Паркинсонизм, раннее начало
Паркинсонизм как синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями. Основная нозологическая форма паркинсонизма - болезнь Паркинсона.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 26.04.2019 |
| Размер файла | 13,5 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Ставропольский государственный медицинский университет
Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики
Паркинсонизм, раннее начало
Дубривная В.Д., Крицкая В.А., Вышлова И.А.
Основное содержание работы
Актуальность проблемы: паркинсонизм - синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями. Основной нозологической формой паркинсонизма является болезнь Паркинсона (БП), на долю которой приходится около 70 % его случаев.
Цель исследования: выявить причины возникновения паркинсонизма в молодом возрасте В настоящее время все случаи паркинсонизма могут быть подразделены на:
• первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма - так называемый ювенильный паркинсонизм;
• вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в том числе лекарственный), посттравматический и др.;
• паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм "плюс"). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизма "плюс", следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию;
• паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию, болезнь Галлервордена-Шпатца, дофачувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.
Ранним паркинсонизмом (паркинсонизмом с ранним началом) принято называть случаи первичного паркинсонизма, развившегося в возрасте до 45 лет. В рамках этой возрастной группы нередко выделяется самостоятельная подгруппа лиц с юношеским (ювенильным) паркинсонизмом, у которых первичный паркинсонизм манифестировал в первые два десятилетия жизни (по некоторым авторам - до 25 лет). Подавляющая часть случаев юношеского паркинсонизма связана с рецессивными мутациями недавно открытых генов паркина, DJ.1 и PINK1, продукты которых контролируют процессинг нейрональных белков и особенности окислительного метаболизма нигральных нейронов; эти случаи обозначаются как аутосомно-рецессивный ювенильный паркинсонизм.
Наконец, в молодом возрасте могут манифестировать разнообразные паркинсоновские синдромы, обусловленные некоторыми специфическими токсинами, системными метаболическими расстройствами и другими причинами. Среди токсических паркинсоновских синдромов отметим марганцевый паркинсонизм, ставший в последние годы серьезной проблемой в связи с употреблением лицами преимущественно молодого возраста суррогатных марганецсодержащих наркотических соединений, а также паркинсонизм при употреблении синтетических героинов.
Таким образом, ранний паркинсонизм является чрезвычайно гетерогенным.
Возможность развития "истинной" болезни Паркинсона в молодом возрасте подтверждается обнаружением на секции типичной "Леви-патологии" (в том числе с использованием иммуногистохимической окраски на a-синуклеин) в соответствующих отделах головного мозга у лиц, у которых симптоматика асимметричного леводопачувствительного паркинсонизма впервые появилась на 4-5-м десятилетии жизни. Эти случаи ранней болезни Паркинсона могут носить как спорадический, так и семейный характер. Раннее начало болезни Паркинсона принято связывать, в первую очередь, с генетическими факторами, многие из которых раскрыты и достаточно хорошо изучены благодаря интенсивному прогрессу последних лет в области молекулярной генетики. Показана ассоциация болезни Паркинсона с рядом полиморфизмов в генах детоксикации ксенобиотиков, системы антиоксидантной защиты клетки, транспорта и метаболизма дофамина, липидного обмена, митохондриального цикла. Гены предрасположенности к болезни Паркинсона представлены ниже:
Гены систем клеточной детоксикации и антиоксидантной защиты
• параоксоназа-1
• убиквитин-С-концевая гидролаза L1
• цитохром Р450 (CYP2D6)
• N-ацетилтрансфераза-2
• семейство ферментов глутатин-трансферазы гемоксигеназа-1
• ферменты a-кетоглутарат-дегидрогеназного комплекса
• супероксид-дисмутаза
Гены транспорта и метаболизма дофамина
• моноаминоксидазы А и B
• катехол-О-метилтрансфераза
• тирозингидроксилаза
• транспортеры дофамина
• дофаминовые рецепторы D2, D3, D4 и D5 Митохондриальный геном
• тРНКГлу
• митохондриальная ДНК (отдельные полиморфизмы)
• комплекс I электронной дыхательной цепи Другие гены:
• NO-синтазы (nNOS, iNOS)
• аполипопротеин Е
• нейротрофические факторы
Носительство неблагоприятных аллельных вариантов данных генов достоверно повышает риск заболевания, т.е. формирует генетическую предрасположенность к болезни Паркинсона, которую можно оценить количественно - например, путем стандартного расчета соотношения шансов (показатель OR). Исследователями установлено, что выявленные ассоциации (как и семейная кластеризация болезни) значительно выше в группе паркинсонизма молодого возраста. Более того, комбинация нескольких неблагоприятных полиморфизмов усиливает предрасположенность к болезни Паркинсона и ведет к более ранней манифестации симптомов (аддитивный эффект "генов риска"). Таким образом, соотношение генетических и средовых факторов в развития болезни Паркинсона неодинаково в различных возрастных группах больных (рисунок): в молодой группе пациентов наиболее значим удельный вес генетической составляющей, тогда как у пожилых пациентов роль генетики становится менее четкой, и на первый план выходят средовые и иные факторы.
болезнь паркинсон тремор гипокинезия
Литература
1. Иллариошкин С.Н. Паркинсонизм с ранним началом.
2. Левин О.С. // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. № 1. С.10.
3. Загоровская Т.Б. и др. // Журн. неврологии и психиатрии им.С. С. Корсакова. 2004. № 8. C.66.
4. Пчелина С.Н. и др. // Мед. генетика. 2003. № 9. С.411.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Болезнь Паркинсона (паркинсонизм) - медленно прогрессирующее состояние, которое проявляется замедленностью движений, мышечной ригидностью и тремором покоя. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика и лечение заболевания.
