосуванні субкостального доступу в черевному відділі аорти схожа ситуація: лоскут фрагментує просвіт аорти на вузький (до 12 мм) істинний канал та ширший (до 28 мм) хибний канал, на 2 см нижче відходження ниркової артерії візуалізується перфоративний вихідний отвір.

Отже, запідозрено розшарування низхідного відділу аорти (тип ІІІ за ДеБеккі, Стенфорд В) з поширенням на черевний відділ. Пролапс мі- трального клапана з помірною мітральною недостатністю.

При детальнішому розпитуванні пацієнт зізнався, що на Різдво (за 1,5 місяці до обстеження) дійсно відчував інтенсивний кількагодинний загрудинний біль, але за допомогою не звертався. Ймовірно, саме 8 січня і було датою первинного розшарування.

Постфактум, відомо, що пацієнт був радикально прооперований в кардіохірургічному стаціонарі і надалі почуває себе добре.

Висновки і пропозиції. В описаному випадку пацієнт мав варіант розшарування ІІМ за класифікацією ИоЬісБек: коли розшарування починається в низхідному відділі аорти, поширюється дистально і закінчується фенестрацією в черевному відділі аорти. На щастя, перебіг розшарування не був ускладнений явищами периферичної мальперфузії, що зумовило позитивний прогноз випадку.

Найбільш постійний (до 90% випадків) симптом -- біль у грудній клітині, був присутній в анамнезі у нашого пацієнта, але лишився проігнорованим. Подальший безсимптомний перебіг призвів до «випадкової» діагностики. Застосування супрастернального доступу під час ехокардіографічного обстеження з подальшою оцінкою стану черевного відділу аорти дали високоспецифічну діагностичну картину і дозволили обрати вірну тактику вже на ранньому етапі, ще до застосування високотехно- логічних методів аортовізуалізації.

Невирішеним лишається питання щодо етіології виникнення аневризми грудного відділу. Молодий вік пацієнта, тристулковий аортальний клапан, відсутність артеріальної гіпертензії або механізму травми грудної клітини, необтяжений сімейний анамнез схиляють до необхідності пошуку син- дромних (марфаноподібні захворювання, синдроми Луіса -- Дітца, Білса, артеріальної звитості або елерсоподібних проявів) форм аневризми грудного відділу [3], хоча достатніх критеріїв для постановки вказаних діагнозів наразі не виявлено.

Список літератури

1. Дужий І.Д., Гресько І.Я., Кравець О.В. Атиповий перебіг розшарування аорти / І.Д. Дужий // Укр. пульмо- нол. журнал. 2015, № 1, С. 70-72.

2. Почепцова Е.Г., Целуйко В.И. Расслаивающая аневризма аорты / Е.Г. Почепцова // Ліки України. - 2010. - № 5. - С. 8-13.

3. Рудой А.С., Бова А. А., Нехайчик Т.А. Генетические аортопатии и структурные аномалии сердца. - М.: Гэотар - медиа, 2017. - 263 с.

4. Erbel R. et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic disease / Erbel R. // European heart journal. - 2014. - Vol. 35. - № 41. - P. 2873-2926.

5. Evangelista A., Flachskampf F.A., Erbel R., et al. Echocardiography in aortic diseases: EAE recommendations for clinical practice / Evangelista A. // Eur J Echocardiogr. - 2010. - Vol. 11. - P. 645-658.

6. Finkelmeier B.A., Marolda D. Aortk dissection / Finkelmeier B.A. // J. Cardiovask. Surg. 2001. № 4(15). - Р. 15-24.

7. Hoyers D. et al. Death: Preliminary Data for 2009 / Hoyers D. // National Vital Statistics Reports. - 2011. - Vol. 59. - № 4. - P. 1-69.

8. Lindsey M.E., Dietz H.C. Lessons on the pathogenesis of aneurysm from heritable conditions / Lindsey M.E. // Nature. - 2011. - Vol. 473. - № 7347. - P. 308-316.

9. Ramanath V.S. et al. Acute aortic syndromes and thoracic aortic aneurysm / Ramanath V.S. // Mayo Clinic Proceedings. - Elsevier. - 2009. - Vol. 84. - № 5. - P. 465-481.

10. Sampson U.K., Norman P.E., Fowkes G.R. et al. Global and regional burden of aortic dissection and aneurysms / Sampson U.K. // Global. Heart. - 2014. - Vol. 8. - P. 171-180.

Размещено на Allbest.ru