Размещено на http://www.allbest.ru/

Федеральное государственное Бюджетное Образовательное Учреждение Высшего Образования

«Пермсикй Государственный Медицинский Университет имени академика Е.А. Вагнера»

Министертва Здравоохранения Федерации

Кафедра нормальной, топографической анатомии, оперативной хирургии

«Врожденный пилоростеноз

Техника оперативного вмешательства»

Пермь, 2019



Топографическая анатомия желудка новорожденного

Ventriculus (gaster), желудок - полый мышечный орган, часть пищеварительного тракта, лежит между пищеводом и двенадцатиперстной кишкой. В желудке происходит скопление пищи после прохождения ее через пищевод и протекают первые стадии переваривания, где составные части пищи переходят в жидкую или кашицеобразную смесь.

Эмбриогенез

Закладка желудка появляется на 1-м месяце внутриутробного развития (длина зародыша 4 мм) в виде веретенообразного расширения заднего отдела передней кишки.

Первоначально желудок, как часть кишечной трубки, расположен между листками серозной оболочки вертикально в срединно-сагиттальной плоскости. Одна поверхность желудка обращена вправо, другая -- влево, входное отверстие -- краниально, выходное -- каудально. Серозная оболочка переходит с малой кривизны на вентральную, с большой кривизны -- на дорсальную стенку брюшной полости и образует соответственно mesogastrium ventralis и mesogastrium dorsalis. В дальнейшем происходит поворот органа по продольной и поперечной осям. В результате он приобретает косое положение, причем его пилорический отдел от срединной линии находится справа, кардиальный -- слева, левая поверхность становится передней, правая -- задней. Большая кривизна смещается влево и книзу. К ней примыкает зачаток селезенки, находящийся между листками дорсальной брыжейки. Таким образом, расположение желудка становится фронтальным.

К концу 2-го месяца внутриутробного развития образуется зачаток большого сальника в виде складки дорсальной брыжейки, расположенной у большой кривизны желудка.

Закладка желудка у зародыша 4,5-9,5 мм находится глубоко позади закладки печени, окружающей его с трех сторон, дорсально к ней прилежит закладка надпочечника, mesonephros, селезенка, краниально -- левое легкое (через плевроперитонеальное отверстие). Только с 8 месяца внутриутробного развития желудок начинает выступать из-под края печени.

На ранних стадиях желудок лежит высоко. Его кардиальный отдел у плодов 3 месяцев соответствует IX грудному позвонку.

Первоначально стенки будущего желудка состоят из двух слоев -- эпителиального и мезенхимного. Эпителий, выстилающий желудок, развивается из энтодермального слоя первичной кишки, соединительная ткань и мышечная оболочка -- из клеток мезенхимы.

Слизистая оболочка состоит из эпителия, желез, развивающихся из него, и тонкого опорного слоя соединительной ткани. Последний представляет собой собственный слой слизистой оболочки. В ее глубинных слоях имеется нежный слой гладкой мускулатуры. На 10-й неделе начинают развиваться железы слизистой оболочки, на 12-й неделе дифференцируются обкладочные клетки, на 4-5-м месяце появляются пилорические и кардиальные железы желудка, содержащие пепсин.

Подслизистый слой содержит много кровеносных сосудов и состоит из рыхло расположенных волокон. В отдельных местах в нем содержатся лимфоидные фолликулы и железы, врастающие в него из слизистой оболочки.

Мышечная оболочка формируется постепенно. На 3-м месяце развития имеется один слой циркулярных мышц, возникающих прежде всего в области малой кривизны, на 4-м начинает формироваться продольный, на 8-м -- косой слои. В разных отделах желудка степень их развития неодинакова.

Серозная оболочка образуется из мезодермы. Формирование основных 4 слоев в стенках желудка определяется к 8-й неделе эмбрионального развития.

Особенности желудка новорожденного

Форма желудка во многом связана с фазой пищеварения, степенью его наполнения и состоянием соседних органов. Вместе с тем в конфигурации органа у новорожденных, так же как и у взрослых, можно выделить две крайние формы индивидуальной изменчивости -- форму рыболовного крючка и бычьего рога (рис. 1).

В первом случае слабо выражено дно, тело вытянуто в длину, во втором -- дно отчетливо выступает над кардиальной частью, а тело относительно широкое. Между этими формами определяется ряд переходных -- форма чулка, мешка, веретенообразная, квадратная и др.