реферат [31,7 K], добавлен 17.12.2012Болезнь Паркинсона (паркинсонизм) как хроническое нейродегенеративное заболевание, его формы и основные симптомы болезней. Этиология и распространенность данного заболевания, механизм развития. Генетические и биохимические аспекты болезни Паркинсона.
реферат [28,7 K], добавлен 19.03.2011Анамнез жизни и жалобы больного. Состояние дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и нервной системы больного. Клинические исследования и постановка диагноза: сосудистый паркинсонизм, ригидно-дрожательная форма. Методика лечения заболевания.
история болезни [31,3 K], добавлен 04.09.2011Жалобы при поступлении на стационарное лечение на диффузные головные боли, интенсивные справа в теменно-височной области. Исследование органов и систем пациентки. Окончательный клинический диагноз: синдром паркинсонизма на фоне системного атеросклероза.
история болезни [24,8 K], добавлен 20.05.2015Акинетико-ригидный синдром в классической форме, дрожательный паралич. Патологический процесс при болезни Паркинсона является дегенеративным. Утрата меланин содержащих нейронов черного вещества. Поражение двустороннее. Этиология болезни наследственная.
история болезни [21,3 K], добавлен 12.03.2009Причины и факторы, приводящие к синдрому прогрессирующего поражения нервной системы. Клинические проявления болезни Паркинсона, ее разновидности и стадии развития. Основные симптомы заболевания. Его лечение и консервативная терапия. Уход за больными.
презентация [1,6 M], добавлен 09.02.2015Причины развития и ведущие симптомы идиопатического синдрома паркинсонизма. Признаки наличия у человека болезни Паркинсона: мышечная ригидность, гипокинезия, тремор. Назначение физиотерапевтического, лекарственного и хирургического лечения заболевания.
презентация [705,5 K], добавлен 13.10.2014Клинические проявления болезни Паркинсона. Стадии паркинсонизма по Хён и Яру. Риск развития заболевания. Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения. Лечение с применением стволовых клеток, нейростимуляция. Сестринский уход за больным.
презентация [1,1 M], добавлен 27.03.2015Патогенез паркинсонизма и классификация противопаркинсонических средств. Способ применения и дозы, лекарственные взаимодействия, побочные действия и проивопоказания препаратов: левоком, тригексифенидил, бромокриптин. Медикаментозное лечение мигрени.
презентация [145,3 K], добавлен 03.02.2015Болезнь Паркинсона - хроническое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, обусловленное постепенным снижением образования в некоторых нейронах дофамина. Депрессивные состояния, дрожание или тремор - одни из симптомов паркинсонизма.
презентация [1,9 M], добавлен 02.11.2017Клиническая картина нейролептического паркинсонизма, острой дистонии и акатизии. Причины дисфункции вегетативной нервной системы. Влияние нейролептиков на сердечнососудистую и эндокринную системы, желудочно-кишечный тракт, печень, кожу и зрение.
реферат [37,6 K], добавлен 11.11.2010Ознакомление с жалобами больного, поступившего с предварительным диагнозом - болезнь Паркинсона, дрожательно-ригидная форма. Исследование органов дыхания и пищеварения, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы. Назначение медикаментозного лечения.
история болезни [24,9 K], добавлен 18.10.2011Болезнь Паркинсона. Тремор верхних и нижних конечностей преимущественно дистальных отделов. Клиническое обследование. Лечебная физкультура и массаж. Рентгенография шейного отдела позвоночника. Снижение памяти и внимания. Пластическая гипертония мышц лица.
история болезни [32,7 K], добавлен 03.03.2009Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта как один из наиболее частых причин нарушений ритма сердца, основные причины его возникновения и физиологическое обоснование. Патогенез атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. Стратификация риска внезапной смерти.
контрольная работа [248,5 K], добавлен 06.09.2009Триметазидин - препарат, поддерживающий энергетический метаболизм сердца и нейросенсорных органов в периоды ишемии. Его побочное действие. Двигательные расстройства, которые могут возникать в результате фармакокинетического взаимодействия этого препарата.
презентация [73,2 K], добавлен 05.09.2014Синдром преждевременного возбуждения желудочков. Характерные признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW). Два типа синдрома WPW. Распространение импульса по пучку Джеймса. Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW. Врожденные пороки сердца.
презентация [1,5 M], добавлен 13.11.2014Остаточные явления вибрационной болезни II пени от воздействия локальной вибрации. Синдром вегетативно-сенсорной полиневропатии верхних конечностей со стойкими вегетативно-трофическими нарушениями на кистях и дегенеративными изменениями в виде артрозов.
история болезни [22,4 K], добавлен 14.06.2012Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, впервые описанное врачом Дж. Паркинсоном. Причины появления и основные симптомы болезни Паркинсона. Характеристика лекарственных препаратов для лечения данного заболевания.
лекция [5,1 M], добавлен 28.04.2012Болезнь Паркинсона: симптомы, история. Характеристика основных форм заболевания: акинетико-ригидная, ригидно-дрожательная, дрожательная. Причины развития болезни Паркинсона, анализ противопаркинсонических средств. Фармакологические свойства ингибиторов.
курсовая работа [94,4 K], добавлен 04.06.2012Определение и распространенность болезни Паркинсона - прогрессирующего нейродегенеративного заболевания. Причины возникновения заболевания: старение, наследственность, некоторые токсины. Формы болезни: смешанная, акинетико-ригидная и дрожательная.
реферат [40,7 K], добавлен 06.04.2014
