Эпилепсия: общая характеристика

Размещено на http://www.allbest.ru/

Эпилепсия: общая характеристика

хронический эпилепсия психоз

Эпилепсия - хроническое заболевание с судорожными и бессудорожными пароксизмами, изменениями личности, слабоумием и психозами на отдалённых этапах болезни.

Название болезни происходит от греческого слова ерйлбвбещ - «внезапно падать».

Эта болезнь была известна ещё с древнейших времён.

Судорожные и бессудорожные пароксизмы впервые дифференцировал английский невропатолог J.H. Jackson (1869).

Распространенность

Эпилепсия - распространённое заболевание, которым страдают около 40 млн. человек.

Этиология

Этиология эпилепсии остаётся неясной.

Ведущая роль в развитии заболевания отводится наследственному фактору. Предполагается наследование не заболевания, а предрасположенности к нему, в 5% случаев.

Исследования последних лет показали отсутствие принципиальных различий в симптоматике генуинной (истинной) и симптоматической эпилепсии.

Эпилепсию надо рассматривать независимо от её этиологии как единое заболевание.

Разные этиологические факторы и разные клинические проявления определяют лишь разные варианты (формы) болезни.

Патогенез

Патогенез эпилепсии не ясен.

Изученные патогенетические механизмы подразделяют на 2 группы:

1) собственно церебральные процессы;

2) общесоматические изменения в организме.

Сведения о развитии эпилепсии объединяет гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии» - т.е. в развитии эпилепсии участвуют

1) наследственная судорожная предрасположенность,

2) экзогенное повреждающее воздействие,

3) внешний пусковой «провокационный» фактор.

Общесоматические изменения неспецифичны:

1) расстройства белково-азотистого, водно-солевого и углеводного обменов.

2) изменения мозгового метаболизма в эпилептическом очаге перед припадком - а) снижение содержания норадреналина, серотонина и ГАМК; б) повышение содержания ацетилхолина.

3) нарушения функции коры надпочечников.

Нейрофизиология

Основой механизма эпилепсии являются высокосинхронные разряды (потенциалы действия) в группе нейронов, называемой эпилептическим очагом.

На ЭЭГ такие синхронные разряды отражаются в виде острых волн (пик-волн). Как правило, вслед за пиком следует высокоамплитудная медленная волна.

После паузы следует новый разряд, и цикл повторяется с вовлечением в эпилептическую активность новых нейронов.

Причиной таких синхронных разрядов является повышение возбудимости нейронов и(или) снижение тормозного постсинаптического контроля.

Повышение возбудимости нейронов обусловлено следующими причинами:

1) увеличением проводимости мембраны нейрона и как следствие её деполяризации при воздействии токсических агентов, при стрессе, при цереброваскулярных нарушениях (ишемия приводит к развитию каскада ПОЛ мембраны клетки и её повреждению).

2) накоплением в межклеточном пространстве избыточного количества К+ в результате нарушений работы К/Na насоса нейронов или глиальных клеток, одной из функций которых заключается «отсос» К+ из внеклеточной среды.

Снижение тормозного контроля обусловлено:

снижением эффективности тормозных ГАМК-ергических синапсов вследствие истощения тормозных нейротрансмиттеров (ГАМК, серотонин, норадреналин).

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина симптоматической и генуинной эпилепсии различна.

В первом случае находят морфологические изменения, соответствующие заболеванию, вызвавшему эпилепсию - травматические, сосудистые, воспалительные и т.д.

Однако, существуют изменения в эпилептическом очаге, связанные с собственно судорожным синдромом; они наблюдаются как при генуинной, так и при симптоматической эпилепсии: 1) гибель нейронов; 2) разрастание глиозной ткани; 3) утолщение мягкой и твёрдой мозговых оболочек; 4) фиброзные изменения сосудистых стенок.

Клиническая картина

Международная классификация эпилепсии, построена на 2 принципах:

1) деления эпилепсии на генерализованную и очаговую;

2) выделения симптоматической эпилепсии и идиопатической.

Симптоматическая - рассматривается как следствие определенных болезней головного мозга, а идиопатическая - как болезнь, не имеющая явных причин.

В этой классификации также выделяется криптогенная эпилепсия - т.е. с неустановленной причиной.

Клиническая картина полиморфна.

Она складывается из:

1) продромальных расстройств,

2) судорожных и бессудорожных пароксизмов,

3) изменений личности,

4) острых и хронических психозов.

