Невропатия и врожденная патология лицевого нерва

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра стоматологии

Реферат на тему

Невропатия и врожденная патология лицевого нерва

Выполнил: Пулатов Д.Ш.

группа 446

Преподаватель: Тунекова Л.А.

Поражение лицевого нерва (7-ая пара черепно-мозговых нервов) -- наиболее частый вариант краниальных невропатий. Частота заболевания достаточна высокая - 16 - 25 человек на 100 000 населения, мужчины и женщины поражаются одинаково часто.

Большинством неврологов паралич Белла рассматривается как вариант туннельных невропатий, поскольку наиболее часто происходит механическое сдавление нерва, его отек и ишемия в костном канале, в котором нерв проходит в пирамиде височной кости (фаллопиев канал). Высокой частоте сдавления нерва способствует узость фаллопиевого канала (лицевой нерв занимает 40-70% площади поперечного сечения канала).

Причины поражения лицевого нерва

Наиболее частым вариантом является идиопатическая невропатия лицевого нерва (70 % заболевших) При этом точная причина поражения нерва, как правило, так и остается неизвестной. Обсуждаются различные гипотезы о пусковой роли вирусной инфекции в генезе заболевания (особое значение придается вирусу простого герпеса, вирусу Эпштейн -Барр, эпидемического паротита, аденовирусам), о возможной аутоимунной природе заболевания.

Частыми факторами, способствующими развитию болезни, являются переохлаждение, эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет, гипотиреоз, а также гипертоническая болезнь, беременность.

Травматическая невропатия лицевого нерва (20% случаев) - развивается вследствие черепно-мозговой травмы или травм костей или мягких тканей лица

Отогенная невропатия лицевого нерва - развивается при воспалительных заболеваниях уха (отиты, мастоидиты), а также при хирургических операциях на ухе

Инфекционная невропатия лицевого нерва - довольно редкая патология (10 % случаев). Чаще всего она вызвана действием вируса опоясывающего герпеса Herpes zoster (синдром Ханта). Но ее причиной могут быть сифилис, туберкулез, полиомиелит, паротит, клещевой боррелиоз, бруцеллез.

Невропатия лицевого нерва при объемных образованиях - невринома слухового нерва или другие опухоли мостомозжечкового угла, холестеатома, опухоли височной кости, метастатические опухоли, опухоли ствола головного мозга, очень редко - первичная опухоль лицевого нерва.

Редко невропатия лицевого нерва является проявлением рассеянного склероза Может встречаться при аутоимунной полирадикулоневропатии -синдроме Гийена-Барре 6,17% всех случаев составляет двусторонняя невропатия лицевого нерва

В 7-11% случаев встречается рецидивирующая невропатия лицевого нерва.

Анатомически лицевой нерв начинается в ядре лицевого нерва в мосту головного мозга, его корешок выходит из ствола мозга в области мостомозжечкового угла, далее нерв проходит в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости , по выходе из которого пронизывает околоушную слюнную железу и отдает свои ветви к мимическим мышцам лица. Кроме иннервации мимических мышц, по ходу нерва на различных уровнях от него отходят ветви, отвечающие за иннервацию слезных желез, слюнных желез, за вкусовую чувствительность на передних 2\3 языка, а также двигательный стременной нерв к мышце, напрягающей барабанную перепонку.

лицевой врожденный нерв синдром

Клиника поражения лицевого нерва

Главным образом, клиническая картина невропатии лицевого нерва характеризуется односторонним параличом или парезом мимических мышц лица, который развивается остро или нарастает в течение от нескольких часов до 1-3 дней

Отмечаются следующие симптомы:

- сглаженность кожных складок на пораженной стороне лица, опущен угол рта

- вздутие щеки («симптом паруса») при выдохе и разговоре на стороне поражения

- больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону

- при зажмуривании веки не смыкаются полностью, а в результате того, что глазное яблоко отводится кверху (феномен Белла), остается видна белая полоска склеры (лагофтальм -- заячий глаз).

- в случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью "прячутся"' в глазную щель (симптом ресниц)

- твердая пища при жевании попадает между щекой и десной, а жидкая выливается через край рта пораженной стороны

- может быть невнятной речь

- у большой части больных отмечается боль в околоушной области

Однако, помимо слабости мимических мышц, могут отмечаться и другие симптомы поражения лицевого нерва, в зависимости от того, на каком уровне произошло его поражение. Выявление тех или иных дополнительных симптомов позволяет установить уровень поражения нерва.

- сухость глаза

- слезотечение

- гиперакузия ( усиленное восприятие звуков на больной стороне)

- снижение вкуса на передних 2\3 языка

- при поражении ядра нерва в стволе головного мозга, помимо паралича мимических мышц, обычно наблюдаются признаки поражения отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие синдромы Мийяра--Гюблера и Фовилля).

- при поражении корешка нерва в области мостомозжечкового угла выявляются признаки поражения тройничного (V) и преддверно-улиткового (VIII) нервов, иногда мозжечка

Диагностика

Перед врачом стоят три основных диагностических задачи:

- дифференцировать периферический паралич мимических мышц от центрального

- исключить вторичные формы невропатии

- определить прогноз заболевания.

