Гастроэнтерологические аспекты ведения детей с детским церебральным параличом (обзор литературы)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гастроэнтерологические аспекты ведения детей с детским церебральным параличом (обзор литературы)

Введение

гастроэнтерологический желудочный кишечный ребенок неврологический

Детский церебральный паралич (ДЦП) -- группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка [1]. Двигательные нарушения при ДЦП часто сочетаются с расстройствами чувствительности, снижением когнитивных функций, речевыми и поведенческими нарушениями, эпилепсией и нейроортопедическими осложнениями. Кроме того, частыми спутниками ДЦП являются гастроэнтерологические проблемы, которые можно условно разделить на трудности, связанные с питанием, и собственно патологию желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Нарушения питания у детей с ДЦП включают: дефицит веса разной степени, нарушение роста, микронутриентную недостаточность, остеопению и ожирение [2]. Среди гастроэнтерологических проявлений наиболее часто встречаются дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) и запор. По разным оценкам, распространенность патологии ЖКТ среди детей с ДЦП достигает 70%, а нарушения нутритивного статуса выявляются в среднем у половины детей с ДЦП. Причиной столь высокой распространенности гастроэнтерологических проблем являются структурные нарушения не только центральной, но и периферической нервной системы [3]. В наиболее тяжелых и некорригированных случаях наблюдается неспособность принимать пищу через рот, которая приводит к необоснованно длительному зондовому питанию, кахексии, тяжелому дефициту микронутриентов, снижению реабилитационного потенциала и качества жизни ребенка с ДЦП и его семьи. В последние годы вопросам оценки, профилактики и лечения гастроэнтерологических заболеваний и нарушений нутритивного статуса у детей с неврологическими заболеваниями, в частности ДЦП, уделяется особое внимание. Актуальность данного направления подтверждается результатами работы экспертов Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN), которые в 2017 г. выпустили «Клинические рекомендации по оценке и лечению желудочно-кишечных и нутритивных осложнений у детей с неврологическими нарушениями» [2]. В данном документе отражены основные проблемы и их возможные решения на сегодняшний день. Рассмотрим основные гастроэнтерологические нарушения, наиболее часто наблюдающиеся у детей с ДЦП, и методы их коррекции.

1.Дисфагия

Дисфагия является изолированной или последовательной дисфункцией оральной, фарингеальной и эзофагеальной фаз глотания. Возможны изолированные нарушения глотания в каждой из фаз, однако чаще дисфагия носит смешанный, а именно орофарингеальный характер [3, 4].

Расстройства оральной фазы глотания (I фаза) проявляются нарушением формирования пищевого комка. Причинами могут быть отсутствие или снижение навыка жевания, псевдобульбарный паралич, неугасшие рефлексы новорожденных, измененный небный и глоточный рефлекс, невозможность плотно сомкнуть губы из-за гиперсаливации, неправильный прикус. Наиболее эффективными мерами при нарушении этой фазы глотания являются: более тщательное измельчение пищи, разделение на жидкую и твердую части с целью получения однородной пищевой массы, изменение техники кормления, в частности, когда пищу помещают за щеку, на середину языка, на корень и т. д. [4].

Нарушения фарингеальной фазы глотания (II фаза) проявляются асинхронностью акта глотания и дыхания. Скорригировать дисфагию в этих случаях помогают загущение пищи с помощью загустителей, ее измельчение, изменение вкусовых качеств и температуры. Так, температура пищи или напитка, равная 36 °С, вызывает наибольшие проблемы при нарушении этой фазы глотания, поэтому предлагаемые продукты должны быть либо холоднее (менее 34 °С), либо горячее (более 38 °С) [5, 6].

Дисфагия, связанная с нарушением III фазы глотания -- эзофагеальной, у детей с ДЦП возникает одинаково часто при приеме твердой и жидкой пищи, может сопровождаться болями в грудной клетке, эпигастрии, рвотой. При стенозе пищевода <15 мм дисфагия возникает только при приеме твердой пищи. В таком случае детям требуется запить пищу большим количеством воды, чтобы протолкнуть ее через суженный просвет. Причинами эзофагеальной дисфагии у детей с ДЦП чаще всего являются пептические стриктуры пищевода; диффузный мышечный спазм пищевода у детей с выраженной спастичностью (у детей с оценкой 4-5 по Модифицированной шкале спастичности Ашворта -- Modified Ashworth Scale of muscle spasticity) [6] и эозинофильный эзофагит (ЭоЭ). В ретроспективном исследовании А. Napolis et al. с участием 131 ребенка с ДЦП у 7 детей был диагностирован ЭоЭ [7]. В общей популяции детей распространенность ЭоЭ составляет 0,16-0,89 на 10 тыс. человек [8]. Полученные авторами данные свидетельствуют о значительно более высокой распространенности ЭоЭ среди детей с ДЦП [7, 8]. Особенностями клинической картины ЭоЭ являются периодичность эзофагеальной дисфагии, отягощенный аллергологический анамнез, резистентность к стандартной терапии ингибиторами протонной помпы (ИПП), характерные эндоскопические и морфологические изменения слизистой оболочки пищевода. Для исключения эзофагеальной дисфагии у детей с ДЦП показана консультация гастроэнтеролога, торакального хирурга [9].

