Особенности клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Особенности клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых

C.Н. Наврузов, М.М. Мирзахмедов,

Б.С. Наврузов, М.А. Ахмедов

Цель. Улучшить диагностику и определить наиболее эффективные способы оперативного лечения при болезни Гиршпрунга у взрослых.

Материал и методы. В исследование включены 82 пациента с болезнью Гиршпрунга (БГ), проходивших обследование и лечение в НЦ колопроктологии МЗ Республики Узбекистан с 1990 по 2013 гг. возраст пациентов варьировал от 15 до 46 лет. Из 82 обследованных мужчин было 58 (70,7%), женщин 24 (29,3%). всем пациентам проведено клиническое и инструментальное обследование. Для сравнительного анализа эффективности хирургического лечения пациенты с БГ были разделены на 2 группы. В основную группу включено 28 человек, которым, была выполнена брюшно-анальная резекция (бар) прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал. В контрольную группу включено 44 пациента, которым была выполнена операция Дюамеля. Анализировались исходы вмешательств и развившиеся осложнения. Отдаленные результаты хирургического лечения оценены по шкале Визика.

Результаты. Из 82 обследованных у 46 (56%) выявлена наданальная, у 20 (24,4%) ректальная, у 13 (15,9%) ректосигмоидная, у 2 (2,5%) левосторонняя и у 1 (1,2%) пациента субтотальная форма гипоганглиоза. По данным биопсии по Свенсону, из 82 пациентов у 36 (44%) выявлен аганглиоз, у 46 (56%) - гипоганглиоз прямой кишки. В основной группе ранние послеоперационные осложнения отмечены у 4 (14,3%) пациентов, в контрольной группе у 14 (31,8%). Летальный исход был зарегистрирован в 1 (2,2%) случае, после операции Дюамеля. поздние послеоперационные осложнения выявлены у 7,1% в основной, и 15% в контрольной группе пациентов.

Заключение. Наиболее адекватной и радикальной для лечения БГ у взрослых является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением в анальный канал проксимальных отделов толстой кишки. Она направлена на удаление гипо- или аганглионарной зоны и декомпенсированных отделов толстой кишки и отвечает требованиям радикализма.

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, гипоганлиоз, аганглиоз, мегаколон, мегаректум

Objectives. To improve diagnostics and determine the most effective ways of operative treatment in case of Hirschsprung's disease in adults.

Methods. 82 patients with Hirschsprung's disease (HD) undergoing examination and treatment during the period of 1990 up to 2013 yrs. in the Scientific Center of Coloproctology of the Ministry of Health of the Republic of Uzbekistan were included in the research. The age of patients varied from 15 up to 46 years. Out of 82 patients, 58 (70,7%) were males, 24 were females (29,3%). All patients underwent clinical and instrumental examination. For the comparative analysis of surgical treatment effectiveness the patients with HD were subdivided into 2 groups. The main group included 28 patients who underwent the abdominal-anal resection (BAR) of the rectum with the relegation of the proximal colon to the anal canal. The control group included 44 patients who underwent Duhamel operation. Outcomes of interventions and complications were analyzed. The long-term results of surgical treatment were evaluated using Visick score.

Results. Out of 82 surveyed patients the supraanal form of hypogangliosis was detected in 46 (56%), rectal one - in 20 (24,4%), recto-sigmoid - in 13 (15,9%), left-side one - in 2 (2,5%) and - 1 (1, 2%) subtotal form. According to Swenson biopsy data agangliosis was revealed in 36 (44%) out of 82 patients, hypogangliosis of the rectum in 46 (56%). In the main group the early postoperative complications were registered in 4 (14, 3%) patients and in the control group - in 14 (31,8%) patients. Lethal outcome was registered in 1 (2,2%) case after Duhamel operation. Late postoperative complications were revealed in 7,1% in the main group and 15% in the control group of patients.

Conclusions. The most adequate and radical way to treat HD in adults is considered to be the abdominal-anal resection of the rectum with relegation of the proximal colonic segments to the anal canal. It is aimed at the removal of hypo- or agangliosis zone and the decompensated segments of the colon and meets the requirements of radicalism.

Keywords: Hirschsprung's disease, hypogangliosis, agangliosis, megacolon, megarectum

Введение

Болезнь Гиршпрунга (БГ) является тяжелым пороком развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре патологии пищеварительного тракта. Частота выявления БГ в последние годы составила в среднем 1:2000 - 1: 5000 родов [1].

