Болезнь Гиршпрунга

Размещено на http://www.allbest.ru/

Болезнь Гиршпрунга



Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных (СР 4, УД D [12, 27, 45]).

Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек (СР 4, УД D [8, 15, 21]).

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии -- у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D [6, 26]).

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D [18, 31, 38]).

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D [6, 40]).

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие (СР 4, УД D [5, 18]).

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов (СР 4, УД D [17, 34, 37]). Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, -- нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D [13, 29, 30]).

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D [8, 15]).

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29-32,7% случаев (СР 4, УД D [12, 15, 24]).

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга -- изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D [1, 25]).

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D [4, 22]).

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).

Валидизация рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.

Таблица 14.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины

Уровень	Диагностическое исследование	Терапевтическое исследование
1а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1-го уровня	Систематический обзор гомогенных РКИ
1b	Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым стандартом»	Отдельное РКИ (с узким доверительным интервалом)
1с	Специфичность или чувствительность столь высокие, что положительный или отрицательный результат позволяет исключить/установить диагноз	Исследование «Всё или ничего»
2а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2-го уровня	Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
2b	Разведочное когортное исследование с качественным «золотым стандартом»	Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
2с	Нет	Исследование «исходов»; экологические исследования
3а	Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше	Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3b	Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого стандарта» у всех испытуемых	Отдельное исследование «случай-контроль»
4	Исследование «случай-контроль» или исследование с некачественным или зависимым «золотым стандартом»	Серия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5	Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»	Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А	Согласующиеся между собой исследования 1-го уровня
В	Согласующиеся между собой исследования 2-го или 3-го уровня или экстраполяция на основе исследований 1-го уровня
С	Исследования 4-го уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D	Доказательства 4-го уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Область применения рекомендаций

Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Определение

Болезнь Гиршпрунга -- это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части (СР 4, УД D [6, 31]).

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания (СР 4, УД D [3, 8]).

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

· Класс XVII -- врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения.

· Блок (Q38-Q45) -- другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

· Код: Q43.1.

Классификация

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия (СР 4, УД D [5, 31]). Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом.

· Наданальная форма -- зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.

· Ректальная форма -- недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.

· Ректосигмоидная форма -- аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.

· Субтотальная форма -- в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.

· Тотальная форма -- поражение всей толстой кишки.

Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков. При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника.

· Мегаректум.

· Мегасигма.

· Левосторонний мегаколон.

· Субтотальный мегаколон.

· Тотальный мегаколон.

· Мегаилеум.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.

· Компенсированное состояние кишки -- на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.

· Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.

· Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.

1. Типичный («детский») вариант -- интенсивный запор развивается достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.

2. Пролонгированный вариант -- медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.

3. Латентный вариант -- впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Формулировка диагноза

При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга. Ниже приведены примеры формулировок диагноза.

· Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.

· Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости.

Диагностика

Клиническая картина

Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты. При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны (СР 4, УД D [3, 38]).

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм (СР 4, УД D [5, 10, 43]).

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации (СР 4, УД D [35]).

У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга (СР 4, УД D [6]).

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота (СР 4, УД D [5, 31]).

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколоне пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка. Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки (СР 4, УД D [3, 38]).

Осмотр промежности, перианальной области неинформативен. Ректальное исследование у больных наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс или копролитов в ампуле прямой кишки (СР 4, УД D [10, 31]).

Инструментальные исследования

Рентгенологические методы исследования

Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики (СР 4, УД D [2, 5, 10]).

Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, а также распространенность мегаколона и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред (СР 4, УД D [3, 8, 31]).

Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого - аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. (СР 4, УД D [3, 16]).

Эндоскопические методы исследования

Наиболее простым и доступным методом является ректороманоскопия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания. Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия (СР 4, УД D [8, 31]).

Колоноскопия считается вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена, и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа [6].

Физиологические методы исследования

У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70-95%.

Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки -- 10-70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40-60 с. При этом определяется порог и латентный период ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера, а также амплитудно-временные характеристики рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс -- расслабление внутреннего сфинктера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки (СР 4, УД D [9, 23]).