Симптомы, позволяющие заподозрить дисфагию:

· кашель или покашливание до, во время или после глотания;

· изменение голоса во время или после глотания, например, «влажный», «булькающий» голос, хрипота, временная потеря голоса;

· затрудненное дыхание, прерывистое дыхание после глотания;

· затруднения при жевании;

· слюнотечение или неспособность сглатывать слюну;

· выпадение пищи изо рта во время еды вследствие неполного смыкания губ или неправильных движений языка во время глотания, когда язык давит вперед вместо движений вверх и назад;

· срыгивания;

· «смазанная» речь.

Многие из этих симптомов характерны для орофарингеальной дисфагии -- наиболее значимой формы дисфагии, которая имеет худший прогноз в динамике. Иногда о дисфагии могут свидетельствовать частые аспирационные бронхопневмонии, или так называемые «немые» аспирации при медленном стекании пищи в дыхательные пути [6].

Распространенность дисфагий среди детей с ДЦП очень высока и составляет более 90%. Так, в исследовании, которое включало 166 детей с неврологическими нарушениями, у 99% была выявлена дисфагия: у 8% -- легкой степени, у 76% -- средней степени и у 15% -- тяжелой степени [6, 10]. Степень тяжести оценивали по клинической картине, данным наблюдения за процессом приема пищи и шкале Dysphagia Disorders Survey.

Выявлена прямая корреляция между степенью выраженности дисфагии и двигательных нарушений согласно классификации GMFCS (Gross Motor Function Classification System -- система классификации больших моторных функций) [6]. Тяжелая дисфагия и сопутствующие осложнения наблюдались у детей с ДЦП с оценкой GMFCS IV и V, которые нуждались в переводе или уже находились на питании через гастростому.

Диагноз орофарингеальной дисфагии устанавливается на основании типичных жалоб и клинической картины, оценка которых должна обязательно включать сбор данных анамнеза о питании ребенка в неонатальном и младенческом возрасте. Необходимо прицельно расспрашивать о проблемах с сосанием и/или глотанием. В исследовании с включением 136 детей с нарушением развития и поражением нервной системы (дети с экстремально низкой массой тела при рождении, перенесшие гипоксию и асфиксию в родах, с хромосомными аномалиями, генетическими синдромами и др.) в возрасте от 0 до 12 мес. оценили функцию глотания и процесс кормления с помощью специальных шкал. В ходе исследования у детей выявили высокую распространенность различных вариантов дисфагии, а также выделили группы для проведения раннего вмешательства с целью коррекции дисфагии [11].

Основными методами оценки тяжести орофарингеальной дисфагии являются непосредственное наблюдение за процессом приема пищи и использование специальных шкал -- DDS, EDACS, SOMA, FEEDS и др. [2]. Рассмотрим характеристики каждой из них.

DDS (The Dysphagia Disorder Survey) представляет собой расширенную систему оценки всех вариантов дисфагии и состоит из двух частей. Первая часть предназначена для оценки следующих показателей: индекс массы тела (ИМТ), независимость в процессе приема пищи, способность контролировать положение тела во время приема пищи, консистенция пищи, употребляемой исследуемым, использование специальных посуды, техник кормления и приемов позиционного менеджмента. Вторая часть оценивает процесс кормления и функции глотания, включает вопросы, уточняющие, нарушения какой из фаз глотания имеются -- оральной, орофарингеальной и пищеводной. В качестве инструментов оценки навыков жевания и глотания были выбраны типы пищи, различные по консистенции: жидкость, твердая пища, не требующая жевания, и твердая пища, требующая жевания. Данная шкала используется у взрослых и детей старше 2 лет [12].

