Анатомия экстрапирамидной системы

Размещено на http: //www. allbest. ru/

Содержание

Введение

1. Анатомия экстрапирамидной системы

2. Основные синдромы экстрапирамидных нарушений. Акинетико-ригидный синдром

3. Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома

4. Экстрапирамидные гиперкинезы

5. Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

6. Гиперкинетически-гипотонический синдром

7. Мозжечок. Анатомия и физиология

8. Симптомы и синдромы поражения мозжечка. Клинические методы исследования координации движений

Список литературы



Введение

экстрапирамидный анатомия мозжечок клинический

В период, когда кора головного мозга еще не была развита, экстрапирамидная система была главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Чувствительные импульсы из зрительного бугра перерабатывались в двигательные и направлялись к мускулатуре, так осуществлялись движения тела, поддержание мышечного тонуса. В процессе эволюции ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга и пирамидной системе. У человека возникают целенаправленные действия с тонкой дифференцировкой отдельных движений. Экстрапирамидная система перешла в подчиненное положение, но не утратила своего значения. Она создает у человека состояние готовности к действию, необходимой для быстрого осуществления движения, контролирует позу, мышечный тонус. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга.



1. Анатомия экстрапирамидной системы

Экстрапирамидная система состоит из следующих образований: Подкорковый уровень: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и nucleus lentiformis, которое состоит из наружного ядра - скорлупа (putamen) и двух внутренних - бледный шар (globus pallidus), субталамическое тело Льюиса. Они расположены в области зрительных бугров. В области мозгового ствола: черная субстанция (substantia nigra), красное ядро, чепец четверохолмия, ядра Даркшевича, ретикулярная формация ствола (сетевидное образование); Участки коры головного мозга (лобные доли). По функциональному значению эти образования делятся на striatum или neostriatum, филогенетически более новое образование, которое включает: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и скорлупу (putamen). Филогенетически более старым является pallidum или paleostriatum, включающий бледный шар (globus pallidus). К этой же системе относятся субталамическое тело Льюиса, черная субстанция (substantia nigra), красные ядра. Составные части экстрапирамидной системы соединяются посредством проводников, многие их которых проходят через зрительные бугры. Через зрительные бугры осуществляется связь подкорковых ядер с корой головного мозга. Эти связи образуют замкнутые нейронные круги, объединяющие многочисленные экстрапирамидные образования подкорковых отделов, мозгового ствола, коры больших полушарий мозга в единые функциональные системы. От коры передней зоны лобной доли через лучистый венец, переднюю ножку внутренней капсулы направляются пучки волокон к подкорковым ганглиям и ядрам ствола. Хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар связаны с нижерасположенными клетками мозгового ствола, ретикулярной формацией. От ядер ствола берут начало пучки волокон, которые следуют к передним рогам спинного мозга и заканчиваются на б- и г-мотонейронах. Это ретикуло-спинальный тракт, вестибуло-спинальный, руброспинальный (монаковский), текто-спинальный, медиальный продольный пучок. Наиболее мощный - ретикуло-спинальный путь. Таким образом, экстрапирамидная система располагается от коры до нижних отделов спинного мозга и представляет собой длинную колонку нервных клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спинного мозга. Местами эта колонка увеличивается в объеме. Экстрапирамидная система связана с пирамидными образованиями и системой координации по своей функции. Она участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Экстрапирамидная система предуготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбудительные и тормозные импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса или к развитию гиперкинезов.

2. Основные синдромы экстрапирамидных нарушений. Акинетико-ригидный синдром.

Основными синдромами экстрапирамидных нарушений являются: акинетикоригидный и гипотонически-гиперкинетический синдромы.

Акинетико-ригидный синдром (амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидо-нигральный). Этот синдром в классической форме наблюдается при болезни Паркинсона и синдроме паркинсонизма. Описал в 1817 году английский врач Паркинсон и назвал дрожательный паралич. Частота заболевания до 140 на 100 тыс. населения, резко увеличивается с возрастом. Чаще всего заболевание начинается с 55-60 лет. Выделяют болезнь Паркинсона, которая имеет наследственный характер и вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен инфекционным, травматическим, токсическим, сосудистым, опухолевым процессом.

