В клинической практике принято деление ВМД на "сухую" и "влажную" форму.

Исследованиями последних лет доказана возможность перехода ВМД из одной формы в другую (развитие неоваскуляризации при ГА или исход ХНВ в атрофию), что ранее считалось невозможным.

Классификация по AREDS (впервые была предложена в одноименном исследовании AREDS, Age-Related Eye Disease Study) используется для оценки тяжести и прогноза ВМД. В соответствии с ней различают следующие стадии ВМД¹:

макулярная дегенерация сетчатка глаз

Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) - отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр < 63 микрон) (диаметр вены у края диска зрительного нерва - 125 мкм).

Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS) - множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения пигментного эпителия сетчатки.

Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS) - множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ? 125 микрон), или географическая атрофия, не затрагивающая центральной ямки.

Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин):

- географической атрофией ПЭС и хориокапиллярного слоя в области центральной ямки сетчатки - атрофическая форма;

- хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ), классической или скрытой, с различными проявлениями (отслойкой нейроэпителия и/или пигментного эпителия, отеком нейроэпителия, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами) - неоваскулярная форма, влажная ВМД;

- образованием дисковидного рубца (исход неоваскулярной формы ВМД).

Особыми формами неоваскулярной (влажной) ВМД в настоящее время считают:

- ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП);

- идиопатическую полипоидную хороидоваскулопатию (ИПХВ).

Диагноз в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра МКБ-10

Абсолютные факторы риска

1. Возраст. Главным фактором риска развития поздней стадии ВМД является возраст. ВМД встречается примерно у 10% пациентов в возрасте от 66 до 74 лет, распространенность возрастает до 30% у пациентов от 75 до 85 лет ⁴.

2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) ⁶.

Относительные факторы риска

3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп.

4. Семейный анамнез. Генетические факторы.

5. Женский пол.

6. Артериальная гипертензия и системный атеросклероз.

7. Избыточная инсоляция.

8. Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови.

Вид медицинской помощи

ФОРМА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

плановая

УСЛОВИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

амбулаторная

дневной стационар

стационарная

НОРМАТИВНЫЕ ДОКУМЕНТЫ

- "Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты" (Приказ МЗ РФ от 12 ноября 2012 года № 902н).

РИСК ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ВМД

При ранней стадии ВМД (категория 2 AREDS) - 5-летний риск развития поздней стадии составляет 1,3%.

При промежуточной стадии ВМД (категория 3 AREDS) на одном глазу 5-летний риск развития поздней стадии равен 18%, при двусторонней - 27%.

При поздней стадии ВМД (категория 4 AREDS) 5-летний риск развития поздней стадии на парном глазу оценивается как 22-43%.

Методы диагностики ВМД

У пациентов с начальными проявлениями заболевания основной целью является профилактика прогрессирования процесса до поздней стадии ВМД, которая направлена на:

- устранение факторов риска (отказ от курения, соблюдение диеты, сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков),

- коррекцию сопутствующей соматической патологии (гипертонической болезни, гиперхолестеринемии и атеросклероза, сахарного диабета и др.) совместно с врачами других специальностей.

По данным исследования AREDS, у пациентов, имевших высокий риск прогрессирования до поздней стадии с высоким риском потери зрения (промежуточная стадия ВМД или наличие неоваскулярной формы/географической атрофии на втором глазу), удалось снизить риск прогрессирования на 25% и риск значительного снижения остроты зрения на 19% при применении витаминно-минеральных комплексов антиоксидантного действия. По результатам исследования AREDS, а затем AREDS 2, таким пациентам рекомендуется применять витамин С в дозе 500 мг, витамин Е - 400 МЕ, лютеин 10 мг, зеаксантин 2 мг, оксид цинка 25 мг, оксид меди 2 мг. Бета-каротин (имевшийся в формуле AREDS) не следует назначать курящим пациентам (или курившим в прошлом) из-за увеличения риска возникновения рака легкого. Кроме того, исследование AREDS 2 доказало, что бета-каротин может быть заменен на лютеин и зеаксантин ⁸.

Ряд исследований продемонстрировал положительный эффект от приема препаратов, содержащих полиненасыщенные жирные кислоты в отношении снижения риска прогрессирования ВМД. Несмотря на отсутствие данных доказательной медицины относительно эффективности, применяются препараты других групп (антиоксиданты, ангиопротекторы, нейропротекторы, статины, пептидные биорегуляторы и др.), физиотерапевтические методы лечения.

Лечение неоваскулярной ("влажной") формы ВМД

Существуют следующие виды лечения, применяемые по-отдельности либо в сочетании:

1. Медикаментозное лечение. На сегодняшний день в РФ разрешено применение двух ингибиторов ангиогенеза - ранибизумаба и афлиберцепта. Данных доказательной медицины по эффективности препаратов других групп (пептидных биорегуляторов, статинов, нестероидных противовоспалительных средств, нейропротекторов и т.д.) до настоящего времени не получено.

2. Лазерное лечение. Лазерная коагуляция показана при экстрафовеолярном расположении классической ХНВ. Высок риск рецидивирования^9,10,11.

