Детский рахит

Размещено на http://www.allbest.ru/

Московский медицинский университет "Реавиз"

Реферат

"Детский рахит"

Гуднин Евгений

г. Москва, 2017г.

Введение

Рахит (от греч. ?Ьчйт - позвоночник) - заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом витамина D и его активных форм в период наиболее интенсивного роста организма. Наиболее ранние характерные изменения выявляются при рентгенографии в концевых участках длинных костей. Доказана также деминерализация диафиза. Если реконвалесценция не наступает, появляются клинические симптомы. Недостаточную минерализацию зрелой кости называют остеомаляцией.

Заболевание развивается при неправильном уходе за ребёнком, при нарушении вскармливания, ограниченном пребывании на свежем воздухе, в связи, с чем в организм поступает мало витамина D или происходит нарушение образования его в коже из-за недостатка ультрафиолетовых лучей. Кроме того, рахит может появляться, при неправильном питании матери во время беременности, что приводит к нарушению веществ, и изменению органов и систем организма. Кстати частые заболевания, порой бывают причиной развития рахита.

Рахит известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.

Рахит - одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности нет. Современная статистика учитывает только тяжелые его формы, которые в нашей стране встречаются относительно редко благодаря повышению материального благосостояния и культуры населения, более четкому соблюдению санитарных и гигиенических норм, профилактическим мероприятиям.

Историческая справка.

Рахит впервые был описан в 1645 г. Уистлером (Англия), а детально - английским ортопедом Глисоном в 1650 г., хотя упоминание об этом заболевании встречается еще в трудах Галена (131--211 гг. н. э.).

В 1918 г. Меланби в опыте на собаках доказал, что тресковый жир действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нём особого витамина. Некоторое время полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время. Мак-Коллум, пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. При дальнейших поисках был найден в неомыляемой части трескового жира другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием, - витамин D.

Таким образом, было окончательно установлено, что пищевые вещества обладают свойством предупреждать и излечивать рахит главным образом в зависимости от большего или меньшего содержания в них витамина D.

В 1919 г. Гульдчинский открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное "горное солнце") при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита начали считать недостаточное облучение детей солнечным светом ультрафиолетового диапазона.

Классификация.

Классический витамин D-дефицитный рахит подразделяют по клиническим вариантам, по характеру течения, степени тяжести и периодам заболевания.

1. Клинические варианты рахита характеризуются изменениями концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Выделяют варианты:

* кальцийпенический;

* фосфопенический;

* без выраженных изменений уровня кальция и фосфора.

2. По течению:

* острое - преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы;

* подострое - преобладают явления остеоидной гиперплазии;

* рецидивирующее (волнообразное) - при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит.

3. По степени тяжести:

I - лёгкая - соответствует начальному периоду рахита;

II - средней тяжести - умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов;

III - тяжёлая - поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита.

4. Заболевание характеризуется циклическим течением и в своём течении проходит четыре последовательные стадии:

* начальный период;

* период разгара;

* период реконвалесценции (репарации);

* период остаточных явлений.

Вторичный рахит часто возникает:

* При синдромах мальабсорбции;

* при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;

* при болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинурия и др.);

* вызванный длительным применением противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.

Витамин D-зависимый рахит:

* Тип I - генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D - 1,25(OH)2D.

* Тип II - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)2D.

Витамин D-резистентный рахит:

* Фосфат-диабет;

* Синдром де Тони - Дебре - Фанкони (de Toni-Debrй-Fanconi);

* Гипофосфатазия;

* Почечный тубулярный ацидоз;

Этиология.

Основных причин, связанных с зоной риска заболеваемости рахитом, три:

* световая (включающая сезонные, климатические и бытовые факторы)

* нерациональное вскармливание (вскармливание ребенка чужим молоком, что вызывает плохое усвоение кальция, питание однообразной белковой пищей или пищей с насыщенной липидной природой, дефицит микроэлементов, витаминов группы В и витамина А)

* недоношенность ребенка

* эндогенные причины(нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина D в его активные формы - витамин D3 в печени и почках, отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D3.