EDACS (Eating and Drinking Ability Classification System) -- это простой в использовании алгоритм классификации возможности безопасного приема пищи. С помощью опросника оценивают навыки приема твердой и жидкой пищи без риска аспирации. В зависимости от количества и качества ограничений определяется уровень по шкале -- от I уровня, при котором нет нарушений, до V, когда возможно только зондовое кормление. С ростом уровня по шкале EDACS увеличивается риск осложнений при кормлении через рот (аспирация, потеря веса) [5].

Шкала SOMA (Schedule for Oral Motor Assessment) предназначена для объективной оценки формирования орально-моторных навыков у детей в возрасте от 8 до 24 мес. Цель шкалы -- выявить, на уровне какого отдела ЖКТ, участвующего в акте глотания, происходит нарушение, вследствие которого возникают трудности с кормлением [6].

Шкала FEEDS (Functional Evaluation of Eating Difficulties Scale) -- это чек-лист, который состоит из 4 разделов: в 1-м разделе оценивают структурную и функциональную состоятельность губ, языка, челюстей, чувствительность периоральной области и слизистой полости рта; во 2-м разделе проверяют сохранность и выраженность основных орофарингеальных рефлексов -- сосательного, глотательного, кашлевого и т. д.; 3-й раздел посвящен оценке состояния вегетативной нервной системы; в 4-м разделе выявляют другие клинические признаки: симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, несостоятельности глотания, дыхательных нарушений и др. Преимуществом данной шкалы является возможность ее использования у детей раннего возраста, с рождения [13].

«Золотым стандартом» диагностики дисфагии является видеофлюороскопия, позволяющая выявить дискоординацию глоточной моторики, «немые» аспирации, неплотное смыкание губ, неправильное формирование пищевого комка, остатки пищи в полости рта, задержку глоточной фазы глотания, налет на стенках глотки, задержку прохождения пищевого комка по глотке. Данный метод позволяет подобрать необходимую стратегию вскармливания ребенка с ДЦП в дальнейшем [2].

Основной целью коррекции дисфагии у детей с ДЦП является оптимизация безопасного приема пищи per os, особенно в следующих случаях: при привычном отказе от приема пищи per os; процесс приема пищи является утомительным для ребенка и воспринимается им как «работа»; когда оральная моторная дисфагия является результатом несформированного навыка полноценного приема пищи per os. Ведение пациентов с дисфагией требует комплексного мультидисциплинарного подхода. При легкой и умеренной орофарингеальной дисфагии необходимыми, а иногда и достаточными мерами коррекции являются: изменение длительности приема пищи индивидуально для каждого ребенка с учетом его возможностей, позиционный менеджмент -- обеспечение правильного и безопасного положения тела и головы ребенка во время приема пищи, загущение пищи. Следует отметить, что жидкая пища и напитки считаются менее безопасными из-за большего риска аспирации по сравнению с продуктами более плотной консистенции. В то же время у пациентов с тяжелой дисфагией, находящихся на зондовом питании или питании через гастростому, в дальнейшем желательно использовать методики восстановления процессов жевания и глотания, применяемые логопедами и спич-терапевтами. При успешном использовании эти методики могут помочь со временем вернуться к естественному пути приема пищи и напитков, расширить рацион и снизить риск аспирации [2, 14].

Таким образом, дисфагия представляет собой сложную, актуальную и распространенную проблему у детей с ДЦП. Согласно клиническим рекомендациям ESPGHAN диагностика дисфагии должна быть основана на клинической картине, данных специальных стандартизованных и достоверных шкал (Eating and Drinking Ability Classification System, the Schedule for Oral Motor Assessment, Dysphagia Disorders Survey и др.) и видеофлюороскопии [2]. Ведение пациентов с дисфагией требует комплексного мультидисциплинарного и дифференцированного подхода в зависимости от типа и степени выраженности дисфагии.

2.Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает при непроизвольном ретроградном забросе желудочного содержимого в пищевод. Распространенность гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) при ДЦП, по разным источникам, достигает 70% [15].

У детей с ДЦП с выраженным ограничением двигательных функций имеются факторы риска развития ГЭРБ: нарушение иннервации гладкомышечных клеток ЖКТ, которое приводит к снижению тонуса нижнего пищеводного сфинктера, скорости опорожнения желудка, нарушению моторики пищевода; общая спастичность; неспособность поддерживать позу, малая длительность вертикализации; судорожный синдром; прием противоэпилептических препаратов; нарушение осанки и др. [16].