Основные причины паркинсонизма:

-Идиопатический паркинсонизм - болезнь Паркинсона

-Идиопатический паркинсонизм-плюс (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация)

-Симптоматический паркинсонизм - лекарственный, сосудистый, посттравматический, токсический, паркинсонизм при опухолях мозга и гидроцефалии

-Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС :

1. Преимущественно спорадические формы:прогрессирующий надъядерный паралич (болезнт Стила-Ричардсона-Ольшевского), мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, паркинсонизм- деменция- БАС ( болезнь острова Гуам), кортикобазальная дегенерация, гемипаркинсонизм-гамиатрофия, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба. При некоторых заболеваниях этой группы часть случаев иммет наследсвенный характер (обычно с аутосомно - доминантным типом наследования).

2. Наследсвенные формы: болезнь Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, идиопатическая ( семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара), синдром Ретта, семейный паркинсонизм,чувствительный к леводопе и сочетающийся с пирамидным синдромом.

На долю болезни Паркинсона приходится 80% всех случаев заболевания.

Патогенез.

На уровне подкорковых ядер и ствола головного мозга передача возбуждения осуществляется с помощью нейротрансмиттеров или нейромедиаторов - дофамин, норадреналин, ацетилхолин, серотонин, ГАМК. В зависимости от медиатора выделяют различные нейротрансмиттерные системы: дофаминэргическую, холинэргическую, норадренэргическую, серотонинэргическую, ГАМКэргическую. Дофамин синтезируется в телах дофаминэргических нейронов черной субстанции. В виде гранул он транспортируется в хвостатое ядро, в стриатум, полосатое тело. Ацетилхолин образуется во вставочных нейронах полосатого тела. В голубом пятне располагаются адренэргические нейроны и в ядрах шва ствола мозга - серотонинэргические. При паркинсонизме нарушается, но в меньшей степени, обмен норадреналина и серотонина, это свидетельствует о поражении адрен- и серотонинэргических нейронов, располагающихся в голубом пятне и в ядрах средней линии ствола головного мозга. Нигростриарные связи (связи между черной субстанцией и полосатым телом) являются сложной системой и в них могут возникать разнообразные нарушения. При паркинсонизме возникает дегенерация дофаминэргических нейронов черной субстанции, поражаются связи черной субстанции со скорлупой, хвостатым ядром (striatum), т.е. нигростриарные связи, страдают дофаминэргические пути к коре мозга, к спинному мозгу. Таким образом, в основе развития паркинсонизма лежит резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле, страдает дофаминэргическая нигростриарная система. В норме уровень дофамина в этих образованиях в сотни раз выше, чем в других структурах мозга. Снижается активность дофаминэргической системы и происходит усиление подавляемой дофамином холинэргической системы, контролирующей движения. Нарушается контроль хвостатого ядра над ретикулоспинальными связями, что приводит к нарушению регуляции мышечного тонуса через гамма-мотонейроны спинного мозга. В меньшей степени страдают серотонинэргические и адренэргические системы. Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга.



3. Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома

Характеризуется тремя основными признаками - гипокинезия, ригидность, тремор. Норадренэргические пути из голубого пятна к коре страдают в меньшей степени. На поздних стадиях заболевания возникает деменция, что связывают с патологическими изменениями в ацетилхолиновых системах коры головного мозга.