* предрасположенность к заболеванию (дети негроидной расы более предрасположены к развитию рахита)[1]

Заболевание встречается во всех странах мира, но особенно часто сопряжено с климатическими особенностями регионов (запыленный, загрязненный, сырой воздух и оконное стекло поглощают ультрафиолет, необходимый ребенку). Более часто и более тяжело рахитом болеют дети рожденные поздней осенью или зимой. У детей некоторых народов, ведущих кочевой образ жизни, рахит также встречается реже. В 1919 г. Гульдчинский (Huldschinsky) открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное "горное солнце") при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита начали считать недостаточное облучение детей определенными лучами солнечного спектра.

Наиболее легко возникает и тяжелее протекает рахит поздней осенью, зимой и ранней весной, оттого что дети длительное время остаются в закрытых помещениях, да и будучи на воздухе, в одежде, плотно закрывающей все тело, они мало получают ультрафиолетовых лучей. Зимой, когда солнце не поднимается высоко над горизонтом, а небо длительно покрыто облаками и тучами, ультрафиолетовые лучи задерживаются и почти не попадают на землю. Меньше ультрафиолетовых лучей доходит до земной поверхности в ранние утренние часы и в вечернее время, когда солнце стоит низко.

Второй важной причиной, вызывающей заболевание рахитом, является нерациональное вскармливание ребенка. Для детей, вскармливаемых грудью ниже риск заболеть рахитом, при условии здорового обмена веществ у матери ребенка; при смешанном и особенно искусственном вскармливании заболеваемость рахитом значительно выше и тяжелее. Одной из причин этого явления может быть разница в усвоении солей кальция и фосфора. При кормлении грудью здоровый ребенок усваивает около 70 % кальция, вводимого с пищей (Оглер) и 50 % фосфора; при искусственном вскармливании--только 30 % кальция (И.А. Шабад) и 20--ЗО% фосфора. В женском молоке соотношение кальция и фосфора (1:1,3--1,5) наиболее благоприятно для усвоения этих веществ. Фосфор и кальций женского молока хорошо усваиваются ребенком, если он получает его сырым. Также существуют и эндогенные причины гиповитаминоза D,к которым относится нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, что наблюдается при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей и других патологических состояниях. Также к таким причинам относится хронические заболевания печени и почек, что приводит к нарушению процессов гидроксилирования неактивных форм витамина D в его активные формы(Витамин D3, и отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D3.

Патогенез

В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу D. Его специфическая функция заключается в регуляции процессов всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбции кальция и фосфатов в почечных канальцах.

Витамин D проявляет свое специфическое действие не в виде соединения, которое образуется в коже под влиянием ультрафиолета или поступает в организм с пищей, а в форме активных метаболитов, последовательное преобразование которых происходит в печени и затем в почках с участием специфических ферментов - гидроксилаз.

Известно, что различные белковые системы закладываются и достигают максимальной активности в процессе эмбриогенеза и постнатального развития неодновременно. Временное отставание любой из этих систем, участвующих в утилизации витамина D, может явиться причиной нарушения минерального обмена. К числу подобных причин могут относиться нарушения всасывания витамина D в кишечнике из-за недостаточного образования и секреции желчи, малая активность 25-гидроксилазы печени и 1-альфа-гидроксилазы почек, участвующих в биосинтезе активных метаболитов, нехватка белков, транспортирующих активные формы витамина D, дефицитная эффективность систем, участвующих в транспорте ионов Са через энтероцит. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, связанные с гиповитаминозом D, низким уровнем тиреокальцитонина и гиперпаратиреозом, приводят к снижению окислительных процессов, развитию ацидоза в кости, углубляющего изменения клеточного метаболизма и нарушающего нормальный процесс обызвествления хрящевой и остеоидной ткани. Разнообразные нарушения в обмене веществ сочетаются со значительными сдвигами в системе ферментов. Установлено уменьшение в крови активности фосфорилазы и увеличение активности щелочной фосфатазы (отщепляет фосфор от органических соединений). Повышенная активность щелочной фосфатазы, стимулированная гормонами паращитовидных желез, приводит к перемоделированию кости за счет остеокластов и остеобластов. Избыточная остеоидная гиперплазия объясняется также недостаточным образованием 24,25-диокси-витамина D, контролирующего синтез белковой стромы кости (неконтролируемая остеоидная гиперплазия).

В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования. рахит витамин кость

Клиническая картина

Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3--4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше - в месяц-полтора, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей.

На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон - дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит - ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вяло сосёт,-- иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. К этим проявлениям ещё может обнаруживаться и некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические "чётки", "браслетки", лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.