Симптомы ГЭРБ:

· регургитация желудочного содержимого без предшествующей тошноты и каких-либо усилий;

· тошнота с последующей рвотой, вызванной сокращением абдоминальных мышц и усилием пациента;

· загрудинные боли, изжога, плач, раздражительность и нарушения сна;

· эпизоды аспирации и респираторные проявления: хронический ночной кашель, рецидивирующие пневмонии, гиперреактивность бронхов неаллергического генеза;

· кровотечение из верхних отделов ЖКТ;

· хронический эзофагит, язва пищевода, пищевод Барретта, синдром Сандифера, включающий грыжу пищеводного отдела диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, кривошею, произвольные «извивающиеся» движения головой и шеей, анемию;

· отказ от еды;

· эрозии эмали зубов;

· усиление дистонии и спастичности;

· стагнация роста, анемия, гипопротеинемия, связанные с нарушением приема пищи или отказом от еды [17].

Респираторные симптомы, которые часто встречаются у детей с ДЦП, также могут усиливать проявления ГЭРБ. Несмотря на высокую распространенность ГЭРБ среди детей с ДЦП, симптомы заболевания малоспецифичны, и дети данной группы не всегда могут выразить свои жалобы. Поэтому ГЭРБ у детей с ДЦП часто диагностируется уже на стадии эрозивного эзофагита или язв пищевода или в случае рецидивирующих аспирационных пневмоний. Аспирационная пневмония и отказ от еды, часто встречающиеся при ГЭРБ, могут быть серьезным препятствием в осуществлении эффективной нутритивной поддержки детям с ДЦП и являются прогностически неблагоприятными факторами. Поэтому ГЭРБ является еще одним «красным флагом» при оценке состояния здоровья детей с ДЦП [2].

Диагностика ГЭРБ базируется на совокупности клинических проявлений и данных инструментальных методов. Необходимо отметить чрезвычайную важность именно клинической диагностики ГЭРБ у пациентов с ДЦП ввиду высокой распространенности этой патологии, а также из-за сложностей организации и проведения эндоскопического исследования и pH-импедансометрии. Врач должен оценить соотношение польза/риск исследования и необходимость сопутствующей седации пациента во время обследования. С учетом высокой распространенности ГЭРБ и уязвимости этой группы пациентов при наличии соответствующей клинической картины приемлемым считается пробное лечение ингибиторами протонной помпы без эндоскопического подтверждения рефлюкс-эзофагита при условии тщательного наблюдения [25]. Тем не менее эзофагогастродуоденоскопия является методом выбора для диагностики глубины и локализации повреждения слизистой пищевода. Биопсия важна для подтверждения или исключения других нерефлюксных причин эзофагита, а также в случае подозрения на Барреттовскую трансформацию. Желудочно-пищеводная сцинтиграфия проводится с целью подтверждения легочной микроаспирации [2].

По данным исследования G. Caltepe et al., у детей с ДЦП по результатам внутрипищеводной рН-импедансометрии чаще диагностировался щелочной рефлюкс [19]. Преимущество рН-импедансометрии заключается в возможности диагностики как кислого, так и слабокислого и щелочного рефлюксов, что позволяет выбрать правильную тактику ведения пациента [20].

У детей с персистирующим гастростазом для исключения интестинальной обструкции необходимо проведение рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка с барием и/или УЗИ органов брюшной полости. Кроме того, пациенты с ДЦП и тяжелым неврологическим дефицитом находятся в группе риска по развитию синдрома верхней брыжеечной артерии, поскольку сочетание сколиоза и недостаточности питания ведет к снижению жирового слоя в ретроперитонеальной области вокруг третьей -- горизонтальной -- части двенадцатиперстной кишки, который в норме предохраняет от сдавления верхнюю брыжеечную артерию в области аорто-мезентериального угла [21].

Лечение ГЭРБ у детей с ДЦП включает изменение образа жизни, диетотерапию, медикаментозное и оперативное лечение.

Влияние нутритивного вмешательства на течение ГЭРБ у детей с ДЦП изучалось в нескольких исследованиях. Так, R. Miyazawa et al. отметили положительное влияние использования загустителя пищи -- пектина на выраженность симптомов ГЭРБ у 18 детей с ДЦП [22]. V. Khoshoo et al. распределили детей с ДЦП, находящихся на питании исключительно через гастростому, на 2 группы. 1-ю кормили казеин-предоминантной смесью, а 2-ю -- смесью на основе сывороточного белка. Значительное уменьшение количества эпизодов и длительности рефлюкса было зафиксировано в группе детей, получающих смесь на основе сывороточного белка, что может быть обусловлено более быстрой эвакуацией пищи из желудка [23].