Гипокинезия (олигокинезия) - малая двигательная активность, проявляющаяся следующими признаками:

- амимичное маскообразное лицо,

- взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку,

- бедная жестикуляция,

- редкое мигание, - туловище и голова несколько наклонены кпереди,

- руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу - поза «просителя»

- ноги согнуты в коленных суставах, - имеется наклонность застывать в одной позе,

- симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой вперед головой), - активные движения совершаются медленно (брадикинезия),

- больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук,

- акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,

- микрография (мелкий почерк),

- речь монотонная, - ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук,

- парадоксальные кинезии (с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести),

- могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает),

- ретропульсия (если больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад,

- латеропульсия (вынужденное движение в сторону). Это связано с тем, что перемещение центра тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

Мышечная ригидность - своеобразное сопротивление пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент, но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей пассивным движением. Такое изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность. При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса».

Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук, кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает счет монет. Паркинсоновское дрожание: тремор покоя при движении исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги. Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга.

Другие симптомы паркинсонизма:

Вегетативные расстройства: сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация,

Нарушения психики: склонность к приставанию (акайрия), навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам, навязчивость, слабодушие, депрессия. Паркинсонизм - неуклонно прогрессирующее заболевание.

4. Экстрапирамидные гиперкинезы

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов.

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) -- это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) -- движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);

преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);

преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);

пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);

акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);

рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);

индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

5. Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома -- только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.

2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.

3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).

Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.

Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций). Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь.

Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) . Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д.

6. Гиперкинетически-гипотонический синдром

Дрожание - тремор - самый частый вид гиперкинеза, различный по амплитуде, темпу, локализации. Патогенез: повышение активности адренэргической системы и снижение активности холинэргической системы. Дифференциальный диагноз: тремор может быть при неврозах, экзо- и эндогенных интоксикациях, наблюдается в пальцах рук, имеет небольшую амплитуду, меняющийся ритм. При паркинсонизме - возникает в покое. При поражении мозжечковых систем - интенционное дрожание при выполнении активных движений. Экстрапирамидное дрожание держится постоянно, исчезает во сне. Эссенциальный тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу, семейный характер. Но может быть спорадический. У пожилых людей - «сенильный тремор». Тремор усиливается при эмоциях, движениях. Чаще отмечается тремор головы, рук, реже - ног. Эссенциальный тремор у молодых. Тремор может быть и при других заболеваниях: рассеянном склерозе, наследственных мозжечковых дегенерациях.

Классификация.

Тремор (дрожание) -- самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Феноменологически выделяют 2 основных типа тремора:

1. Тремор покоя, возникающий в отсутствии какой-либо активности, в том числе необходимой для противодействия силе тяжести при удержании позы (например, в руках, покоящихся на коленях) и исчезающий или уменьшающийся при активном движении. Тремор покоя часто усиливается при активных движениях другой части тела.

2. Тремор действия, или акционный тремор ( от лат.actio действие), возникающий при произвольном сокращении мышц. Тремор действия в свою очередь подразделяют на постуральный, кинетический, изометрический.

2.1. Постуральный тремор возникает при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), часто он не только сохраняется, но и усиливается при движении ( постурально-кинетический, или стато- динамический тремор)

2.2. Кинетический тремор - дрожание, возникающее при движении. Разновидностями кинетического тремора являются простой кинетический тремор, возникающий при любом, в том числе нецеленаправленном движении и интенционный тремор, возникающий только при целенаправленном движении и усиливающийся по мере приближения к цели.

2.3. Изометрический тремор - дрожание, возникающее при изометрическом мышечном сокращении ( например, при сжимании кисти в кулак или при обхватывании и удержании кистью какого-либо предмета). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии.

Хореический гиперкинез, хорея характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями, часто напоминает гримасы, может возникать в различных частях тела, как в покое, так и при выполнении произвольных движений. Больной то зажмурит глаза, высунет язык, закинет руку, то передернется. Характерно снижение мышечного тонуса. Поражается полосатое тело. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia -- пляска). Патогенез: биохимические нарушения обратны паркинсонизму - усиливается дофаминэргическая и подавляется холинэргическая система базальных ганглиев.

