Врожденные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки сердца

Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды,внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери).Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС - у 8%.

Патогенез. Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения.

Классификация врожденных пороков сердца (в основе - классификация Marder):

По состоянию легочного кровотока

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

- дефект межпредсердной перегородки;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- открытый артериальный проток

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

- изолированный стеноз легочной артерии

- тетрада. Фалло;

- транспозиция магистральных сосудов

3. Пороки с нормальным легочным кровотоком:

- стеноз устья аорты;

- коарктация аорты

. По степени нарушения гемодинамики

1. Без нарушения

2. С умеренным нарушением

3. С выраженным нарушением гемодинамики

III. По клиническому течению

1. Фаза первичной адаптации

2. Фаза относительной адаптации

3. Фаза терминальной адаптации

Тетрада Фалло-- это врожденный порок сердца, классически имеет 4 анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Клинически до месячного возраста порок проявляется у 65% детей -- это один из »синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или имеют такой цвет всегда. Этот симптом является следствием того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голодния (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких. При этом пороке венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии или выхода из правого желудочка тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям. Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают одышечно-цианотические приступы, которые могут привести к потере сознания и смерти ребенка. К счастью, этот порок давно и успешно лечится хирургическим путем.

Коарктация аорты - это врожденное сужение аорты, чаще всего в области артериального протока. Порок встречается как в изолированном виде так и в сочетании с другими пороками сердца.

Специфической является гемодинамика этого порока. От аорты к верхней половине туловища отходят 3 сосуда, за ними находится сужение, которое может быть резким или даже критическим. Для того, чтобы преодолеть такую преграду, сердцу нужно развивать большую силу при каждом сокращении. Поэтому в аорте и ее сосудах выше места сужения возникает высокое давление. У новорожденного ребенка артериальное давление на руках может достигать 200 мм рт ст, при том, что нормальное давление на руках у здорового младенца около 50 мм рт ст. Однако ниже места сужения в аорте низкое давление, на ногах пуль ослаблен или отсутствует. Все органы и ткани нижней половины туловища и ноги развиты недостаточно. Если не прооперировать такого ребенка, то со временем, в зависимости от критичности сужения, резко снижается сократительная способность миокарда, вплоть до остановки сердечной деятельности. При коарктации аорты смертность детей на первом году жизни без медицинской помощи может достигать 75%.

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его размера или количества дефектов. В норме давление в правом желудочке во время сокращения в 3-4 раз ниже, чем в левом, поэтому происходит сброс крови слева направо при каждом сокращении сердца. Если дефект межжелудочковой перегородки большой (от 1см) клинические проявления видны с рождения.

У маленького ребенка наблюдается постоянная одышка (даже во сне), он устаёт во время еды, у него увеличивается печень, он отстает в росте и не набирает вес. Без лечения такой ребенок может погибнуть в первые месяцы жизни. При маленьких и средних дефектах клинические проявления наступают позже и они не такие выраженные. Некоторые дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, могут самостоятельно закрыться до 3-4 лет. Все дефекты, которые не закроются самостоятельно или имеют размеры более 3мм обязательно должны лечиться хирургическим путем. При очень большом дефекте, когда имеются лишь остатки межжелудочковой перегородки, образуется общий желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают специальной заплатой в условиях искусственного кровообращения при полной остановке сердечной и легочной деятельности. Если дефектов много или перегородки практически нет и закрыть такие дефекты заплатой не представляется возможным, тогда выполняется другая операция без искусственного кровообращения. Специальной тесьмой производится суживание легочной артерии, что дает возможность защитить сосуды легких от высокого давления и предохранить от склерозирования.

Дефект межпредсердной перегородки -- врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым предсердием. При наличии такого сообщения при каждом сокращении сердца происходит сброс крови из левого предсердия в правое.Основным признаком нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови и наличие клинических симптомов зависит от размера или количества дефектов. Длительное поступление большого количества крови в правые отделы сердца и сосуды легких приводят к тяжелым осложнениям в виде перегрузки правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии. Это в свою очередь приводит к таким осложнениям, как сердечная слабость и развитие легочной гипертензии.При неосложненном течении болезни больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость и склонность к простудным заболеваниям. Первые проявления болезни чаще возникают в 2-3 года.

Симптомы, патогномоничны для группы врожденных пороков сердца:

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:частые респираторные инфекции, застойные пневмонии;гипертрофия правого и левого отделов сердца; акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления; систолический шум по левому краю грудины над вторым-четвертым мижребровимы промежутками; усиление сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:общий устойчивый прогрессирующий цианоз барабанные палочки, часовые стекла; задишково-цианотичны нападения; гипертрофия правых отделов сердца; ослабление II тона над легочной артерией;полицитемия,гипохромная анемия,обеднение легочного рисунка

3. Пороки с нормальным легочным, кровотоком: головокружение, обморок, головная боль, одышка, сердцебиение, боль в сердце, особенно во время физической нагрузки; стенокардитичний синдром за счет коронарной недостаточности; гипертрофия левых отделов сердца

Диагностика:

ЭКГ-признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает врожденных пороков сердца) дизритмии. Нарушения метаболизма, признаки дистрофии миокарда.

Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия за счет перегруженного отдела с изменением конфигурации сердечной тени и крупных сосудов. Изменение легочного рисунка

Данные. ФКГ: чаще шум высокочастотный, с эпицентром над местом проекции дефекта, с усилением или веретенообразный. При развитии легочной гипертензии отмечается появление свободного интервала перед II тоном. При стенозах эпицентр шума связан с перегрузкой тех или иных отделов сердца, чаще ромбовидной формы. Чем значительнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе его максимальная а аплитуда до

тона. Может быть фиксированное расщепление II тона, дополнительный III то тон.

Данные. Эхо-КГ (двухмерная. Эхо-КГ, допплер-Эхо-КГ): сужение легочной артерии и аорты и постстенотичне расширения; трепетание клапана над участком стеноза; гипертрофия межжелудочковой перегородки; выражен на гипертрофия миокарда желудочков ниже стеноза, гиперкинезия стенок, увеличение размеров полости предсердий. Определяется дефектный межпредсердной отверстие, шунтирование крови через отверстие; признаки перевантаження объемом (расширение) правых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, увеличение экскурсии створок предсердно-желудочкового клапана. Единственный способ лечения ребенка - оперативный зависимости от характера поражения сердца и соматического состояния для проведения хирургического лечения пациентов разделяют на следующие группы:1 больного с критической пороком сердца (тетрада. Фалло с атрезией легочной артерии, атрезия легочной артерии а интактной межжелудочковой перегородки и др.), которых после оказания неотложной помощи необходимостей но направить на хирургическое лечения. Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца, в том числе критических

Таблица

Лечение только хирургическое. В случае, когда операции невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из 1 группы) специального лечения не требуют.

сердце ребенок порок

Размещено на Allbest.ru