Врожденные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца, согласно статистическим оценкам встречаются, примерно в 20% всех клинических ситуаций среди первичных патологий сердечнососудистой системы у детей.

Обычно выявляются они не сразу, если не считать критически опасных разновидностей нарушений. От момента рождения для выявления анатомического дефекта может пройти не один год, многие и вовсе обнаруживаются во взрослом возрасте.

Открытый артериальный проток у детей -- это незаращение особого отверстия, влекущего сообщение двух крупных сосудов: легочной артерии и аорты.

Естественная структура может быть в диаметре от 2 до 20 мм, длинной от 4 до 15 мм. и присутствует у всех без исключения детей во внутриутробном периоде, потому как малый круг кровообращения не задействован.

Спустя несколько часов или суток с появления на свет, Боталлов проток у новорожденных (иное название отверстия между легочной артерией и аортой) закрывается самостоятельно.

Максимум до первого года жизни, затем вероятность спонтанного регресса отклонения минимальна.

Лечение нужно не всегда. Известны случаи длительного малосимптоматичного течения патологического процесса. Примерно в 20% ситуаций анатомический дефект выявляется у лиц за 20 лет.

Причины

В основе механизма лежат два фактора. Первый -- спонтанные нарушения не связанные с генетическими заболеваниями. Становятся итогом влияния негативных моментов на мать во время гестации.

Другой -- хромосомные отклонения, коих множество. От синдрома Дауна, Нунан до Тетрады Фалло.

Во второй ситуации открытым артериальным протоком дело не обходится. Наблюдаются генерализованные нарушения со стороны многих систем.

В то же время, в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза и физических свойств соединительных тканей.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок -- легочное сердце.

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Симптомы

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Гипергидроз

Повышенная потливость на фоне физической активности. В том числе кормления.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Диагностика

Устный опрос пациента или же его родителей на предмет самочувствия или поведенческих моментов. Важно учитывать характер сна, переносимость физической нагрузки, питания. Объективизация признаков дает возможность выстроить четкую клиническую картину и выдвинуть гипотезы относительно диагноза.

Сбор анамнеза. Играет меньшую роль, потому как порок всегда врожденный. Он не бывает приобретенным.

Измерение артериального давления. На ранних цифры в норме. Частоты сердечных сокращений. Обнаруживается незначительная тахикардия. Количество ударов варьируется в пределах 100-120, редко чуть более.

Эхокардиография. Основная методика исследования анатомического состояния кардиальных структур и окружающих тканей.

Позволяет быстро определиться с нарушением. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.

Показывает интенсивность сердечного выброса, а значит, дает возможность определить сократительную способность миокарда.

Электрокардиография. Назначается в рамках рутинной диагностики. Используется для обнаружения аритмических нарушений. Их характера и выраженности.

Рентгенография грудной клетки. Назначается взрослым пациентам. С одной стороны позволяет исключить рак или туберкулез, с другой же -- используется в для выявления типичных признаков открытого артериального протока. Так, примерно в 95% пациентов, диагностируется дилатация (расширение) предсердий.

Измерение сатурации кислорода крови. Неинвазивная методика. Применяется на первичном приеме. В норме показатель составляет 97-98%. У больных уровни примерно на 2-7% ниже.

Лечение

Терапия проводится кардиохирургическими методами по показаниям. В норме Боталлов проток закрывается в течение дня или максимум на первом году жизни. Потому врачи редко назначают операцию детям до 1 года.

Затем вероятность спонтанного разрешения практически равна нулю. Открытое сообщение легочной артерии и аорты -- это большой риск для ребенка, потому медлить нельзя.

Сначала принимается попытка фармакологического закрытия протока внутривенным введением индометацина.

Основной способ лечения -- эндоваскулярное закрытие ОАП. Через бедренную артерию вводится инструмент. Затем его транспортируют к сердцу под контролем камеры с осветительным прибором и механическим путем закрывают проток. Если размер отверстия менее 3 мм в используют спираль, если более -- специальный окклюдер. Детям операция проводится под наркозом, пациентам от 12 лет и старше -- под местной анестезией.