Классификация

По этиологическому признаку выделяют следующие формы хореи:

1.Первичная хорея (болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея); 2.Вторичная (симптоматическая) хорея ( при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);

3. Хорея при других дегенеративных заболеваниях ЦНС:

3.1 Наследсвенных (нейроакантоцитоз, спиноцеребеллярные дегенерации);

3.2. Спорадических ( мультисистемная атрофия, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика) 4.Пароксизмальный хореоатетоз.

По распределению гиперкинеза выделяют генерализованную хорею и гемихорею

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) -- наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией и симптоматическим проявлением при других заболеваниях нервной системы:

- малая хорея у детей при ревматизме,

- хорея при тонзилогенной интоксикации,

- синильная хорея у пожилых при сосудистых заболеваниях,

- хорея при отравлении угарным газом,

- хорея после энцефалита.

Атетоз характеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами. Могут захватывать лицо, язык, вызывать неприятные гримасы. Возникает в покое и при произвольных движениях. Атетоз может зависеть от очагов в разных участках экстрапирамидной системы, чаще вследствие перинатального повреждения полосатого тела. Может быть одно- или двусторонним. Встречается при детском церебральном параличе. Как самостоятельная клиническая форма описан так называемый двойной атетоз, который принято считать одним из проявлений детского церебрального паралича (ДЦП). Атетоз как симптом может наблюдаться при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной системы ( идиопатическая торсионная дистония, болезнь Гентингтона, гепатолентикулярная дегенрация), а также поражение базальных узлов различной этиологии ( травмы, инфекции, интоксикации).

Миоклонии: беспорядочные сокращения различных мышц в быстром темпе. В области конечностей, туловища, лица. Могут быть физиологическими (вздрагивание при засыпании) и эпилептического происхождения (при детской и подростковой эпилепсии, миоклонические абсансы, миоклонус-эпилепсия). Миоклонии семейные и спорадические). Ночные миоклонии у лиц с бессонницей; симптоматические миоклонии - при дисметаболических энцефалопатиях.

Патогенез: связаны с дефицитом серотонинэргических систем ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы (красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка).

Классификация.

По распределению гиперкинеза выделяют: генерализованную, мультифокальную, сегментарную и фокальную миоклонию.

По механизму возникновения различают:

спонтанные миоклонии

рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке,вспышке света,прикосновении.

кинетические (акционные) миоклонии, возникающие только при произвольном движении. По локализации генерирующего очага выделяют:

корковую,

подкорковую,

стволовую,

сегментарную (спинальную)

периферическую миоклонию.

Отличительной чертой корковой миоклонии являются ее рефлекторный и кинетический характер, фокальное или мультифокальное распределение гиперкинеза, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей.

Подкорковая миоклония обычно проявляется только при движении (кинетическая миоклония), чаще всего вовлекает мышцы лица,шеи, верхних конечностей и нередко сочетается с дистонией.

Стволовая миоклония обычно бывает генерализованной и имеет преимущественно рефлекторный характер.

Сегментарная миоклония вовлекает мышцы, иннервируемые одним или несколькими смежными уровнями мозгового ствола или сегментами спинного мозга. Обычно она характеризуется спонтанными ритмичными мышечными сокращениями частотой 1-3 сек, которые сохраняются во сне и не подвержены изменениями позы или сенсорными стимулами.

По временному рисунку выделяют неритмичную миоклонию и ритмичную миоклонию (миоритмию). Последняя напоминает тремор, но при треморе мышечные сокращения следуют друг за другом без перерыва, тогда как при миоритмии между отдельными мышечными сокращениями отмечаются определенные интервалы.

По этиологии выделяют:

1. первичную миоклонию;

2. вторичную миоклонию;

3. миоклонию при дегенеративных заболеваниях ЦНС;

4. эпилептическую миоклонию.