В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита.

Возникшие при рахите деформации скелета остаются и во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. У женщин перенесённый в детстве рахит может быть причиной сужения малого таза, что может затруднить течение родов и потребовать проведение кесарева сечения.

Лечение

Лечение рахита зависит от периода и степени тяжести болезни. Специфическое лечение проводится препаратами витамина D.

Важное значение в лечении имеет рациональное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе, проведение массажа и лечебной гимнастики, УФО, солнечные ванны, солевые и хвойные ванны, витаминотерапия и другие общеукрепляющие мероприятия. УФО и солнечные ванны нельзя принимать одновременно с витамином D.

Во время приёма витамина D и активной минерализации костей, при кальцийпеническом варианте, может возникнуть гипокальциемия, требующая назначения препаратов кальция. При фосфопеническом варианте назначается АТФ. Возможно назначение цитратной смеси, улучшающей всасывание кальция в кишечнике.

Прогноз

Прогноз для детей, перенёсших классический рахит, обычно благоприятный.

Профилактика

По мере увеличения сроков беременности в организме женщины наступают нарушения фосфорно-кальциевого обмена, сопровождающиеся снижением уровня фосфора, кальция, повышением активности щелочной фосфатазы. Эти изменения нарастают к моменту родов и коррелируют с состоянием здоровья новорожденных детей, степенью манифестации костной ткани, показателями витаминного и минерального обменов.

Поэтому профилактика рахита необходима еще в перенатальный период и начинается, в первую очередь, с неспецифических методов.

В питании беременной обращается внимание на сбалансированность ингредиентов, достаточное содержание овощей, фруктов, творога, мяса. Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, своевременное лечение анемии, токсикозов.

Основу неспецифической постнатальной профилактики составляют организация режима ребенка с достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливающие процедуры, рациональное вскармливание, стимулирование двигательной активности ребенка, проведение массажа, гимнастики.

Однако этих мер профилактики бывает недостаточно. Необходима специфическая профилактика.

Специфическая антенатальная профилактика рахита, включает, назначение женщинам не старше 30 лет витамина D в дозе 400--500 ME в сутки в течение двух последних месяцев беременности.

За последние годы с целью пренатальной профилактики с успехом используются препарат матерна, содержащий оптимальный набор микро- и макроэлементов и витаминов, включая витамин D3 в дозе 400 мг, а также другие препараты аналогичного действия (Лэдис-формула, прегнавит, градевит).

После рождения ребенка необходима постнатальная специфическая профилактика ребенка. Учитывая широкое варьирование индивидуальной чувствительности и потребности в витамине D у здоровых и больных детей, а также возможностью появления побочных явлений, общим принципом является ориентация на малые дозы витамина D, установленные специальной группой экспертов ВОЗ (1971). Считается, что для детей раннего возраста суточная доза колеблется от 150 до 400--500 ME в сутки (с учетом содержания витамина D в адаптированных смесях). Профилактика начинается со 2-3-й недели жизни и заканчивается в 1-1,5 года с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). После каждого курса ультрафиолетового облучения целесообразно воздержаться от применения витамина D на 1-1,5 мес.

Витамин D дается ежедневно или методом дробных доз (через день, 1 раз в 3 дня, суммируя суточную дозу за два или три дня, соответственно).

В случае появления нарушения аппетита, отказа от груди следует исключить повышенную чувствительность к витамину D. Для этого проводится лабораторный анализ кальция и фосфора крови и суточной экскреции кальция (не более 4 мг/кг/сут)

У недоношенных детей профилактическая доза витамина D3 увеличивается до 1 тыс. в день при недоношенности 1 степени и до 1,5 тыс. при второй и третьей степени. Вместе с витамином D назначается 5 % кальцинированный творог, витамин E. Детям с выраженными формами энцефалопатии, патологией почек, малым размером родничка при рождении (1,5x1,5 см), гемолитической болезнью новорожденных назначение витамина D не рекомендуется. При этом основу профилактики составляют неспецифические мероприятия. В первом полугодии жизни рекомендуется назначение витаминов группы B (тиамин, рибофлавин, пиридоксин), кальцинова-гранулята, пангамовой кислоты, витамина C курсами по 2-3 недели.