Антисекреторные препараты относят к терапии первой линии у детей с ДЦП с признаками ГЭРБ. Известно, что ИПП превосходят по эффективности блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов как при лечении эрозивного эзофагита, так и при уменьшении симптомов ГЭРБ [20]. Однако ИПП не влияют на объем и количество эпизодов рефлюкса, поэтому такие симптомы, как тошнота, сохраняются, несмотря на терапию. Как и во всех случаях, когда предполагается длительное использование ИПП, особое внимание необходимо уделять побочным эффектам, таким как легочная и желудочно-кишечная инфекция, мальабсорбция микронутриентов.

Эффективность и безопасность применения прокинетиков, в частности метоклопрамида, домперидона и эритромицина, в терапии ГЭРБ у детей с ДЦП не изучены. Поэтому рутинное назначение препаратов данной группы детям с ДЦП не рекомендовано.

Контроль эффективности терапии ГЭРБ у пациентов с ДЦП осуществляется с помощью инструментальных методов диагностики (в основном ЭГДС). Когда есть необходимость в длительной терапии ИПП, «золотым стандартом» контроля эффективности лечения является внутрипищеводная рН-импедансометрия в сочетании с пищеводной рН-метрией или без нее.

Показаниями к хирургическому лечению ГЭРБ у детей с ДЦП являются: а) повторяющиеся эпизоды апноэ, брадикардии, рецидивирующие пневмонии; б) пищевод Барретта; в) необходимость в наложении гастростомы в сочетании с показаниями а) и б).

Высокая распространенность дисфагии (тяжелой степени, с невозможностью приема пищи через рот, обусловленная стенозом или стриктурой пищевода) и ГЭРБ у детей с ДЦП часто приводит к осложнениям, а именно нарушению нутритивного статуса, дефициту веса с микронутриентной недостаточностью, росту частоты развития аспирационных пневмоний и высокой смертности в этой группе пациентов [17, 18]. Важную патогенетическую роль играет состояние нутритивного статуса и адекватное питание ребенка. При невозможности обеспечения основных потребностей ребенка в энергии и питательных веществах естественным путем, при неэффективности терапии, направленной на коррекцию дисфагии и ГЭРБ, возникает необходимость перехода на энтеральное питание.

Проспективных рандомизированных исследований, сравнивающих эффективность и безопасность питания детей с ДЦП через назогастральный зонд и гастростому, не проводилось. По данным обзора Кокрейн, сравнивающего эффективность зондового и питания через гастростому у взрослых пациентов, были обнаружены преимущества питания через гастростому, а именно низкая частота осложнений, меньший дискомфорт при кормлении и более высокая социальная активность. Значимых различий показателей смертности, связанной с аспирацией и аспирационной пневмонией, выявлено не было. Таким образом, наложение гастростомы является более эффективным и безопасным по сравнению с применением назогастрального зонда [24]. Проспективное когортное исследование, включающее 12-месячное наблюдение за 57 детьми с неврологическими нарушениями, в т. ч. ДЦП, находящимися на питании через гастростому, показало существенное улучшение показателей кривых веса, состояния здоровья и качества жизни, значительное сокращение времени одного кормления. Кроме того, питание через гастростому не приводило к увеличению частоты эпизодов респираторных инфекций.

3.Запоры

Серьезным коморбидным состоянием у детей с ДЦП является запор. Патогенез запоров у детей с ДЦП сложный, включает как функциональный, так и органический компоненты.

R. Veugelers et al. провели исследование запоров у 152 детей с неврологическими нарушениями и сформулировали следующее определение запора: наличие твердого, камнеобразного стула в более чем 25% случаев дефекации, частота дефекации менее 3 раз в неделю, пальпируемые через переднюю брюшную стенку каловые массы, регулярное использование слабительных средств или отхождение стула только после очистительной клизмы. В основе данного определения лежат Римские критерии III пересмотра и критерии диагностики функционального запора у взрослых с ограниченными возможностями [25].

В настоящее время для диагностики функционального запора у детей применяются Римские критерии IV пересмотра [26].

Диагностические критерии функционального запора у детей в возрасте до 4 лет:

Наличие 2 или более симптомов в течение 1 мес.:

· 2 или менее дефекаций в неделю;

· чрезмерная задержка стула в анамнезе;

· дефекации, сопровождающиеся болью и натуживанием в анамнезе;

· большой диаметр каловых масс в анамнезе;

· наличие большого количества каловых масс в прямой кишке.

У детей, приученных к горшку, могут использоваться дополнительные критерии:

· один или более эпизодов недержания стула в неделю после приобретения навыков туалета;

· большой диаметр каловых масс в анамнезе, вызывающих засор унитаза [26].

