Врожденная глаукома

В частности, при прогрессировании глаукомы отмечаются значительное увеличение основных параметров экскавации ДЗН: объема экскавации (cupvolume), максимальной глубины экскавации (maxcupdepth), а также площади экскавации и уменьшение значений НРП: объема (rimvolume) и площади (rimНаиболее значимым фактором атрофии структур при врожденной глаукоме послужил показатель, характеризующий среднюю толщину слоя нервных волокон (meanRNLFthickness), величина которого при глаукоме значительно снижается. При сравнительном анализе морфометрических параметров в начальной и далекозашедшей стадиях врожденной глаукомы с учетом размера глаз, в ряде случаев выявляется менее выраженное увеличение глубины и площади экскавации при далекозашедших стадиях на значительно растянутых глазах, чем на ранних стадиях в глазах с менее растянутыми оболочками. Это можно объяснить характером структурных изменений глаз на поздних стадиях врожденной глаукомы, когда растяжение оболочек приводит к увеличению размеров глаза, но снижает патологическое воздействие на нервные волокна в зоне ДЗН. При нормализации ВГД у детей с врожденной глаукомой может наблюдаться регресс ряда изменений ДЗН: уменьшение размеров экскавации и увеличение размеров НРП, что объясняется возрастными биомеханическими особенностями детского глаза.

Оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография)дала возможность получать послойное изображение структур переднего отрезка и заднего полюса глаза в виде “среза“с недоступным ранее высоким разрешением. Для исследования используется низкокогерентный луч, позволяющий получать двухмерное изображение (B- и C-скан) и трехмерное изображение (3 Преимущества спектральной оптической когерентной томографии состоят в его более высокой разрешающей способности (3 мкм), высокой повторяемости и малой вариабельности результатов, а также наиболее высокой надежности измерений ряда параметров.

Рассматриваемый метод исследования позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужки и УПК у детей с глаукомой.

С помощью оптической когерентной томографии получают комплекс объективных морфометрических данных, подтверждающих наличие значительных структурных и гемодинамических нарушений в заднем отделе глаза при врожденной глаукоме, нарастающих по мере ее прогрессирования:

уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне, нарастающее по мере прогрессирования глаукомы;

изменение артерио - венозного индекса преимущественно в сторону его увеличения, цифровое подтверждение нарушения гемодинамики сосудистых ветвей центральной артерии и центральной вены сетчатки в виде уменьшения их калибра.

уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса.

Вместе с тем, следует подчеркнуть, что данные, полученные с помощью рассмотренных приборных методов, не являются “эталонными” в диагностике глаукомного процесса, а лишь дополняют результаты комплексного обследования ребенка, которые следует оценивать во всей совокупности.

Однако подтвержденное при этом ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

Электрофизиологические методы исследования (ЭФИ), включающие электроретинографию общую, ритмическую, на структурированные стимулы и другие, зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы рекомендуются всем пациентам для определения функционального состояния глаза. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF [7].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Прогрессирующее растяжение оболочек глаза обуславливает нарушение кровоснабжения, обменных и биохимических процессов в сетчатке, а также нарушение синаптических связей клеточных элементов сетчатки, образующих нейрональную сеть. Это ведет сначала к компенсаторной активизации процесса фототрансдукции и гиперполяризации, а затем- к снижению биоэлектрической активности.

Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) при врожденной глаукоме уже в начальной стадии заболевания меняют свои амплитудно - временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Для регистрации ЗВП применяют современные компьютерные системы, позволяющие выделять потенциалы малой величины из шума, используют усреднение и фильтры, нивелирующие различные артефакты. Исследование проводят как во время бодрствования ребенка, так и в состоянии медикаментозного сна или наркоза. Основное внимание уделяют показателям латентности. При анализе полученных данных принимают во внимание, что на формирование пика Р1 ЗВП главным образом оказывает влияние сохранность ретинокортикального пути, зрелость фовеальной области сетчатки и сохранность стриарной коры. Кроме того, следует учитывать, что этот метод не дает возможности оценить сохранность ассоциативных и когнитивных функций головного мозга, которые обеспечивают «зрительное распознавание».

