Заболевания вульвы

Размещено на http://allbest.ru

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова.

Кафедра акушерства и гинекологии

Реферат

Заболевания вульвы

Выполнила: студентка

Буйлова Анастасия Александровна

Преподаватель: Коршунов Михаил Юрьевич

г. Санкт-Петербург 2020



Содержание

1. Острый вульвит

1.1 Классификация. Этиология

1.2 Клиническая картина

1.3 Диагностика

1.4 Лечение

2. Предраковые заболевания вульвы

2.1 Классификация

2.2 Этиология

3. Доброкачественные поражения вульвы

3.1 Склеротический лишай

3.2 Плоскоклеточная гиперплазия

3.3 Смешанная дистрофия

4. Плоскоклеточные вульварные интраэпителиальные неоплазии

5. Дифференциальная диагностика доброкачественных невоспалительных заболеваний вульвы

6. Лечение доброкачественных заболеваний вульвы

7. Рак вульвы

7.1 Классификация рака вульвы

7.2 Инструментальные и лабораторные методы исследований

7.3 Лечение

Список литературы



1. Острый вульвит

Вульвит- воспаление наружных половых органов (вульвы). Вульвовагинальные инфекции относятся к числу наиболее частых воспалительных заболеваний женских половых органов.

1.1 Классификация. Этиология

Различают первичный и вторичный вульвит.

Специфические вульвовагиниты вызваны сексуально-трансмиссивными инфекциями (трихомонадами, хламидиями, вирусом простого герпеса, вирусом папилломы человека и др.). Причиной неспецифических вульвитов являются неспецифические инфекции. Чаще выявляют кокковую флору, кишечную палочку, протей, дрожжевые грибы.

Первичный вульвит чаще бывает у девочек, в то время как у взрослых женщин первичное заболевание встречается редко. Возникновению первичной формы способствуют опрелость (при ожирении), несоблюдение гигиены половых органов; химические, термические, механические раздражения; расчесы, ссадины и микротравмы; сахарный диабет, аллергические реакции, в том числе на парфюмерные и косметические средства, гигиенические прокладки, а также гельминтозы.

Вторичный вульвит возникает в результате воспалительных процессов во внутренних половых органах, чаще бывает в постменопаузе, особенно при сахарном диабете. У женщин репродуктивного возраста вульвит развивается на фоне гипофункции яичников, авитаминоза. Вторичные вульвиты, как правило, возникают в результате обильных выделений из влагалища при вагините, эндоцервиците и эндометрите.



1.2 Клиническая картина

Больные жалуются на боль, зуд, жжение и дискомфорт в области наружных половых органов, усиливающиеся при ходьбе и мочеиспускании, обильные выделения, общее недомогание, иногда повышение температуры тела. При осмотре в острой стадии выявляют отечность и гиперемию в области вульвы, серозно-гнойные или гнойные налеты, склеивание малых половых губ, язвы, увеличение паховых лимфатических узлов.

1.3 Диагностика

Диагностика базируется на характерной клинической картине и микробиологических исследованиях. Материал для них берут до начала противомикробной терапии.

1.4 Лечение

В острый период рекомендуют ограничение двигательной активности, половой покой, в редких случаях - постельный режим. Проводят местное лечение: мирамистин, хлоргексидин, слабый раствор калия перманганата, кислоты борной.

Лечение лучше проводить с учетом этиологического фактора:

* при бактериальных, грибковых, паразитарных поражениях (трихомониаз) - метронидазол по одной влагалищной таблетке перед сном, длительность лечения 10 дней;

* при грибковых заболеваниях (грибы рода Candida) - крем на основе антимикотиков на наружные половые органы. Действующее вещество препарата (клотримазол, итраконазол и др.) желательно подбирать с учетом результатов микробиологических исследований. Курс лечения должен соответствовать клиническому течению заболевания, фармакологическим характеристикам лекарственных веществ и их эффективности.

Эффективно облучение наружных половых органов с помощью гелиево-неонового или полупроводникового лазера. При выраженном зуде назначают седативное лечение (препараты брома, пустынника, валерианы), местно - 5% анестезиновую мазь.

Для профилактики заболевания необходимы соблюдение правил личной гигиены, лечение соматических заболеваний и воспалительных заболеваний половых органов, а главное - нормализация биоценоза половых органов. вульвит рак гистологический неоплазия



2. Предраковые заболевания вульвы

Особую группу в структуре гинекологических болезней занимают неопухолевые поражения вульвы, именовавшиеся ранее хроническими дистрофическими заболеваниями.

Долгое время их относили к предраковым процессам, а сейчас эти поражения считают доброкачественными.

Однако следует учитывать, что риск их малигнизации колеблется от 10 до 35%.