ЭТИОЛОГИЯ. Причинными и предрасполагающими и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются следующие:

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося вигамина ДЗ (холекальциферол) в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Необходимо учитывать, что вследствие загрязненности атмосферы крупных городов, особенно в северных широтах, до земли доходит минимальное количество солнечных лучей, обладающих противорахитической активностью с длиной волны 296-310 нм.

2. Пищевые факторы. Установлено увеличение частоты и тяжести рахита в труппах детей а) получающих при искусственном вскармливании неадаптированные для грудных детей смеси (в которые, в частности, не добавлен витамин ДЗ. б) длительно находящиеся на молочном вскармливании (1 литр женского молока содержит 40- 70 МЕ витамина ДЗ, а коровьего 5-40 МЕ), с поздним введением докормов и прикормов (1г. желтка куриного яйца содержит 140-390 МЕ витамина ДЗ); в) получающих преимущественно вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла. Важно отметить что причинное значение в возникновении рахита имеет не дефицит витамина в пище а питание не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи, а также обмена белков (прежде всего аминокислот), липидов, микроэлементов, других витаминов (С, В 1, В 2, Вс, Е). В частности, в злаковых много фитиновой кислоты, связывающей кальций в кишечнике, а также лигнина, обладающего таким же эффектом на витамин Д и его метаболиты, т.е. избыток каш, тормозит всасывание гепато-энтерогенную циркуляцию кальция и витамина Д. Большое количество овощей (особенно картофеля) и коровье молоко в настоящее время содержит избыток фосфатов (из-за широкого использования фосфатных удобрений), которые тормозят всасывание кальция (оптимальное для всасывания соотношения Са: Р в пище 1: 1,0-1,5), секрецию паратгормона. В тоже время дети, родившиеся при сроке гестации 30 недель и менее, при рождении имеют дефицит фосфора и им необходимы добавки фосфатов к пище.

3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности (в 26 недель прирост Са в организме плода 100-120 мг/кг/сутки, Р- 60 мг/кг/сутки, а в 36 недель Са-120-150мг/кг/сутки, а Р-85 мг/кг/сугки) и ребёнок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет часто остеопению - более низкое содержание минеральных веществ в кости. В то же время при больших темпах постнатального роста, чем у доношенных детей, им требуются большие количества Са я Р в пище. Так если суточные потребности Са у взрослого составляют 8 мг/кг, детей дошкольного и школьного возраста - 25 мг/кг, грудного возраста 50-55 мг/кг, доношенных новорожденных 70-75 мг/кг, то у детей глубоко недоношенных могут составлять 200-225 мг/кг/сутки (потребность в Р у доношенных новорожденных около 40 мг/кг/сутки, а у недоношенных может доходить до 110-150 мг/кг/сутки). Кроме того, недоношенность, также как и неосложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью, приводящее к задержке внутриутробного развития, сочетается с гораздо меньшими запасами в организме и более низкими уровнями витамина Д и его метаболитов в крови вены пуповины. Поэтому у глубоконедоношенных детей (менее 30 недель гестации) содержание Са и Р в грудном молоке не обеспечивает покрытие их потребностей, что требует в первые 2 месяца жизни добавления к грудному молоку, наряду с витамином Д, солей Са и Р. Без таких добавок у них развивается остеопения. Плацентарная недостаточность способствует активации секреции паратгормона для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов, У детей рожденных при плацентарной недос-таточности у матерей в периоде новорожденности отмечают большие каль-цийурию и реабсорбцию Р в канальцах, меньшие уровни фосфора в крови. Добавление к грудному молоку для глубоконедоношенных детей фосфатов (25-50 мг в сутки), наряду с 400 МЕ витамина Д 2, приводит к достоверному снижению у них частоты рахита.

В то же время, нерациональное питание и режим жизни беременной (мало прогулок на улице, недостаток двигательной активности) могут привести к сравнительно меньшим запасам витамина Д, Са, Р при рождении и у доношенного ребёнка обусловить более раннее возникновение у него рахита.

4. Недостаточная двигательная активность, вследствие не только перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж и гимнастика и др.), ибо кровоснабжение кости существенно повышается при мышечной деятельности

5. Дисбактериоз кишечника с диареей.

6. Противосудорожная терапия, назначаемая длительно (фенобарбитал, дифенин и др.) способствует ускоренной метаболизации обменно активных форм витамина Д.

7. Синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.), хронические заболевания печени и почек, приводящие к нарушению образования обменно-активных форм витамина Д.