3. Фотодинамическая терапия (ФДТ). Имеет ограниченные показания, однако в ряде случаев (как правило, в комбинации с интравитреальными инъекциями ингибиторов ангиогенеза) дает хороший стойкий клинический эффект.

4. Хирургическое лечение (субмакулярная хирургия, транслокация макулы, пересадка хориоидеи, пересадка клеток ПЭС и т.д.) не получило широкого распространения в связи с высокой травматичностью вмешательства и отсутствием значимого положительного эффекта в отношении остроты зрения.

Медикаментозное лечение неоваскулярной ВМД

С появлением ингибиторов ангиогенеза (ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста - VEGF) появились эффективные возможности лечения неоваскулярной ВМД. Ингибиторы VEGF позволяют добиться наилучших функциональных результатов по сравнению с другими методами лечения и стали лекарственными средствами первого выбора в лечении неоваскулярной ВМД.

Интравитреальные инъекции ранибизумаба и афлиберцепта разрешены для лечения (как в России, так и во всем мире) всех подтипов неоваскулярной ВМД на основании результатов данных многочисленных двойных-слепых рандомизированных контролируемых клинических исследований.

Ранибизумаб ¹¹ представляет собой рекомбинантный гуманизированный иммуноглобулин G1 каппа-изотипа - лечебный фрагмент антитела, разработанный специально для офтальмологического использования, который связывает и ингибирует биологическую активность всех изоформ человеческого VEGF-A.

Афлиберцепт ¹² - это рекомбинантный гибридный белок, состоящий из фрагментов внеклеточных доменов человеческих рецепторов VEGF 1 (VEGFR-1) и 2 (VEGFR-2), соединенных с Fc-фрагментом человеческого иммуноглобулина G (IgG1). Афлиберцепт производится клетками K1 яичника китайского хомячка (ЯКХ; CHO) по технологии рекомбинантной ДНК. Афлиберцепт действует как растворимый рецептор-ловушка, который связывает VEGF-A (сосудистый эндотелиальный фактор роста А) и PIGF (плацентарный фактор роста) с более высокой аффинностью, чем их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию этих родственных VEGF рецепторов.

Перспективы терапии напрямую зависят от своевременного её начала и от соблюдения адекватного режима инъекций на основе регулярного мониторинга.

Протокол применения как ранибизумаба, так и афлиберцепта, включает 3 обязательных ежемесячных инъекции (загрузочная фаза) в начале лечения.

Ежемесячные инъекции ранибизумаба продолжают до достижения максимальной стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков активности заболевания на фоне продолжающегося лечения (в течение одного месяца после последней ежемесячной инъекции). В дальнейшем периодичность контроля состояния и лечения устанавливает врач в зависимости от течения заболевания ¹¹.

При использовании афлиберцепта после загрузочной фазы показано увеличение промежутка между инъекциями до одной инъекции каждые два месяца. Через 12 месяцев от начала лечения интервал между инъекциями может быть увеличен на основании результатов оценки остроты зрения и клинической картины заболевания ¹².

Проведение интравитреальных инъекций должно осуществляться в соответствии с утвержденным протоколом, включающим соблюдение условий асептики и антисептики.

Показаниями для возобновления антиангиогенной терапии являются снижение остроты зрения на одну строку и более по таблице Снеллена (на пять букв и более по шкале ETDRS) и/или появление признаков активности ХНВ (отек сетчатки в макуле, отслойка нейроэпителия, "свежие" геморрагии, увеличение площади и/или высоты отслойки ПЭС). Томографическим признаком рецидива активности ХНВ является увеличение толщины сетчатки в макуле на 100 мкм и более.

Флюоресцентная ангиография при наблюдении за больными показана, если данные ОКТ не позволяют убедительно подтвердить рецидив активности ХНВ или не объясняют имеющегося снижения остроты зрения.

Эффективного лечения географической атрофии на сегодняшний день не существует. Возможно использование медикаментозного лечения, физиотерапии.

КОНТРОЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

- визометрия, определение корригированной остроты зрения;

- тонометрия;

- биомикроскопия глаза;

- биомикроскопия глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза;

- оптическая когерентная томография (ОКТ);

- рекомендовано проведение фотографирования глазного дна на фундус-камере - для объективизации данных осмотра.

НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ ПО ПОВОДУ ВЛАЖНОЙ ФОРМЫ ВМД

- Пациентов, получавших интравитреальные инъекции ранибизумаба и афлиберцепта, следует обследовать примерно через 4 недели после лечения;

- Пациентов после проведения лазерной коагуляции необходимо обследовать примерно через 2-4 недели после лечения, а затем через 4-6 недель;

- Биомикроскопию глазного дна необходимо проводить в условиях медикаментозного мидриаза с целью оценки клинической картины, активности ХНВ. Из дополнительных методов исследования наиболее информативны ОКТ, ФАГ.

- В дальнейшем обследования следует проводить по индивидуальным показаниям, в зависимости от течения заболевания и прогноза перспективности продолжения лечения.

Реабилитационные мероприятия