Отдельно рассматривают физиологическую миоклонию, к которой относят: внезапные вздрагивания всего тела или его частей ( чаще ног) при засыпании (гипнические подергивания), икоту, а также миоклонию, вызванную тревогой или физическим усилием

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми движениями (баллистическими) непроизвольными движениями конечностей, преимущественно вовлекающими их проксимальные отделы и нередко имеющими ротаторный характер. В большинстве случаев данный вид экстрапирамидного гиперкинеза бывает односторонним (гемибаллизм). При вовлечении обеих сторон, что бывает гораздо реже, говорят о парабаллызме. Возможно вовлечение в гиперкинез одной конечности (монобаллизм), а также генерализованная форма гиперкинеза (бибаллизм).

Симптомы Баллизма: Баллизм характеризуется резкими размашистыми движениями, происходящими, главным образом, в плечевом и (реже) тазобедренном суставах. Несколько чаще в гиперкинез вовлекается левая сторона тела. Иногда мощные бросковые движения приводят к нарушению равновесия и падению больного, повреждению кожи и подкожных тканей. Больные не в состоянии самопроизвольно удержать гиперкинез даже на короткое время. Как и при классической хорее, эмоциональное напряжение способствует усилению выраженности баллизма. Гиперкинез полностью исчезает во сне.

Более чем у половины больных наряду с баллистическими толчками конечностей наблюдаются гиперкинезы лицевой мускулатуры, часто сопровождающиеся расстройством речи и глотания; может отмечаться также вовлечение аксиальной мускулатуры туловища и шеи. Наличие или отсутствие других неврологических симптомов (гемипарез, гемигипестезия, изменения мышечного тонуса, когнитивные расстройства и т.д.) зависит от конкретной локализации и величины полушарного очага.

Динамика гиперкинеза определяется его этиологией. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом, наблюдается острое начало гемибаллизма, с последующим постепенным регрессом симптоматики (вплоть до исчезновения) в течение 3--6 месяцев; несколько реже у таких больных гемибаллизм остается в качестве стойкого резидуального симптома. Для баллизма инфекционной и опухолевой природы характерно более постепенное начало и медленное нарастание выраженности гиперкинеза. В абсолютном большинстве случаев баллизма при проведении MP-томографии (особенно с использованием высокой мощности магнитного поля) оказывается возможным визуализировать очаг поражения в контралатеральной области базальных ганглиев (субталамическое ядро, скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар).

Причины Баллизма. Наиболее частой причиной гемибаллизма является ишемический, реже геморрагический инсульт в контралатеральном полушарии мозга, затрагивающий область субталамического ядра. По данным ряда авторов, полученным при обследовании обширных выборок больных с гемибаллизмом, в 50--100% случаев данного синдрома в основе его развития лежал инсульт

Тики - быстрые непроизвольные сокращения мышц (чаще круговой мышцы глаза, мышц лица). В отличие от тиков при неврозах, тики экстрапирамидного генеза постоянные, стереотипные (подмигивание, нахмуривание бровей, наморщивание лба, вокальные феномены. Идиопатические тики у детей (психогенные). Генерализованный идиопатический тик у детей (наследуется по аутосомно-доминантному типу): болезнь Жиля - де ля Туретта - к тикам присоединяются вокализация, неприличные жесты, звуки.

Классификация .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждые из которых делятся на простые и сложные.

К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивания головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным моторным тикам- подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксия ( повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др.

Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными ( клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими), например, к клоническим типам относят моргание, а дистоническим- зажмуривание ( блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье,похрюкивавние,свист, сложные вокальные-эхолалию ( повторение чужих слов), копролалию ( произнесение непристойных слов), палилалию ( повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, императивно вынуждающие больного совершить движение.

По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

По этиологическому признаку выделяют:

1. Первичные тики, которые в подавляющем большинстве случаев проявляются в детском или подростковом возрасте в отсутствие признаков другого заболевания.

2. Вторичные тики могут быть результатом побочного действия лекарственных препаратов, ЧМТ, энцефалита, цереброваскулярного заболевания отравления угарным газом, перинатальной церебральной патологии и других заболеваний;

3. Тики при других дегенеративных заболеваниях ЦНС обычно возникают на фоне других неврологических синдромов.