При врожденной глаукоме серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки . При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.

Зрительные вызванные потенциалы при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.

Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.



3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Вместе с тем, в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее - при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства, все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.

Выбор препаратов для лечения врожденной глаукомы достаточно сложен, поскольку основная масса гипотензивных средств, разработанных в последнее время, не проходили клинические испытания на детях, и соответственно не могут быть рекомендованы для применения в детской практике. Тем не менее, при наличии соответствующих показаний, в ряде случаев при соответствующем информированном согласии родителей возможно применение офтальмогипотензивных средств, имеющихся в арсенале “взрослых” офтальмологов.

При выборе препарата необходимо учитывать возраст ребенка, а в процессе лечения тщательно контролировать общий и локальный статус пациента для исключения возможных осложнений гипотензивной терапии. Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации [1,2].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1а)

Комментарии:

Основные положения гипотензивной терапии:

лечение начинать с монотерапии;

если препарат первой линии недостаточно эффективен, необходимо заменить неэффективный препарат, не добавляя новый;

более чем два препарата не должны использоваться (за исключением комбинированных препаратов);

препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации.

Показатели эффективности:

удержание ВГД в пределах оптимального (толерантного) уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;

отсутствие ускользанияэффекта в течение длительного периода;

минимальное системное воздействие;

минимум побочных эффектов;

хорошая переносимость.

Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в том числе предоперационная подготовка)

Использование этих препаратов показано детям с различными формами врожденной глаукомы. Их назначают:

сразу после выявления повышенного ВГД у ребенка;

включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения ВГД перед операцией;

применяют для коррекции уровня ВГД в послеоперационный период, а также для попытки нормализации ВГД у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства.

Алгоритм назначения гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме:

Препаратами первой линии выбора при врожденной глаукоме остаются ингибиторы карбоангидразы и в-адреноблокаторы и в ряде случаев простагландины, при неэффективности - комбинация этих препаратов с миотиком или с альфа-адреномиметиком и простагландинами.

Лечение начинать с монотерапии, при неэффективности назначать не дополнительный препарат, а заменять на другой. При недостаточности монотерапии назначать комбинацию препаратов или комбинированное медикаментозное средство. При II и III формах в большинстве случаев глаукомы показано назначение комбинированных препаратов.

При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности - добавлять препарат из другой фарм-группы (Простагландин или Альфа-2 адреностимулятор, М-холиномиметик).

Более 3 препаратов применять не целесообразно. Применение 2 и более гипотензивных препаратов является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению.

3.2 Хирургическое лечение

Рекомендуется хирургическое лечение врожденной глаукомы для снижения ВГД. Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными структурными аномалиями дренажной зоны. При врожденной глаукоме - это срочное или наиболее раннее хирургическое лечение при первых признаках декомпенсации глаукома [3,4,5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии:

Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):

наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического.

неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД

у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы;

невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии;

повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.

Методы хирургического гипотензивного лечения

Хирургическое лечение детей с врожденной глаукомой находится в центре лечебных мероприятий, осуществляемых таким больным. Существует два целевых направления оперативных вмешательств при врожденной глаукоме.

Первое предусматривает восстановление (точнее, формирование) оттока водянистой влаги, либо за счет устранения препятствия на ее естественном пути, либо путем создания нового пути оттока влаги (фистулы) в «обход» естественных дренажных путей. Второе направление хирургического лечения детей с врожденной глаукомой представлено вмешательствами, направленными на сокращение продукции водянистой влаги цилиарным телом.

Рекомендуются хирургические методы формирования оттока водянистой влаги.

Данные методики следует разделить на две группы:

Операции, направленные на устранение органических препятствий (в основном, мезодермальной ткани) на пути водянистой влаги к трабекуле:

Гониотомия (в том числе с гониопунктурой);

Трабекулотомия ab interno;

Лазерная трабекулопунктура.

Вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство:

Диатермогониопунктура; микродиатермогониопунктура;

Трабекулотомия ab externo;

Операция гониодиализа с трабекулотомией ab externo;

Синустрабекулэктомия и ее модификации. [3,4,5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии:Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет последний вариант фистулизирующей операции. Этап синустрабекулэктомии преследует цель формирования фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство (объем которого расширен глубокой склерэктомией).

Применяется также базальный клапанный ириденклейзис, который позволяет предотвратить блокирование фистулы радужкой, улучшает отток влаги из задней камеры и, наконец, формирует естественный дренаж фистулы из прикорневой зоны радужки. Задняя трепанация склеры предназначена для профилактики цилиохориоидальной отслойки (ЦХО) в послеоперационном периоде.

Импланты (дренажные устройства, клапаны) рекомендуются при отсутствии эффекта от вышеперечисленных операций для нормализации офтальмотонуса [3,4,5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Применение имплантатов (дренажные устройства, клапанов) различных модификаций не представляет особой сложности и позволяет продлить гипотензивный эффект операции и установить относительно контролируемый уровень ВГД, способствующий замедлению прогрессирования глаукомной оптической нейропатии.

Альтернативой хирургическим методам восстановления оттока водянистой влаги служат операции, направленные на уменьшение ее секреции.

Рекомендуются хирургические методы сокращения секреции водянистой влаги [3,4,5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:В основе рассматриваемого направления хирургии врожденной глаукомы лежит воздействие (чаще температурное), либо непосредственно на цилиарные отростки, либо на питающие их задние длинные цилиарные артерии (циклокриодеструкция, циклодиатермия, лазерная контактная и бесконтактная циклокоагуляция).

Среди операций первой группы наибольшее распространение получили лазерная циклофотокоагуляция и циклокриопексия в различных модификациях. После выполнения операций «циклодеструктивного» плана, ребенку на 2-3 дня назначают ацетазоламид (диакарб) в возрастной дозировке, комбинируя, таким образом, хирургическое и медикаментозное подавляющее воздействие на цилиарное тело.

Диатермокоагуляция задних длинных цилиарных артерий служит альтернативой хирургическим методам, предусматривающим непосредственное термическое воздействие на цилиарное тело. В основе метода лежит нарушение кровоснабжения цилиарного тела, индуцированное гипертермией питающих его задних длинных цилиарных артерий.

Вмешательства рассматриваемого плана, несмотря на их «нефизиологичность» (при врожденной глаукоме страдает отток водянистой влаги), служат надежной альтернативой традиционным методам хирургического лечения и являются операциями выбора у детей с терминальной глаукомой.

При развитии интра- и послеоперационных осложнений рекомендуется проведение консервативного медикаментозного и при необходимости хирургического лечения [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:Практически все хирурги отмечают снижение гипотензивного эффекта в отдаленные сроки наблюдения. Неблагоприятными факторами, осложняющими послеоперационное течение первичной глаукомы, служат избыточное рубцевание и активная регенерация, вызываемые пролиферацией фибробластов теноновой капсулы и эписклеры в области оперативного вмешательства. Известно, что у детей процессы пролиферации в зоне вмешательства в раннем послеоперационном периоде более активны, чем у взрослых, что объясняет более низкую эффективность фистулизирующих операций по поводу врожденной глаукомы.

Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гониосинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру.

Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, включают: уменьшение травматичности операций, иссечение субконъюнктивы и эписклеры, применение глюкокортикостероидов, протеолитических ферментов и использование цитостатиков из группы антиметаболитов.

Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек.

Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан: с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, плохой адаптацией коньюнктивального разреза и наличием наружной фильтрации, а также ЦХО.

Причины ЦХО:

1 резкая декомпрессия во время вскрытия фиброзной капсулы глаза, приводящая к нарушению анатомических взаимоотношений глаза;

2. тракционное смещение цилиарного тела и иридохрусталиковой диафрагмы кпереди с формированием отрицательного давления в супрахориоидальном пространстве и транссудацией в него жидкой части крови;

3.гипотония, наступающая во время операции вследствии избыточной наружной фильтрации ВГЖ при неадекватности антиглаукоматозной фистулы или недостаточной герметизации операционной раны;

4. патологические изменения в гемодинамике жидкости супрахориоидального пространства.