Вмешательство длится до получаса, имеет минимум осложнений и легко переносится, несмотря на значительную техническую трудность.

Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию и наложением двух лигатур или клипированием титановыми скобами или видеоторакоскопически путем наложения металлических клипс

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных, детей и взрослых

Основной фактор -- пороки внутриутробного развития. Могут быть спонтанными или же связанными с генетическими заболеваниями, вроде синдрома Дауна и прочих. Точку в вопросе ставит специальный тест.

Кроме того, при наличии хромосомных дефектов часто встречается группа пороков сердца.

Ключевую роль в генетике ВПС отводят гену NKX2-5 - сердечному фактору транскрипции. На сегодняшний день в этом гене выявлено около 50 различных мутаций, лишь немногие из них функционально охарактеризованы. Мутация NKX2-5-фактора может регулировать количество отходящих цепей последующих нуклеотидов, тем самым способствовать развитию ВПС. (плюс при тетраде Ф гены NKX2-5, TBX1, JAG1)

Что же касается случайных совпадений, основную роль играют негативные факторы, влияющие на мать.

Радиационный фон, неправильное питание, гормоны стресса, выбрасывающиеся в результате физической или психоэмоциональной перегрузки, курение, влияние этанола (спиртного) и прочие моменты подобного рода

При анализе последовательности экзонов у 1200 пациентов и их родителей было установлено, что у больных с ВПС и нарушениями развития нервной системы значительно повышен уровень спонтанно возникавших разрушительных мутаций, особенно в генах, одновременно ответственных за развитие сердца и мозга. Вероятно, именно поэтому дети с ВПС имеют высокий риск развития нарушений со стороны нервной системы M.I. Martinez-Biarge, V.C. Jowett (2013) сообщают, что дети с ВПС имеют несколько факторов, повышающих риск поздних осложнений со стороны ЦНС, и рекомендуют проведение долгосрочного психомоторного контроля пациентов с ВПС с целью своевременного выявления изменений со стороны ЦНС и их лечения

Среди признаков:

Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.

Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.

Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.

Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.

Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.

Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.

То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.

Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.

Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.

Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.

Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

Симптомы

Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.

Незначительная

Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова--Роже) не дает какой-либо симптоматики.

Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме -- случайная находка.

В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.

Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.

Диагностика, способы отграничения состояний

Порядок обследования такой:

Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.

Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.

Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого -- предстоит выяснить докторам.

Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.

Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока -- нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

ДМЖП-на-ЭХОкг

Проведение фетальной эхокардиографии в группе беременных с высоким риском (возраст матери старше 35 лет; наличие семейных сердечно-сосудистых заболеваний; наличие наследственных заболеваний в семье, соматические заболевания матери во время беременности:

- сахарный диабет;

- эпилепсия;

- артериальная гипертензия;

- системная красная волчанка;

- фенилкетонурия, фенилаланинемия у матери (уровень в крови более 16 мг/100 мл);

* инфекционные заболевания матери во время беременности:

- краснуха;

- токсоплазмоз;

- инфекции, вызванные вирусами герпеса 1 и 2 типа;

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного выявляется с помощью эхокардиографии. Этого способа достаточно в большинстве случаев. Хватает беглого осмотра, чтобы констатировать факт

Спирографии. Для определения функции внешнего дыхания. При нарушении легочной деятельности, жизненного объема парного органа, показатели будут ниже нормы. Насколько -- как раз и зависит от выраженности нарушения. Дополнительно показана нагрузочная проба с Сальбутамолом. Поскольку отклонение имеет органическое происхождение, результат всегда отрицательный.

Электрокардиографии. Для оценки состояния сердца, сократительной способности миокарда. Все аритмии становятся хорошо видны.

Сцинтиграфии. Введение радиоактивного изотопа внутривенно и помещение пациента под специальный сканер для выявления движения контрастирующего средства в сердце. Используется перед операцией и после хирургического вмешательства, как надежный метод оценки гемодинамики.

Лечение ДМПП

Показанием к закрытию ДМПП являются симптомы сердечной недостаточности на фоне регулярной медикаментозной терапии.