8. Наследственные аномалии обмена вит. Д и кальциево-фосфорного обмена.

9. Экологические факторы. Избыток в почве и воде, продуктах стронция, свинца, цинка и др. приводящие к частичному замещению кальция в костях.

ПАТОГЕНЕЗ. Дефицит витамина ДЗ или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. В результате развивается гипокальциемия. Гиперкальциемия вызывает гиперфункцию паращитовидных желез, при этом паратгормон мобилизирует выделение кальция из костной ткани, также стимулирует всасывание кальция из ЖКТ, посредством стимуляции гидроксилирования 25(ОН)ДЗ в 1,25(ОН)2ДЗ. Таким образом ликвидируется гипокаль-циемия, однако паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных каналь-цах, по этому развивается гипофосфатемия более ранний признак рахита, чем ги-покальциемия, которая развивается лишь при тяжёлом течении болезни. В патогенезе рахита большую роль играет нарушение обмена цитрата. Паратгормон тормозит утилизацию цитрата, не влияя на синтез, однако при дефиците витамина Д процесс превращения пирувата в цитрат замедлится в итоге увеличение концентрации цитрата на границе кость-кровь улучшает транспорт кальция из кости в кровь и наоборот. При дефиците витамина Д происходит снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, развивается аминоацидурия, нарушается структура органической матрицы кости коллагена (уменьшается содержание его солерастворимой фракции). С потерей фосфатов и белков уменьшается щелочной резерв крови, развивается ацидоз.

Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах - рассасывание эпифи-зарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание неминерализированного остеоида. Однако в патогенезе развития рахита играет роль не только паратгормон, но также С-клетки щитовидной железы, которые вырабатывают Кальцитонин, а он тормозит рассасывание органический матрицы кости, стимулирует включение кальция в кость. Таким образом это определяет концентрацию кальция и фосфора в крови отдельных больных.

Таким образом различают такие формы течения рахита: гипокальцийпеническую, фосфопеническую, без изменений концентрации кальция и фосфора.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА. По Дулицкому С.О.

1. По периоду болезни:

начальный период;

разгара;

репарации;

остаточных явлений.

2. По тяжести процесса:

лёгкая;

средней тяжести;

тяжелая

3. По характеру течения:

острое;

подострое;

рецидивирующее.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Имеют значение возраст больного, фаза и период процесса, характер его течения и степени тяжести. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом наступает самоизлечение. Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.

В активной фазе выделяют начальный период (биохимический, нервно-мышечный рахит), периоды разгара (цветущий рахит) и реконвалесценции. В каждом из этих периодов определяется та или иная степень тяжести заболевания. легкая (1), сред нетяжелая (П) или тяжелая (III). Течение активного рахита может быть острым, подострим и рецидивирующим. В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин В, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или мало выраженные его признаки. Преобладает подострое течение.

Начальный период рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют и патологические изменения внутренних органов. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62-2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфотазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев Затем при неадекватном или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара рахита. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии, сохраняется резкая потливость появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата, присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей. Процессы остеомаляции, особенно явно выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("куриная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного, плоскорахи-тичесиого таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в меж-фаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических "браслеток", "четок", "нитей жемчуга". Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширений метафи-зов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0.48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфотазы. Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны па-тогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора крови достигает нормы шаг несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфотазы обычно не изменен. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста). Рахит II степени (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов. О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

При III степени рахита из-за деформаций грудной клетки ребенок постоянно находится в состоянии гиповентиляции. Появляются смешанная одышка, жесткое с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета. Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того. при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.

Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющихся в массе, не получавших профилактических доз витамина Д. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень (щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин В, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, пре-валирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгено-графии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

Диагноз. Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформации скелета появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса. Диагноз подтверждается снижением содержания кальция и фосфора при одновременном повышении уровней щелочной фосфотазы в сыворотке крови, нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина Д. Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы рахита отличают от рахитопо-добных остеопатий, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза.