В качестве редко встречающегося осложнения трабекулэктомии у детей описана геморрагическая ретинопатия, напоминающая картину окклюзии центральной вены сетчатки.

Самым частым среди всех послеоперационных осложнений при синдроме Стерджа-Вебера отмечена цилиохориоидальная отслойка. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии: операционных и послеоперационных геморрагий, высокой частоте и более тяжелому, чем у взрослых, течению отслоек сосудистой оболочки.

При кровотечении немедленно после иссечения радужной оболочки надо надавить на глазное яблоко ватным тампоном, стараясь одновременно вымывать кровь из раны. Применяют введение стерильного воздуха в переднюю камеру. Если кровь вывести не удалось и образовались сгустки, не следует делать попытки к их извлечению. В течение ближайших нескольких суток становится ясной дальнейшая тактика: консервативное лечение или дополнительное выведение крови.

При гифеме, гемофтальме и ЦХО назначают консервативное лечение: гемостатическое, сосудоукрепляющее, противовоспалительное, рассасывающее, также мидриатики, антиоксиданты и другие.

В раннем послеоперационном периоде может развиться рецидив гипертензии: либо вследствии блокады зоны трабекулэктомии корнем радужки (при выпадении радужки в разрез) и при хрусталиковой блокаде (цилиохрусталиковый блок) - бывает редко при врожденной глаукоме. Наилучшей тактикой является консервативная. При подпаивании корня радужки к зоне внутренней фистулы проводится ИАГ-лазерная рефистулизация (не позже 1 месяца после развития сращения).

Для профилактики инфекции и воспаления в послеоперационном периоде рекомендуется применять противовоспалительные и антибактериальные препараты.

В послеоперационном периоде назначают местную терапию -

антибактериальные препараты,

противовоспалительные препараты,

местные метаболические препараты.

В комплекс лечения возникших осложнений по показаниям включают -сосудоукрепляющие, гемостатические препараты [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 4)



4. Реабилитация

Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) [6,7,10].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии:Ишемия зрительного нерва, возникающая вследствие растяжения оболочек и компрессионного давления на сетчатку и хориоидею при врожденной глаукоме, приводит к потере клетками питательных веществ, накоплению свободных радикалов и продуктов метаболизма, что приводит к апоптозу нейрональных элементов зрительной системы.

В комплекс нейротрофического лечения включают препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию, миотропные спазмолитики, ноотропные препараты, нейропептиды, ангиопротекторы, антиоксиданты, корректоры метаболизма, поливитамины. Терапию проводят под контролем невропатолога.

При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва (ЧЭС).

Показания к назначению современного нейротрофического лечения при врожденной глаукоме:

Любые формы врожденной глаукомы.

Ппротивопоказания к назначению современного нейротрофического лечения при врожденной глаукоме:

Нестабильная компенсация глаукоматозного процесса.

Тяжелая сопутствующая общесоматическая патология.

Непереносимость назначаемых медикаментозных средств.

Отсутствие возможности регулярно контролировать ВГД.

Методики нейротрофической терапии, включающие физиотерапевтические процедуры, ЧЭС и др, рекомендуются всем детям с глаукомной оптической нейропатией при наличии компенсации ВГД, представлены в таблице (Табл.6). Терапию проводят под контролем невропатолога [6,7,10].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

глаукома врожденный патология

Таблица 6 - Физиотерапевтические методы реабилитации

Метод	Способ применения, медикаментозные препараты	Частота курсов
Магнитотерапия переменным магнитным полем пульсирующем и вращающемся	Частота 50гц- до 10 мТа	Курсы 2 раза в год по 10 процедур
ЧЭС по методике Кампанейца	Терапевтическая доза 2-2.5 порога.	Курсы 2 раза в год по 10 процедур
Магнитофорез	Спазмолитики, ноотропы	Курсы 2 раза в год по 5 процедур
Электрофорез эндоназальный	Спазмолитики, витамины, ноотропы	Курсы 2 раза в год по 10 процедур

Комментарии:Возможно включение в схемы лечения:

БРТ- биорезонансная терапия- лечение эндогенными и экзогенными электромагнитными полями.