Основные клинические формы.

1. Первичные тики подразделяются на:

тронзиторные моторные и/или вокальные тики ( продолжающиеся менее 1 года),

хронические моторные или вокальные тики ( сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года),

синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков ( не обязательно в одно и то же время)

2.Симптоматические тики.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век -- преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

7. Мозжечок. Анатомия и физиология

Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении самого мозжечка, но и его проводников; как афферентных, так и эфферентных. На мозжечковую атаксию закрывание глаз не влияет, глубокая чувствительность остается сохранной. Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли, между ними и мозжечком натянут мозжечковый намет - tentorium. Мозжечок состоит из среднего отдела или червя и двух полушарий. Поверхностным слоем мозжечка является кора - серое вещество. Кроме того, в белом веществе имеются еще скопления серого вещества - ядра мозжечка. Наиболее важными из них являются nucl. dentatus (зубчатое ядро), nucl. fastigi - ядро шатра.

С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек:

1) нижние ножки - corpora restiformia (веревчатые тела) (соединяют мозжечок с продолговатым мозгом);

2) средние ножки - brachia pontis (соединяют мозжечок с варолиевым мостом);

3) верхние ножки - brachia conjunktiva (соединяют мозжечок со средним мозгом на уровне четверохолмия).

Ножки мозжечка состоят из волокон, которые приносят импульсы к мозжечку или отводят от него.

Червь мозжечка является филогенетически более древним отделом связан с вестибулярным аппаратом.

Полушария мозжечка являются более новым образованием, развиваются параллельно с развитием коры головного мозга. Мозжечок выполняет следующие функции:

-автоматическая координация движений;

-регуляция мышечного тонуса;

-обеспечение равновесия тела.

8. Симптомы и синдромы поражения мозжечка Клинические методы исследования координации движений

Червь мозжечка принимает участие в регуляции координации мускулатуры туловища, кора полушарий - дистальных отделов конечностей. Соответственно выделяют две формы атаксий.

а) Статико-локомоторная атаксия характеризуется нарушениями стояния и ходьбы, возникающих при поражении средних отделов мозжечка. При ходьбе больной отклоняется в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в пробе Ромберга: больной должен стоять, плотно сдвинув стопы, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня. Проба проводится сначала с открытыми глазами, затем с закрытыми. При поражении передних отделов червя мозжечка больной отклоняется в позе Ромберга вперед, задних отделов - назад. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе покачивается либо вообще не может стоять как с открытыми, так и с закрытыми глазами. При исследовании ходьбы больному предлагают пройти по прямой линии с открытыми, затем с закрытыми глазами, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой (тандемная походка или лисий шаг). Проверяется также фланговая походка - шаговые движения в сторону. Обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки по команде. При поражении мозжечка возникает «атаксическая» или «мозжечковая» походка. Ноги чрезмерно разгибаются вперед, туловище от них отстает, при попытке больного стоя отклониться назад, отсутствует сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника. При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается термином «асинергия» осуществляется с помощью пробы Бабинского: больной лежит на спине без подушки, руки скрещены на груди, из такого положения больной должен сесть. При выполнении этой пробы у больного поднимаются ноги, а не туловище. При одностороннем поражении соответствующая нога поднимается выше другой. Симптом Ожеховского: больной опирается ладонями вытянутых рук на ладони врача. При отнимании рук врача больной резко наклоняется вперед. Здоровый человек или останется неподвижным или отклоняется назад. Симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта-Холмса: больной отводит руку до горизонтального уровня и сгибает её в локтевом суставе, кисть сложена в кулак, врач пытается разогнуть руку. Если внезапно прекратить разгибание - кулак больного с силой ударяет ему в грудь. У здорового человека включаются мышцы антагонисты и этого не происходит.

