Системная красная волчанка у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Системная красная волчанка у детей

В классификацию «больших коллагенозов», характеризующихся хроническим, прогрессирующим развитием и вовлечение различных жизненно важных органов в патологический процесс, входит и заболевание системной красной волчанкой, часто проявляющейся у детей. Болезнь характеризуется множественными диффузными заболеваниями сосудов и тканей различных органов.

Именно такой широкий разброс в характеристике болезни служит причиной постановки не правильного диагноза. Согласно статистике 70% детей поставлен неверный диагноз - СКВ, а у 30% системная красная волчанка, к сожалению, диагностируется уже на поздних сроках.

Что же из себя представляет данное заболевание?

В основе заболевания системной красной волчанки лежит аутоиммунная патология с признаками дефицита клеточного иммунитета (недостаточность активации макрофагов - клеток «киллеров»), в результате которого рецидивируют тяжелые формы инфекций.

И нарушениями в гуморальном (защитной системе организма) иммунитете, что на фоне ослабленного иммунитета приводит к оппортунистическим инфекциям, которые вызываются бактериями, грибами или простейшими. Провоцирует развитие вирусных заболеваний и микозов.

Если болезнь не выявлена в раннем периоде своего развития -- в раннем и пубертатном (подростковом) возрасте, то дальнейшее прогрессирование СКВ у детей приводит к вовлечению в воспалительный патологический процесс системы кровообращения, способствуя разносу инфекции по внутренним органам.

Неуклонное прогрессирование СКВ ведет к функциональной недостаточности тканей, образующих органы и системы человека, а вторичная инфекция, вызывая осложнения, часто приводит к летальному исходу.

Причины, провоцирующие СКВ

Этиология заболевания обусловлена нарушениями противовирусного иммунитета, основанного на клеточном иммунитете. Нарушается защитный механизм организма против внедрения агентов генетически чужеродных инфекций - различного рода вирусов и лимфоци-тотоксических антител с тубулоретикулярными вирусными частицами в кровеносных сосудах, способными вызвать тромбозы в пораженных сосудах.

Возможен наследственный генез. Начало заболевания может быть спровоцировано не только вирусами, но и любыми генетическими мутациями, вследствие ионизирующего (электромагнитного) излучения. Рассматривается и ятрогенная причина, обусловленная длительным применением определенного рода лекарственных средств.

Виды поражения и основная симптоматика при СКВ

Проявление и признаки СКВ у детей почти всегда сопровождаются:

Суставными патологиями - артритами. Поражаются и деформируются мелкие суставы -- голеностопные, лучезапястные и в кистях рук, вызывая мышечную атрофию, костную и мышечную боль.

Общими признаками интоксикации - с проявлением слабости, потливости, повышенной утомляемости, субфибрильной температурой

Кожными поражениями - эритематозными высыпаниями на лице в виде «волчаночной бабочки» -- вдоль носа и в области скул. Имеет разную выраженность воспалительного процесса. Проявление имеет несколько вариантов:

a) при резких перепадах температур, при действии ветра и солнца, душевном волнении, сосудистое проявление «бабочки» выглядит разлитым сосудистым покраснением с синюшным оттенком.

b) Может проявляться эритоматозно -- отечным пятном с легким кожным ороговением.

c) Или ярко-розовым плотным, отечным пятном. При этом лицо и веки сильно отекают.

d) Иногда «бабочка» имеет четкую окантовку в виде рубцовой ткани -- следствие кожной атрофии.

e) Параллельно эритематозные пятна могут проявиться, буквально, на любом участке тела.

f) Высыпания на слизистой рта проявляются афтозным стоматитом или молочницей, кровоизлияниями и отечным хейлитом на губах.

Кожные патологии проявляются васкулитами, тканевыми некрозами, образованиями язв на теле, алопецией (резким поредением волос) и различного типа деформацией ногтей.

Синдромом Рейно (полисерозитом) - характеризующимся двусторонним плевральным выпотом (скоплением жидкости в плевральной полости), воспалительной патологией околосердечной оболочки (сердечной сумке), перитонитом.

Патологический воспалительный процесс перемещается по различным серозным оболочкам, выстилающих внутреннюю оболочку органов. Частое обострение заболевания вызывает активацию серозитов (разрастания, образующие складки), приводящую к спаечному процессу.

Спаечный процесс при перикардите или плеврите приводит к облитерации (зарастанию) их полости, развитию фиброзных перитонитов в виде воспаления органов брюшной полости.

Серозы трудно распознаются и обнаруживаются, лишь через время, когда разрастания уже можно определить рентгенологическим исследованием.

Поражениями сердечнососудистой системы, обусловленными развитием перикардита или эндокардита Либмана-Сакса, как следствие сосудистых поражений.