Передняя стенка желудка при его умеренном наполнении выпуклая, задняя уплощена. Малая кривизна чаще представлена ломаной линией в виде неправильной буквы V, при этом место излома линии соответствует incisura angularis, переходу тела в привратниковую часть. Большая кривизна пустого желудка обращена влево, умеренно наполненного -- вперед, и отделена от кардиальной части incisura cardiaca.

У новорожденных дно (свод) желудка еще мал. Его высота составляет примерно 0,5-1 см. Величина кардиальной вырезки индивидуально изменчива, чаще она имеет острый (80-85°), реже -- тупой угол. Затворное устройство, включая клапан Губарева, выражено слабо. Пилорическая часть чаще имеет коническую, реже -- цилиндрическую форму. Первая характеризуется плавным, вторая -- более резким, почти под прямым углом, переходом corpus ventriculi в antrum pyloricum.

Sulcus intermedius -- граница между canalis pyloricum и vestibulum pyloricum -- выражена слабо. С возрастом наблюдается дифференциация отдельных частей желудка. К 4-6 месяцам более рельефной становится пилорическая часть, к 10 месяцам -- область дна. На краю привратника слизистая оболочка образует складку в виде валика, выступающую в полость двенадцатиперстной кишки.

Анатомическая емкость желудка новорожденного составляет 30--35 см3. Физиологическая вместимость меньше анатомической и в первый день жизни составляет всего 7--10 мл. К 4-му дню после начала энтерального питания она возрастает до 40--50 мл, а к 10-му дню -- до 80 мл. В последующем емкость желудка ежемесячно увеличивается на 25 мл и к концу первого года жизни составляет 250--300 мл.

Размеры желудка, выявленные при клиническом рентгенологическом исследовании, изменчивы: длина от 5 до 7 см, ширина от 2,5 до 3,5 см. Канал привратника у новорожденных расположен горизонтально и направлен кзади, длина его варьирует от 0,6 до 1 см, ширина -- от 0,4 до 1,2 см, окружность составляет примерно 2 см, к 8 годам она удваивается. Среди прочих форм желудок в виде рыболовного крючка относительно уже и длиннее.

Голотопия желудка

Имеет цилиндрическую форму, положение желудка, как правило, горизонтально. По мере роста и развития в период, когда ребенок начинает ходить, желудок постепенно принимает вертикальное положение. Большая часть его (около 2/3) находится в левом подреберье, меньшая -- в надчревной области. Почти весь желудок прикрыт печенью, поэтому не соприкасается с брюшной стенкой.

Брюшина покрывает переднюю стенку желудка полностью, причем в верхних отделах она довольно легко смещается, благодаря наличию под ней рыхлой соединительной ткани. Свободная от брюшины часть большой кривизны по ширине не превышает 1-3 мм. Отношение к серозному покрову задней стенки непостоянно, что связано с особенностями хода брюшины в области bursae omentalis. Чаще переход ее на заднюю стенку живота происходит на уровне входа в желудок и выхода из него. В таких случаях она распространяется по всей задней стенке, включая pars cardiaca, fundus, pylorus. Реже линия перехода проксимально находится на границе дна и тела или даже в верхних отделах последнего, а дистально -- в области incisurae angularis. В этом случае остаются вне серозного покрова задняя поверхность привратниковой части, что ограничивает подвижность желудка.

Скелетотопия желудка

Вход в желудок расположен между X-XI грудными, привратник -- между XII грудным и II поясничным позвонками, чаще на уровне I поясничного позвонка. От срединной линии кардиальный отдел может быть отклонен на 3-15 мм влево, a pylorus -- на 1-5 мм вправо, реже они занимают срединное положение (рис. 2). На покров тела pars cardiaca проецируется на уровне прикрепления VII ребра к грудине, fundus ventriculi -- на нижний край V ребра по среднеключичной линии. Желудок относительно легко смещаем, чем длиннее брюшной отдел пищевода, тем больше подвижность pars cardiaca.

Синтопия желудка

У новорожденных спереди желудок полностью прикрыт печенью и с передней брюшной стенкой не соприкасается (рис. 3). К малой кривизне прилежит хвостатая доля, снизу к большой кривизне -- colon transversum, слева ближе к дну-- селезенка. Взаиморасположение желудка и поперечной ободочной кишки индивидуально изменчиво: последняя чаще лежит параллельно большой кривизне, несколько отступив от нее вниз, иногда кишка находится в глубине и большая кривизна желудка прикрывает ее спереди полностью или только в левой (чаще) или правой ее половине. С возрастом, по мере уменьшения относительных размеров печени, увеличивается поле соприкосновения задней поверхности желудка с диафрагмой, а передней -- с передней стенкой живота. В связи с сокращением размеров надпочечников расширяется зона контакта желудка через брюшину с левой почкой.

