Синдром Шегрена

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Шегрена

Иванова В.М.

ФГБОУ ВО «Пермский государственный

медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера»

Минздрава России, Пермь, Россия

В данной статье подробно рассмотрено одно из самых распространенных ревматических заболеваний - синдром или болезнь Шегрена. С точки зрения врача-стоматолога выявлены наиболее важные моменты:

клинические проявления синдрома - железистые и внежелезистые симптомы, которые очень подробно рассмотрены с иммунологической и патофизиологической точки зрения. Особое внимание уделяется симптомам стороны ротовой полости: сухость слизистой оболочки полости рта, увеличение околоушных слюнных желез, атрофия сосочков языка, снижение или отсутствие слюноотделения. Рассмотрены осложнения, которые являются следствием несвоевременной диагностики или лечения заболевания - лимфосаркома слюнных желез и гиперглобулинемическая пурпура, рак кожи. Самая большая часть работы посвящена принципам лечения синдрома при помощи симптоматической и патогенетической терапии. В ней рассмотрены основные группы препаратов, наиболее эффективные при данном заболевании. В заключение даются рекомендации, направленные на предупреждение распространенности синдрома Шегрена в современном мире.

Ключевые слова: синдром, слюнные железы, ксеростомия, кератоконъюктивит, полиартрит, аутоиммунное заболевание, кортикостероидная терапия.

Sjogren's Syndrome

Ivanova V.M., Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Perm, Russia

In this article, one of the most common rheumatic diseases - Sjogren's syndrome or disease - is considered in detail. From the point of view of the dentist, the most important points were revealed: the clinical manifestations of the syndrome are glandular and extra-irony symptoms, which are examined in great detail from the immunological and pathophysiological point of view. Particular attention is paid to the symptoms of the oral cavity side: dryness of the oral mucosa, increased parotid salivary glands, atrophy of the tongue papillae, and a decrease or absence of salivation. Complications, which are the result of untimely diagnosis or treatment of the disease - lymphosarcoma of salivary glands and hyperglobulinemic purpura, skin cancer are considered. The largest part of the work is devoted to the principles of treating the syndrome with the help of symptomatic and pathogenetic therapy. It examines the main groups of drugs that are most effective in this disease. In conclusion, recommendations are made aimed at preventing the prevalence of Sjogren's syndrome in the modern world.

Key words: syndrome, salivary glands, Schirmer test, xerostomia, keratoconjunctivitis, immunoglobulins, polyarthritis, autoimmune disease, corticosteroid therapy, diagnostics.

Ревматические болезни получили большую распространенность в современном мире. Тенденция к увеличению больных с системными проявлениями наблюдается каждый год. Врачи стоматологи играют особую роль в лечении некоторых форм ревматических состояний. Именно стоматолог может первым обнаружить первые симптомы заболевания в ротовой полости или в челюстно-лицевой области. Среди сотни аутоиммунных заболеваний для врача стоматолога играет первостепенную роль синдром Шегрена.

Синдром Шегрена - системное заболевание, для которого характерно 3 главных признака: ксеростомия, полиартрит и ксерофтальмия [4].

Частота распространенности синдрома находится в пределах от 1 до 3%, в ревматологической практике встречается на одном уровне с системной красной волчанкой. Заболеванию подвержены в 20 раз чаще женщины старше 35 лет, чем мужчины, реже дети [4].

Предположительная причина этого заболевания - вирусная инфекция слюнных желез, в результате которой происходит нарушение иммунных механизмов регуляции системы организма [10].Часто синдром Шегрена проявляется на фоне аутоиммунных заболеваний. Есть другая теория, по которой считается, что особая роль в развитии синдрома принадлежит вирусу Эпштейн-Бара [6].

У людей, которые склонны к заболеванию, обнаруживают HLA-B8 и HLA-DR3 антигены гистосовместимости [3].

