Врожденные пороки сосудистой системы и иннервации желудочно-кишечного тракта

Размещено на http://www.allbest.ru/

[Введите текст]

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Кемеровский государственный медицинский университет»

Министерство здравоохранения Российской Федерации

Кафедра анатомии человека

Реферат

«Врожденные пороки сосудистой системы и иннервации желудочно-кишечного тракта»

Выполнила:

Мирошниченко С.В.

Лечебный факультет

Группа 1905

Кемерово

2020г.

Введение

Этиология заболеваний желудка чрезвычайно многообразна. Известно множество причин, вызывающих патологию гастродуоденальной зоны. К наиболее частым этиологическим факторам, приводящим к тем или иным повреждениям желудка, относят: инфекцию Helicobacterpylori, прием нестероидных противовоспалительных средств и кортикостероидов, стресс, злоупотребление алкоголем, химические и физические гастродуоденальные травмы, ДВСсиндром, ожоги (язвы Курлинга), почечную и печеночную недостаточность (гепатогенные язвы), сахарный диабет (кома, ульцерогенное действие инсулина), заболевания нейроэндокринной системы, синдром Золлингера -- Эллисона, гиперпаратиреоз, онкологические заболевания, в том числе опухоли желудка, и т.д.

Однако в последние годы все больше привлекает к себе внимание повышение частоты заболеваний желудка на фоне его сосудистой патологии; у больных с заболеваниями сердечнососудистой системы (ишемической болезнью сердца) и цереброваскулярными заболеваниями аномалиями развития и патологией сосудов, кровоснабжающих желудок, сосудистыми опухолями желудка; в результате развития портальной гипертензии; на фоне васкулитов.

Особый интерес представляют сосудистые аномалии желудка. Ненаследственные сосудистые аномалии желудка могут быть связаны с системными заболеваниями, но могут быть и первичными.

Встречаются как единичные, так и множественные поражения сосудов.

Одна из редко диагностируемых сосудистых аномалий желудка -- аномалия Дьелафуа.

Используют разные названия этого заболевания: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».

К сожалению, данная аномалия выявляется достаточно редко, что в большей степени связано с неосведомленностью врачей о ее существовании, трудной выявляемостью и нечастой ее встречаемостью.

Врожденные пороки развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта

Этиология и патогенез болезни Дьелафуа до конца не ясны. Необычно извитая артерия подслизистого слоя желудка резко расширена, но признаков васкулита, атеросклероза или сформированной аневризмы обнаружить, как правило, не удается. Чаще заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Признаки диспепсии и болевой синдром возникают относительно редко. Несмотря на то что источник кровотечения чаще располагается на малой кривизне желудка, в литературе есть данные о поражении пищевода, тонкой и толстой кишки, желчного пузыря и даже анальной области.

Неимоверная тяжесть кровотечения на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлена тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению. Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии видны фибриноидный некроз, умеренная лимфо, грануло и плазмоцитарная инфильтрация стенки желудка. Консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, неэффективна.

С целью уточнения диагноза эффективна ангиография. При эндоскопии, в ряде случаев, видна эрозированная артерия, выступающая в просвет желудка в виде небольшого сосочка с центральным обесцвеченным участком среди нормально окрашенной слизистой оболочки. Наиболее информативным методом диагностики данной патологии считают эндоскопическую допплеровскую ультрасонографию, позволяющую изучить архитектонику сосудов стенки желудка, выявить множественные аневризмы сосудов и предположить радикальность операции. При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитый артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой без признаков воспалительного процесса, васкулита, формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Язва в слизистой оболочке без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы, фиброз отсутствует.

К другим ненаследственным первичным сосудистым аномалиям желудка, не связанным с системными заболеваниями, при дифференциальной диагностике следует относить гемангиомы и гамартомы внутренних органов. Наиболее часто они локализуются в печени, тем не менее могут встречаться в желудочно-кишечном тракте, нервной системе и костно-мышечной системе. Солитарные и множественные капиллярные и кавернозные гемангиомы желудка часто сопровождаются обызвествлениями и расширениями сосудов, также могут пролабировать в просвет желудка в виде полипов.

