Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

"Тюменский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации

(ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России)

Реферат

На тему: Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

Выполнила: Михайлова Д.А.

Проверила: Еноктаева Ольга Викторовна

Тюмень, 2016 г.

Врожденные пороки развития - это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией.

С действиями тератогенных факторов связано лишь 3-5 % всех пороков развития. легкое эмбриональный порок

Ступени нарушения эмбрионального развития легкого.

К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.

При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3--4-й неделе эмбрионального периода.

Третья ступень нарушения происходит на 30--40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.

Четвертая ступень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.

Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.

Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), "барабанные палочки", "часовые стекла", перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы). Врожденные пороки развития легких.

1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

2. Поликистоз легких.

3. Врожденная лобарная эмфизема.

4. Синдром Вильямса--Кэмпбелла.

5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье--Куна).

6. Аномалии ветвлений бронхов.

Агенезия, аплазия, гипоплазия легких - полное или частичное недоразвитие легкого. Недоразвитие может быть односторонним или двусторонним. Выделяют простую и кистозную гипоплазию легких. Гипоплазия количественно оценивается отношением массы легких к массе тела, коэффициент 0,012> 27 недель гестации и 0,015 <27 недель гестации соответствует гипоплазии легких.

Частота:

Агенезия, аплазия легких встречается 1:15000. Двусторонняя аплазия, агенезия встречается редко и несовместима с жизнью. Гипоплазия легких встречается чаще. Н.В. Волкова (1977 г.) при обследовании 800 детей с хронической легочной патологией у 11 обнаружила одностороннюю гипоплазию легких. Кистозная гипоплазия наиболее распространенная, составляет половину всех пороков развития бронхолегочной системы.

Этиология:

Важным фактором в формировании этой патологии является уменьшение внутригрудного объема у плода, что имеет место при диафрагмальной киле, торакальных деформациях, спинальных изменениях, гидроторакс у плодов с отеком. Как одна из возможных причин гипоплазии легких роглядаеться обструкция дыхательных путей плода и аномалии легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легких с аномалиями почек и мочевыводящих путей, обусловливающих олигогидрамнион. Описаны семейные случаи гипоплазии легких, тип наследования аутосомнорецессивный. Описанная кистозная гипоплазия легких обусловлена хромосомной патологией - реципрокной транслокацией 15/19. Аналогичные хромосомные нарушения обнаружили у матери ребенка, но у нее отсутствовала легочная патология.

Основные диагностические критерии:

Деформация грудной клетки, западение на стороне недостатки; Отсутствие дыхательных шумов на стороне недостатки, смещение средостения, умеренный сколиоз

Респираторные расстройства: кашель, одышка; Частые бронхиты, пневмонии;

Отставание в физическом развитии.

Клиника:

Клиника агенезии, аплазии, гипоплазии определяется как самой аномалией, так и наслоюванням инфекции. С первых лет жизни у ребенка отмечается одышка, кашель, как правило, влажный, повторные пневмонии, бронхиты, отставание в физическом развитии. Грудная клетка деформирована на стороне недостатки отмечается западение или уплощение, иногда килевидне выбухание в области грудины за счет компенсаторного вздутия непораженной легкие. Типичными рентгенологическими признаками являются изменения объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы, сердце, органы средостения смещены в сторону порока. Позвоночник при этом острижены. Наблюдается пролабирование здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием "легочной грыжи". При поликистозе на рентгенограммах находят сотовый рисунок. В диагностике и дифдиагностици агенезии, аплазии, гипоплазии решающее значение имеет бронхологическое исследования. При бронхоскопии констатируют отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов. На бронхограмах при агенезии отмечается отсутствие главного бронха, при отсутствии бифуркации трахеи, при аплазии есть рудиментарный главный бронх. В случае гипоплазии заполняются крупные бронхи при отсутствии мелких разветвлений. При недоразвитии доли легкого объем ее уменьшен, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют, или сужены и деформированы. При поликистозе на бронхограмах будут множественные округлые полости. Кисти чаще локализуются в левом легком или имеют двустороннее расположение. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии используют ангиопульмографию, которая характеризует состояние ветвей легочной артерии, смещение и ротацию сердца и крупных сосудов. При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (доли) применяют также радионуклидные методы оценки регионарного кровотока. При этом наблюдается отсутствие накопления радиоизотопов в недоразвитой части легкого.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) - порок развития, обусловленный внутриутробным недоразвитием легочной ткани, сосудов и бронхиального дерева с образованием большого количества полостей. Этот порок возникает в результате нарушения развития легкого на 2--3-м месяце внутриутробного развития. Поликистоз характеризуется уменьшением объема респираторной (дыхательной) части легкого, признаками остановки развития бронхолегочного аппарата, образованием множественных кист. Инфицирование кист легкого приводит к формированию хронического воспалительного процесса.

Поликистоз - наиболее часто встречающийся порок развития легких. Поликистоз легких может носить семейный характер. Данная патология нередко сочетается с другими пороками развития - диафрагмальной грыжей, пороками сердца и костной системы. Различные пороки развития наблюдаются и в семьях больных поликистозом легких.

Поликистоз легких имеет довольно характерную клиническую картину.

Самые ранние признаки заболевания появляются обычно уже в раннем детском возрасте. Заболевание протекает с частыми вспышками воспалительного процесса в легких, т. е. возникают частые обострения. Основными клиническими признаками болезни являются кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Больные дети отстают в физическом развитии. Ногтевые фаланги пальцев утолщены ("барабанные палочки"). Грудная клетка деформирована с уплощением на стороне порока.