Многие годы для обозначения заболеваний вульвы использовали различные термины, которые по-разному истолковывались клиницистами и патоморфологами.

Долгое время наиболее распространены были термины «крауроз» и «лейкоплакия», под которыми подразумевались истончение и ороговение эпителия.

Позже их выделили в группу «вульварной дистрофии», представленную нозологическими формами «склеротический лишай» и плоскоклеточная гиперплазия.

2.1 Классификация

Единая классификация заболеваний наружных половых органов в настоящее время отсутствует.

Наиболее распространена клинико-морфологическая классификация заболеваний вульвы по Я.В. Бохману, согласно которой доброкачественные заболевания делят на факультативные (фоновые) и облигатные (предраковые).

I. Фоновые процессы:

1. склеротический лишай или крауроз вульвы

2. гиперпластическая дистрофия или лейкоплакия

- без атипии;

- с атипией;

3. смешанная дистрофия (сочетание гиперпластической дистрофии со склеротическим лишаем);

4. остроконечные кондиломы

5. невус

II. Предраковые процессы (дисплазия):

1) слабая;

2) умеренная;

3) тяжелая.

В связи с большой вариабельностью диагнозов и разночтениями между клиническими и гистологическими диагнозами в 1993 г., благодаря сотрудничеству Международного общества по изучению болезней вульвы и влагалища (ISSVD) и Международного общества по гинекологической патологии (ISGP), была разработана и принята новая классификация заболеваний вульвы, в основе которой лежат патоморфологические изменения тканей наружных женских половых органов.

* Доброкачественные поражения вульвы:

1) склеротический лишай;

2) плоскоклеточная гиперплазия (ранее известная как гиперпластическая дистрофия);

3) другие дерматозы.

* Вульварная интраэпителиальная неоплазия (ВИН) - плоскоклеточная дисплазия:

1) ВИН 1-й степени (VIN 1) - соответствует легкой дисплазии вульвы;

2) ВИН 2-й степени (VIN 2) - соответствует умеренно выраженной дисплазии вульвы;

3) ВИН 3-й степени (VIN 3) - соответствует тяжелой дисплазии и cancer in situ («рак на месте»).

Склеротический лишай и плоскоклеточная гиперплазия могут сочетаться друг с другом, тогда это сочетание будет классифицироваться как смешанная дистрофия.

Сочетание плоскоклеточной гиперплазии и ВИН будет классифицироваться как «гиперпластическая дистрофия с атипией».

2.2 Этиология

В настоящее время существует несколько теорий для объяснения причин возникновения дистрофических заболеваний вульвы.

К. Орланди (С. Orlandi) и С. Коста (S. Costa) еще в 1989 г. показали, что у 62% больных раком вульвы в анамнезе имеется связь этого заболевания с вирусным поражением половых путей.

Доказанным фактором риска является ВПЧ. Выявленная частота поражения ВПЧ 16-го и 18-го типов при ВИН 3-й степени и раке вульвы колеблется в зависимости от применяемой тест-системы от 50 до 70%.

Многочисленные исследования показали, что у 15-28% женщин с положительным тестом на ДНК ВПЧ (даже при нормальных результатах цитологического исследования) в течение нескольких лет может развиться интраэпителиальная карцинома, а у женщин, не имеющих ДНК ВПЧ, неоплазия развивается лишь в 1-3% наблюдений.

При морфологическом исследовании у ВПЧ-положительных пациенток чаще выявляли койлоцитоз на фоне атипичных клеток (94%).

Появление койлоцитов в результате воздействия ВПЧ в настоящее время считают общепризнанным маркёром ВПЧ-инфекции как при цитологической, так и при гистологической идентификации этих заболеваний.

Факторы риска развития неопухолевых заболеваний вульвы:

* постменопаузальный возраст;

* хроническая ВПЧ-инфекция или ВПЧ-носительство более 10 лет;

* хронические воспалительные процессы внутренних половых органов;

* дисплазия шейки матки (ЦИН);

* укороченный репродуктивный период (позднее менархе, ранняя менопауза);

* гипоэстрогения;

* диабет, ожирение;

* несоблюдение правил личной гигиены.



3. Доброкачественные поражения вульвы

3.1 Склеротический лишай

Код по МКБ-10

N90.6. Гипертрофия вульвы

N90.4. Лейкоплакия вульвы, крауроз вульвы

Синонимы: крауроз, лихен.

Склеротический лишай (крауроз) поражает наружные половые органы полностью или частично. Нередко патологические изменения окружают преддверие влагалища и захватывают клитор, малые половые губы, внутреннюю поверхность больших половых губ и кожу вокруг анального отверстия (в форме «восьмерки»).