Хирургическое закрытие ДМПП осуществляется доступом через правое предсердие и при небольшом размере дефекта он ушивается. Если дефект большого диаметра он закрывается ауто- или ксеноперикардом или синтетической заплатой. Развитие технологий чрескожного транскатетерного закрытия дает возможность лечения данного порока без широкого рассечения тканей, с помощью устройства типа Amplatzer. Процедура не проводится у детей раннего возраста, а также при дефекте венозного синуса и первичном ДМПП

Среди медикаментов:

Антиаритмические. Для купирования нарушений сердечной деятельности. Малыми курсами, с осторожностью.

Противогипертензивные. Чтобы понизить артериальное давление. Повышается оно не всегда, потому терапия такими средствами проводится по необходимости.

Кардиопротекторы. Рибоксин, Милдронат. Для восстановления обменных процессов в миокарде, устранения нарушений сократительной способности, укрепления стенок органа.

Сначала принимается попыткафармакологического закрытия протока внутривенным введением индометацина.

Сама операция заключается в искусственном закрытии, ушивании анатомического дефекта. Считается рутинной процедурой, большой сложности для практикующего кардиохирурга не представляет.

Проводится двумя путями. Первый -- полостная операция с рассечением грудной клетки. Второй -- введение инструментария через небольшие проколы в бедренной вене.

Эндоскопический (эндоваскулярный) вариант более щадящий, но требует оборудования и точности от специалиста.

Лечение ДМЖП

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.

Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.

Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода -- около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

врожденный порок сердце

Тетрада Фалло -- это врожденный порок развития сердца (ВПС), сопровождающийся четырьмя критически опасными нарушениями

Авторы полагают, что редкие ВКН являются новыми генами-кандидатами, представляющими интерес для изучения причин развития ТФ, в том числе рассматриваются PLXNA2 и связанные с ним процессы развития ССС.

Среди таковых:

Аномальное расположение аорты. В норме крупнейшая артерия человеческого организма выходит из левых отделов сердца. В данном же случае -- из правого, к тому же сосуд существенно смещен. Что нарушает нормальный выброс крови и обеспечение всех тканей кислородом и полезными веществами.

Увеличение размеров правого желудочка. Это приводит к застойным явлениям и еще больше усугубляет ситуацию.

Сужение лёгочной артерии. Сопровождается нарушением движения крови по малому кругу. Застоем в дыхательной системе.

Межжелудочковая перегородка отсутствует полностью. Это критически опасно, потому как венозная и артериальная кровь смешиваются, что ставит крест на обеспечение тканей кислородом и питательными веществами.

Заболевание часто сочетается с олигофренией, синдромом Дауна и прочими опасными явлениями. Что существенно ухудшает прогнозы.

Симптоматика у новорожденных заметна сразу же, по мере прогрессирования расстройства она становится все более тяжелой.

На полное развитие патологии, если процесс идет по позитивному сценарию (в такой ситуации термин крайне условен), уходит порядка 10 лет.

По окончании срока наступает полная декомпенсация. Организм не в силах стабилизировать все процессы. Развивается тяжелая инвалидность. Гибель пациента не за горами.

Терапия строго хирургическая, медикаменты выступают поддержкой. Проводится как можно раньше, потому как от сроков зависят прогнозы и перспективы восстановления.

Симптомы

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3?12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6?24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4?6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

1.Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.

2.Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.

3.Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

Диагностика

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.

Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.

Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.

Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.

Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.

Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.

Общий анализ крови. Особый признак -- существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.

Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Лечение

Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно-цианотическими приступами, нарушениями в общем развитии, необходима безотлагательная операция. Большинство хирургов при таком состоянии склоняются к выполнению паллиативной операции.

Паллиативные операции

3.1 Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Тауссиг-«классический анастомоз»

3.2 Анастомоз по Вишневскому-Донецкому - оздают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями.

3.3 Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну-Кули) анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии

3.4 Операция открытой инфундибулопластики

4. Техника радикальной операции (общие принципы)

Размещено на Allbest.ru

...