Полинейропатия Гийена-Барре

Размещено на http://www.allbest.ru/

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Кировский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра неврологии и нейрохирургии

Реферат

на тему: Полинейропатия Гийена-Барре

Работу выполнила: студентка

педиатрического факультета

группы П-435

Петрусенко К.А.

г. Киров

2020 г.

Содержание

Введение

1. Определение

2. Этиология

3. Патогенез

4. Патоморфологические изменения

5. Классификация

6. Клиническая картина

7. Диагностика

8. Лечение

9. Прогноз

10. Профилактика

Список литературы

Введение

Синдром Гийена-Барре впервые описан французским неврологом Дж. Ландри в 1859 г., а впоследствии - Г. Гийеном, Дж. Барре и А. Штролем (1916), продемонстрировавшими особую форму первичного полирадикулоневрита у двух солдат французской армии.

Заболевание имело характерную клиническую картину: парезы конечностей, угасание сухожильных рефлексов, парестезии, легкие расстройства чувствительности и белково-клеточная диссоциация в спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в виде значительного повышения содержания белка при нормальном клеточном составе или небольшом плеоцитозе. Менее чем через 2 месяца наступало выздоровление.

Вначале авторы полагали, что заболевание, впоследствии получившее название «синдром Гийена - Барре» (СГБ), имеет благоприятный прогноз. Но, как выяснилось позже, при СГБ возможен летальный исход из-за развития восходящего паралича и дыхательной недостаточности.

1. Определение

гийен барре аутоиммунный заболевание

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrйsyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barrй- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrйsyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barrй-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry'ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry'sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.

Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами.

2. Этиология

Хотя причина не до конца понятна, заболевание расценивают как аутоиммунное. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре развивается через 5 дней-3 недели после обычного инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция - триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

* Campylobacter jejuni

* Кишечные вирусы

* Вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр)

* Виды рода Микоплазма

3. Патогенез

Общепринятой является инфекционно-аллергическая теория возникновения болезни. Аллергическая природа возникновения изменений при СГБ подтверждена экспериментальными исследованиями с использованием в качестве антигена эмульсии из ткани нервных стволов, что приводило к развитию полирадикулонейропатии у животных. Отмечалось поражение спинномозговых корешков, периферических нервов и ганглиев в виде воспалительных и дегенеративных изменений с инфильтрацией мононуклеарами и демиелинизацией.

В острой фазе болезни наблюдаются изменения показателей клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови повышается относительное число активных Т-клеток и снижается число Т-супрессоров. Отмечается высокая вариабельность общего числа лимфоцитов, включая Т-клетки. Активация гуморального иммунитета проявляется резким увеличением концентрации концентрации IgM и IgA, циркулирующих иммунных комплексов, общей гемолитической активности комплемента и количества в-клеток. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов и корешков может привести к распаду миелина.

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. А это усиливает восстановительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

4. Патоморфологические изменения

Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов периферических нервов обнаруживается фазность течения процесса. Сначала отмечаются отек и расширение базальной мембраны, затем в ишемическое волокно внедряются моноциты с последующей воспалительной реакцией. При тяжелых формах заболеваний наряду с выраженным распадом миелина происходит дегенерация аксона. У таких больных полного восстановления двигательных функций не наступает.

Таким образом, патологоанатомическая картина при СГБ не отличается единообразием. Обнаруживаются и воспалительные, и дистрофические изменения.

5. Классификация

Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:

1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);

2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);

3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);

4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);

5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);

6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);

7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;

8) острая краниальная полинейропатия.

Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений:

* лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;

* при средней тяжести возникает нарушение ходьбы,ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;

* при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;

* при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

6. Клинические проявления

У большинства пациентов доминирует вялый парез, причем проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5-10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями АД, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, парезом желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

7. Диагностика

Обновленные диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R. (1990) включают следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности; арефлексия или выраженная гипорефлексия; изменение состава ликвора.

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует -- от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита

В большинстве случаев имеется расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу. Расстройства глубокой чувствительности, бывающие очень грубыми, выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых черепных нервов (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя: наличие повышенного содержание белка, повышение фракции альбумина, отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.

В общем анализе крови возможен умеренный лейкоцитоз.

Результаты электронейромиографии с пораженных мышц позволяет выявить при СГБ денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Методы нейровизуализации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (ОНМК, миелиты, энцефалиты).

Мониторинг функции внешнего дыхания необходим для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

СГБ следует дифференцировать от следующих состояний: острый полиомиелит, острый миелит, полинейропатия при дифтерии, ботулизм, миастения, острая полинейропатия (иного происхождения) и др.