Несмотря на современное развитие колопроктологии, вопросы, касающиеся особенностей течения заболевания, его зависимости от морфологических изменений стенки толстой кишки, диагностики и лечебной тактики при БГ у взрослых до настоящего времени остаются актуальными и требуют дальнейшего изучения.

На сегодняшний день ни у кого не вызывает сомнений то, что в основе БГ лежит врожденный гипо- или аганглиоз различных отделов толстой кишки. Но, несмотря на это, вопрос о протяженности зоны гипо- или аганглиоза, а также их границах остается открытым. Нижняя граница аганглионарного сегмента широко варьирует, у 20% пациентов гипо- или аганглиоз ограничивается экстраперитонеальной частью прямой кишки, у 60% захватывает сигмовидную кишку, у 15% распространяется на поперечно-ободочную и в 5% случаев поражается вся толстая кишка [2, 3].

Врожденный характер заболевания обусловливает его принадлежность, в основном к сфере деятельности детских лечебных учреждений. Благодаря работам детских хирургов решены некоторые вопросы диагностики и лечения этой аномалии у детей. Доказана необходимость удаления не только расширенной части толстой кишки, но и части расположенной дистальнeе аганглионарной зоны, причины развития мегаколон. Предложены различные методы хирургических операций, направленных на выполнение этой задачи, их модификации [4, 5]. С внедрением в медицину новых технологий стали применяться лапароскопические варианты выполнения известных методов оперативного лечения с использованием сшивающих аппаратов для формирования межкишечного соустья [6, 7].

Следует отметить, что у части пациентов заболевание может долго протекать без выраженных клинических проявлений, когда запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются при помощи очистительных клизм, что позволяет пациентам доживать до зрелого возраста. Такие пациенты представляют собой особую категорию, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. В современной научной литературе последние годы сообщения о БГ у взрослых немногочисленны.

Многие из подобных пациентов получают своевременную и адекватную помощь у детских хирургов, в то же время существуют определенные формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь у взрослых. Установлено, что основная причина медленного развития заболевания, позволяющая доживать пациентам до взрослого возраста, заключается в преобладании коротких аганглионарных зон и более частом гипоганглиозе.

Аганглионарная и гипоганглионарная зоны у взрослых чаще расположены в прямой кишке (86%), причем в половине этих случаев они занимают только ее нижнеампулярный отдел. Поражение остальных частей толстой кишки наблюдается у 14% пациентов [5, 8, 9].

Известно, что у взрослых многие хирурги все еще выполняют резекцию расширенных отделов толстой кишки и другие паллиативные операции. Удаление расширенных отделов толстой кишки при БГ у взрослых свидетельствует о продолжающемся объединении диагнозов «болезнь Гиршпрунга» и «идиопатический мегаколон», об отсутствии четкого представления о причинах появления гигантизма толстой кишки у взрослых.

Поэтому целью нашего исследования являлось улучшение диагностики и определение наиболее эффективных способов операции при БГ у взрослых.

Материал и методы

В исследование включено 82 пациента с БГ, проходивших лечение в научном центре колопроктологии Республики Узбекистан с 1990 по 2013 гг. Возраст обследованных варьировал от 15 до 46 лет. Из 82 пациентов мужчин было 58 (70,7%), женщин - 24 (29,3%). Как видно на рисунке 1, 20 (24,4%) пациентов были в возрасте от 15 до 19 лет, 32 (39%) в возрасте от 20 до 24 лет, 17 (20,7%) в возрасте от 25 до 29 лет и 13 (15,9%) от 30 до 46 лет. средний возраст составил 36,3± 2,41 лет.

Всем пациентам проведено клиническое и инструментальное обследование. Оно начиналось с тщательного изучения жалоб, анамнеза заболевания, затем выполнялись общеклинические и проктологические обследования, применялись эндоскопические, рентгенологические, физиологические (сфинктерометрия, баллонография, электроколография), морфологические (изучение биопсийного материала и операционных препаратов) методы исследования.

Рис. 1. Распределение пациентов с БГ по возрасту и полу

болезнь гиршпрунг проксимальный

Главной целью хирургического лечения БГ является удаление гипо- или аганглионарной зоны, адекватная резекция декомпенсированных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Но у некоторых пациентов приходится иметь дело с запушенными формами заболевания, когда значительная часть или вся толстая кишка оказывается на грани декомпенсации. В таких случаях требуется индивидуальное определение хирургической тактики, предусматривающей в том числе разделение операции на несколько этапов с предварительным формированием колостомы.