Визуально отмечают локальную бледность кожи и слизистой оболочки вульвы, наличие тонких, белесоватых, морщинистых бляшек (лихенификация), которые в дальнейшем приводят к отеку вульвы и сморщиванию структур вульвы.

Позднее кожа утрачивает пигментацию, приобретая мраморно-белую окраску, истончается и атрофируется.

Склерозированные ткани становятся ригидными и резко сужают вход во влагалище, возможно сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Частота заболевания составляет 1:300-1:1000 женщин. Встречается в препубертатном, пери- и постменопаузальном возрасте.

Патогенез. Выделяют три стадии заболевания.

1 стадия. Отек и гиперемия, захватывающие большие и малые половые губы, сопровождаются гиперестезией, интенсивным, иногда нестерпимым зудом.

2 стадия. Атрофия, развивающаяся после стихания воспалительных явлений. Кожа и слизистые оболочки становятся сухими, истончаются, теряют эластичность, приобретают розовато-белесоватый, коричневый оттенки.

Атрофия в наибольшей степени проявляется на малых половых губах и клиторе, в меньшей степени на больших губах.

Малые губы представлены в виде тонких складок и в результате адгезивного процесса срастаются с внутренней поверхностью больших губ. Кожа теряет свой блеск, напоминает сморщенную папиросную бумагу. Нередко в процесс вовлекаются промежность и перианальная область.

3 стадия. Склероз с полной атрофией наружных половых органов сочетается с развитием рубцового склероза всех частей вульвы, приводит к резкому сужению входа во влагалище, вплоть до его атрезии.

Клиническая картина. Преобладает выраженный зуд, усиливающийся в ночное время, при физической нагрузке и перегревании. Причина зуда - изменения в нервных рецепторах вульвы и дисфункциональные нарушения в системе ацетилхолин-холинэстераза. Интенсивный зуд вызывает нарушение сна, снижает работоспособность.

При морфологическом исследовании биоптата эпидермис выглядит нормальным, сосочковый слой сглажен, поверхностные слои кожи отечны, наблюдается гиалинизация; в глубоких слоях кожи, как и при гиперпластической дистрофии, может развиться хроническое воспаление. Характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки.

Злокачественная трансформация происходит редко - у 4-8% больных. Такой процесс возможен при особой форме склеротического лишая (так называемая гиперпластическая форма), при которой гистологически выявляется гиперкератоз без атипии или с атипией клеток. Отличительных клинических признаков эта форма не имеет.



3.2 Плоскоклеточная гиперплазия

Код по МКБ-10

N90.4. Лейкоплакия вульвы, дистрофия вульвы

Плоскоклеточная гиперплазия, ранее известная как лейкоплакия или гиперпластическая дистрофия, представляет неспецифическую гиперплазию эпителия, возникающую в эпидермисе.

Ее считают неадекватной пролиферативной реакцией эпителия вульвы на множество раздражающих факторов. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще бывает в пре- и постменопаузе.

Клиническая картина. Кожа приобретает белую окраску, эпителиальные бляшки утолщаются, иногда покрыты трещинами. При осмотре очага поражения патологические изменения необходимо дифференцировать от различных дерматозов (экзема, нейродермит, псориаз, плоский лишай и др.). Как правило, поражения локализуются в области больших половых губ, преддверия влагалища, клитора, складки между большими и малыми половыми губами. Патологические очаги могут быть одиночными или множественными.

Характерная жалоба - зуд, который обычно менее выражен, чем у больных краурозом, и приносит значительно меньше страданий. Нередко плоскоклеточная гиперплазия протекает бессимптомно.

В дерме отмечают наличие хронического воспалительного клеточного инфильтрата, удлинение и уплощение эпидермальных сосочков, а также признаки акантоза и гиперкератоза; нередко паракератоз.

Вероятность малигнизации плоскоклеточной гиперплазии составляет 5-35%. При сочетании со склеротическим лишаем риск развития клеточной атипии и ее прогрессирования в инвазивную карциному повышается.



3.3 Смешанная дистрофия

Смешанная дистрофия - сочетание плоскоклеточной гиперплазии со склеротическим лишаем.

При смешанной дистрофии риск развития клеточной атипии и ее прогрессирования в инвазивную карциному повышается. Вероятность же малигнизации каждого из этих заболеваний относительно мала - до 5%.