Кистозные лимфангиомы брыжейки (мезентериальные кисты, эндотелиальные или хилезные кисты брыжейки). Впервые описаны флорентийским анатомом A. Benevieni в 1507 г. Встречаются с частотой 1 случай на 11 500 вскрытий, или в 6% операций по поводу доброкачественных опухолевидных образований брюшной полости у детей. Представляют собой тонкостенные кистозные образования, располагающиеся между двумя листками брыжейки, чаще тонкого кишечника. Могут быть одно- или многокамерными, а также множественными; в последнем случае занимают большую часть брыжейки. Стенки кисты состоят из соединительной ткани, иногда с ксантомными клетками и пучками мышечных волокон; выстилка представлена уплощенным эндотелием. Содержимое серозное или хилезное.

Характерный вид и молочный цвет последнего обусловлены большим содержанием липидов и холестерина, всасываемых в кишечнике. В случае кровоизлияния в кисту содержимое приобретает геморрагический характер.

Кистозные лимфангиомы протекают бессимптомно или проявляются кишечной непроходимостью в связи с заворотом или сдавлением прилежащего участка кишки. Могут осложняться сращением с другими органами, прорывом кисты в брюшную полость или просвет кишки. Кисты брыжейки следует дифференцировать от ее опухолей, кистозных удвоений кишечника, кист забрюшинного пространства.

Так же среди врожденных пороков развития выделяют: Аномальное слияние вентральных сегментарных артерий зародыша приводит к появлению добавочных или неправильному расположению имеющихся в норме кровеносных сосудов, что может вызывать сдавление и непроходимость разных отделов кишечника. Компрессия двенадцатиперстной кишки дополнительными сосудами наблюдается при болезни Дауна. ТТП такого порока - 4-я неделя гестацин.

Предуодеиальное расположение воротной вены проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки; обнаруживается на операции в виде сосуда, сдавливающего ее просвет. При наложении на него зажимов кишечник синеет. ТТП - до 7-й недели. Этот порок нередко входит в состав синдрома Ивемарка. Врожденные пороки развития иннервации желудочно-кишечного тракта.

Клетки интрамуральных ганглиев желудочно-кишечного тракта мигрируют из ганглиозной пластинки по ветвям блуждающего и тазовых нервов и обнаруживаются на 5-7-й неделе внутриутробной жизни в пищеводе и желудке, на 7-8-й неделе в тонкой и прямой кишке и на 10-12-й неделе в остальных отделах кишечника. Согласно другой точке зрения, волокна не являются путем перемещения иейробластов. Последние дифференцируются на месте из клеток-предшественников, находящихся в мезенхиме и, очевидно, мигрировавших ранее из нервного зачатка. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, истинный врожденный мегаколон) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейссиерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Выделен в самостоятельную нозологическую единицу датским педиатром Н. Hirschsprung Частота 0,2 случая иа 1000 новорожденных Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. В связи с этим принято разделение на длинно- и короткосегментарный (ректосигмоидный) типы. А.И. Леиюшкнн выделяет ректальную форму (21,9% всех случаев аганглиоза толстой кишки), ректосигмоидальную (69,2%), субтотальную - с поражением поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки (3,2%), тотальную - аганглиоз всей толстой кишки (0,6%) и сегментарную (5,1%). В последнем случае зона аганглиоза обнаруживается между двумя участками кишки с сохраненными нервными сплетениями, или участок здоровой кишки располагается между двумя аганглионарными. В 1 % случаев аганглиоз захватывает тонкую кишку, при этом, помимо аплазии ганглиозных клеток, могут отсутствовать и нервные волокна.