Связки желудка

Связки поверхностные -- lig. gastrophrenicum и hepato-gastricum -- составляют часть передней стенки полости сальниковой сумки, lig. gastrocolicum и lig. gastrolienale входят в состав передненижней и левой стенок bursae omentalis.

Глубокие связки (складки) непостоянны в числе, размерах, положении. Желудочно-поджелудочные -- чаще двойные, реже одиночные. В первом случае одна из связок (большая) соединяет верхнюю треть малой кривизны и заднюю брюшную стенку вдоль верхнего края тела и хвоста поджелудочной железы. Иногда желудочный край указанной связки идет не по малой кривизне, а пересекает заднюю поверхность pars cardiaca или верхнюю часть дна желудка. Распространяясь влево, эта связка переходит в желудочно-селезеночную. Другая, меньшая -- привратниково-поджелудочная -- соединяет заднюю поверхность привратника с головкой и телом поджелудочной железы, справа переходит в желудочно-ободочную.

Стенки желудка

Имеют 4 слоя: слизистый, подслизистый, мышечный и серозный. Слизистая оболочка собрана в хорошо выраженные складки, толщина ее нарастает от дна к привратнику, где достигает максимума (здесь она в 2-5 раз толще, чем при входе в желудок). Подслизистый слой содержит рыхлую соединительную ткань с множеством клеточных элементов. В нем находятся сосудистые, лимфатические и нервные (Мейснера) сплетения. Этот слой обладает большой механической прочностью.

Мышечная оболочка

Состоит их трех слоев: наружного (продольного), среднего (циркулярного) и внутреннего (косого). Продольный слой имеет выраженную концентрацию в пилорическом отделе, по большой и малой кривизнам. Циркулярный слой наиболее выражен в кардиальном и пилорическом отделах, косой -- в области малой кривизны, дна и кардиальной части желудка. В течение первого года жизни наблюдается выраженное утолщение мышечной оболочки кардии. Между мышечными слоями желудка находится нервное сплетение Ауербаха (plexus mesentericus), кровеносные и лимфатические сосуды. Серозная оболочка представлена рыхлой соединительной тканью разной толщины на протяжении желудка. Нежные слои стенок желудка легко ранимы, что следует учитывать при операциях, в частности, при гастростомии необходимо применять очень мягкие трубки, чтобы избежать пролежней. Использование респиратора для оживления новорожденного может сопровождаться переполнением желудка воздухом и разрывом его мышечной оболочки с последующим прободением всех слоев. Спонтанные перфорации стенок органа, наблюдаемые иногда у новорожденных, также связывают с особенностями его строения.

Кровоснабжение желудка

Артерии желудка многочисленны, имеют различные источники. А.gastrica sinistra начинается от truncus coeliacus в 83 % случаев. На малую кривизну она ложится у основания пищевода, следуя далее между листками малого сальника, отдает ветви к передней и задней стенке органа, анастомозирует с правой желудочной, образуя верхнюю артериальную дугу. A.gastrica dextra чаще является ветвью a. hepaticae propriae (85 %). От места возникновения она идет между листками lig. hepatogastricum к верхнему краю привратника, отдает к нему и к начальному отделу двенадцатиперстной кишки ветви и далее следует вдоль малой кривизны на соединение с левой желудочной.

A. gastroepiploica sinistra отходит от селезеночной, чаще от ее нижней ветви, на уровне середины тела или хвоста поджелудочной железы и располагается в желудочно-селезеночной и желудочно-ободочной связках вдоль большой кривизны желудка. Она анастомозирует с a. gastroepiploica dextra, образуя нижнюю артериальную дугу, отдающую ветви к передней и задней стенкам желудка. A. gastroepiploica dextra обычно берет начало от a. gastroduodenalis. Относительно большой кривизны ее ветви располагаются перпендикулярно, в отличие от ветвей одноименной левой артерии. Аа. gastricae breves в количестве 1-5 чаще (73 %) начинаются от основного ствола a. lienalis, реже -- от ее ветвей. Ветви верхней артериальной дуги проходят в подсерозном слое и проникают в подслизистый, анастомозируя с аналогичными ветвями нижней артериальной дуги, формируя артериальные сети. Сплетение подслизистого слоя -- наиболее мощное, соединено со сплетениями других оболочек. Сплетения в слизистой оболочке у новорожденных имеют прямолинейный ход сосудов, у детей 6 лет они извитые, а у взрослых образуют спирали и завитки. Вены желудка сопровождают одноименные артерии, обеспечивая отток крови в воротную вену. Каждая из них характеризуется непостоянством положения своего устья. Пилорическая вена Мейо -- анастомоз между правой желудочносальниковой и правой желудочной венами -- у новорожденных выражена индивидуально. Если она определяется, то представляет собой довольно крупную (диаметром до 1-1,5 мм), рельефно контурирующуюся магистраль, поперечно пересекающую переднюю стенку привратника на 1-2 мм кнутри от его наружного края. Во время хирургических вмешательств в пилорическом отделе эта вена может служить ориентиром при определении границы между двенадцатиперстной кишкой и привратником, что очень важно для предупреждения случайного вскрытия кишки.