Цветотоимпульсная терапия по методике Тетериной Т.П

Рефлексотерапия- Акупунктура.

Мануальная терапия.

Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витамино - насыщенные растворы.

При стромальных тотальных помутнениях консервативное лечение неэффективно. Данные случаи могут быть показанием к кератопластике (при условии компенсации глаукоматозного процесса) [3,4,5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 4).

Коррекция аметропий, включающая очковую коррекцию и коррекцию контактными линзами рекомендуется всем пациентам [3,4,5].

Комментарии:Важным является функциональное лечение, направленное на борьбу с амблиопией путем коррекции аметропии и плеоптики. У детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия, у большинства- миопия средней и высокой степеней, обязательно требующая коррекции.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)



5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение, которое является необходимым для всех детей и подростков с врожденной глаукомой. Очень важен регулярный контроль за ВГД, размерами глаза, остротой зрения. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике с частотой осмотров согласно таблице 7. Всем детям проводят комплекс обследований включающий: оценка состояния переднего и заднего отрезков глаза, измерением ВГД, диаметра роговицы, ширины лимба, определение рефракции и зрительных функций (по возможности) [3,10].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Таблица 7 - Частота осмотров детей с врожденной глаукомой

Течение	Частота осмотров
После хирургического лечения	Первый осмотр через 1 месяц
Стабильное	1 раз в 3-6 месяца
Тяжелое	1 раз в месяц



6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий	Вид критерия (событийный, временной, результативный)
Выпонена тонометрия	событийный
Выполнена эхобиометрия	событийный
Выполнена биомикроскопия глаза	событийный
Выполнена офтальмоскопия	событийный
Определены показания к хирургическому вмешательству или медикаментозной терапии	событийный
Выполнено оказание офтальмологической хирургической помощи	временной
Выполнен подбор гипотензивной терапии	временной
Достигнута нормализация внутриглазного давления	результирующий
Достигнуто прекращение прогрессирующего растяжения оболочек глаза	результирующий
Достигнуто прекращение прогрессирования оптической глаукомной нейропатии	результирующий

 

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Выполнена тонометрия	3	В
2	Выполнена эхобиометрия	3	В
3	Выполнена биомикроскопия глаза	4	В
4	Выполнена офтальмоскопия	3	В
5	Определены показания к хирургическому вмешательству или медикаментозной терапии	3	В
6	Выполнено оказание офтальмологической хирургической помощи	3	В
7	Выполнен подбор гипотензивной терапии	1а	А
8	Достигнута нормализация внутриглазного давления	1в	А
9	Достигнуто прекращение прогрессирующего растяжения оболочек глаза	3	В
10	Достигнуто прекращение прогрессирования оптической глаукомной нейропатии	3	В

Список литературы

Bowman R.J., Cope J., Nischal K.K. Ocular and systemic side effects of brimonidine 0.2% eye drops (Alphagan) in children. Eye (Lond). 2004; 18(1):24-6.

Coppens G., Stalmans I., Zeyen T., Casteels I. The safety and efficacy of glaucoma medication in the pediatric population. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2009; 46(1):12-8.

Mandal A.K., Netland P.N. The Pediatric Glaucomas. Edinburgh: Elsevier, 2006,Р 113

Sampaolesi R, Zarate J, Sampaolesi JR. The Glaucomas (Volume I). Pediatric Glaucomas Springer Berlin Heidelberg, 2009, Р.486.

Weinreb RN, Grajewski A, Papadopoulos M,Grig J, Freeman S. Childhood Glaucoma. World glaucoma Association (Consensus Series-9), Kugler Publication, Amsterdam,Netherlands, 2013, Р.272.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. М.: Медицина, 1987, 496с.