Рис.1

Продромальный период болезни

За несколько лет до первого приступа наблюдаются периодические приступы головокружения, головных болей, тошноты, нарушения сна, подёргивания мышц в сочетании с вегетативными и идеаторными пароксизмами.

Вегетативные пароксизмы проявляются внезапными затруднениями дыхания, приступами сердцебиения и т.д.

Идеаторные - насильственными мыслями, ускорением или замедлением мышления.

II. Судорожные формы пароксизмов

1. Большой судорожный припадок.

Различают несколько фаз:

1) аура

2) тоническая фаза

3) клоническая фаза

4) фаза помрачения сознания.

Атипичные формы характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного компонента (амиотонический припадок), а в некоторых случаях - преобладание судорог в правой или левой половине тела.

Эпилептический статус - серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота настолько велика, что больные не приходят в сознание.

Эпистатус продолжается от нескольких часов до нескольких суток, сопровождается повышением температуры, учащением пульса, падением АД, резкой потливостью.

При эпистатусе возможен летальный исход в связи с гипоксией и отёком мозга.

2. Малые припадки.

В отличие от больших припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. В эту группу, наряду с абсансами, входят кратковременные пароксизмы изменения мышечного тонуса - пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные.

2.1. К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным, на несколько секунд, выключением сознания.

2.2. Пропульсивные (акинетические) припадки - характеризуются пропульсивными, т.е. направленными вперёд, движениями. Они характерны для раннего детского возраста (до 4 лет), чаще для мальчиков.

Их разновидностью являются кивки - серии кивательных движений головой и клевки - резкие наклоны головы вперёд и вниз. Салаам-припадки напоминают поклоны при мусульманском приветствии - тело наклоняется вперёд, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и стороны.

2.3. Ретропульсивные припадки - подразделяются на клонические и рудиментарные. Они возникают в возрасте 4-12 лет, чаще у девочек.

Клонические - проявляются клоническими судорогами мышц и выражаются в закатывании глаз и запрокидывании назад головы и рук.

Рудиментарные - отличаются от клонических лишь неразвёрнутостью и характеризуются лёгким выпячиванием глазных яблок и судорогами век.

2.4. Импульсивные (миоклонические) - проявляются внезапными движениями мышц верхних конечностей. Происходит быстрое разведение или сближение рук. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной сразу встаёт.

Чаще наблюдаются в возрасте 14-18 лет.

У одних и тех же больных никогда не наблюдаются малые припадки различной клинической структуры, как и не бывает перехода одних малых припадков в другие.

3. Очаговые (фокальные) припадки.

3.1. Адверсивный судорожный припадок - начинается с тонической фазы в виде поворота тела вокруг продольной оси, сначала происходит поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, далее весь корпус и больной падает. Затем начинается клоническая фаза такая же, как при большом судорожном припадке.

3.2. Джексоновский припадок - тоническая и клоническая фазы ограничиваются определённой группой мышц, только верхней или нижней конечности, мускулатурой лица.

3.3. Тонические постуральные судороги - начинаются с мощной тонической судороги, вследствие чего возникает опистотонус, задержка дыхания с явлениями цианоза, больной теряет сознание, этим припадок обычно завершается. Клоническая фаза отсутствует.

Бессудорожные формы пароксизмов

1) с помрачением сознания

2) без помрачения сознания

1. Бессудорожные пароксизмы с помрачением сознания

Сумеречные расстройства сознания крайне полиморфны.

Кратковременные пароксизмально возникающие сумеречные состояния называют амбулаторными автоматизмами.

Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий при полной отрешённости больных от окружающего.

Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы - однообразными вращательными действиями на одном месте.

Иногда автоматизмы бывают более сложными, например больной начинает раздеваться, последовательно снимая одежду.

К амбулаторным автоматизмам относятся так называемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помрачённого сознания, бросаются бежать.

Случаи длительных миграций называются трансами. Чаще они выражаются в том, что больные проезжают нужную остановку, проходят мимо своего дома.

К бессудорожным пароксизмам с помрачением сознания относятся т.н. «особые» или «сновидные» состояния с фантастическим грёзоподобным бредом.

Больные амнезируют лишь окружающую обстановку, а фантастический бред сохраняют в памяти. Данное состояние подобно онейроидному помрачению сознания.