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина Д. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом Д. В этих случаях назначение витамина Д без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Это вид лечения включает организацию охранительной) режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Больше значение имеют гигиенические процедуры - ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин). При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином Д на 1-1 /2 месяца назначают препараты кальция (хлорид кальция 5 10% раствор по 1-2 чайной ложке 2--3 раза в сутки или глюконат кальция по 0,25--0,5 г 2-3 раза в сутки.). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция как содержание его в коровьем молоке высокое. Назначение витаминов С и группы В (В 1, В 2, ВЗ) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеоб-разования и повышает активность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение месяца.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30--40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внут-римышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001-0,003 г. 3 раза в сутки, курс 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулирует обменные процессы. Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультра-фиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15-20 дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин Д в одной из перечисленных форм: 1) видехол 0,125% маслянный раствор холекальцифе-рола (Д 3); 1 мл содержит 25000 МЕ, 1 капля 500 МЕ. 2) видеин - таблетирован-ный водорастворимый витамин Д 2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000, 10000 МЕ: 3) витамин Д 2 - эргокальциферол 0,125% масляный раствор, 1 мл содержит 50000 МЕ, 1 капля - 1000 МЕ; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200000 МЕ, 1 капля 5000 МЕ. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяют спиртовой раствор витамина Д. Количество витамина Д, вводимого с лечебной целью, зависит в основном от степени тяжести и остроты течения рахита. Оптимальный способ введения всех препаратов витамина Д - дробный., т. е. ежедневно дают такие дозы витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком или с кашей, коровьим молоком.

В зависимости от периода и тяжести рахита дозировка витамина Д следующая:

1. При начальном рахите и рахите I степени суточная доза препарат составляет 4000-8000 МЕ, курсовая доза 400000-600000 МЕ (продолжительность лечения 50-75 суток).

2. При цветущем рахите (II и III степени) суточная доза 10000-16000 МЕ, курсовая доза 600000-800000 МЕ (50-б 0 суток).

ПРОФИЛАКТИКА. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в пост натальном. Она бывает неспецифической и специфической. Неспецифическая профилактика в антенатальном периоде должна проводится всем беременным. Она состоит в следующем:

1. Режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в дневное время и достаточная двигательная активность.

2. Сбалансированная диета, содержащая соли Са и фосфора в соотношении 2:1 и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т.д.

3. Предупреждение и своевременное лечение заболеваний, протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности и то, если они попадают на осенне зимнее время.

Неспецифическая профилактика включает тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в тени деревьев. Ежедневный массаж и гимнастика, длительностью процедур 30-40 минут в сутки. Огромную роль играет естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, а также использование нитратной смеси с курсом 10-12 дней.

Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, особенно при наличии дополнительных факторов риска, начиная с 1 - 1 1/2 месяцев. Исключаются летние месяцы. Приводится два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10 15 сеансов. Между курсами облучения назначают рыбий жир по.1 чайной ложке 1 раз в сутки (300 МЕ витамина Д). Можно давать, масленный раствор витамина Д 3 или Д 2 по 1 капле (500 МЕ) 1 раз в сутки, либо) через сутки. Категорически противопоказано одновременное применение УФО и витамина Д или сочетание двух его препаратов. При терапии препаратами витамина Д применяют пробу Сулковича (определение кальция в моче) во избежание передозирования витамина Д. По выраженности помутнения судят об степени кальцийурии. Противопоказаниями к назначению витамина Д являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядерная желтуха и малые размеры большого) родничка.

ПРОГНОЗ. При рахите прогноз определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный, он не оставляет никаких последствий. В противном случае рахит приводит к значительным деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физическою развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.

Причины и факторы риска

Вообще, клинические проявления рахита могут быть и при других заболеваниях, так называемых рахито-подобных болезнях. В подобных случаях также нарушается обмен кальция, но при этом нет дефицита витамина D.

В данном случае речь идет именно о рахите.

Эта болезнь встречается повсеместно, но в зонах с малым количеством солнечного света она бывает чаще.

Причины рахита не исчерпываются одним лишь дефицитом витамина Д, поэтому, сегодня это заболевание считают многофакторым.

Наиболее часто возникает:

у городских, мало гуляющих детей,

у детей из экологически неблагополучных городов,

у детей из трудных семей.

Факторы риска делят на три основные группы.

К первой группе относят течение беременности и родов.

Рахит чаще возникает при таких условиях, как:

ранний (до 18 лет), или поздний (35-40 лет) возраст матери,

редкое появление на солнце при беременности,

наличие хронических патологий у матери,

неправильные диеты, плохое питание, малоподвижный образ жизни при беременности,

стремительные, затяжные или патологические роды.