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.

Лобарная эмфизема встречается довольно редко, и истинная частота ее не установлена. В научной литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа "воздушной ловушки". Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы выделяют так называемые "внутренние" механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию, и "внешние" - бронхогенные кисты (медиастинальные и периб- ронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:

аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; отсутствием промежуточных генераций бронхов; агенезией всего респираторного отдела доли.

Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.

Синдром Вильямса - Кэмпбелла проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей. Синдром был впервые описан в 1960 г. Williams и Campbell. Предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Заболевание встречается чаще у мужчин.

При синдроме Вильямса - Кэмпбелла имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций. Доказательством врожденного происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта, его проксимальное распространение, отсутствие деструктивных повреждений других элементов бронхиальной стенки, как это наблюдается при обычном воспалительном процессе, и, наконец, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции.

Нарушение механических свойств стенок бронхов обычно сопровождается выраженным ослаблением их дренажно-очистительной функции, в результате чего развивается гнойный эндобронхит, протекающий с периодическими обострениями. С годами болезнь прогрессирует, осложняясь эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, наблюдается отставание в физическом развитии.

Морфологическая картина проявляется хрящевым дефектом на уровне сегментарных и субсегментарных бронхов, мягкостью бронхиальных стенок, лишенных хрящевой опоры. При этом характерно поражение преимущественно нижних долей легких. Легочная ткань вздута, как у больных с лобарной эмфиземой. В последние годы обсуждается вопрос о связи синдрома Вильямса - Кэмпбелла и лобарной эмфиземы.

Высказывается мнение, что они являются различными признаками одного общего процесса, обусловленного нарушением развития дыхательных хрящей. При синдроме Вильямса - Кэмпбелла, как правило, выявляют облитерирующий бронхиолит. Взаимосвязь этих заболеваний недостаточно ясна. Предполагают, что облитерирующий бронхиолит является следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина синдрома Вильямса - Кэмпбелла характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхопульмональной инфекции.

Клиническая картина. Клинические симптомы болезни появляются в раннем детском возрасте, очень часто на первом году жизни. Обычно этому предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Первые проявления аномалии у части больных возникают в ряде случаев в юношеском или даже в зрелом возрасте.

Жалобы. Характерным клиническим признаком синдрома является постоянная одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Больные жалуются на кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, в количестве от отдельных плевков по утрам до 200 мл в сутки, на

экспираторную одышку, в ряде случаев беспокоящую больных даже в покое (иногда она приступообразно усиливающаяся, что дает основание для ошибочного диагноза бронхиальной астмы), боли в груди при глубоком вдохе. Редким симптомом является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Физикальное исследование. С большим постоянством наблюдается горбовидная деформация грудной клетки. В подавляющем большинстве случаев имеет место утолщение ногтевых фаланг пальцев ("барабанные палочки") и изменение формы ногтей в виде "часовых стекол". Больные дети обычно отстают в физическом развитии. Дыхание - свистящее, слышное на расстоянии.

Физикальные признаки аномалии малохарактерны. При перкуссии у этих больных обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие легких. При аускулътации отмечаются жесткое дыхание, удлиненный свистящий выдох, разнокалиберные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких.

Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки эмфиземы, ослабление легочного рисунка, иногда ячеистый легочный рисунок и участки пневмосклероза, чередующиеся с участками эмфиземы.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.

Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.

Путь наследования - рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции.

Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования.

Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН.

Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.

При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.

Рентгенодиагностика. На рентгенограммах - просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

Аномалии ветвлений бронхов

Аномалии ветвлений бронхиального дерева весьма многочисленны. В большинстве случаев они не приводят к каким-либо выраженным проявлениям заболевания и, как правило, выявляются только при профилактическом обследовании. В комбинации, нарушая нормальный процесс аэрации и мукоцилиарного очищения, аномалии ветвлений создают предпосылки для наслоения инфекции и формирования хронических воспалительных заболеваний легких. Помимо этого, аномалии бронхиальных ветвлений нередко сочетаются с другими пороками развития легких, имеющими характерные проявления.

Среди аномалий бронхиальных ветвлений чаще всего встречается трахеальный бронх. Выделяют различные варианты трахеального бронха: добавочный, смещение верхнедолевого бронха или его ветвей на трахею. В большинстве случаев трахеальный бронх отходит от правой стенки трахеи. Считается, что в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, могут формироваться бронхоэктазы, нагноительные процессы, эмфизема. Наслоение инфекции приводит к формированию необратимых структурных деформаций бронхов, бронхоэктазии.

Существуют различные аномалии среднедолевого и нижнедолевых бронхов. Выделяют 6 вариантов аномалий ветвлений бронхов средней доли и 3 вида аномалий бронхов нижней доли. Относительно редким видом аномалии считается правосторонний добавочный сердечный бронх.

Заключение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии..

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией. Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотерапия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.

Источники

1. Медицинский журнал http://ophthalmologys.ru

2. http://www.dmytrenko.in.ua/Spravochnik_pediatra/2-g2/2g2-6.html

3. Портал по пульмонологии - заболевания легких http://pulmonolog.com

4. http://medsait.ru/pediatriya/poroki-razvitiya-bronholyogochnoj-sistemy

5. http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lungmalformations

Размещено на Allbest.ru