2. Бессудорожные пароксизмы без помрачения сознания

К ним в первую очередь относятся разнообразные состояния, клиническая картина которых соответствует картине различных типов ауры.

В эту же группу пароксизмов включают аффективные пароксизмы.

Чаще всего это дисфории с тоскливо-злобным аффектом и агрессией.

Встречаются также пароксизмальные депрессивные состояния, сопровождающиеся импульсивными влечениями, непреодолимой тягой к алкоголю (дипсомания), поджогам (пиромания), смене места пребывания (дромомания).

Изменения личности

Диапазон изменений личности значителен - от нерезких до слабоумия.

1) Тугоподвижность психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного, трудность переключения.

2) Полярность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склонности застревать на отрицательных переживаниях с одной и эксплозивность (взрывчатость) с другой стороны.

Эти особенности аффекта выражаются в типичных особенностях характера - злопамятность, мстительность, эгоцентризм, злобность, брутальность.

3) Подчёркнутый, карикатурный педантизм в одежде, в своём доме, на своём рабочем месте.

4) Инфантилизм - проявляется незрелостью суждений, особым сверхценным отношением к родным, а также религиозностью.

5) Утрированная ханжеская слащавость, подчёркнутая подобострастность, ласковость в обращении в сочетании с брутальностью, злобностью, недоброжелательностью. На данное сочетание черт характера указывает старое, образное выражение: «С молитвой на устах, но с камнем за пазухой».

6) Возможны истерические и астенические расстройства:

Истерические расстройства проявляются как в отдельных истерических чертах, так и в истерических припадках, эпизодически возникающих наряду с типичными эпилептическими пароксизмами.

Астенические расстройства наблюдаются у 1/3 больных.

7) Эпилептическое слабоумие определяется как вязко-апатическое. Наряду с выраженной тугоподвижностью психических процессов у больных отмечается вялость, пассивность, безразличие, тупое примирение с болезнью.

Снижается память, словарный запас, исчезает аффективная напряженность, злобность, эксплозивность, остаются черты угодливости, льстивости, ханжества.

Эпилептические психозы

Острые и хронические.

Острые психозы - транзиторны, хронические - длятся до 1 года и более.

Психозы развиваются у 2-5% больных. Решающим фактором в их возникновении является продолжительность заболевания.

Диагностика психозов затруднительна, поскольку нет убедительных диагностических критериев для их отграничения от других психозов.

1. Острые психозы

1.1. Острые эпилептические психозы с помрачением сознания.

1.1.1. Сумеречное помрачение сознания.

Эпилептические сумеречные помрачения сознания более продолжительны - до нескольких суток. Они могут быть предприпадочными и послеприпадочными.

1.1.2. Эпилептический онейроид.

Встречается редко.

В отличие от онейроида при шизофрении имеет религиозное содержание - окружающее воспринимается как ад или рай, больные себя считают богами, апостолами.

Моторные нарушения выражаются заторможенностью или резчайшим возбуждением, напоминающим кататоническое.

1.2. Острые эпилептические психозы без помрачения сознания.

1.2.1. Острые параноиды - проявляются чувственным бредом - преследования, отравления, уничтожения.

Галлюцинации истинные - слуховые или зрительные. Зрительные галлюцинации окрашены в ярко-синие и красные тона, носят устрашающий характер.

Больные спасаются бегством от преследователей или напротив, могут быть агрессивными, склонными к разрушительным действиям.

1.2.2. Острые аффективные психозы.

Представлены депрессивными и маниакальными состояниями.

2. Хронические психозы

В последние годы их называют «шизофреноподобные».

Они возникают через 15 лет после начала заболевания с урежением или прекращением припадков и нормализацией ЭЭГ.

Существует мнение о том, что хронические психозы могут быть проявлением присоединившегося шизофренического процесса, а прекращение пароксизмов и нормализация ЭЭГ объясняется «антагонизмом» между эпилепсией и шизофренией.

Хронические психозы проявляются паранойяльными, параноидными, парафренными и кататоническими расстройствами.

2.1. Паранойяльные психозы.

Проявляются бредом обыденного содержания - бред отношения, отравления, ущерба и др., связанным с конкретными лицами (сослуживцами, соседями), но не затрагивающим близких родственников больного.

Реже возможно развитие бреда религиозного содержания.

В отличие от паранойяльных состояний при шизофрении больные чрезвычайно откровенны и открыты.

