Прионные болезни

Размещено на http: //www. allbest. ru/

Тюменский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации, Тюмень, Россия

Прионные болезни

Ткаченко В.А.

Annotatіon

The paper on the subject: The prion deseases

Tkachenko V. A.

Tyumen state medical university of Health Ministry of the Russian Federation, Tyumen, Russia

Введение

Прионы - это особый класс белков, способных изменять конформацию нормального гомологичного им белка, превращая его в себе подобный. Размножение прионов происходит без участия нуклеиновых кислот.

1. Обсуждение

Прионные болезни могут носить как наследственный, так и инфекционный характер. В современной медицине выделяют несколько способов передачи заболеваний:

1. Трансмиссивный: употребление в пищу мяса, молока зараженного животного; заражение через биологические ткани в процессе медицинских процедур(трансплантации, переливание крови);

2. Наследственный: заболевание обусловлено возникновением генной мутации в области 20-й хромосомы(этот участок отвечает за развитие нормальных прионов);

3. Аномальные прионы могут появляться спонтанно.

Все известные прионные заболевания объединены под названием «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии»: внеклеточные скопления прионов в центральной нервной системе разрушают нормальную структуру ткани. Она принимает губчатую структуру из-за формирования вакуолей в нейронах. В конечном счете, заболевание приводит к смерти.

У человека прионные аномалии являются причиной развития болезней.

Болезнь Куру.

Распространение Куру произошло благодаря традиции ритуального каннибализма (поедание мозга умерших родственников) среди жителей некоторых племен Папуа-Новой Гвинеи.

Основной клинический симптом этого заболевания - прогрессирующая мозжечковая атаксия. В последствие присоединяются дизартрия, тремор головы, неконтролируемый смех («куру» переводится как «смеющийся» или «дрожащий от страха»). Заболевание длится от 4 мес до 3 лет. Больные погибают от дыхательной недостаточности или бронхопневмонии на фоне выраженной мышечной гипотонии и мышечной слабости.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, или коровье бешенство. Специалисты выделяют несколько форм.

Спорадическая.

Согласно современным представлениям (прионнойтеории), патологические прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте более 50лет и проявляется с вероятностью 1- 2 случая на миллион жителей. В начале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью.

В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).

Семейная. Появление семейной формы обусловлено мутациями на генном уровне в зоне 20-й хромосомы. Заболевание отличается аутосомнодоминантным характером. Первые признаки возникают примерно на 5 лет раньше, чем при спорадической варианте.

Ятрогенная. Болезнь возникает непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях мозга. Сегодня этот источник заражения полностью устранен. Признаки их болезни подобен классической форме.

Новая атипичная форма. Болезнь появилась в первые в 995 году в Великобритании и оттого момента от нее умерло не более 100 человек. В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20лет. Меняется личность больного: люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся и своих самых близких, поддаются депрессиям. Далее следует похудание, нарушение координации движений. Пациент не способен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы при новом варианте болезни Кройцфельдта--Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознает свое ухудшающееся состояние.

Семейная фатальная бессонница. Заболевание относится к наследственным с аутосомно-доминантным типом передачи. Всего описано 26 семей с семейной фатальной инсомнией. Имеет довольно вариабельный возраст начала заболевания: от 25 лет до 71 года. Продолжительность жизни с момента появления первых признаков составляет от 6 до 48 месяцев.

Самым главным признаком заболевания становится бессонница. Больной организм утрачивает способность регулировать циклы бодрствования и отдыха, вообще не может спать. Также возникают двигательные нарушения в виде миоклоний, дрожания, мышечной слабости. Из психических нарушений возможны зрительные галлюцинации, панические страхи, эпизоды спутанности сознания. На фоне полного отсутствия сна наступает истощение и больной погибает.

Хроническая прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера).

Эта разновидность прионных заболеваний развивается у детей (до 18 лет). Характеризуется передачей по наследству по аутосомно-рецессивному типу (не связана с полом и проявляется только в случае совпадения двух патологических генов от отца и от матери). У больного нарушается зрение, развиваются эпилептических припадков. Возможны периодические острые состояния, протекающие по типу инсультов. Кроме поражения нервной системы, это заболевание сопровождается и поражением печени. Довольно быстро развивается хронический гепатит, который переходит в цирроз.

Больные погибают от интоксикации из-за выраженной печеночной недостаточности в течение 12 месяцев от начала заболевания.

Вывод

бешенство энцефалопатия прион патологический

Прионные заболевания - недостаточно изученные формы инфекционных и наследственных нарушений, возникающих в организме человека в результате появления патологических прионов. Болезни поражают нервную систему, что приводит к смертельному исходу. Современная медицина не располагает методами для их лечения.

Источники

1. https://ilive. com. ua/health/prionnye-bolezni-prichiny-simptomy-diagnostikalechenie_107600i15955. html;

2. https://ru. wikipedia. org/wiki/%D0%9F%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%BD% D1%8B;

3. http://fb. ru/article/214382/prionnyie-bolezni-prichinyi-simptomyi-diagnostikalechenie; https://dic. academic. ru/dic. nsf/ruwiki/1106875;

4. https://doctor-neurologist. ru/prionnye-bolezni-nervnoj-sistemy-osnovnyesvedeniya;

Размещено на Allbest.ru