Все пациенты были оперированы. характер выполненных радикальных хирургических операций был следующим:

· 28 (34,1%) пациентов брюшно-анальная резекция (бар) прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал с наложением колоанального анастомоза;

· 44 (53,7%) - операция дюамеля;

· 5 (6%) - левосторонняя гемиколэктомия, с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы;

· 3 (3,7%) - передняя резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с наложением десцендостомы;

· 2 (2,5%) - бар прямой кишки, сигмодэктомия с наложением десцендостомы.

Как видно из 82 пациентов у 72 (87,8%) нами выполнена одномоментная радикальная операция, 10 (12,2%) произведена резекция гипо- или аганглионарной зоны, декомпенсированной части толстой кишки и сформирована колостома.

По нашему мнению, наиболее адекватными и радикальными для лечения БГ у взрослых является операция дюамеля и брюшно-анальная резекция (бар) прямой кишки с низведением в анальный канал проксимальных отделов толстой кишки. поэтому для сравнительного анализа ближайших и отдаленных результатов этих видов вмешательств было выделено 2 группы.

В основную группу включено 28 пациентов с БГ, которым была выполнена операция брюшно-анальной резекции (бар) прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал.

В контрольную группу вошло 44 пациента с БГ, которым была выполнена операция дюамеля.

Ближайшие результаты хирургического лечения взрослых пациентов с БГ оценивались во время их пребывания в клинике после проведенного оперативного лечения. Оценка отдаленных результатов у взрослых проводилась не ранее, чем через 1 год после операции. Это обусловлено тем, что в течение года присутствуют воспалительные явления в зоне операции, в области анастомоза, которые препятствуют полной адаптации толстой кишки, восстановлению ее функций, выработке рефлекса на дефекацию. Отдаленные результаты операций по поводу БГ у взрослых прослежены в период до 10 лет у 68 (83%) из 82 пациентов. Из них 15 (22%) пациентов были опрошены путем анкетирования, 21 (31%) обследован стационарно, 32 (47%) - в амбулаторных условиях. С 14 пациентами была утрачена связь, поэтому их не удалось включить в исследование.

При обследовании в отдаленные сроки пациентам, кроме клинико-лабораторных исследований, проводили эндоскопические, рентгенологические исследования, сфинктерометрию и другие функциональные методы исследования.

Результаты хирургического лечения оценивались по шкале визика: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные.

Хорошими признавались результаты у пациентов, у которых после операции отсутствовали жалобы на запоры. Общее состояние и функциональные показатели толстой кишки были удовлетворительными. Рецидива заболевания не было. Трудоспособность восстановлена.

Результаты считались удовлетворительными в случаях, когда после операции отмечались периодические боли в животе, иногда нерегулярный стул, выявлялась недостаточность анального жома 1 степени, но трудоспособность была не нарушена.

Неудовлетворительными результатами считали случаи, при которых у пациентов наблюдались запоры с проявлениями хронической кишечной непроходимости, по поводу которой необходимо повторное вмешательство.

Рис. 2. Клинические симптомы у обследованных пациентов с болезнью Гиршпрунга

Статистическая обработка полученных данных проведена с помощью программы “STATISTICA 6,0” (Copyright©StatSoft, Inc., 2001, USA) с использованием встроенных функций вариационной статистики. Достоверность различий между группами определялась с помощью критерия ч2. Достоверными считали показатели, которые отличались от контроля при значении р<0,05.

Результаты и обсуждение

При анализе клинических проявлений у обследованных пациентов установлено, что основными жалобами при поступлении были упорные запоры, которые отмечены у 70 (85,4%) из 82 пациентов, в том числе отсутствие самостоятельного стула наблюдалось - у 55 (67%), а у 54 (65,8%) обследованных отмечались периодические боли в животе, нарастающие по мере отсутствия стула. вздутие живота наблюдалось у всех 82 (100%) пациентов, причем у 20 (24,3%) из них метеоризм был постоянным. Тошнота и рвота наблюдались у 24 (29,3%), слабость, снижение работоспособности у 52 (63,4%), повышение температуры тела у 10 (12,2%), парадоксальные поносы у 6 (7,3%) пациентов (рис. 2).