Гистохимическая и морфологическая диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза [4, 22]. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.

В последние годы наиболее активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота (NO). Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки (СР 4, УД D [20, 32, 33]). Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson (1955) и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии [3]. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см (СР 4, УД D [4, 36]).

Диагностические критерии

В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают:

· запор в анамнезе с детского возраста;

· наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;

· отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии;

· положительную реакцию слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.

В сомнительных случаях при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов (СР 4, УД D [3, 10, 38]). аганглиоз кишка гиршпрунг патологический

Лечение

Общие положения

Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем (СР 4, УД D [2, 39]). Задача лечения -- нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки (СР 4, УД D [5, 11, 45]). Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:

· Радикальности удаления аганглионарной зоны.

· Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.

· Адекватной подготовки к операции.

Плановое хирургическое лечение

Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения (СР 4, УД D [14, 19, 41]). В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии (ГНЦК) (СР 4, УД D [3, 7, 8]). Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

· Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.

· Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.

· Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.

· Профилактику несостоятельности колоректального анастомоза.

· Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.

· Создание условий для хорошей функции анастомоза.

· Уменьшение количества послеоперационных осложнений.

Операция Дюамеля в модификации Государственного нацчного центра колопроктологии

Техника операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняются резекция ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки. Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко: появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных -- при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный -- при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов -- при низведении правой половины ободочной кишки. Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7-8 см, а по задней стенке до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции -- отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой, низведенной узловыми швами. Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах -- с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

· Вариант 1

1-й этап -- резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана.

2-й этап -- реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3-й этап -- отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

· Вариант 2

Применяется при тяжелом состоянии пациентов, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.

1-й этап -- резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.

2-й этап -- ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3-й этап -- отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Лечение осложнений

К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений, могут быть произведены в нескольких вариантах:

· Вариант 1

Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана (в зависимости от выраженности мегаколона выполняются резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия).

· Вариант 2

Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана.

· Вариант 3

Колостомия, илеостомия.

В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по указанным выше методам.
Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Цель мониторинга больных -- оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес. В дальнейшем больные обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес в течение 1 года.

Через 1 год после операции, кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколона, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование ЗАПК. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется 1 раз в год.

Прогноз

Прогноз у взрослых пациентов, перенесших операцию Дюамеля в модификации ГНЦК по поводу болезни Гиршпрунга, является благоприятным при двух условиях: отсутствии поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза и нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколона, поэтому необходимо проведение строгого мониторинга у оперированных больных.

Критерии оценки качества помощи в стационаре представлены в таблице 14.2. Для оценки качества медицинской помощи используют временные, процессуальные и профилактирующие критерии. Временные характеризуют своевременность оказания определенных этапов медицинской помощи. Выполнение пациенту ряда медицинских манипуляций, инструментальных и лабораторных исследований, необходимых для качественного оказания медицинской помощи, оценивают в процессуальных критериях. Для анализа мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений, используют профилактирующие критерии.

Таблица 14.2. Критерии оценки качества медицинской помощи в стационаре больным с мегаколоном (0 -- нет, 1 -- да)

Клинические рекомендации	Временные	Процессуальные	Профилактирующие
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых больных идиопатическим мегаколоном (код МКБ -- К59.3). 2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых (код МКБ -- Q43.1). 3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых пациентов с долихоколоном (код МКБ -- Q43.8)	Установка клинического диагноза в течение 72 ч: 0/1	Пальцевое обследование прямой кишки: 0/1. Ректороманоскопия: 0/1. Ирригоскопия: 0/1. Исследование крови на сифилис, вирусный гепатит В, вирусный гепатит С: 0/1. Клинический анализ крови; биохимический анализ крови; клинический анализ мочи; коагулограмма: 0/1. При подозрении на болезнь Гиршпрунга определение активности ацетилхолин-эстеразы в биоптате слизистой оболочки прямой кишки: 0/1. При подозрении на болезнь Гиршпрунга определение ректоанального ингибиторного рефлекса: 0/1. При дифференциальной диагностике болезни Гиршпрунга и идиопатического мегаколона проведение биопсии по Свенсону: 0/1. Метод оперативного лечения в соответствии с установленным диагнозом и клиническими рекомендациями: 0/1. Метод анестезии в соответствии с объемом оперативного лечения: 0/1	Отсутствие осложнений: * кровотечение: 0/1; * пневмония: 0/1; * тромбоэмболия: 0/1; * послеоперационная спаечная кишечная непроходимость: 0/1; * перитонит: 0/1; * летальный исход: 0/1



Литература

1. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. -- М., 1998. -- 483 с.

2. Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение: Дис. … д-ра мед. наук. -- М., 2003. -- 294 с.

3. Бирюков О.М. Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых: Дис. … канд. мед. наук. -- М., 2006. -- 191 с.

4. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Гистохимическая диагностика болезни Гиршпрунга // Хирургия. -- 1986. -- № 3. -- С. 15-22.

5. Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение): Дис. … д-ра мед наук. -- М., 1982. -- 402 с.

6. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. -- М.: Литтерра, 2009. -- С. 10-11.

7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Поздние осложнения после операции Дюамеля по поводу болезни Гиршпрунга у взрослых // Пробл. проктологии. -- 1991. -- Вып. 12. -- С. 58-62.

8. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. Актуальные вопросы колопроктологии. -- Самара, 2003. -- 414 с.

9. Загороднюк В.П. Исследование неадренергического торможения в гладких мышцах кишечника человека: Автореф. дис. … канд. мед наук. -- Киев, 1989. -- 28 с.

10. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга // Пробл. проктологии. -- 1990. -- Вып. 11. -- С. 55-60.

11. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга // Вестн. хир. -- 2001. -- № 4. -- С. 62-65.

12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung's disease, associated syndromes, and genetics: a review // J. Med. Gen. -- 2001. -- Vol. 38. -- Р. 729-739.

13. Aminoso C., Garcнa-Minaъr S., Martнnez L. et al. Recurrence of Hirschsprung disease due to maternal mosaicism of a novel RET gene mutation // Clin. Genet. -- 2013, May. -- Vol. 13. -- doi: 10.1111/cge.12163.

14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Long-term outcome and colonic motility after the Duhamel procedure for Hirschsprung's disease // J. Pediatr. Surg. -- 1999. -- Vol. 34, N 2. -- P. 325-329.

15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung's disease with mental retardation and microcephaly // Orv. Hetil. -- 2000. -- Vol. 141, N 30. -- P. 1673-1676.

16. Bjornland K., Diseth Т.Н., Emblem R. Long-term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patients operated upon with Duhamel technique // Pediatr. Surg. Int. -- 1998. -- Vol. 13, N 1. -- P. 24-28.

17. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernбndez R.M., Antinolo G. Hirschsprung's disease as a model of complex genetic etiology // Histol. Histopathol. -- 2013. -- Vol. 28. -- P. 1117-1136.

18. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease // Transl. Res. -- 2013, Mar 22. -- doi: pii: S1931-5244. -- Vol. 13. -- Р. 71-76.

19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung's disease // J. Pediatr. -- 1995. -- Vol. 127, N 6. -- P. 954-957.

20. Chan G.L., Rand J.R. Nitric oxide and vasoactive intestinal polypeptide mediated non-adrenergic, non-cholinergic inhibitory transmission to smooth muscle of the rat gastric fundus // Eur. J. Pharmacol. -- 1990. -- Vol. 191. -- P. 303-309.

21. Crocker N.L., Messmer J.M. Adult Hirschsprung's disease // Clin. Radiol. -- 1991. -- Vol. 44, N 4. -- P. 257-259.

22. de Arruda Lourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. A useful panel for the diagnosis of Hirschsprung disease in rectal biopsies: calretinin immunostaining and acetylcholinesterase histochesmistry // Ann. Diagn. Pathol. -- 2013, May 14. -- Vol. 13. -- Р. 26-29.

23. Emir H., Akman M., Sarimurat N. et al. Anorectal manometry during the ineonatal period: its specificity in the diagnosis of Hirschsprung`s disease // Eur. J. Pediatr. Surg. -- 1999. -- Vol. 9. -- Р. 101-103.