Диагностические критерии функционального запора у детей старше 4 лет:

Наличие 2 или более признаков, наблюдающихся по крайней мере 1 раз в неделю как минимум в течение 1 мес. при недостаточности критериев диагностики СРК:

· 2 или менее дефекаций в неделю;

· 1 или более эпизодов недержания стула в неделю;

· эпизоды намеренного удержания стула в кишечнике;

· эпизоды болезненной или затрудненной дефекации;

· наличие большого количества каловых масс в прямой кишке;

· стул большого диаметра, который может вызвать закупорку стока [27].

У детей с ДЦП существует целый ряд факторов, предрасполагающих к развитию запора. Во-первых, природа самого заболевания заключается в поражении как центральных, так и периферических нервных структур. Известно, что энтеральная нервная система (подслизистое и брыжеечное нервное сплетение) служит координатором кишечной перистальтики и представлена комплексом высокоинтегрированной сети нейронов, деятельность которых регулируется широким спектром импульсов, исходящих из центральной нервной системы (ЦНС). Поэтому общим механизмом развития гастроинтестинальных нарушений является нарушение моторики ЖКТ [3, 27]. J. Johanson et al. в ретроспективном исследовании общебольничной популяции пациентов с неврологическими заболеваниями выделили именно повреждения ЦНС как значимый фактор риска развития запора [28].

Во-вторых, алиментарный фактор у детей с ДЦП. В рационе детей данной группы, особенно с тяжелыми неврологическими проявлениями (GMFCS IV-V) и дисфагией, преобладает гомогенизированная пища с низким содержанием клетчатки. Дефицит жидкости является результатом непроизвольного отказа от жидких форм пищи, т. к. вызывает наибольшие затруднения при проглатывании. Расширению рациона и увеличению употребления достаточного количества жидкости препятствует страх перед поперхиванием и аспирацией [3, 29, 30]. В-третьих, ограничение двигательной активности вносит большой вклад в развитие запора у детей с ДЦП. Так, неспособность удерживать позу, самостоятельно сидеть ограничивает возможность высаживать таких детей на горшок и прививать навыки туалета, осуществлять дефекацию в максимально физиологическом положении [42]. Кроме того, у детей с выраженной спастичностью (оценка 3-5 по Модифицированной шкале спастичности Ашворта) часто имеются признаки не только диффузного мышечного спазма пищевода, но и сфинктерного аппарата кишечника [14]. В-четвертых, запор может быть связан с терапией, проводимой детям с ДЦП. Запор является доказанным побочным эффектом вальпроатов, фенотиазинов и баклофена. И, наконец, интеллектуальный дефицит обусловливает неэффективность многих превентивных мер и лечебных мероприятий при запоре у детей с ДЦП [27].

Согласно рекомендациям ESPGHAN по питанию и ведению детей с неврологическими нарушениями у детей с запором следует однократно проводить пальцевое ректальное исследование, т. к. это дает возможность оценить чувствительность перианальной зоны, размеры прямой кишки, сохранность анального рефлекса, определить количество и консистенцию стула, а также расположение внутри прямой кишки [2]. Но в ряде публикаций имеется информация об отрицательном отношении локальных этических комитетов к пальцевому ректальному исследованию, которые считают данную процедуру инвазивной и неэтичной [30].

Рентгенологическое исследование брюшной полости не используется для рутинной диагностики функциональных запоров; обычное рентгенологическое исследование брюшной полости может быть использовано в случаях колостаза, когда объективное обследование невозможно или его результаты малоинформативны [26].

Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ (пассаж с барием) может использоваться в дифференциальной диагностике функциональных запоров и функционального недержания кала, а также в неясных случаях [30]. Ирригография, толстокишечная манометрия, магнитно-резонансная томография спинного мозга, биопсия толстой кишки не рекомендуются в рутинной практике обследования детей с ДЦП. Показания фактически не отличаются у детей общей популяции [28].

Сложность терапии запоров у детей с ДЦП не вызывает сомнений и обусловлена множеством предрасполагающих факторов, хроническим течением и рефрактерностью к стандартной терапии. Раннее выявление проблем с дефекацией, предупреждение родителей о необходимости контроля болевых ощущений у ребенка при дефекации являются первыми шагами в организации грамотного лечения детей этой группы [2, 29].