Диагноз при БГ должен строиться с указанием протяженности аганглионарной или гипоганглионарной, а также расширенной зоны. У всех 82 пациентов отмечено расширение различных отделов толстой кишки от умеренно выраженного (диаметр кишки составлял от 7 до 10 см) до значительного (15-25 см). Степень распространенности расширения толстой кишки была различной, но отмечалось явное преобладание расширения дистальных отделов. Расширение только прямой кишки установлено из 82 пациентов у 20 (24,4%), прямой и сигмовидной кишки у 51 (62,2%), левые отделы были расширены у 10 (12,2%), субтотальное расширение толстой кишки выявлено у 1 (1,2%) обследованного.

Наиболее сложными для диагностики являются случаи короткого (анального или наданального) аганглиоза прямой кишки, а также гипоганглиоза толстой кишки и поэтому точное выявление аганглионарной зоны возможно не во всех случаях, поэтому для дифференциальный диагностики БГ с другими формами мегаколон используется трансанальная биопсия по Свенсону. Необходимость применения данного метода обусловлена частой разноречивостью информации, получаемой другими методами. по нашим данным, в этом плане эндоскопический метод (ректороманоскопия, колоноскопия) малоинформативен - 51,8% совпадений диагноза. Поэтому биопсию по Свенсону мы выполняли у всех пациентов, поступавших с подозрением на БГ. по данным биопсии по Свенсону в нашем исследовании, из 82 пациентов у 36 (44%) - выявлен аганглиоз, а у 46 (56%) гипоганглиоз прямой кишки (рис. 3).

Рис. 3. Микрофотограмма трансанальной биопсии по Свенсону (отсутствие и уменьшение нервных ганглий указанно стрелками): А - аганглиоз; Б - гипоганлиоз. Ув. Ч400

Как известно, по распространенности гипо- или аганглионарной зоны выделяют следующие варианты БГ: наданальная, ректальная, ректосигмоидная, левосторонняя, субтотальная, тотальная. в наших наблюдениях из 82 обследованных у 46 (56%) была наданальная, у 20 (24,4%) ректальная, у 13 (15,9%) ректосигмоидная, у 2 (2,5%) левосторонняя и у 1 (1,2%) субтотальная форма гипоганглиоза.

При анализе ближайших результатов оперативного лечения в выделенных группах установлено, что послеоперационные осложнения развились у 18 (22%) из 82 оперированных пациентов. Характер ранних послеоперационных осложнений в соответствии с характером перенесенной операции у взрослых пациентов с БГ представлен в таблице 1.

Таблица 1. Ранние послеоперационные осложнения у взрослых пациентов с БГ

17 пациентов, у которых развились осложнения, были повторно оперированы. Характер выполненных хирургических вмешательств, направленных на ликвидацию ранних послеоперационных осложнений у пациентов с БГ, представлен в таблице 2.

Таблица 2. Характер выполненных хирургических вмешательств, направленных на ликвидацию ранних послеоперационных осложнений

У 2 пациентов с некрозом и ретракцией края низведенной кишки после операции бар прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал была наложена превентивная илеостома. 4 пациентам контрольной групп и после операции Дюамеля с некрозом и ретракцией края низведенной кишки была произведена операция разобщения анастомоза, формирование культи прямой кишки с наложением колостомы, а 1 пациенту наложена превентивная илеостома.

После частичной несостоятельности культи прямой кишки 2 пациентам контрольной группы произведена релапаротомия, реформирование культи прямой кишки, санация, дренирование брюшной полости и пресакральной области. Еще у одного пациента после проведения консервативных мероприятий обошлось без релапоротомии.

У 1 оперированного с развившейся острой кишечной непроходимостью после операции дюамеля была произведена операция разобщения низведенной кишки, формирование культи прямой кишки с наложением колостомы.

У 1 пациента с перитонитом после операции бар прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал было произведено разобщение колоанального анастомоза с наложением колостомы, тампонада пресакральной области, дренирование прескаральной области и брюшной полости.

Из 2 пациентов с перитонитом после операции Дюамеля одному из них выполнено разобщение анастомоза, формирование культи прямой кишки с наложением колостомы по поводу несостоятельности колоректального анастомоза с формированием абсцесса полости таза. Второму пациенту была наложена илеостома и произведено дренирование брюшной полости и пресакральной области по поводу несостоятельности культи прямой кишки и развившегося перитонита после субтотальной резекции ободочной кишки с наложением асцендоректального анастомоза по Дюамелю. В первом случае колостома была закрыта через 7 месяцев после последней операции, а во втором случае пациент умер от прогрессирующего перитонита.