2.2. Параноидные психозы.

Структурно представлены бредом и вербальными галлюцинациями. Характерен быстрый переход параноидного состояния в парафренное.

Вербальные галлюцинации носят антагонистический характер, нередко возникают императивные галлюцинации - голоса требуют противоправных действий, например, заставляют обнажать половые органы, наносить повреждения «врагам» или себе. У некоторых больных бред носит религиозный характер.

При хронических психозах возможны вербальные псевдогаллюцинации и явления психического автоматизма.

Дифференциальным признаком эпилептических бредовых расстройств является их тесная связь с биографией больного и окружающей действительностью, небольшая «озабоченность» бредовыми переживаниями, способность больных оставаться в реальном мире.

2.3. Парафренные психозы

Имеют особенности - мегаломанические бредовые идеи религиозного содержания, а также речевые расстройства, напоминающие шизофазию, восторженное или благодушное настроение.

2.4. Кататонические психозы.

Субступор с негативизмом или пассивной подчиняемостью, субступор с мутизмом, постоянным стереотипным бормотанием.

Нередко кататонические расстройства проявляются пуэрильно-дурашливым поведением с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалией, миморечью, что чрезвычайно затрудняет разграничение подобных состояний эпилептической и шизофренической природы.

Отдельные формы эпилепсии

1) Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия.

В структуре пароксизмов основное место занимают вегетативные расстройства.

Пароксизмам предшествует продром, характеризующийся изменением настроения дисфорического плана, головными болями, жаждой, повышенным аппетитом.

Начальные признаки пароксизма - страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области.

Собственно пароксизм проявляется разнообразно - ознобом, гиперемией или цианозом кожных покровов, слюно-, слёзотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением АД.

Завершается пароксизм потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой.

Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.

2) Рефлекторная эпилепсия.

Пароксизмы возникают при звуке определённой силы, высоты и тембра, света определённой яркости, определённых запахов, при погружении тела в воду, охлаждении или нагревании, при еде, дефекации.

3) Олигоэпилепсия - болезнь с редкими приступами в отдельные периоды жизни, проходящими без лечения.

4) Латентная (биоэлектрическая) эпилепсия - имеется определённый очаг в мозге, регистрируемый на ЭЭГ, без пароксизмов.

5) Поздняя эпилепсия - это благоприятный вариант болезни, возникающий после 30 лет. Характеризуется редкими припадками и значительными интервалами между ними, длительностью несколько месяцев или лет. Выраженные изменения личности отсутствуют.

6) Скрытая (психическая) эпилепсия.

Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) B.Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением, яркими устрашающими галлюцинациями и бредом.

Изменения личности неоднозначны - в одних случаях глубокие изменения личности обнаруживаются на ранних этапах болезни, в других - они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с частыми пароксизмами.

Течение эпилепсии

Следует определённым закономерностям:

1) Нередко судорожные припадки сменяются бессудорожными.

2) Урежение припадков сопровождается появлением психозов.

3) Течение (прогредиентное, ремитирующее, регредиентное, стабильное) на разных этапах может видоизменяться.

4) Систематическое адекватное лечение приостанавливает болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия).

Лечение

Этиологического лечения эпилепсии нет.

Основой терапевтического воздействия являются противосудорожные препараты.

Принципы лечения:

1) немедленное начало;

2) вид препаратов и дозы зависят от частоты, тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста, массы тела больного, индивидуальной переносимости;

3) лечение начинается с общепринятой дозы препарата, при необходимости дозу повышают до полного прекращения или значительного урежения припадков. Комбинация препаратов допустима лишь в тяжёлых случаях;

4) лекарства принимаются ежедневно, регулярно и непрерывно длительное время;

5) дозу препарата уменьшают осторожно, постепенно, под контролем ЭЭГ.

Лечение отменяется при отсутствии пароксизмов в течение 5 лет и нормализации ЭЭГ. Если использовалась комбинация препаратов для ликвидации приступов различной структуры, то последними отменяются препараты, купирующие большие судорожные припадки.

Хирургическое лечение показано при симптоматической эпилепсии, вызванной локальными нарушениями. При височной эпилепсии операция состоит в иссечении поражённой височной доли.

Терапия судорожных пароксизмов

Основным средством лечения больших судорожных припадков является фенобарбитал.

Дифенин также обладает выраженным эффектом и рекомендуется для лечения больших судорожных припадков.