Для синдрома Шегрена характерно поражение паренхимы слюнных желез. В них находят инфильтрат из CD - 4 лимфоцитов и B - лимфоцитов. Клетки воспалительного ряда выделяют активно действующие вещества: интерлейкин-2, y-интерферон, цитокины. В тканях слюнной и слезной железы происходит атрофия эпителия вследствие повреждения ацинарных клеток, сужение просвета протоков [3,7-8].

Клинические проявления при синдроме Шегрена условно подразделяют две группы: 1).симптомы, связанные с изменениями в слюнных и слезных железах - ксеростомия, конъюнктивит, воспаление околоушной слюнной железы - паротит, сухость слизистых оболочек носа, гортани и трахеи. Отличительной чертой является возникновение хронического атрофического ринита, ларингита, бронхита [6]. 2).Проявления в системах и органах: полиартрит, генерализованная лимфаденопатия, миозит, гломерулонефрит [2,7-9].

Пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту, паротит, слабость и повышенную утомляемость, артралгия, затруднение глотания, осиплость голоса, першение, царапанье в горле, кашель, прогрессирование развития кариеса зубов [6].

Начальные симптомы могут появиться вследствие изменения слизистой оболочки: покрасневшая сухая слизистая оболочка полости рта, атрофированные сосочки языка, гиперемия языка и чувство жжения, покалывания, отсутствие слюны в области уздечки языка, развитие стоматита и гингивита, сухость губ и их шелушение.

Суставной синдром встречается у 55-80% больных. Самыми характерными проявлениями его является поражение мелких суставов костей с припухлостью, артрит крупных суставов. К проявлениям в дыхательной системе относят интерстициальный пневмонит, который обычно имеет доброкачественное течение, ведущим симптомом является одышка.

Поражение органов выделительной системы зафиксировано у 15% больных. Чаще всего поражается канальцевая система нефрона с развитием дистального или проксимального канальцевого ацидоза, аминоацидурии или фосфатурии [4,5]. Они являются признаками интерстициального нефрита, гломерулонефрита, нефротический синдрома.

Поражение ЦНС встречается редко (10-12% случаев), но среди клинических проявлений имеет место быть стволовой синдром и мозжечковый синдромы, энцефалопатия, мигрень, афазия, множественная мононейропатия, радикулоневропатия, туннельная невропатия [4,5].

Клинический диагноз синдром Шегрена ставят исходя из 6 критериев. Для постановки заболевания у больного должны быть не менее 3-х из 6 признаков.

1. Признак поражения глаз: сухой кератоконьюктивит более 3 месяцев и ощущение инородного тела в области глаза;

2. Симптомы поражения рта: ксеростомия и припухлость слюнных желез;

3. Глазные тесты: тест Ширмера и окрашивание участка на роговице;

4. Положительный результат биопсии губ;

5. Ротовые тесты;

6. Иммунологический анализ крови на положительные анти-Ro(SSA) и/или La(SSB) антитела.

Для определения поражения слюнных желез используют следующие методы:

• Сиалография околоушной слюнной железы с омнипаком;

• Биопсия желез нижней губы, поднижнечелюстных желез;

• Сиалометрия - метод, основанный на измерении стимулированной секреции слюны;

• Ультразвуковое исследование слюнных желез; * Магнитно-резонансное исследование слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз используют:

• Определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (норма 10 сек).

• Окрашивание эпителия конъюктивы и роговицы флюоресцеином;

• Тест Ширмера (снижение выделения слезной жидкости после стимуляции нашатырным спиртом)

При лабораторной диагностике у больных наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30% анемия и у 26% лейкопения с развитием иммунной нейтропении, диспротеинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов встречается у 95100% факторов, снижение С4 компонента комплемента, повышение Ig A,G,M [1,8,9].

Онкологические оложнения: при несвоевременной диагностике у больных синдромом Шегрена возникают злокачественные опухоли - лимфосаркома слюнных желез. При этом у больных наблюдается увеличенные слюнные железы, а также лимфатические узлы и селезенка. Происходит развитие доброкачественная инфильтрация ткани почки лимфоидными элементами - гиперглобулинемическая пурпура.