4. Плоскоклеточные вульварные интраэпителиальные неоплазии

Код по МКБ-10

N90.0. Слабовыраженная дисплазия вульвы

N90.1. Умеренная дисплазия вульвы

N90.2. Резко выраженная дисплазия вульвы, не классифицированная в других рубриках

N90.3. Дисплазия вульвы неуточненная

В последнее время были получены данные, свидетельствующие о сходстве механизмов развития предраковых состояний вульвы и шейки матки. Именно поэтому Международным обществом по изучению болезней вульвы и влагалища (ISSVD) и Международным обществом по гинекологической патологии (ISGP) с 1986 г. дисплазия вульвы обозначается как ВИН по аналогии с цервикальной интраэпителиальной неоплазией (ЦИН, англ. - cervical intraepithelial neoplasia, CIN). Синонимы: дисплазия вульвы, предрак вульвы.

По степени тяжести выделяют 3 гистологических типа ВИН.

1. ВИН 1 (VIN 1) соответствует легкой дисплазии, характеризуется умеренной пролиферацией клеток базального и парабазального слоев многослойного плоского эпителия (не более 1/3 всего эпителиального пласта). Морфологические особенности - полиморфизм клеток нижней трети эпителиального пласта (базальный и парабазальный слои), акантоз, выраженный зернистый слой с пара- и гиперкератозом. В поверхностных слоях эпителия имеются койлоцитоз и другие признаки ВПЧ-инфицирования.

2. ВИН 2 (VIN 2) соответствует умеренной дисплазии. Патологические изменения распространяются до 2/3 многослойного плоского эпителия. Морфологические особенности - могут встречаться патологические митозы. Характерны акантоз, выраженный зернистый слой с пара-и гиперкератозом.

3. ВИН 3 (VIN 3) - тяжелая дисплазия и cancer in situ. Поражения захватывают более 2/3 всего эпителиального пласта, выражен ядерно-клеточный атипизм.

Эпидемиология. Ранее считалось, что ВИН характерна для женщин старше 40 лет, однако в последние годы все чаще ее диагностируют и у больных 25-40 лет. Риск прогрессии интраэпителиальной неоплазии в инвазивную форму рака у женщин репродуктивного возраста оценивается примерно в 7%. Частота прогрессирования ВИН возрастает у женщин старше 45 лет и у пациенток с иммунодефицитом, при этом возраст играет роль фактора риска развития опухоли. Сочетание ВИН и ЦИН выявляют в 35-60% случаев. Сочетание ВИН 3 и инвазивного плоскоклеточного рака встречается у 2-18% больных.

Этиология. Одна из главных причин формирования дисплазии многослойного плоского эпителия вульвы - длительная персистенция ВПЧ. Установлена прямая корреляция между ВПЧ 16-го и 18-го типов в тканях вульвы и ВИН у молодых женщин.

Диагностика. Диагностика плоскоклеточной ВИН представляет значительные трудности в связи с отсутствием у большинства больных специфических жалоб и типичных клинических проявлений. Основными методами для верификации диагноза служат вульвоскопия (простая и расширенная), цитологическое и гистологическое исследования.

Необходимо отметить, что диагностическая ценность цитологического исследования относительно невысока, но возрастает вместе с тяжестью процесса. Только гистологическое исследование позволяет поставить истинный диагноз предрака вульвы. Преинвазивный рак вульвы (интраэпителиальный рак) характеризуется ядерно-клеточной атипией клеток эпителия кожи и слизистой оболочки вульвы по всей толще без инвазии через базальную мембрану в строму.



5. Дифференциальная диагностика доброкачественных невоспалительных заболеваний вульвы

Доброкачественные невоспалительные заболевания вульвы в первую очередь необходимо дифференцировать между собой. Это бывает довольно сложно сделать на начальных стадиях их развития, поскольку они обладают сходными симптомами. Заболевания начинаются незаметно, в легких формах не сопровождаются никакими симптомами и обнаруживаются только при профилактических осмотрах.

В дальнейшем патогномоничным симптомом становится зуд вульвы (англ. - vulval pruritus), возникающий преимущественно в ночное время; появляются парестезии (онемение, «ползание мурашек», чувство жжения).

Продолжительный, многолетний зуд нередко бывает столь мучительным, что приводит к невротическим расстройствам (депрессии, повышенной раздражительности и даже к попыткам суицида), лишает больную сна, снижает трудоспособность.

Появление столь мучительного зуда объясняется нарушением трофики тканей, разрастанием свободных нервных окончаний, лишенных глиального покрова. Упорный зуд приводит к расчесам, возникновению ссадин, трещин и в конечном итоге к воспалению вульвы.

Параллельно усилению зуда развиваются изменения на коже и слизистой оболочке вульвы: покровы бледнеют, теряют эластичность, становятся сухими. Могут появляться пигментные пятнышки, а нередко эрозии и трещины.

Распространение процесса гиперкератоза и/или истончения эпителия приводит к его атрофии, уменьшению половых губ, клитора вплоть до исчезновения, возникает сужение преддверия влагалища.