A. gastroepiploica sinistra отходит от селезеночной, чаще от ее нижней ветви, на уровне середины тела или хвоста поджелудочной железы и располагается в желудочно-селезеночной и желудочно-ободочной связках вдоль большой кривизны желудка. Она анастомозирует с a. gastroepiploica dextra, образуя нижнюю артериальную дугу, отдающую ветви к передней и задней стенкам желудка. A. gastroepiploica dextra обычно берет начало от a. gastroduodenalis. Относительно большой кривизны ее ветви располагаются перпендикулярно, в отличие от ветвей одноименной левой артерии. Аа. gastricae breves в количестве 1-5 чаще (73 %) начинаются от основного ствола a. lienalis, реже -- от ее ветвей. Ветви верхней артериальной дуги проходят в подсерозном слое и проникают в подслизистый, анастомозируя с аналогичными ветвями нижней артериальной дуги, формируя артериальные сети. Сплетение подслизистого слоя -- наиболее мощное, соединено со сплетениями других оболочек. Сплетения в слизистой оболочке у новорожденных имеют прямолинейный ход сосудов, у детей 6 лет они извитые, а у взрослых образуют спирали и завитки. Вены желудка сопровождают одноименные артерии, обеспечивая отток крови в воротную вену. Каждая из них характеризуется непостоянством положения своего устья. Пилорическая вена Мейо -- анастомоз между правой желудочносальниковой и правой желудочной венами -- у новорожденных выражена индивидуально. Если она определяется, то представляет собой довольно крупную (диаметром до 1-1,5 мм), рельефно контурирующуюся магистраль, поперечно пересекающую переднюю стенку привратника на 1-2 мм кнутри от его наружного края. Во время хирургических вмешательств в пилорическом отделе эта вена может служить ориентиром при определении границы между двенадцатиперстной кишкой и привратником, что очень важно для предупреждения случайного вскрытия кишки. Лимфатические сосуды желудка представлены капиллярами в каждом из слоев. Они впадают в узлы, расположенные вдоль малой и большой кривизны, по верхнему краю поджелудочной железы, в печеночно-двенадцатиперстной связке, а также по ходу чревного ствола, в воротах селезенки.

Лимфоотток желудка

Лимфатические сосуды желудка представлены капиллярами в каждом из слоев. Они впадают в узлы, расположенные вдоль малой и большой кривизны, по верхнему краю поджелудочной железы, в печеночно-двенадцатиперстной связке, а также по ходу чревного ствола, в воротах селезенки.

Иннервация желудка

Нервы желудка многочисленны. Truncus vagalis posterior на уровне входа пищевода в желудок отдает 2-3 ветви к задней поверхности pars cardiaca и к малой кривизне, которые распространяются по задней поверхности желудка. Truncus vagalis anterior при подходе к желудку отдает от 2 до 6 ветвей (рис. 4), иннервирующих cardia, малую кривизну и переднюю стенку органа. По ходу верхней и нижней артериальных дуг в паравазальной клетчатке располагаются верхнее и нижнее желудочные сплетения. Первое в левой своей половине образовано преимущественно ветвями чревного и верхнего брыжеечного сплетений, а в правой -- печеночного. Второе сформировано печеночным и селезеночным сплетениями, посылающими ветви по ходу a. gastroduodenalis, aa gastroepiploica dextra et sinistra, aa gastricae breves.

Врожденный пилоростеноз

ВП - аномалия развития желудка, характеризующееся сужением его пилорического отдела, в основе которого лежит избыточный рост мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, приводящее к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи.