Гексамедин оказывает интенсивное антисудорожное действие, но менее эффективен при психических пароксизмах.

Препаратами более широко спектра действия являются бензонал и хлоракон.

Бензонал наиболее эффективен при различных формах пароксизмов, включая большие и малые судорожные припадки.

Хлоракон применяют при лечении больших и малых судорожных припадков, сумеречных состояний и амбулаторных автоматизмов.

Карбамазепин (финлепсин) обладает широким спектром действия и высокоэффективен как при больших судорожных, так и при психомоторных и фокальных припадках. При малых припадках недостаточно эффективен.

Наряду с традиционными лекарственными средствами в настоящее время применяются новые препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты - конвулекс, депакин, дипромол.

Недавно появился принципиально новый препарат - ламиктал (ламотриджин). В отличие от традиционных противоэпилептических средств ламиктал эффективен при всех видах пароксизмальных расстройств и эпилепсии разного генеза.

Лечение малых припадков и других эпилептических эквивалентов

В этих случаях рекомендуется триметин.

При лечении простых абсансов наиболее эффективны суксилеп, пикнолепсин.

Сложные абсансы купируются сочетанием дифенина и седуксена.

При частых абсансах рекомендуется сочетание триметина, фенобарбитала и диакарба (т.к. он обладает не только дегидратирующим, но и противоэпилептическим действием).

Дифенин, бензонал, хлоракон, препараты вальпроевой кислоты, ламиктал также эффективны при лечении малых припадков.

При лечении психомоторных пароксизмов применяют препараты широкого спектра действия - хлоракон, финлепсин.

При лечении диэнцефальных пароксизмов широко используют бензодиазепиновые транквилизаторы.

При полиморфных пароксизмах лечение одним препаратом не даёт желаемого эффекта. В таких случаях рекомендуется комбинированная терапия.

Лечение эпилептического статуса

Основной задачей является борьба с судорожным синдромом, для этого применяют р-р хлоралгидрата вместе с р-ром барбитал-натрия.

При их неэффективности используется гексенал.

Как крайнюю меру применяют спинномозговую пункцию с выпусканием ликвора до 20 мл.

В тяжёлых, труднокуррируемых случаях используют краниоцебральную гипотермию.

При неэффективности противосудорожных средств рекомендуется длительный дозированный наркоз.

При лечении эпилептического статуса особое внимание уделяется контролю за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем с использованием соответствующих средств.

Для устранения метаболического ацидоза показано введение гидрокарбоната натрия.

Для борьбы с гипертермией применяют литические смеси.

Для борьбы с отёком мозга используются мочегонные средства.

Лечение эпилептических психозов

При сумеречном расстройстве сознания показано использование диазепама, аминазина, тизерцина и галоперидола.

При лечении дисфорий, наряду с применением фенабарбитала и карбамазепина, рекомендуется их сочетание с нейролептиками (лучше с аминазином). Особенно эффективно применение неулептила. Применяются также тизерцин, флюфеназин, антидепрессанты. Нерезко выраженные дисфории устраняются диазепамом. Также эффективны конвулекс и депакин.

Лечение эпилептических психозов определяется их психопатологической структурой. В зависимости от этого используются различные психотропные средства. Предпочтительно использование нейролептиков (аминазин, галоперидол) и антидепрессивных (триптизол) средств с выраженным антиконвульсивным действием.

В комплексном лечении эпилепсии важное место занимает дегидратационная, рассасывающая и общеукрепляющая терапия. Большое значение приобретают средства, повышающие защитные свойства организма - витамины, апилак и др.

Важная роль в предотвращении рецидивов отводится оптимальному режиму, благоприятной психологической обстановке, правильному рациону питания. Специальных диет для больных с эпилепсией не применяется, но соблюдение определённых диетических рекомендаций является актуальным. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограничением жидкости, соли, с исключением алкоголя и острых блюд.

Чрезвычайно важно определение окончания противоэпилептической терапии. Лечение отменяют лишь тогда, когда пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и ЭЭГ в норме.

Прогноз

Прогноз эпилепсии благоприятен, за исключением злокачественных вариантов болезни с частыми припадками и быстро нарастающим слабоумием. При адекватной и своевременно начатой терапии изменения личности минимальны или вовсе отсутствуют, т.е. - больные сохраняют способность продолжать активную жизнь.

Размещено на Allbest.ru

...