24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Do prognostic factors exist for total colonic aganglionosis with ileal involvement? // J. Pediatr. Surg. -- 2002. -- Vol. 37, N 1. -- P. 71-75.

25. Furness J.В., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system // The Enteric Nervous system. --N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. -- Р. 26, 54.

26. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for Hirschsprung disease: a systematic review of long-term outcome // Eur. J. Pediatr. Surg. -- 2013. -- Vol. 23, N 2. -- P. 94-102.

27. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung's disease // Dis. Colon Rectum. -- 2001, Nov. -- P. 1650-1660.

28. Jannot A.S., Pelet A., Henrion-Caude A. et al. Chromosome 21 sin Down syndrome reveals DSCAM as a predisposing locus in Hirschsprung disease // PLoS One. -- 2013. -- Vol. 8, N 5. -- P. 6251-6259.

29. Lake J.I., Heuckeroth R.O. Enteric Nervous System Development: Migration, Diff erentiation, and Disease // Am. J. Physiol. Gastrointest, Liver Physiol. -- 2013. -- Vol. 305. -- P. G1-G24.

30. Langer J.C. Hirschsprung disease // Curr. Opin. Pediatr. -- 2013. -- Vol. 25, N 3. -- P. 368-374.

31. Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Role of nitric oxide in anorectal function of normal and neuronal nitric oxide synthase knockout mice // Dis. Colon Rectum. -- 2003. -- Vol. 46, N 7. -- P. 963-970.

32. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Immunohistochemical evaluations of ultrashort-segment Hirschsprung's disease // Dis. Colon Rectum. -- 1996, July. -- Vol. 39. -- P. 817-822.

33. Puffenberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. A missense mutation of the endothelin-B receptor gene in multigenic Hirschsprung's disease // Cell. -- 1994. -- Vol. 79. -- Р. 1257-1266.

34. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Colon perforation caused by a foreign body in Hirschsprung disease // J. Pediatr. Surg. -- 2012. -- Vol. 47, N 10. -- P. 15-17.

35. Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. et al. The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy // J. Surg. Res. -- 2013, Apr 19. -- Р. 480-484.

36. Solomon R., Attie Т., Pelet A. et. al. Germline mutations of the RET ligand GDNF are not sufficient to cause Hirschsprung's disease // Nat. Genet. -- 1996. -- Vol. 14. -- Р. 345-347.

37. Swenson O. Hirschsprung's disease: a review // Pediatrics. -- 2002. -- Vol. 109, N 5. -- P. 914 -- 918.

38. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperation for Hirschsprung's disease // Pediatr. Surg. -- 1999. -- Vol. 34, N 1. -- P. 153, 156-157.

39. Wedel Т., Gleiss J., Schiedeck Т. et al. Megacolon in adults the spectrum of underlying intestinal innervation disorders // Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. -- 1998. -- Vol. 115. -- Р. 979-981.

40. Wester Т., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's anterior resection in Hirschsprung's disease, using a circular stapler // Eur. J. Pediatr. Surg. -- 1995. -- Vol. 5, N 6. -- P. 358-362.

41. Wester Т., O'Briain D.S., Puri P. Notable postnatal alterations in the myenteric plexus of normal human bowel. -- 1999. -- Vol. 44. -- Р. 666-674.

42. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z.Jr. Hirschsprung's disease in adolescents and adults // Dis. Colon Rectum. -- 1990. -- Vol. 3. -- Р. 662-669.

43. Wilkinson D., Kenny S. Anorectal function is not always normal after surgery in Hirschsprung's disease // BMJ. -- 2012. -- Vol. 345. -- Р. 81-92.

44. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Treatment of Hirschsprung's disease in the adult. Report of five cases // Dis. Colon Rectum. -- 1995. -- Vol. 38, N 6. -- P. 655-659.

45. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendocrine disorders of the gut // West. J. Med. -- 1995. -- Vol. 163, N 5. -- P. 454-462.

Размещено на Allbest.ru

...