Легочными поражениями, возникших вторично в результате действия пневмококковых инфекций, с развитием «сосудистой пневмонии» при сосудистых и соединительно-тканевых патологиях.

Патологиями в системе ЖКТ с поражением сосудов брыжейки, развитием тканевого некроза паренхиматозного органа, геморрагического васкулита, развитием афтозных стоматитов и язвенных болезней в органах ЖКТ.

Почечные патологии - в виде волчаночного нефрита или поражения почечной ткани. Одно из первых проявлений волчанки.

Патологиями в нервно-психической системе, с развитием симптоматики воспаления оболочки головного мозга (менингоэнцефалита), поражением ЦНС (энцефалополиневрита), воспалением головного и спинного мозга (энцефаломиелита).

Поражением РЭС (системы микрофагов) с поражением лимфатической системы, увеличением паренхиматозного органа (селезенки) вследствие жирового гепатоза печени и волчаночного нефрита.

Диагностические методы при СКВ

Наличие множественных поражений при системной красной волчанке порождает у детей разнообразные симптомы, затрудняющие определение однозначного, точного диагноза. В лаборатории многопрофильного МЦ «Хадасса» применяются самые современные методы исследования, с использованием специфических тестов, позволяющих точно определить наличие СКВ у детей. К основным тестам относятся:

показатель изменений в аутоиммунном процессе в развернутом анализе крови;

определение воспалительных патологий посредством СОЭ;

определение СРБ -- специального белка, чутко реагирующего на любые воспалительные процессы в организме;

определение белков в плазме посредством электрофореза - метод дифференциальной диагностики.

выявление уровня антител определяющих тяжесть и наличие заболевания - гломерулонефрита;

тест на АНФ, определяющий фактор при диагностике аутоиммунных болезней, в частности СКВ;

биопсия ткани и гистологическое исследование применяются при сомнительных случаях. системный красный волчанка симптом

Лечение системной красной волчанки у детей

Главным в лечении, является сохранение эмоционального и психологического состояния ребенка. В лечении СКВ у детей применяют индивидуально подобранную программу, с учетом возраста, индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести заболевания.

В настоящее время нет никаких специфических лекарств для лечения СКВ. Лечение СКВ позволяет контролировать симптомы СКВ и предотвратить осложнения заболевания, в том числе необратимое повреждение органов и тканей. Когда СКВ диагностируется впервые, болезнь, как правило, очень активна. На этой стадии могут потребоваться высокие дозы лекарств, чтобы контролировать заболевание и предотвратить повреждения органов. У многих детей лечение позволяет предотвращать обострения СКВ, и болезнь может перейти в стадию ремиссии, когда потребность в лечении сокращается или отпадает.Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

НПВС, такие как ибупрофен или напроксен, используются для купирования суставных болей. Их, как правило, назначают только в течение короткого времени и рекомендуют уменьшать дозу по мере снижения выраженности артрита. Имеется большое число различных препаратов, относящихся к этой гуппе, включая аспирин. Сегодня аспирин редко используется как противовоспалительное средство, однако он широко используется у детей с наличием антифосфолипидных антител, чтобы предотвратить образование тромбов в сосудах.

Противомалярийные препараты

Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, очень полезны для лечении СКВ, особенно чувствительных к солнцу кожных высыпаний, таких как дискоидная или подострая волчанка. Может уйти несколько месяцев, прежде чем эти препараты окажут лечебное действие. При введении на ранних стадиях эти препараты также способны уменьшать рецидивы заболевания, лучше контролировать поражение почек и защищать сердечно-сосудистую и другие системы от поражения. Информация о связи между СКВ и малярией отсутствует. Скорее всего, гидроксихлорохин помогает регулировать связанные с СКВ отклонения в иммунной системе, которые также имеют большое значение у больных малярией.

Кортикостероиды

Кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, используются для уменьшения воспаления и подавления активности иммунной системы. Они являются основными лекарствами, применяемыми при СКВ. У детей с легкой формой заболевания кортикостероиды, в сочетании с противомалярийными препаратами, могут быть достаточным средством терапии. Когда болезнь протекает в более тяжелой форме, с вовлечением почек или других внутренних органов, кортикостероиды используются в сочетании с иммунодепрессантами.

Небиологические противоревматические препараты, модифицирующие течение болезни (ППМТБ)

К этим препаратам относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид. Механизм их действия отличен от механизма действия кортикостероидов - они подавляют воспаление. Эти препараты применяют, если применение одних кортикостероидов не позволяют взять под контроль СКВ, а также чтобы помочь врачам уменьшить ежедневную дозу кортикостероидов и уменьшить их побочные эффекты, одновременно купируя симптомы СКВ.

Размещено на Allbest.ru