При craurosis rubra наблюдаются воспалительные явления с выраженной гиперемией либо в виде черепично-красных пятен. Могут возникать признаки хронического воспаления в околоуретральных железах, преддверии влагалища и атрофия бартолиновой железы.

При этом зуд усиливается, может носить нестерпимый характер, возникают боли, неприятные ощущения при мочеиспускании, вагинизм. Возможные осложнения: вторичная лихенизация, интертригинозная экзема, лимфангииты, рожистое воспаление, эрозии, трещины.

Инфицирование ВПЧ может приводить к появлению и иногда довольно быстрому разрастанию остроконечных кондилом.

Кондиломы представляют собой отдельные бородавчатые выступы или сливаются между собой, образуя кораллообразные разрастания. Они обычно встречаются в молодом возрасте, нередко возникают и начинают расти во время беременности, а после беременности часто полностью исчезают спонтанно, без лечения.

Дифференциальную диагностику доброкачественных заболеваний вульвы проводят с патологическими процессами, имеющими сходную клиническую картину: красным плоским лишаем, кандидозом вульвы, витилиго, эссенциальным зудом, чесоткой и др.

Комплекс диагностических исследований включает:

* визуальный осмотр с применением лупы;

* вульвоскопию, расширенную вульвоскопию с использованием кольпоскопа и проведением пробы Шиллера, что дает возможность точно определить границы белых участков, поскольку они не окрашиваются йодом;

* ВПЧ-тестирование методом ПЦР с ДНК-типированием;

* цитологическое исследование, которое менее информативно, чем гистологическое, но удобно для проведения скринингового теста и последующего динамического наблюдения;

* биопсию вульвы с гистологическим исследованием ткани.

Особенности развития, многофокусность поражения и отсутствие клинических проявлений предопухолевых заболеваний вульвы заставляют исследователей совершенствовать методы диагностики заболевания.

Появились опухолеспецифичные фотосенсибилизаторы, способные избирательно поглощать свет определенной длины волны, флюоресцировать в возбужденном состоянии и запускать процессы свободнорадикального окисления путем последовательного превращения световой энергии в химическую, что приводит к разрушению опухолевой клетки.

Преимущества метода флуоресцентной диагностики: точность определения границ опухоли, выявление невидимых глазом очагов поражения, высокая избирательность разрушения опухолевых клеток, возможность применения на ранних стадиях развития неоплазий, а также отсутствие тяжелых побочных эффектов.



6. Лечение доброкачественных заболеваний вульвы

Методы лечения дистрофических заболеваний вульвы чрезвычайно многообразны, что связано с малой эффективностью любых лечебных воздействий, а также рецидивами заболевания; патогенетические подходы в лечении в настоящее время не сформированы.

Лечение должно быть комплексным, этапно-курсовым и индивидуальным. При этом важен дифференцированный подход с учетом клинического течения заболевания, сопутствующей соматической и генитальной патологии.

Назначают адекватное лечение, направленное на снятие психоэмоционального напряжения, чувства зуда, ликвидацию воспалительных изменений и улучшение трофики тканей. Все лечебные мероприятия проводят только после получения результатов вирусологического, бактериологического и гистологического исследований, подтверждающих диагноз.

1.К консервативным методам лечения можно отнести соблюдение щадящей диеты, применение гормональных лекарственных средств, содержащих эстриол (овестин), в виде мазей, кремов, вагинальных свечей с ментолом и анестезином, мази с глюкокортикоидами (гидрокортизон (мазь 1 и 2,5%), преднизолон (мазь 0,5%) и др.)

Гормональная терапия не приводит к излечению, а только позволяет устранить симптомы заболевания и добиться временной ремиссии. Для улучшения микроциркуляции и активизации трофических процессов возможно применение биоактивных веществ (солкосерил в виде мази, аппликации озонированного масла).

Применяется физиотерапия: лазерная терапия гелиево-неоновым лазером; ультразвук, который снижает возбудимость вегетативной нервной системы, блокирует проведение патологических импульсов, оказывает механическое (микромассаж), рассасывающее и противовоспалительное действие на ткани, стимулирует функцию яичников (15-20 процедур на курс); фонофорез гидрокортизона на область вульвы, паховую и перианальную область (фибринолитический, трофический, вазотропный эффект).

В особо упорных случаях применяют спиртоновокаиновые блокады и оксигенотерапию. Техника блокады заключается в введении спиртоновокаинового раствора (100 мл 0,25% раствора новокаина (прокаин) и 30 мл 96% этанола) в ишиоректальное пространство после анестезии кожи. Проводят 2-5 блокад с интервалом 1 нед.