Рахит характерен для:

детей, рожденных от третьей и последующих беременностей,

детей, рожденных погодками,

близнецов, недоношенных детей.

Ко второй группе относят такие факторы, как проблемы питания ребенка с первых дней.

Рахит чаще бывает у детей:

на искусственном вскармливании, из-за неполного усвоения кальция и витамина D из смеси,

на неадаптированном питании (коровье молоко, кефир и манная каша с раннего возраста),

с недокормом или перекормом.

В третью группу входят дети с разного рода заболеваниями, способствующими рахиту:

внутриутробной гипотрофией,

поражением нервной системы,

аллергией, кожными заболеваниями,

синдромом нарушения всасывания в кишечнике.

Кроме того, рахиту более повержены мальчики, смуглокожие дети, со второй группой крови.

Проявления рахита

Признаки рахита достаточно неспецифичны, то есть могут отмечаться при многих других детских заболеваниях, поэтому, их оценку проводят только в комплексе с лабораторными данными.

Рахит практически не встречается у грудничков в первые три месяца жизни и у детей после года, основные симптомы проявляются после полугода.

Клиника проявляется симптомами нехватки кальция, который без участия витамина D не может активно всосаться. В таких случаях кальций вымывается при помощи гормонов из скелета.

Первыми проявлениями рахита становятся:

повышенная пугливость, вздрагивание от резких звуков или включения света,

повышается потоотделение, особенно на головке, пот липкий с кислым запахом, за счет него возникает кожный зуд,

из-за зуда ребенок трет головку, волосы на затылке выкатываются,

снижается мышечный тонус, из-за чего он позже начинает сидеть, ползать и ходить,

отмечаются расхождение краев ребер и пупочная грыжа,

размягчаются края родничка, прощупываются швы, родничок большого размера.

В достаточно выраженных случаях отмечаются костные изменения:

искривление голеней Х или О-образное,

уплощение затылка,

западение грудины,

изменение формы черепа с выпиранием лобных и теменных бугров и залысины на лбу,

поздно закрывается родничок,

поздно прорезываются зубы.

Клиническая картина рахита дополняется особыми симптомами со стороны внутренних органов:

возникает судорожная готовность, судороги,

страдает пищеварение, нарушается набор веса, стул неустойчивый,

развивается анемия,

снижен иммунитет, часты ОРВИ с осложнениями.

Диагностика рахит лечение диагностика симптоматика

Диагностикой и лечением рахита в основном занимаются педиатры или семейные врачи. Рахит не имеет строго специфичных черт, и ставится на основании клиники в сочетании с изменениями в анализах крови и мочи.

Со стороны лабораторных данных проявляются:

снижение уровня кальция - общего и ионизированного,

снижение уровня фосфора,

резкое повышение щелочной фосфатазы,

моча по Сулковичу имеет отрицательную реакцию (0ед. или ни одного креста) или слабо-положительную (1 ед. или +).

Лечение рахита

Основа лечения - это прием витамина D в сочетании с препаратами кальция, если его мало в питании.

Кроме того, важно нормализовать образ жизни и увеличить пребывание ребенка на открытом воздухе и на солнце.

При правильном лечении рахит начинает купироваться через три-четыре недели, но костные изменения могут сохраняться дольше.

Витамин D назначают в лечебных дозах от 1000 до 5000 МЕ под контролем пробы Сулковича, так как передозировка витамина не менее опасна, чем его дефицит. При переходе пробы в "++", доза считается оптимальной, при пробе в "+++" или "++++" необходимо ее снижение.

Важно сочетание приема витамина D с препаратами кальция, особенно если в питании ребенка мало кальций-содержащих продуктов. Его назначают в виде глюконата или лактата кальция.

В курс лечения при рахите должен входить массаж и гимнастика для повышения тонуса мышц и улучшения общего состояния, прогулки с открытым лицом должны быть не менее 1-2 часов в день, по возможности должно быть пребывание на солнце.

Профилактика

Благодаря усилиям врачей по профилактике рахита, сегодня не бывает тяжелых и уродующих форм.

Профилактику проводят всем детям с октября по апрель в виде введения профилактической дозы витамина D по 500МЕ витамина (1 капля раствора) в день. Применяют масляные и водные растворы. Водные предпочтительны детям с аллергией и проблемами пищеварения.

Размещено на Allbest.ru

...