Является наиболее частой хирургической патологией периода новорожденности, требующей немедленного оперативного лечения.

Морфологически, пилоростеноз проявляется утолщением стенок пилорического канала желудка, в результате чего привратник приобретает оливообразную форму и плотную, хрящевую консистенцию, при этом, серозная оболочка приобретает белесоватый цвет. Утолщенный мышечный слой его в виде «шпоры» выпячивается внутрь двенадцатиперстной кишки, при этом слизистая оболочка последней образует глубокие карманы. Наличие «шпоры» необходимо учитывать, чтобы избежать ранения слизистой оболочки и вскрытия просвета двенадцатиперстной кишки во время операции. Данные изменения обусловлены разрастанием циркулярного мышечного слоя, утолщением соединительно-тканных перегородок, пронизывающих всю толщу мышечных волокон мышечного слоя пилорического канала. При прогрессирующем течении заболевания возникает отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур данного сегмента желудка, что в свою очередь приводит к уменьшению просвета привратника и нарушению проходимости в этом отделе желудочно-кишечного тракта.

Врожденный пилоростеноз является генетически обусловленным пороком развития пилорического отдела желудка, приводящим к развитию высокой полной или частичной кишечной непроходимости у детей первых месяцев жизни.

В структуре пороков развития пилоростеноз встречается довольно часто, уступая лишь порокам развития опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. Данное заболевание является наиболее частой причиной возникновения частичной высокой кишечной непроходимости у детей до года.

Популяционная частота составляет от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого порока является резкое преобладание мальчиков. Так, соотношение мужского и женского полов от 4:1 до 7:1. В последние годы доказано рецессивное, сцепленное с полом, аутосомно-доминантное наследование данного порока.

Актуальность своевременной диагностики и лечения врожденного пилоростеноза обусловлена потенциальной опасностью развития таких труднокоррегируемых осложнений как аспирационная пневмония, прогрессирующая гипотрофия, нарушение водно-электролитного баланса и ряда других осложнений, обусловленных проявлениями высокой кишечной непроходимости в раннем детском возрасте.

Историческая справка

1627г. Первое описание Hildanus пилоростеноза.

1888г. Повторное открытие пилоростеноза Гиршпрунгом (описание 2-х случаев). топографический желудок пилоростеноз рентгенография

1898г. Наложение гастроеюноанастомоза Lober

1907г. Пилоропластика Fredet (после рассечения пилоруса сближал разделенные мышцы швами в поперечном направлении)

1911г. Рамштедт описал и применил современную технику пилоромиотомии.

Клиническая картина

Первые клинические проявления заболевания появляются с 2-3 недель жизни. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями организма ребенка.

Основными клиническими проявлениями пилоростеноза являются:

1. Ранний симптом - рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи.

2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии.

3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи.

4. Редкий и скудный стул.

5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»).

6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника.

Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. У большинства больных этот симптом появляется на 2-4 неделе жизни. Однако при изучении анамнестических данных удается выяснить, что у всех больных с врожденным пилоростенозом отмечалось упорное срыгивание и периодическая рвота в первые дни после рождения створоженным молоком без примеси желчи. Рвотные массы, в ранние сроки, иногда, могут содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2-3 недель, появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс, значительно превышает объем однократного кормления. Рвотные массы имеют застойный характер, кислую реакцию, в тяжелых случаях - примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорном характере рвоты. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает, в среднем 4-5 раз, т.е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки.

Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.

Возникает дефицит микроэлементов - железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты.

При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражение лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину.

В результате прогрессирующего течения заболевания отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20-25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки. Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез.

Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является достаточно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно. При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления, при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия.

При аускультации, иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно, отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области.

При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка.

В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма - глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается.

Диагностика

Диагноз врожденного пилоростеноза основывается на данных анамнеза, клинических, лабораторных, рентгенологических и инструментальных методов исследования. Одним из ценных дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является рентгенологическое исследование.

Рентгенодиагностика начинается с проведения обзорной рентгенографии грудной и брюшной полостей в вертикальном положении ребенка. При этом выявляются следующие рентгенологические симптомы:

1. Увеличение размеров желудка, в котором натощак определяется уровень жидкости.

2. Снижение содержания газов в петлях кишечника.

Кроме того, во время обзорной рентгенографии возможно исключение сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, которые могут быть выявлены при использовании данного метода.

Решающими же в диагностике врожденного пилоростеноза являются данные рентгеноконтрастного исследования, которое проводится сразу же после обзорной рентгенографии.