При таких состояниях больные должны находится под постоянным медицинских контролем с проведением биопсий. Необходимо обращать внимание на развитие злокачественных лимфом после курса радиотерапии околоушных слюнных желез, также необходимо помнить, что у больных с синдромом Шегрена повышен риск развития рака кожи.

К сожалению, смертельный исход может наступить в результате инфекции в легких, почечной недостаточности или лимфомы.

Лечение: главная цель - перевести заболевание в фазу ремиссии, улучшить качество жизни больных и попытаться помешать развития опасных для жизни осложнений. Терапия синдрома Шегрена должно быть комплесной, и проводится стоматологом, окулистом и терапевтом. Для начала пациенту проводят лечение по поводу сухости глаз и рта. Больным прописывают специальные глазные капли. При сухости кожи назначают лубриканты. Пациенту необходимо вести правильный режим дня. Больной должен использовать искусственные заменители слюны для полоскания рта. Также врач наряду с главным лечением прописывает пациенту препараты, усиливающие слюноотделение, витамины: А, Е, В и аскорбиновую кислоту, редких случаях применяют кортикостероидную терапию перорально один раз в день [1,7-9].

Больной с синдромом Шегрена должен исключить факторы, способствующих усилению сухости слизистых оболочек: сухой воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительное зрительное или психоэмоциональное напряжение.

Для облегчения симптомов сухого рта рекомендовано частое, но в малых количествах употребление воды или жидкости, которая не содержит сахар. Полезно использовать жевательную резинку и леденцы без сахара [2].

Пациент должен тщательно следить за гигиеной полости рта, использовать зубную пасту и ополаскиватель с добавлением ионов фтора, ежедневно проводить тщательный уход за зубными протезами и регулярно посещать врача стоматолога.

При лечении проявлений со стороны желез внешней и внутренней секреции используют препараты, похожие по химическому составу со слюной человека на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы, которые обладают свойством увлажнения, особенно во время ночного сна. Для повышения выработки железами слизистого секрета используют пилокарпин или цевимелин [2].

В последние годы появился новый метод лечения заболевания, который дал положительные результаты. Это пульс-терапия мелилпреднизолоном. Этот метод используют при тяжелых случаях заболевания. У больных отмечалось уменьшение признаков сухости со стороны ротовой полости и глаз, улучшались показатели иммунологических тестов.

синдром болезнь шегрен

Список литературы

1. Болезнь Шегрена - [Электронный ресурс] URL: http://www.studmed.ru/docs/document3889?view=4 (дата обращения: 17.05.2017)

2. Болезнь и синдром Шегрена - [Электронный ресурс] URL: http://www.revmadoctor.ru/2017/11/01 (дата обращения 19.12.17)

3. Куликов Л.С.,. Кременецкая Л.Е, Фрейнд Г.Г., Крючков А.Н. Руководство к практическим занятиям по курсу орофациальной патологии М., 2003 г.

4. Мазуров В.И. Клиническая ревматология: руководство для практических врачей.-- СПб.: Фолиант, 2001.

5. Мартусевич Н.А. Первичный синдром Шегрена // « Медицинские новости». 2005. №1.С.28-36.

6. Насонова В.А, Бунчук Н.В. Ревматические болезни: Руководство для врачей /-- М.: Медицина, 1997.

7. Причины и механизмы развития синдрома Шегрена - [Электронный ресурс] URL:http://medicalplanet.su/Patfiz/patogenez_sindroma_shegrena.html (дата обращения: 17.05.2017)

8. Синдромы с поражением слюнных желез-[Электронный ресурс] URL:http://vmede.org/sait/?id=Serg_stomat_panin_2011&menu=Serg_stomat_panin_20 11&page=7 (дата обращения: 17.05.2017)

9. Синдром Шегрена, симптомы и проявления - [Электронный ресурс] URL: https://www.rosmedzdrav.ru/xrheumatol/rheumatol-0024.shtml (дата обращения: 17.05.2017)

10. Экспериментальные модели в патологии: учебник/ В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. - Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. - 267 с.

Размещено на Allbest.ru