1. В отличие от невропатии лицевого нерва, при центральном поражении слабость выявляется только в мышцах нижней половины лица, тогда как круговая мышца глаза и мышцы лба остаются сохранными благодаря их двусторонней иннервации

2. Осматривая больного, следует обращать внимание на состояние соседних черепных нервов, прежде всего преддверно-улиткового (VIII), дисфункция которого указывает на поражение мостомозжечкового угла, на признаки патологии среднего уха и сосцевидного отростка или системного заболевания.

Наличие герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода (а при отоскопии -- в области барабанной перепонки), а также признаков поражения преддверно-улиткового (VIII) нерва свидетельствует о ганглионите узла коленца (синдроме Рамзая Ханта). Важно осмотреть верхнюю часть шеи, область околоушной железы, опухоль которой может вызывать медленно нарастающий парез в зоне иннервации одной из ветвей лицевого (VII) нерва, который постепенно распространяется на всю половину лица. При изолированном поражении нерва и типичном течении заболевания в других исследованиях нет необходимости При подозрении на вторичный генез заболевания, целесообразно дообследование:

- КТ или МРТ головного мозга

- люмбальная пункция при подозрении на болезнь Лайма или синдром Гийена -Барре

- серологические исследования на сифилис, Лайм-Боррелиоз

- рентгенография органов грудной клетки (исключение саркоидоза или туберкулеза)

У детей идиопатическая невропатия встречается редко, поэтому появление паралича мимической мускулатуры должно стимулировать поиски первичного заболевания (например, заболевания среднего уха).

Лечение

1. Глюкокортикостероиды - преднизолон в дозе 60--80 мг/сут внутрь в течение 5--10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение одной недели 1--2 г/сут в течение 3--5 дней или пульс -терапия метилпреднизолоном 1 г в сутки на протяжении 3-5 дней

Гормоны не применяют лишь у больных с легким прозопопарезом, так как у этой категории больных можно ожидать полного спонтанного восстановления. Гормоны следует назначать лишь в первые дни заболевания (но не позже первой недели), при этом чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.

Противопоказаниями к данной терапии могут служить недостаточность кровообращения, почечная недостаточность, недавнее обострение язвенной болезни, бактериальная инфекция, нарушение коагуляции.

2. Ацикловир и другие противогерпетические препараты - показаны при синдроме Рамзая Ханта, в этом случае его предпочтительнее вначале вводить внутривенно (5 мг/кг 3 раза в день в течение 3--7 сут), а затем переходить на прием препарата внутрь (400 мг 5 раз в день -- 2 нед), при этом важно его раннее назначение -- в течение первых 24 ч от момента появления высыпаний. Назначение других препаратов, физиотерапевтических процедур широко применяется, но достоверных доказательств того, что данные методы ускоряют или улучшают восстановление, нет.

3. Препараты, улучшающие микроциркуляцию, венозный отток - трентал, детралекс и т.д.

4. Препараты альфа-липоевой кислоты (берлитион, тиоктацид)

5. Витамины группы В

6. Нейромидин

7. С конца 1-й недели заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, со 2-й недели -- точечный массаж, иглорефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, электростимуляция мимических мышц.

Прогноз и осложнения

При параличе Белла полное спонтанное восстановление происходит примерно в 60--70 % случаев. Восстановление отсутствует лишь в 3 % случаев. В остальных случаях восстановление бывает частичным. Неблагоприятными прогностическими факторами являются гиперакузия, сухость глаза, пожилой возраст, наличие сахарного диабета и артериальной гипертензии, грубая мышечная атония с выраженной асимметрией лица.

При этом более высок и риск развития осложнений, которые требуют самостоятельного лечения:

- синкинезии ( напрмер, закрывание глаза при попытке улыбнуться)

- "крокодиловы слезы" (симптом Богорада) -- слезотечение во время приема пищи

- контрактуры мимических мышц

- хронический болевой синдром, в том числе невралгия узла коленца, проявляющаяся мучительной болью в пораженной половине лица, иррадиирующей в наружный слуховой проход.

Синдромм Мёбиуса

Синдромм Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) -- редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.

Синдром назван в честь Пола Юлия Мёбиуса - немецкого невролога, который впервые описал синдром в 1888 году.

Симптомы:

· Отсутствие мимики

· Анатомические аномалии

· Затруднение сосания и глотания

· Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)

· Ослабление функции языка

Этиология

В медицине синдром зафиксирован в конце XIX века, однако причины развития до конца не определены, а возможности его лечения и корррекции ограничены и в настоящее время. В основе синдрома лежит врождённое недоразвитие ядер лицевого нерва.

Диагностика и лечение

Радикальной терапии для лечения этого синдрома не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь - коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство - взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.

Список литературы

1. Невропатия лицевого нерва // Частная неврология: учеб. пособие / под ред. М.М. Одинака. М.: Медицинское информационное агентство, 2009.

2. Пшук Я.И., Чечелышцкая-Медведь Е.А. Паралич Белла (этиология, патогенез, клиника, течение, исход) // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1998. Т. 78. № 6. С. 837-845.

3. Анатомия человека [электронный ресурс]: учебник: в 2 т. Т. I / под ред. М.Р. Сапина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 528

4. Никифоров А.С., Гусев Е.И. Клиническая неврология: руководство для врачей. М.: Медицина, 2009.

Размещено на Allbest.ru