У детей в возрасте до одного месяца, в качестве контрастного вещества необходимо использовать йодолипол, в количестве от 5 до 10 мл., а старше указанного возраста -

10-20% бариевую взвесь на 30-50 мл. 10% раствора глюкозы. Контрастное вещество вводится в желудок мягким, резиновым катетером. Через 20 минут и через 3 часа производят два снимка (в вертикальном положении ребенка). При необходимости возможно проведение повторных рентгенснимков через 6 и 24 часа.

Если через 3 часа в желудке остается больше половины контрастного вещества, то это является основным рентгенологическим признаком врожденного пилоростеноза. Кроме того, при исследовании в правом косом положении удается выявить сужение удлиненного пилорического канала привратника, которое описывается в литературе как «симптом клюва». В ряде случаев возможна визуализация глубокой сегментирующей перистальтики желудка, что также является одним из признаков пилоростеноза.

В последнее время все большую диагностическую ценность при данном пороке развития представляет использование фиброгастроскопии. Это стало возможным в связи с разработкой новых, гибких педиатрических моделей эндоскопов, позволяющих проводить исследования и манипуляции у детей первых дней жизни. Исследование проводят натощак. За 20-30 минут до исследования проводят премедикацию, в целях общего обезболивания, а главное - достижения хорошего спазмолитического эффекта во время проведения исследования.

При эндоскопии определяется расширенный, перерастянутый желудок с выраженной складчатостью слизистой оболочки в антрального отделе.

В области пилорической заслонки отмечается разной степени выраженности стеноз пилорического канала, который не раскрывается при раздувании воздухом. В ряде случаев наблюдается отсутствие просвета привратника в виду пролабирования складок слизистой оболочки в просвет антрума. Кроме того, при данном пороке развития имеются эндоскопические признаки рефлюкс-эзофагита, выраженность которого зависит от формы течения основного заболевания.

Одним из дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является ультразвуковой метод исследования. С помощью данного метода, в некоторых случаях, удается визуализировать гипертрофированный мышечный слой привратника, образующий гипоэхогенную широкую полоску вокруг эхогенного центра на поперечных срезах привратника желудка. При продольном сканировании пилорический отдел выглядит в виде трубчатой структуры с узким просветом пилорического канала. Толщина мышечной ткани при врожденном пилоростенозе достигает 4-5 мм. и более (при норме до 2 мм.). С помощью ультразвукового сканирования можно определить косвенные признаки заболевания, такие как: задержка эвакуации содержимого желудка спустя 3 часа после кормления, усиленные перистальтические движения стенок желудка выше места препятствия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику врожденного пилоростеноза проводят с рядом заболеваний и пороками развития желудочно-кишечного тракта, которые протекают с симптомом рвоты у детей первых недель жизни.

Наиболее часто дифференциальную диагностику пилоростеноза проводят со следующими заболеваниями:

1. Халазия пищевода.

Данное заболевание относят к дисфункции созревания нервной системы новорожденных, проявляющийся в нарушении иннервации кардиального отдела пищевода и желудка. В результате недоразвития на этом участке симпатических ганглиев возникает зияние входа в желудок с развитием желудочно-эзофагиального рефлюкса.

Клинические симптомы халазии пищевода появляются с конца первой недели жизни в виде обильных срыгивании после кормления, усиливающихся в горизонтальном положении ребенка. Переход на дозированное кормление и пребывание в ребенка в вертикальном положении в течение 10-20 мин. после кормления способствует постепенному обратному развитию симптомов. В случае упорных срыгиваний проводят фиброгастроскопию, во время которой исключается непроходимость привратника и выявляется недостаточность кардии. В редких случаях дополнительно применяют рентгенологическое исследование, в целях определения желудочно-пищеводного рефлюкса.

2. Пилороспазм.

В основе заболевания лежит нарушение синхронной работы желудка и привратника в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу. Резкое сокращение пилорического сфинктера создает препятствие для эвакуации содержимого желудка. Возникающая вслед за этим антиперистальтика и гипотония мышц кардиального отдела желудка способствует развитию рвоты.

С целью дифференциальной диагностики с врожденным пилоростенозом проводится короткий (до 3-5 дней) курс противоспастической терапии: 0,1% раствор атропина назначают по 1-2 капли 3-4 раза в день за 30 минут до кормления или 0,25% раствор новокаина по 1 чайной ложке за 30 минут до еды - 6-8 раз в день.