б) Динамическая атаксия характеризуется нарушением выполнения различных произвольных движений в конечностях. Этот вид атаксии зависит от поражения полушарий мозжечка. Тесты на динамическую атаксию:

пальценосовая проба - больной сначала с открытыми, затем закрытыми глазами указательным пальцем выпрямленной руки и отведенной в сторону пытается попасть в кончик носа. При поражении мозжечка - промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели - интенционное дрожание. Промахивание с закрытыми глазами характерно для сенситивной атаксии.

пяточно-коленная проба - больной лежа на спине сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставе и пытается поставить пятку согнутой ноги на колено другой ноги, затем, слегка прикасаясь пяткой, проводит по гребню большеберцовой кости вниз до стопы и обратно. Выполняется с закрытыми и открытыми глазами. При мозжечковой атаксии - промахивание и интенционное дрожание.

проба на адиадохокинез: рука согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении совершается супинация и пронация (имитация вкручивания лампочки). При поражении мозжечка движения неловкие, размашистые и несинхронные - адиадохокинез (может быть замедленный темп - брадикинезия).

проба на соразмерность движений: руки больного вытянуты вперед ладонями кверху. По команде врача больной должен быстро повернуть ладони вниз. При поражении мозжечка на соответствующей стороне наблюдается избыточная ротация кисти - дисметрия (гиперметрия).

проба с молоточком - больной удерживает молоточек за рукоятку, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую, то широкую часть молоточка. При поражении - изменение движения.

Расстройство речи - в результате нарушения координации речедвигательной мускулатуры, речь больного становиться замедленной (брадилалия), теряет плавность, ударения больной ставит не на нужных слогах - скандированная речь.

Изменение почерка: становится неровным, крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг, правильную фигуру.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в сторону или вверх (своего рода интенционное дрожание глазодвигательных мышц). При страдании мозжечковых систем плоскость нистагма совпадает с произвольными движениями глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, вверх - вниз вертикальный. Иногда нистагм бывает врожденным, тогда он наблюдается не только при отведении глазных яблок в стороны, но и при взгляде прямо - спонтанный, при переводе взгляда вверх сохраняет свой характер - горизонтальный, ротаторный.

При поражении мозжечковых систем снижается мышечный тонус - возникает мышечная гипотония. Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в суставах - избыточные движения. Причина острой мозжечковой атаксии - мозжечковый инсульт, интоксикация препаратами лития, рассеянный энцефаломиелит, энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой мозжечковой атаксии - энцефалопатия Вернике, отравление алкоголем, ртутью, цитостатиками, опухоли мозжечка, рассеянный склероз.

Причины хронической мозжечковой атаксии - злокачественные новообразования, гипотиреоз, алкогольная дегенерация мозжечка, прионовые болезни, опухоли задней черепной ямки, мостомозжечкового угла, краниовертебральные аномалии, рассеянный склероз, наследственные атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия - туловищная астазия-абазия. Нарушается ходьба стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположному очагу поражения. Характерно промахивание при выполнении координаторных проб конечностями - контрлатеральная гемиатаксия. Кроме того, присоединяются другие признаки поражения лобных долей. Лобная атаксия возникает при обширных поражениях лобных долей: сосудистые поражения мозга, гидроцефалия, прогрессирующий надъядерный паралич, синильная дисбазия у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют псевдобульбарный синдром, симптомы орального автоматизма, деменция. Височная атаксия наблюдается при поражении височных долей и их связей с мозжечком. Для височной атаксии характерно возникновение контралатеральной гемиатаксии конечностей, покачивание в позе Ромберга в сторону противоположную очагу поражения. Сопровождается другими признаками поражения височных долей.



Список литературы

1.Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 1/Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. - 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2003. - 744 с.

2. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 2/Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. - 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2003. - 744 с.

3. Вегетативные расстройства: Клиника, диагностика, лечение./Под ред. А.М. Вейна. - М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. - 752 с.

4. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. - М.: Медицина, 2000. - 656 с.

Размещено на Allbest.ru

...