2.К оперативным методам лечения относятся: криодеструкция, лазерная вапоризация, радиоволновая пунктура пораженных участков, удаление участков крауроза с помощью петлевой насадки аппарата для радиоволновой хирургии, ножевая эксцизия очагов поражения. После хирургического лечения часто возникают рецидивы, что заставляет искать новые методы терапии и совершенствовать уже имеющиеся.

Фотодинамическая терапия - современный органощадящий метод лечения, основанный на селективном воздействии лазерным излучением на опухолевые ткани и клетки, предварительно сенсибилизированные туморотропным красителем, как правило, ряда порфирина. Фотосенсибилизатор селективно накапливается в злокачественных либо в диспластических клетках.

После его введения пораженную область облучают светом определенной длины волны, уникальным для каждого отдельного фотосенсибилизатора.

Световая волна приводит фотосенсибилизатор в возбужденное состояние, что, в свою очередь, в присутствии кислорода, растворенного в тканях, вызывает фотохимическую реакцию с генерацией активных форм кислорода внутри клетки. Кислород вызывает повреждение мембран и органелл опухолевых клеток, наиболее интенсивно накопивших данный препарат, и приводит к их гибели.

При неэффективности вышеописанных мероприятий, при диффузных формах дисплазии в репродуктивном периоде, а также при всех разновидностях дисплазии в пре- и постменопаузе методом выбора является простая вульвэктомия. Вульвэктомия показана также, если не исключена возможность развития рака в измененных краурозом тканях.

Таким образом, дистрофия вульвы - одно из наименее изученных заболеваний женской половой сферы, в этиологии, патогенезе и лечении которого много белых пятен. Диагностику и лечение дистрофических заболеваний вульвы следует проводить осторожно, учитывая возможность их перехода в неоплазию.



7. Рак вульвы

Рак вульвы с удельным весом 3-8% в структуре злокачественных опухолей женских половых органов занимает 4-е место. Рак вульвы - заболевание людей пожилого и преклонного возраста. Средний возраст больных раком вульвы составляет 68 лет, 63% пациентов старше 60 лет, 27% - старше 70 лет.

Заболеваемость не превышает 2-3 случаев на 100 тыс. женского населения. Риск развития в течение жизни составляет 0,2%.

Развитие рака вульвы связано с процессом старения женского организма (атрофические и дистрофические изменения кожи), с эндокринно-обменными нарушениями, гипоэстрогенией и экзогенными факторами (ВПЧ, вирус герпеса и др.).

Рак вульвы чаще локализуется в области больших половых губ (52%) и клитора (12-20%), реже встречается в области малых половых губ (7,1%), задней спайки (6,4%), периуретральной зоне (1,7%), в области бартолиновой железы (0,7%).

По форме роста выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративно-отечную опухоли. Чаще встречается экзофитная форма роста.

При этом опухоль имеет вид «цветной капусты». При эндофитной форме опухоль имеет вид язвы, не возвышающейся над поверхностью кожно-слизистого покрова вульвы.

При инфильтративно-отечной форме все ткани вульвы инфильтрированы опухолью, отечны. Инфильтративно-отечная форма рака вульвы характерна для поздних стадий и рецидивов заболевания и характеризуется неблагоприятным прогнозом.



7.1 Классификация рака вульвы

Анатомические области:

* большая половая губа - С51.0;

* малая половая губа - С51.1;

* клитор - С51.2;

* поражения вульвы, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций, - С51.8;

* поражения неуточненной части вульвы - С51.9.

Клиническая классификация TNM (FIGO)

* Т - первичная опухоль.

? Тх - первичная опухоль не может быть оценена.

? Т0 - отсутствие данных о первичной опухоли.

? Tis - carcinoma in situ (преинвазивная карцинома), интраэпителиальная неоплазия III степени.

? Т1 (I) - опухоль в пределах вульвы или вульвы и промежности.

- T1a (IA) - опухоль не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы не более 1 мм.

- T1b (IB) - опухоль более 2 см или инвазия стромы более 1 мм.

?Т2 - опухоль любого размера с распространением на прилежащие структуры промежности: нижнюю треть мочеиспускательного канала, нижнюю треть влагалища, анус.

?Т3 (IVA) - опухоль любого размера с распространением на следующие структуры: верхние 2/3 мочеиспускательного канала, верхние 2/3 влагалища, слизистую оболочку мочевого пузыря, слизистую оболочку прямой кишки, либо опухоль, фиксированная к костям таза.

* N - регионарные лимфатические узлы.

? Nx - регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.

? N0 - нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.

? N1 - метастазы.

- N1a - метастазы менее 5 мм в 1-2 лимфатических узлах.

- N1b - метастазы не менее 5 мм в одном лимфатическом узле.

? N2 - метастазы.

- N2a - метастазы менее 5 мм в трех и более лимфатических узлах.

