Острая ревматическая лихорадка

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство образования и науки Украины

Харьковский Национальный Университет им. В.Н Каразина

Реферат на тему:

Острая ревматическая лихорадка

Работу выполнила студентка 4 курса

Осадчая Анастасия Николаевна

Введение

Острая ревматическая лихорадка- это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7--15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.

Первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ) может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего развивается между 5 и 15 годами, т. е. в возрасте, когда стерптококковый фарингит наблюдается наиболее часто. ОРЛ является редкостью до 3 лет и после 21 года. Однако предшествующий фарингит с клиническими проявлениями распознается лишь у около двух третей пациентов с ОРЛ.

Во всем мире заболеваемость составляет 19/100 000 (5-51/100 000) с самым низким уровнем (< 10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (> 10/100 000) в Восточной Европе, на Ближнем Востоке, в Азии, Африке, Австралии и Новой Зеландии. Частота атак (процент пациентов с нелеченым фарингитом, вызванным стрептококком группы А, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 1,0 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина (вероятно, в результате еще пока не охарактеризованной генетической предрасположенности).

У пациентов с предшествующим эпизодом острой ревматической лихорадки частота рецидивов при нелеченом фарингите из-за стрептококка группы А приближается к 50%, что подчеркивает важность долгосрочной антистрептококковой профилактики. Заболеваемость снизилась в большинстве развитых стран, но остается на высоком уровне в менее развитых регионах мира, особенно в районах с аборигенным или коренным населением, таким как коренные жителей Аляски, канадские эскимосы, американские индейцы, австралийские аборигены и маори Новой Зеландии, где заболеваемость достигает от 50 до 250/100 000. При этом продолжающееся появление в США локальных вспышек острой ревматической лихорадки предполагают, что большое количество ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Распространенность хронической ревматической болезни сердца является не-определенной, так как критерии не стандартизированы и не во всех случаях проводится патологоанатомическое исследование, но, по оценкам, во всем мире ? 33 миллионов пациентов с ревматической болезнью сердца, в результате чего ежегодно умирает около 300 000 человек

Патофизиология

Фарингит, вызванный стрептококком группы А (СГА) является этиологическим предшественником острой ревматической лихорадки, при этом важную роль играют состояние макроорганизма и экологические факторы. M-белки стрептококков группы А имеют эпитопы (антигенные детерминанты - сайты, которые распознаются антителами), сходные с таковыми белков, обнаруженных в синовиальной оболочке, сердечной мышце и клапанах сердца, вероятно, такая молекулярная мимикрия антигенов ревматогенных штаммов стрептококков группы А способствует развитию артрита, кардита и клапанных повреждений. Генетические факторы риска хозяев включают D8/17 В-клеточные антигены и некоторые антигены гистосовместимости класса II. Недостаточное питание, перенаселенность и низкий социально-экономический статус предрасполагают к стрептококковой инфекции и последующим эпизодам ревматизма.

Примечательно, что хотя стрептококковые инфекции группы А как глотки, так и других областей тела (кожи и мягких тканей, костей или суставов, легких и кровотока) могут привести к постстрептококковому гломерулонефриту, нефарингеальные СГА- инфекции не приводят к ОРЛ. Причина этого явного различия осложнений, вызванных заражением одним и тем же возбудителем, недостаточно хорошо изучена.

Наиболее часто повреждаются суставы, сердце, кожа и ЦНС. Патология варьируется в зависимости от локализации.

Суставы

Вовлечение суставов проявляется наличием неспецифического воспаления синовиальной оболочки, что подтверждается данными биопсии, иногда с небольшими очагами, напоминающими тельца Ашоффа (гранулематозные скопления лейкоцитов, миоцитов и интерстициального коллагена). В отличие от выявленной сердечной патологии, тем не менее, патологические изменения суставов не являются хроническими и не оставляют рубцов или остаточных нарушений («ОРЛ лижет суставы, но кусает сердце»).

Сердце

Вовлечение сердца проявляется наличием кардита, который, как правило, поражает сердце в направлении изнутри наружу, т. е. клапаны и эндокард, затем миокард и наконец перикард. Ревматический порок формируется вследствие течения хронической ревматической болезни сердца десятилетиями, в первую очередь проявляется стенозом клапана, но иногда регургитацией, аритмиями и желудочковой дисфункцией.

При острой ревматической лихорадке тельца Ашоффа часто образуются в миокарде и других частях сердца. Фибринозный неспецифический перикардит, иногда с выпотом, возникает только у пациентов с воспалением эндокарда и обычно проходит, не оставляя повреждения. Могут развиться характерные и потенциально опасные изменения клапанов. Острый интерстициальный вальвулит может вызвать клапанный отек.