В обеих группах пациентам, которым после ликвидации ранних послеоперационных осложнений была наложена илео- или колостома после купирования признаков воспаления и при отсутствии патологической полости в пресакральном пространстве было произведено закрытие илео- или колостомы. Этот этап оперативного лечения выполнялся через 3-6 месяцев после развития осложнения.

Таким образом, в анализируемой группе пациентов ранние послеоперационные осложнения отмечены в основной группе у 4 (14,3%) пациентов, а в контрольной группе у 14 (31,8%). Летальный исход был зарегистрирован в 1 (2,2%) случае, после операции Дюамеля.

Поздние послеоперационные осложнения выявлены у 7,1% в основной, и 15% в контрольной группе.

Отдаленные результаты хирургического лечения, оцененные по шкале Визика, представлены в таблице 3.

Таблица 3. Отдаленные функциональные результаты лечения болезни Гиршпрунга (n=68)

Таким образом, анализ эффективности различных методов лечения при болезни Гиршпрунга у взрослых по ряду параметров показывает преимущества операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением функционирующих проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал, которая, с точки зрения удаления гипо- или аганглионарной зоны, отвечает требованиям радикализма. При сравнении результатов основной и контрольных групп выявлено преимущество первого метода, поскольку в основной группе практически отсутствовали такие серьезные осложнения, как нагноение пресакральной области, некроз и ретракция низведенной кишки, свищи низведенной кишки и перитонит, а несостоятельность анастомоза и спаечная кишечная непроходимость встречалась соответственно в два раза реже.

Выводы

1. Наиболее частой причиной развития мегаколон у взрослых является БГ, характеризующаяся врожденным отсутствием или уменьшением ганглиев интрамурального нервного сплетения в толстой кишке. Для взрослых характерны короткие зоны аганглиоза, локализующиеся в прямой кишке.

2. Для определения типа мегаколон, кроме рентгенологических, функциональных исследований толстой кишки, необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки, которая является наиболее информативным методом диагностики БГ у взрослых.

3. БГ у взрослых подлежит хирургическому лечению. оно направлено на удаление гипо- или аганглионарной зоны и декомпенсированных отделов толстой кишки. При БГ операцией выбора является бар прямой кишки с низведением проксимального отдела толстой кишки в анальный канал. Применение этого метода хирургического вмешательства позволило получить в 89,3% случаев хорошие результаты.

Литература

1. Быков Н. И. Выбор оптимального варианта хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей / Н. И. Быков, Г. И. Чепурной, А. Н. Кивва // Дет. хирургия. - 2007. - № 5. - с. 10-12.

2. Many patients have an identifiable genetic cause of Hirschsprung's disease / F. H. Sansbury [et al.] // BMJ. - 2012 Dec 3. - Vol. 345. - P. e8199.

3. Леоневская Н. М. Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей / Н. М. Леоневская, С. И. Эрдес, М. А. Ратникова // Рос журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2009. - № 3. - с. 57-62.

4. Сороколетний опыт лечения болезни Гиршпрунга у взрослых в Беларуси / А. В. Воробей [и др.] // Вопр. организации и информатизации здравоохранения. - 2010. - № 4. - с. 92-96.

5. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники / Г. И. Воробьев [и др.] // Актуальные вопр. колопроктологии. - Самара, 2003. - с. 414.

6. Hirschsprung's disease in the North of England: prevalence, associated anomalies, and survival / K. E. Best [et al.] // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. - 2012 Jun. - Vol. 94, N 6. - P. 477-80.

7. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей / Н. Ш. Эргашев [и др.] // Хирургия Узбекистана. - 2009. - № 2. - с. 36-40.

8. Протяженность зоны физиологического гипоганглиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни Гиршпрунга / Л. Л. Капуллер [и др.] // Арх. патологии. - 2008. - № 1. - с.46-49.

9. Goslin B. Gastroschisis, ileal atresia, and Hirschsprung's disease in a newborn: The first reported case / B. Goslin, A. Brown, D. Robertson // J Pediatr Surg. - 2012 Nov. - Vol. 47, N 11. - P. 2134-36.

Размещено на Allbest.ru