- N2b - метастазы не менее 5 мм в двух и более лимфатических узлах.

- N2c - метастазы в лимфатических узлах с распространением за капсулу.

? N3 - фиксированные или изъязвленные метастазы в лимфатических узлах.

* М - отдаленные метастазы.

? М0 - нет отдаленных метастазов.

? М1 - есть отдаленные метастазы, включая метастазы в лимфатических узлах таза.

Гистологическая классификация:

* Gx - степень дифференцировки не может быть определена.

* G1 - высокодифференцированная.

* G2 - умеренно дифференцированная.

* G3-4 - низкодифференцированная или недифференцированная опухоль.

Лимфогенное метастазирование при раке вульвы происходит достаточно рано. Первыми обычно поражаются поверхностные паховые лимфатические узлы, затем глубокие паховые лимфатические узлы, лежащие по ходу бедренных сосудов.

На втором этапе поражаются тазовые лимфатические узлы, прежде всего наружные подвздошные и запирательные группы. При раке клитора и большой железы преддверия они могут поражаться сразу, минуя паховые лимфатические узлы.

Третий этап лимфогенного метастазирования - поражение поясничных лимфатических узлов, которое следует расценивать как отдаленное метастазирование. Обилие анастомозов между внутри- и внеорганными лимфатическими сосудами способствует возникновению двусторонних и перекрестных метастазов при раке вульвы.

Гематогенное метастазирование появляется на поздних стадиях заболевания. При этом чаще всего поражаются легкие, печень, кости и головной мозг.

7.2 Инструментальные и лабораторные методы исследований

При осмотре больных следует обратить внимание на размеры первичной опухоли, фон, на котором она развивается, ее локализацию, характер роста и состояние подлежащих тканей, цвет кожного покрова, характер волосяного покрова, цвет больших и малых половых губ, преддверия влагалища, выводных протоков бартолиновых желез.

Затем производят осмотр стенок влагалища и шейки матки с помощью зеркал. При необходимости выполняют ректовагинальное и бимануальное исследования, обязательно проводят пальпацию паховых лимфатических узлов.

Вульвоскопию выполняют для детального локального осмотра и выбора наиболее подозрительного места прицельного взятия материала для цитологического исследования и биопсии вульвы.

В настоящее время используют классификацию вульвоскопических картин, предложенную Н.А. Кривец (1976):

* нормальный эпителий вульвы;

* доброкачественные гипертрофические и атрофические воспалительные изменения;

* атипический эпителий (лейкоплакия, пунктуация, мозаика, ацетобелый эпителий, йоднегативные зоны);

* ранний рак (грубая и растрескавшаяся лейкоплакия, атипические сосуды, экзофитный рост с изъязвлениями).

Диагностическая точность цитологического метода в диагностике рака вульвы не превышает 40-60%. Это обусловлено наличием изъязвлений, гипер- и паракератоза. Материал для цитологического исследования получают методом скарификации с патологического очага после удаления с него чешуек. Часто в цитологическом мазке обнаруживают только роговые чешуйки и элементы воспаления.

Основной метод морфологической диагностики рака вульвы - гистологическое исследование.

Показания к выполнению биопсии вульвы:

* наличие вульварных изменений (опухолевых образований, кондилом, изъязвлений, кровоточащих участков и др.);

* наличие клинических проявлений заболевания вульвы, особенно при отсутствии визуальных изменений;

* отсутствие эффекта от консервативной терапии фоновых заболеваний вульвы. Биопсию выполняют под общей анестезией в условиях операционной.

УЗИ пахово-бедренных и подвздошных лимфатических узлов - обязательный компонент обследования. У многих пациенток, особенно с избыточной массой тела, пахово-бедренные лимфатические узлы могут не пальпироваться.

В случае выявления измененных лимфатических узлов проводят прицельную пункционную биопсию последних под контролем ультразвука.

При дифференциальной диагностике исключают воспалительные заболевания, венерические болезни, язвы, дерматомикозы, дерматозы, пигментные и вирусные заболевания, атрофические и склеротические процессы, доброкачественные опухоли.



7.3 Лечение

Выбор адекватного лечения при раке вульвы зависит от размеров первичной опухоли, ее локализации, наличия и выраженности сопутствующей соматической и психоневрологической патологии, возраста больной.

Основные методы лечения рака вульвы - хирургический и комбинированный, включающий лучевую терапию.

Хирургический метод лечения является ведущим при лечении больных раком вульвы и применяется самостоятельно или в комбинации с лучевой терапией. Проводят хирургическое лечение в стационарных условиях специализированного онкологического учреждения.