8. Лечение

Родственники больного должны быть предупреждены о возможности быстрого ухудшения состояния, которое может потребовать перевода больного в отделение реанимации и проведения ИВЛ. Поэтому все больные с синдромом Гийена-Барре должны быть госпитализированы в отделение с возможностью ИВЛ.

К неблагоприятным прогностическим факторам можно отнести пожилой возраст, быстрое прогрессирование в начальной фазе, необходимость в ИВЛ, анамнестическое указание на кишечную инфекцию с диареей.

В фазе прогрессирования больные нуждаются в круглосуточном почасовом наблюдении с оценкой ЖЕЛ, газов крови, содержания электролитов крови, сердечного ритма, АД, состояние бульбарной мускулатуры, тазовых функций.

Показания перевода больного в отделение реанимации на ИВЛ являются снижении ЖЕЛ (<20 мл/кг), первые симптомы дыхательной недостаточности или ателектаза (рО2<70 мм рт.ст.). Больные могут находиться на ИВЛ от нескольких недель до нескольких месяцев. В 5-10 % случаев синдром Гийена-Барре рецидивирует, чаще всего вскоре после завершения курса лечения (плазмафереза или внутривенной инъекции иммуноглобулина). Иногда рецидив провоцируется респираторной или желудочно-кишечной инфекцией.

Методы специфической терапии показаны при тяжелом (оценка по североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжелом (2-3 балла) течении заболевания.

Эффективность плазмафереза и лечение иммуноглобулином класса G приблизительно одинакова, их одновременное применение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез -- эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Целью плазмафереза является удаление циркулирующих в крови иммунных факторов (антител, компонентов комплемента, провоспалительных цитокинов), оказывающих повреждающее действие на нервные волокна. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40мл/кг. В качестве замещающей жидкости используют 5 % раствор альбумина, физиологический, плазмозамещающий растворы.

Относительные противопоказания к плазмаферезу: печеночная недостаточность; тяжелые электролитные расстройства; высокий риск кардиоваскулярных осложнений (недавний инфаркт миокарда, тяжелая ишемическая болезнь сердца, нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления); активная инфекция; нарушение свертываемости крови.

Осложнения плазмафереза -- после сеанса плазмафереза может быть головная боль; артериальная гипотензия; нарушение сердечного ритма; кровотечение вследствие гипопротромбинемии; сепсис (возможный результат удаления иммуноглобулинов и ослабления иммунной системы); пневмоторакс; инфаркт миокарда; инсульт.

Иммуноглобулин класса G (октагам, сандоглобулин, хумаглобин) вводят внутривенно в дозе 0,4г/кг один раз в день в течение 5 дней или по 1г/кг/сут в 2 введения в течение 2-х дней. В последнем случае есть риск анафилаксии, поэтому начальная доза должная быть не выше 0,2 г/кг.

Иммуноглобулин нейтрализует аутоантитела, взаимодействует с рецепторами макрофагов и лимфоцитов, тормозя продукцию провоспалительных цитокинов.

Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход.

Побочные эффекты иммуноглобулина: головная боль (чаще у лиц, страдающих мигренью); миалгии, тошнота, лихорадка; лекарственный менингит, спонтанно регрессирующий в течение 3-5 дней; нейтропения, артериальная гипертензия; тубулярный некроз и ОПН, чаще у лиц с предшествующими заболеваниями почек.

Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врожденном дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина. После того как болезнь вступила в фазу плато (особенно спустя 4 недели и более от появления первых симптомов), начинать иммунотерапию не имеет смысла, каким бы тяжелым не был неврологический дефект.

Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия (при ИВЛ более 7-10 дней) для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол).

При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели для профилактики пролежней.

Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера.

В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

9. Прогноз

У большинства пациентов с диагнозом СГБ наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15 % случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4 %, летальность -- 5 %. Возможные причины смерти -- дыхательная недостаточность,пневмонияили другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7 %, в то время как у пациентов старше 65 лет достигает 8 %.

10. Профилактика

Специфических методов профилактики СГБ не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации СГБ -- сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем

Список литературы

1. Кожанова, Е. Г. Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику и лечение / Е. Г. Кожанова, В. А. Куташов. -- Текст : непосредственный, электронный // Молодой ученый. -- 2015. -- № 23 (103). -- С. 360-363. -- URL: https://moluch.ru/archive/103/23988/ (дата обращения: 08.04.2020).

2. Пирадов М. Синдром Гийена - Барре. Конспект врача // Медицинская газета. 2001, № 6 С. 8-10.

3. https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный/неврологические-расстройства/заболевания-периферической-нервной-системы-и-мотонейрона/синдром-гийена-барре-сгб

Размещено на Allbest.ru