Современная диагностика сирингомиелии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Ставропольский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Современная диагностика сирингомиелии

Скоробогач И.М., Шевченко П.П.

Актуальность

сирингомиелия - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими нарушениями. Несмотря на то, что первое описание болезни дано французским врачом Оливье д'Анже в 1827, этиопатогенез сирингомиелии до сих пор остается неясным. Широкая распространенность, появление в молодом возрасте и раннее снижение трудоспособности требуют нового подхода к методам диагностики, что повысит уровень жизни у больных при данной патологии.[6] Благодаря использованию методов неинвазивной нейровизуализации, нейрофизиологической диагностики открылись новые перспективы для изучения её патогенеза.

Цель

проанализировать современные методы диагностики сирингомиелии.

Результаты

диагностика сирингомиелии возможна с первых дней жизни новорожденного. Надежным методом исследования является ультразвуковая диагностика, позволяющая дифференцировать сирингомиелию с другими заболеваниями спинного мозга.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.[10] Для бесконтрастной МРТ типичными для сирингомиелии признаками являются: четкие контуры; интенсивность МР-сигнала, сопоставимая с таковой от спинномозговой жидкости на Т1ВИ; исчезновение сигнала на Т2ВИ обусловлено потоком жидкости[1]. МРТ позволяет дифференцировать сирингомиелию с опухолями спинного мозга: нечеткие контуры образования спинного мозга, МРТ-сигнал от образования, превосходящий по интенсивности сигнал от спинномозговой жидкости, а также отсутствие нормальной пульсации внутри кисты, свидетельствует в пользу неопластического процесса. При МРТ с усилением (контрастированием) парамагнетиками отсутствует характерный для опухоли феномен усиления контрастности[2].

МРТ-морфометрическое исследование показало, что больные с сирингомиелией имеют глубокую заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), высокое стояние зубовидного отростка атланта, уплощенное основание черепа (платибазию) и более низкой уровень стояния миндалин мозжечка, признаки «переполнения» ЗЧЯ и «тесноты» на верхнешейном уровне[7]. Для характеристики взаимоотношений спинного мозга со позвоночным каналом используется индекс «тесноты» на верхнешейном уровне, а мозжечка и ЗЧЯ - индекс «переполнение» ЗЧЯ с заострением ее верхнего угла. Диагностируемые сужение ликворопроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия позволяют прогнозировать снижение амортизирующей способности большой цистерны и увеличение волны давления, распространяющейся вдоль центрального канала спинного мозга.

Симптоматика сирингомиелии формируется на фоне дизрафического статуса с пороками развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы. Их характер, степень выраженности, частота проявлений, сочетания весьма вариабельны. При подозрении на сирингомиелию, требуется своевременная диспансеризация и проведение необходимого комплекса обследований больного, включающее осмотр больного, оценка дизрафического статуса и рентгенологическое исследование.

Для ликвородинамического исследования используется метод фазово-контрастной МРТ (cine-PC MRI), на основании которого устанавливаются нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия или спинномозгового канала. Выявляются анатомический и динамический компоненты ликвородинамических нарушений, способствующих формированию сообщающейся формы сирингомиелии[5].

Сирингомиелитическая полость может распространятся на весь спинной мозг, переходить на ствол мозга (сирингобульбия) и даже сообщаться с IV желудочком. Сирингомиелия сочетается с аномалиями других органов и систем: аномалией Арнольда-Киари II, миеломенингоцеле и расщепленным спинным мозгом, «фиксированным» спинным мозгом[3].

Компьютерная томография позволяет выявить сопутствующие аномалии краниовертебральной зоны: платибазию; ассимиляцию атланта с затылочной костью; базиллярную импрессию в сочетании с синдромом Клиппеля-Фейля; аномалии тропизма фасеток суставов головы, приводящие к нестабильности СI-CII, высокое стояние зубовидного отростка аксиса, приводящие к стенозу позвоночного канала и компрессии спинного мозга[8].

Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является как сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности, так и невропатическая боль. В клинической картине у таких больных доминируют такие жалобы, как постоянные приступообразно усиливающиеся жгучие боли в конечностях на противоположной стороне с элементами гиперпатии, которая усиливается при раздражении кожных покровов, эмоциональном напряжении[3]. При попытке анализа нейрофизиологических коррелятов боли и чувствительных расстройств у больных сирингомиелией было сделано заключение, что данные об изменениях соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) могут использоваться в качестве критериев диагностики сирингомиелии. Характер изменений ССВП у пациентов с невропатическими болями свидетельствует в пользу гипотезы о центральной сенситизации и аномальной медиации боли через быстропроводящие волокна в условиях поражения проводников болевой и температурной чувствительности[4].

На основании функциональной МРТ показано, что повреждения спиноталамических путей у больных с сирингомиелией недостаточно для возникновения центральной невропатической боли. У больных в тепловой и механической аллодинией вовлекались различные структуры центральной нервной системы, свидетельствующие о различных патофизиологических механизмах развития центральной боли. Выявляемые паттерны боли у пациентов с различными видами аллодинии отличались от болевого паттерна острой физиологической боли. Единственной областью, активируемой у всех больных, была предлобная кора, играющая главную роль в развитии аллодинии[9].

Вывод

сирингомиелия диагностика порок боль

самым достоверным методом диагностики сирингомиелии на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики. В неврологическом статусе выявляют дизрафические проявления с сопутствующими аномалиями нервной системы. На основании фМРТ можно раскрыть механизм развития центральной боли. Показатели ССВП могут быть использованы в качестве дополнительных критериев диагностики сирингомиелии.

Литература

1. Ахадов Т. А, Панов В. О., Айххофф У.; Магнитно-резонансная томография спинного мозга и позвоночника: [Монография] / Акад. наук России. М., 2000. 747 с.

2. Оноприенко Г.А., Ахадов Т.А., Панов В.О. Магнитно-резонансная томография с контрастированием с больных с заболеваниями спинного мозга и позвоночника / Альманах клинической медицины. 1999. №2. С. 414-420.

3. Рудакова А.В., Ларионов С.Н., Сороковиков В.А. «Фиксированный» спинной мозг (обзор литературы) / Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. 2011. №4 (80). Часть 1. С. 348-353.

4. Торопина Г.Г., Егоров О.Е., Яхно Н.Н. Нейрофизиологические корреляты боли и чувствительных расстройств у больных сирингомиелией // Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. 2004. № 3. С. 42-51.

5. Файзутдинова А.Т., Михайлов И.М., Богданов Э.И. Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии / Практическая медицина. 2014. №4 (80), том 2. С. 147-153.

6. Хачаянц Н.Ю_., Карпов С.М., Апагуни А.Э. Постинсультный болевой синдром / Современные проблемы науки и образования. 2015. № 4. С. 153-157.

7. Шевченко П.П., Тамбиева М. А. Современные методы диагностики и лечения сирингомиелии. Международный студенческий вестник №2, 2015. С. 107-108.

8. Atul Goel. Craniovertebral Junction Instability: A Review of Facts about Facets / Asian Spine J. 2015. № 9(4). Р. 636-644. htt://dx.doi.org/10.4184/asj.2015.9.4.636.

9. Ducreux D., Attal N., Parker R., Bouhassira D. Mechanisms of central neuropathic pain: a combined psychophysical and fMRI study in syringomyelia. Brain. 2006;129(4):963-976.

10. Fernбndez A.A, Guerrero A.I., Martнnez M.I., Vбzquez M.E. A., et al. Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment) BMC Musculoskeletal Disorders 2009, 10(Suppl 1):S1 http://www.biomedcentral.com/14712474/10/S1/S1.

Размещено на Allbest.ru