Существуют следующие варианты хирургического лечения: радикальные операции - радикальная вульвэктомия с удалением регионарных (пахово-бедренных) лимфатических узлов, радикальная вульвэктомия с удалением пахово-бедренных и подвздошных лимфатических узлов, простая вульвэктомия.

При интраэпителиальной неоплазии вульвы и карциноме in situ используют только хирургический метод лечения (широкое иссечение с отступом от края опухоли на 0,5-1 см, лазерная абляция или их комбинация). При значительной протяженности поражения выполняют простую вульвэктомию.

При инвазивном раке вульвы применяют хирургический, комбинированный и лучевой методы лечения.

При IA стадии (микроинвазивный рак) выполняют простую вульвэкто-мию или широкое иссечение со значительным захватом подлежащих тканей. Лимфаденэктомию не выполняют.

При IB стадии производят радикальную вульвэктомию с пахово-бедренной лимфаденэктомией на стороне поражения при латеральном расположении опухоли. Частота поражения контралатеральных лимфатических узлов при T1 не превышает 1%.

Показанием к выполнению двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомии служит медиальное расположение опухоли вульвы, особенно в области клитора.

При II стадии выполняют радикальную вульвэктомию с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией.

Послеоперационную лучевую терапию проводят на пахово-бедренную зону и лимфатические узлы малого таза. Показаниями к проведению послеоперационной лучевой терапии служат наличие двух и более микрометастазов (менее 5 мм) в паховых лимфатических узлах, наличие одного и более макрометастаза в паховых лимфатических узлах (диаметром более 10 мм), экстракапсулярный рост.

При местнораспространенном процессе (IIIА-IVА стадии) и резектабельной опухоли лечение начинают с хирургического метода - радикальной вульвэктомии с резекцией (экстирпацией) пораженных органов и двусторонней пахово-бедренной или пахово-бедренно-подвздошной лимфаденэктомией.

В послеоперационном периоде проводят дистанционную лучевую терапию на пахово-бедренные зоны и лимфатические узлы малого таза. При наличии опухолевых клеток в крае резекции первичной опухоли проводят облучение вульварного кольца (облучение электронным пучком в СОД 40-50 Гр).

Предоперационную лучевую терапию проводят с целью уменьшения объема первичной опухоли, уменьшения объема оперативного вмешательства и снижения послеоперационных осложнений у больных раком вульвы с местнораспространен-ным процессом (II-III стадии).

Послеоперационную лучевую терапию проводят после выполнения сомнительно радикальных операций с целью снижения частоты возникновения локальных и локорегионарных рецидивов заболевания.

Эффективным методом лучевой терапии в настоящее время выступает облучение электронами с энергией 10-15 МэВ. При предоперационном облучении в зону воздействия включают первичную опухоль. РОД на область первичной опухоли составляет 3 Гр, СОД - 35-40 Гр.

Результаты лечения и прогноз у больных раком вульвы зависят от распространенности процесса, локализации и гистологического строения опухоли, наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах, радикальности проведенного лечения, а также от возраста, наличия и выраженности сопутствующей соматической патологии.

При I стадии заболевания показатель 5-летней выживаемости составляет 68-75%, при II стадии - 42-49%, при III стадии - 27-35%, при IV стадии - 3-12%. При локализации опухоли в области клитора 5-летняя выживаемость составляет 45%, в области больших половых губ - 56%, в области малых половых губ - 69%. После комбинированного лечения 5-летняя выживаемость составляет 56,384,2%.



Список литературы

1. Гинекология: национальное руководство / под ред. В.И. Кулакова, И.Б. Манухина, Г.М. Савельевой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011

2. Яковлев В.Г., Рябцева И.Т., Айламазян Э.К. Гинекология: учебник. - М.: СпецЛит, 2008.

3. Радзинский В.Е., Гинекология / под ред. В.Е. Радзинского, А. М. Фукса - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016

4. Гинекология. Клинические лекции: учеб. пособие / под ред. О.В. Макарова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010

5. Гинекология. Руководство к практическим занятиям: учеб. пособие / под ред. В.Е. Радзинского. - 3-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.

6. Важенин А.В., Жаров А.В., Шимоткина И.Г. Актуальные вопросы клинической онкогинекологии. - М.: СТРОМ, 2010.

7. Диагностика и лечение злокачественных новообразований: Клинические рекомендации / Под ред. В.И. Чиссова. - М.: ФГБУ «МНИОИ им. П. А. Герцена» Минздрава России, 2013.

8. Бохман Я.В., Койро М.А., Таджибаева Ю. Злокачественные опухоли вульвы. - Ташкент: Медицина УзССР, 1986.

9. Каприн А.Д., Терапевтическая радиология: национальное руководство / Каприн А.Д., Мардынский Ю.С. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018

Размещено на Allbest.ru

...