По мере проведения данного курса лечения при пилороспазме отмечается положительная динамика, урежается или прекращается рвота, нормализируется эвакуаторная функция желудка. При пилоростенозе эффекта от проводимой терапии не отмечается. В сомнительных случаях выполняют фиброгастоскопию (привратник хорошо проходим) или прибегают к рентгеноконтрастному исследованию, во время которого опорожнение желудка начинается через 10 минут после приема контрастного вещества и заканчивается через 3-6 часов. При пилоростенозе отмечается характерные для данного порока эндоскопические и рентгенологические признаки.

3. Адреногенитальный синдром (агс, псевдогермафродитизм).

Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная недостаточной продукцией одного из ферментов для биосинтеза кортикостероидов - 21-гидроксилазы. При сольтеряющей форме АГС имеет место снижение продукции не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов (синдром Дебре-Фибигера, псевдопилоростеноз). Это обусловливает синдром потери соли, ребенок теряет натрий и воду. Первые признаки заболевания, помимо вирилизации, появляются с первых дней жизни в виде упорной рвоты, иногда «фонтаном» не связанной с приемом пищи.

Рвотные массы обычно содержат примесь желчи. Характерны такие признаки как полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически привратник проходим.

4. Высокая, частичная, кишечная непроходимость.

Данная группа заболеваний имеет сходную с врожденным пилоростенозом клиническую картину высокой кишечной непроходимости. Основным дифференциально-диагностическим критерием является данные рентгеноконтрастного исследования, а в некоторых случаях данные эндоскопии.

Для высокой, частичной, кишечной непроходимости двенадцатиперстной кишки характерно появление симптомов с первых дней жизни ребенка, тогда как при пилоростенозе первые клинические проявления приходятся на возраст 2-3 недели.

Определенные трудности возникают в процессе дифференциальной диагностики декомпенсированной (острой) формы пилоростеноза и врожденной высокой кишечной непроходимостью. В этих случаях окончательный диагноз устанавливается во время оперативного вмешательства, проводимого по экстренным показаниям, а использование сложных методов диагностики лишено практического смысла.

Значительно реже врожденный пилоростеноз приходится дифференцировать с такими заболеваниями как ахалазия пищевода, стеноз и дивертикул пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (френикопилорический синдром), перинатальная энцефалопатия, родовая травма, гнойный менингит при которых отмечается срыгивание или рвота. Дифференциальная диагностика в этих случаях основана на учете разницы во времени и характере клинических проявлений, а также анализе данных лабораторных, инструментальных методов исследования.

Лечение

Единственным методом лечения врожденного пилоростеноза является операция, которая выполняется только после проведения соответствующей предоперационной подготовки.

1. Предоперационная подготовка.

Длительность и характер предоперационной подготовки зависит от сроков поступления ребенка, тяжести состояния, наличия сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, выраженности осложнений. В среднем, длительность предоперационной подготовки составляет от 2 до 4-х суток.

Основными задачами в предоперационном периоде являются:

a. Коррекция нарушений водно-электролитного обмена, главным образом метаболического алкалоза, гипокалиемии, гиповолемии, которые, наиболее часто развиваются при данном пороке. Инфузионная терапия должна быть направлена на:

- обеспечение нормальной физиологической потребности ребенка в воде и ионах.

- устранение имеющегося дефицита жидкости и электролитов.

- обеспечение потребностей организма ребенка в питательных веществах, витаминах (частичное или полное парентеральное питание)

b. Лечение сопутствующей аспирационной пневмонии.

c. Симптоматическая терапия при сочетанных пороках развития.

2. Общепринятым оперативным вмешательством при врожденном пилоростенозе является внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту (Fredet-Ramstedt). Метод обезболивания - масочный наркоз, в тяжелых случаях - эндотрахеальный наркоз.

Техника оперативного вмешательства

При операции по поводу пилоростеноза применяются различные оперативные доступы. Поперечный разрез над проекцией привратника (разрез Робертсона), срединный разрез, верхний трансректальный разрез справа. Техника операции: проводится рассечение серозного покрова привратника в безсосудистой зоне, по передней его стенке на всю длину пилорического отдела.

Гипертрофированные мышцы разъединяют тупым путем до выбухания в рану слизистой оболочки. Особенную осторожность следует применять при выделении слизистой в дистальном отделе привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой, так как в этом месте слизистая оболочка образует складку, заходящую за область пилорического отдела желудка. При выполнении пилоротомии обязательно проверяют целостность слизистой оболочки привратника путем надавливания на желудок. Появление пузырьков воздуха или желудочного содержимого в месте разреза привратника говорит о ранении слизистой.