В 82,2% случаев болезни Гиршпрунга клеточный компонент ганглиев полностью отсутствует, в 17,8% случаев отмечается дефицит нейронов с их морфологическими изменениями. На месте нервных сплетений выявляются пучки сильно извитых, интенсивно импрегнированных безмиелиновых нервных волокон. С помощью гистохимических методов показана их холинергическая природа и расшифрован патогенез заболеваний. Пусковым моментом в развитии болезни Гиршпрунга является аплазия холипергических нейронов межмышечного сплетения, координирующих перистальтику кишечника. Это сопровождается отсутствием симпатическихтерминалей, оказывающих ингибирующее влияние на ганглии. В результате нарушается рефлекс расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Состояние усугубляется избытком холинергических нервных волокон в мышечной оболочке, вызывающих стойкий спазм кишечной мускулатуры. Важным фактором нарушения перистальтики является также недостаточность пептидергической иннервации.

Наличие аганглиозного спазмированного, неперистальтируюшего сегмента приводит к развитию стойких запоров или динамической кишечной непроходимости. Вышележащие отделы кишечника расширяются, стенки их гипертрофируются, возникает мегаколон. Под воздействием постоянной каловой интоксикации развивается жировая дистрофия печени. Состояние может осложняться перфорацией расширенной толстой кишки, развитием энтероколита. При рентгенологическом исследовании находят характерную конусообразную зону перехода между суженным и расширенным супрастеиотическим сегментами. При морфологическом исследовании наиболее целесообразным является определение в биоптате ацетилхолинэстеразы, содержание которой в нервных волокнах собственной и мышечной пластинок слизистой оболочки аганглиозной зоны резко повышено. Методика безопасна, дает 3-4% ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Импрегнация серебром требует больших сроков для фиксации и обработки материала; для диагностики этим методом следует иссекать фрагменты всей толщи стенки кишки с целью обнаружения нервных ганглиев межмышечного сплетения.

Развитие болезни Гиршпрунга связывают с нарушением процесса миграции нервиых элементов в закладку кишечной трубки либо с нарушением дифференцировки мигрировавших проиейробластов. Сочетание с мегауретером (2,5-4%) и другими аномалиями мочевыводящих органов свидетельствует о поражении тазовой парасимпатической системы, однако эта концепция не может объяснить случаи тотального аганглиоза кишечника. ТТП - до 10-й недели внутриутробного развития, однако чем длиннее зона аганглиоза, тем короче ТТП.

Передача врожденного аганглиоза подчиняется законам полигенного наследования и различна при коротко- и длииносегментарном типе заболевания.

При наличии короткого аганглиозного сегмента риск для сибсов мужского пола составляет 5%, женского - 1%; при втором типе риск для сибсов мужского и женского пола составляет 10%; короткосегментарный тип встречается у мальчиков почти в 5 раз чаще, чем у девочек, длинно-сегмеитарный тип - с одинаковой частотой у мальчиков и девочек . В 15,2% случаев врожденный аганглиоз сочетается с другими пороками, в 2-3,2% случаев наблюдается трисомия 21.

Болезнь Гиршпрунга описана также при синдромах Ваарденбурга, Аарскога, Смита - Лемли - Опитца.

Заключение

желудок аневризм аномалия дьелафуа

Своевременное выявление пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных является основной, но не единственной задачей врача родильного дома. Второй, не менее важной, задачей является правильная транспортировка ребенка, предусматривающая предупреждение возможных осложнений, а также проведение непосредственно в родильном доме начальных этапов рациональной предоперационной подготовки.

Список литературы

1. Горенов А.В. Основные пороки развития плода. - М.: «АстраМед», 2001.

2. Давыдов И.О., Кальпунов Г.С. Критические периоды развития. - Спб.: «Феникс», 2004.

3. Королев М.П., Ореховская С.В., Филиппов А.В. Диагностика и лечение синдрома Дьелафуа // Вестн. хирургии. -- 1999. -- № 6. -- С. 26-27.

4. Косолапенков А.Ю., Грященко О.В., Кудба Н.Н. К вопросу о болезни Дьелафуа // Хирургия на пороге XXI века. -- Астрахань, 2000. -- С. 73-76.

5. Федоров В.Д., Кубышкин В.А., Скуба Н.Д. и др. Рецидивирующие профузные кровотечения при ангиодисплазии желудка // Хирургия. -- 1999. -- № 9. -- С. 48.

Размещено на Allbest.ru