Катаргина Л.А., Тарасенков А.О., Мазанова Е.В. Технология оценки зрительных функций у детей с врожденной глаукомой с целью прогнозирования и коррекции лечения. Медицинская технология, Москва: ФГБУ МНИИГБ им. Гельмгольца. 2009; с.11.

Сомов Е.Е. Офтальмология: учеб. для студентов мед. вузов. Москва: МИА, 2008, 374с.

Сомов Е.Е. Первичная глаукома. Медиздат; 1992, 8 с.

Хватова А.В., Яковлев А.А., Теплинская Л.Е. Врожденная глаукома: современный взгляд на патогенез и лечение - Зрительные функции и их коррекция у детей. «Врожденная глаукома: современный взгляд на патогенез и лечение». Медицина. 2005; c.319-344.

Приложение А

Состав рабочей группы

Катаргина Людмила Анатольевна - руководитель группы, главный внештатный специалист детский офтальмолог Министерства здравоохранения РФ, Заместитель директора по научной работе ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, профессор, д.м.н., Москва;

Мазанова Екатерина Викторовна - научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н., Москва;

Тарасенков Андрей Олегович - научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, Москва;

Сайдашева Эльвира Ирековна - Главный внештатный специалист детский офтальмолог г. Санкт-Петербург, Заведующая кафедрой детской офтальмологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России, профессор, д.м.н., Санкт-Петербург;

Бржеский Владимир Всеволодович - Заведующий кафедрой офтальмологии, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, профессор, д.м.н., Санкт-Петербург;

Володин Павел Львович - Заведующий отделом микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГБУ МНТК «Микрохирургии глаза» имени академика Федорова С.Н.» Министерства здравоохранения РФ, д.м.н., Москва;

Гусаревич Ольга Геннадьевна - Главный внештатный специалист детский офтальмолог Новосибирской области, профессор кафедры глазных болезней ФУВ ГОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», д.м.н., Новосибирск;

Фомина Наталья Владимировна - доцент кафедры детской офтальмологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им И.И.Мечникова», к.м.н., Санкт-Петербург.

Конфликт интересов отсутствует.

Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме глаукомы в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.



Таблица 1.Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности	Тип данных
[1а]	Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований
[1b]	Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования
[2а]	Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования
[2b]	Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования
[3]	Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая
[4]	Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета

Таблица 2. Уровни убедительности рекомендаций

Степень	Основание рекомендаций
A	Основана на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование
В	Основана на качественных нерандомизированных клинических исследованиях
С	Отсутствие исследований хорошего качества в данной области

Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих документов:

«Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г.

Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994.

Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2011.

Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323 Ф3.

Клинические рекомендации международного общества 2013 года: Weinreb RN, Grajewski A, Papadopoulos M, Grig J, Freeman S. Childhood Glaucoma. World glaucoma Association (Consensus Series-9), 2013, Kugler Publication, Amsterdam, Netherlands.

На основании данных клинических рекомендаций разработаны следующие документы:

Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденной глаукоме у детей Q15.0-1.00.99.00 623.

Критерии оценки качества оказания медицинской помощи при некомпенсированной врожденной глаукоме.

Приложение Б

Алгоритмы ведения пациента

Приложение В

Информация для пациентов

Врожденная глаукома - тяжелое врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Успех лечения детей с врожденной глаукомой во многом зависит от раннего выявления заболевания и своевременного проводимого лечения. В поздних стадиях заболевания даже после хирургического лечения шансы на успешный исход значительно снижаются. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике. При подозрении на врожденную глаукому ребенок должен быть в обязательном порядке обследован и если диагноз не снимается, обследования повторяются 3-4 раза, не реже 1 раза в 3 месяца. Ребенок с установленным диагнозом и нормализованным давлением должен показываться окулисту не реже одного раза в три месяца. После хирургического лечения первое обследование следует проводить через 1 месяца, в дальнейшем в зависимости от тяжести течения - 1 раз в 1-3-6 месяцев.

Размещено на Allbest.ru

...