При возникновении данного осложнения необходимо послойно ушить рану и произвести новый разрез отступя от линии швов не менее 0,8-1 см. Кровоточащие сосуды прошивают и легируют тонкой кетгутовой или капроновой нитью. Будет ошибкой попытка остановки кровотечения путем прикладывания теплого физиологического раствора, гемостатической губки и др. Данные манипуляции не дают гарантии остановки кровотечения в послеоперационном периоде. В случаях ранения слизистой оболочки и последующего кровотечения из сосудов пилорического отдела желудка, в брюшной полости оставляют дренаж на 3-4 дня, для введения антибиотиков и контроля за характером выпота.

Прогноз после оперативного вмешательства благоприятный. При современной диагностике и правильном лечении летальность минимальна.

Пилоротомия по Фреде - Рамштедту

а) Рассечение привратника;

б) Ушивание дефекта слизистой.

Послеоперационное лечение

После операции за ребенком проводят тщательное наблюдение. Необходим индивидуальный уход медперсонала (1-2 дня в отделении реанимации). Важно каждые 2-3 часа измерять температуру тела. В качестве дезинтоксикации применяется растворы высокомолекулярных декстранов (реополиглюкин, полиглюкин, гемодез), раствор Рингера, витамины.

Кормить при отсутствии осложнений следует через 4-6 часов после операции по 5-10 мл. 10% раствора глюкозы, а через 24 часа - сцеженным грудным молоком. Между кормлениями ребенку дается по 10 мл. 10% раствора глюкозы. Ежедневно на каждое кормление добавляют по 10 мл. молока. На 5 день, ребенка прикладывают к груди 1-2 раза в сутки на 5 минут, а через 7-10 дней переводят на семиразовое кормление.

При повреждении слизистой оболочки, кормление начинают не ранее 24 часов после операции. Если у ребенка продолжается рвота, то количество молока уменьшают, добавляя к нему 0,25% раствор новокаина по одной чайной ложке 3 раза в день. Швы снимают на 10-12 сутки после операции. Отдаленные результаты говорят о том, что дети с перенесенной операцией по поводу пилоростеноза не отстают в развитии от своих сверстников, по всем показателям.

Врожденные аномалии занимают одно из ведущих мест в структуре неонатологической патологии. К порокам развития, сопровождаемых синдромом рвоты, относится большая группа аномалий желудочно-кишечного тракта: врожденный пилоростеноз, препилорическая мембрана, высокая врожденная кишечная непроходимость (мембраны, атрезии, наружные и внутренние стенозы двенадцатиперстной и тощей кишок, заворот средней кишки). Среди хирургических заболеваний периода новорожденности больший интерес представляет врожденный гипертрофический пилоростеноз, поскольку, многие вопросы этиологии, патогенеза и диагностики все еще остаются не до конца решенными.

Необходимо подчеркнуть своевременность и правильность диагностики пилоростеноза. Педиатры и детские хирурги должны быть едины в своем мнении о том, что факт установления диагноза пилоростеноза является показанием к оперативному лечению и что операцией выбора при этом заболевании является операция Fredet-Ramstedt.



Список использованной литературы

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. - Детская хирургия. - СПб, 1996.-Т.1.-с. 322-327.

2. Баиров Г.А. - Хирургия пороков развития у детей. - Л, 1968. с. 341

3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А. и Красовская Т.В. - Абдоминальная хирургия у детей, с. 85, М., 1988;

4. Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Сафонова М.В. Исследование эвакуаторной функции желудка у детей с гастроэзофагеальным рефлюксом методом ультрасонографии // Детская хирургия, 2000, №3, с.38-40.

5. Лазюк И. И., Борисевич Г. А., Сергеева А. А. Стандартизация рентгенологических методик исследования ЖКТ у новорожденных и детей раннего грудного возраста // Новости лучевой диагностики, 1998, №2, с.10-11.

6. Панцырев Ю.М. - Клиническая хирургия. - М, 1988. - с. 209.

7. Розанова Н.А. - Врожденный пилоростеноз у грудных детей и его оперативное лечение, М., 1960, библиогр.

8. Шалимов А.А., Саенко В.Ф. - Хирургия пищеварительного тракта, М., 1987.

9. Д.м.н. В.Д. Тихомирова - Детская оперативная хирургия, практическое руководство, М, 2011. - с. 872.

Размещено на Allbest.ru

...