В первую очередь важны диетологические профилактические меры: добавление в рацион клетчатки до 17-21 г/сут и употребление достаточного количества жидкости (табл. 1). Для детей, находящихся на зондовом питании и питании через гастростому, рекомендуется использование специальных лечебных смесей, обогащенных волокнами. Контроль количества потребляемой жидкости и увеличение ее объема особенно рекомендованы детям с ДЦП с гиперсаливацией и ГЭР. В неосложненных случаях указанных мер бывает достаточно даже в случае отказа от слабительных [2, 25, 27].

Важный принцип терапии запоров -- это эффективное опорожнение кишечника и установление режима регулярной и безболезненной дефекации. С этой целью применяется очистительная клизма в течение 3 дней или пероральный прием осмотического слабительного на основе полиэтиленгликоля (ПЭГ) в дозировке 1,5 г/кг/сут. Поддерживающая терапия включает назначение осмотических слабительных -- лактулозы (1-2 мл/кг/сут) у детей с рождения или препарата на основе ПЭГ (0,8 г/кг/сут) у детей с 6 мес. Длительность поддерживающей терапии вариабельна, пациент должен не иметь симптомов запора как минимум 1 мес. до решения вопроса об отмене терапии. Отмена слабительных препаратов должна происходить постепенно, на фоне оценки регулярности и безболезненности дефекации [2].

В литературе имеются сообщения о развитии тяжелой пневмонии из-за аспирации слабительными, поэтому использование макрогола или жидкого парафина (минеральное масло) должно быть осторожным и ограниченным у детей с ДЦП с признаками ГЭРБ и высоким риском аспирации [29].

Выбор тактики терапии запоров у детей с ДЦП также зависит от наличия осложнений запора -- каломазания и мегаректума. Наличие данных осложнений говорит, как правило, о хроническом течении запора и требует от врача более активных мер и повышенного внимания.

Таким образом, проблемы, связанные с нарушением функции ЖКТ, часто встречаются у детей с ДЦП. Своевременная диагностика и коррекция гастроэнтерологических нарушений, в первую очередь дисфагии, ГЭРБ и запора, у детей с ДЦП способствуют поддержанию адекватного состояния нутритивного статуса, иммунитета и реабилитационного потенциала.

Литература

1. Союз педиатров России, Всероссийское общество неврологов, Национальная ассоциация экспертов по ДЦП и сопряженным заболеваниям, МООСБТ, Союз реабилитологов России. Детский церебральный паралич (ДЦП). (Электронный ресурс). URL: ht tps://rehabrus.ru/Docs/2017/06/KR_DPC.pdf (дата обращения: 17.06.2019). [Union of Pediatricians of Russia, All-Russian Society of Neurologists, National Association of Cerebral Palsy and Associated Diseases, MEPBT, Union of Russian Rehabilitators. Children's Cerebral Palsy (Cerebral Palsy). (Electronic resource). URL: ht tps://rehabrus.ru/Docs/2017/06/KR_DPC.pdf (access date: 17.06.2019) (in Russ.)].

2. Romano C., van Wynckel M., Hulst J. et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65:242-264. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001646.

3. Liubiana A., Araъjo I., Luciana R., Fabiana A. Digestive tract neural control and gastrointestinal disorders in cerebral palsy. J Pediatr. 2012;88(6):455-464. ht tp://dx.doi.org/10.2223/JPED.2241.

4. Arvedson J.C. Assessment of pediatric dysphagia and feeding disorders: Clinical and instrumental approaches. Devel Disabil Res Rev. 2008;14:118-127.

5. Семёнова Е.В., Клочкова Е.В., Коршикова-Морозова А.Е. и др. Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам. М.: Лепта Книга; 2018. [Semenova E.V., Klochkova E.V., Korshikov-Morozova A.E. et al. Rehabilitation of children with cerebral palsy: a review of modern approaches to help rehabilitation centers. M.: Lepta Kniga; 2018 (in Russ.)].

6. Benfer K.A., Weir K.A., Bell K.L. et al. Longitudinal cohort protocol study of oropharyngeal dysphagia: Relationships to gross motor attainment, growth and nutritional status in preschool children with cerebral palsy. BMJ Open. 2014;2(4):14-60.

7. Nбpolis A.C., Alves F.A., Rezende E.R., Segundo G.R. Esophageal eosinophilia in pediatric patients with cerebral palsy. Einstein (Sao Paulo). 2015;13(2):232-237. DOI: 10.1590/S1679-45082015AO3266.

8. Будкина Т.Н., Садиков И.С., Макарова С.Г. и др. Эозинофильный эзофагит у детей. Вопросы современной педиатрии. 2016;15(3):239-249. DOI: 10.15690/vsp.v15i3.1560. [Budkina T.N., Sadikov I.S., Makarova S.G. et al. Eosinophilic esophagitis in children. Questions of modern pediatrics. 2016;15(3):239-249 (in Russ.)]. DOI: 10.15690/vsp.v15i3.1560.

9. Papadopoulou A., Koletzko S., Heuschkel R. Management guidelines of eosinophilic esophagitis in childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58(1):107-118. ht tps://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3182a80be1.

10. Calis E., Veugelers R., Sheppard J.J. et al. Dysphagia in children with severe generalized cerebral palsy and intellectual disability. Develop Med Child Neurol. 2008;50:625-630.

11. Kelly B., Huckabee M., Jones R., Frampton C. Nutritive and non-nutritive swallowing apnea duration in term infants: Implications for neural control mechanisms. Respir Physiol Neurobiol. 2006;154:372-378.

12. Sheppard J., Hochman R., Baer C. The Dysphagia Disorder Survey: Validation of an assessment for swallowing and feeding function in developmental disability. Res Develop Disabil. 2014;35:929-942.

13. Nixon G., Charbonneau I., Kermack A. et al. Respiratory-swallowing interactions during sleep in premature infants at term. Respir Physiol Neurobiol. 2011;4:26-29.

14. Sullivan P., Lambert B., Rose M. et al. Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children with neurological impairment. Develop Med Child Neurol. 2000;42:674-680.

15. Bayram A.K., Canpolat M., Karacabey N. Misdiagnosis of gastroesophageal reflux disease as epileptic seizures in children. Brain Dev. 2016;38:274-279.

16. Kim S., Koh H., Lee J.S. Gastroesophageal Reflux in Neurologically Impaired Children: What Are the Risk Factors? Gut Liv. 2017;11;2:232-236.

17. Rosen R., Vandenplas Y., Singendonk M. et al. Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). JPGN. 2018; 66(3):516-554. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001889.

18. Kim J., Han Z., Song D. et al. Characteristics of dysphagia in children with cerebral palsy, related to gross motor function. Am J Phys Med Rehabil. 2013;92:10:912-919. DOI: 10.1097/PHM.0b013e318296dd99.

19. Caltepe G., Yuce O., Comba A. et al. Detection of gastroesophageal reflux in children with cerebral palsy using combined multichannel intraluminal impedance-pH procedure. Turk J Pediatr. 2016;58:524-531.

20. Vandenplas Y., Rudolph C.D., Di Lorenzo C. Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines: joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;49:498-547.

21. Neuman A., Desai B., Glass D. Superior mesenteric artery syndrome in a patient with cerebral palsy. Case Rep Med. 2014;5:382-389.

22. Miyazawa R., Tomomasa T., Kaneko H. Effects of pectin liquid on gastroesophageal reflux disease in children with cerebral palsy. BMC Gastroenterol. 2008;8:11.

23. Khoshoo V., Zembo M., King A. Incidence of gastroesophageal reflux with whey- and casein-based formulas in infants and in children with severe neurological impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1996;22:48-55.

24. Gomes C.A. Jr, Andriolo R.B., Bennett C. et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy versus nasogastric tube feeding for adults with swallowing disturbances. Cochrane Database Syst Rev. 2015;CD0080-0096.

25. Veugelers R., Benninga M.A., Ac Calis E. et al. Prevalence and clinical presentation of constipation in children with severe generalized cerebral palsy. Develop Med Child Neurol. 2010;52:216-221. DOI: 10.1111/j.1469-8749.2010.03701.x.

26. Benninga M.A., Nurko S., Faure C. et al. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Neonate/Toddler. Gastroenterol. 2016;150:1443-1455.

27. Tabbers М., DiLorenzo С., Berger M. et al. Evaluation and Treatment of Functional Constipation in Infants and Children: Evidence-Based Recommendations From ESPGHAN and NASPGHAN. JPGN. 2014;58:258-274.

28. Johanson J.F., Sonnenberg A., Koch T.R., McCarty D.J. Association of constipation with neurologic diseases. Dig Dis Sci. 1992;37:179-186.

29. Elawad М., Sullivan Р. Management of constipation in children with disabilities. Develop Med Child Neurol. 2001;43:829-832.

30. Park Е., Park С., Cho S.-R., Na S. Colonic Transit Time and Constipation in Children With Spastic Cerebral Palsy. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85:453-456.

31. National Collaborating Centre for Women's and Children's Health (UK). Constipation in Children and Young People Diagnosis and Management of Idiopathic Childhood Constipation in Primary and Secondary Care. London: RCOG Press; 2010.

Размещено на Allbest.ru