При хронической ревматической болезни сердца могут развиться утолщение, слияние и ретракция клапанов или другие повреждения створок, что приводит к стенозу или недостаточности. Аналогично сухожильные хорды могут сокращаться, утолщаться или сливаться, усугубляя регургитацию в поврежденных клапанах или вызывая регургитацию в других, неповрежденных клапанах. Расширение клапанных колец также может вызвать регургитацию.

Ревматическая болезнь клапанов сердца наиболее часто вовлекает митральный и аортальный клапаны. Трёхстворчатый и клапан легочной артерии - редко, если когда-либо поражаются, то по отдельности.

Приострой ревматической лихорадке, наиболее распространенными сердечными проявлениями являются:

· Митральная регургитация

· Перикардит

· Иногда недостаточность аортального клапана

При хронической ревматической болезни сердца наиболее распространенными сердечными проявлениями являются:

· Митральный стеноз

· Недостаточность аортального клапана (часто с некоторой степенью стеноза)

· Возможно, недостаточность трикуспидального клапана (часто вместе с митральным стенозом)

Кожа

Подкожные узелки неотличимы от таковых при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА), но биопсия выявляет черты, напоминающие тельца Ашоффа. Мигрирующая эритема отличается от других гистологических поражений кожи с похожими макроскопическими внешними проявлениями - например, сыпи при системном ЮИА, пурпуры Шенлейн - Геноха, хронической мигрирующей и многоформной эритемы. Происходит периваскулярная инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарами дермы

Клинические проявления

Начальные симптомы ревматической лихорадки обычно возникают через 2-3 нед. после стрептококковой инфекции. Проявления обычно представляют собой комбинированное поражение суставов, сердца, кожи и центральной нервной системы.

Суставы

Мигрирующий полиартрит является наиболее распространенным проявлением острой ревматической лихорадки и возникает примерно у 35-66% детей; он часто сопровождается лихорадкой. "Мигрирующий" подразумевает, что артрит появляется в одном или нескольких суставах, разрешается, но затем появляется в других, и, таким образом, кажется, что он переходит из одного сустава на другой. В отдельных случаях моноартрит возникает у коренного населения с высокой степенью риска (например, в Австралии, Индии, Фиджи), но очень редко в США. Суставы становятся чрезвычайно болезненными и слабыми; эти симптомы часто не соответствуют умеренной локальной гипертермии и отеку, присутствующим при обследовании (в отличие от артрита при болезни Лайма, при котором результаты обследования имеют тенденцию быть более тяжелыми, чем симптомы).

Как правило, вовлечены лодыжки, колени, локти и запястья. Плечи, бедра и мелкие суставы рук и ног также могут быть затронуты, но практически никогда не встречается поражение отдельно этих суставов. При повреждении суставов позвоночника следует подозревать другое расстройство.

Артралгия-подобные симптомы могут быть связаны с неспецифической миалгией или теналгией в околосуставной зоне; тендовагинит может развиваться в месте прикрепления мышцы. Боль в суставах и лихорадка обычно исчезают в течение 2 нед. и редко длятся >1 мес.

Сердце

острая ревматическая лихорадка

Кардит может протекать бессимптомно или в сочетании с шумами трения перикарда, шумами сердца, увеличением размеров сердца или сердечной недостаточностью. При первом эпизоде острой ревматической лихорадки кардит встречается примерно в от 50 до 70% случаев. У пациентов может быть высокая температура, боль в груди или оба признака; очень часто - тахикардия, особенно вовремя сна. В порядке 50% случаев, поражение сердца (т. е. стойкая дисфункция клапанов) возникают гораздо позже.

Хотя кардит при ОРЛ рассматривается как панкардит (с участием эндокарда, миокарда и перикарда), вальвулит является наиболее стабильной характерной чертой ОРЛ, и если его нет, то диагноз следует пересмотреть. Диагноз вальвулит классически выставлялся при выслушивани шумов, но субклиническое течение (например, клапанная дисфункция не проявляется шумами, но определяется при эхокардиографии и доплеровском исследовании) может наблюдаться в 18% случаев ОРЛ.

Шумы сердца распространены, и хотя обычно возникают в дебюте заболевания, не всегда выслушиваются при первичном осмотре, в таких случаях рекомендуются повторные осмотры, а также проведение эхокардиографии для выявления кардита. Митральная регургитация характеризуется апикальным пансистолическим дующим шумом сердца, иррадиирующим в подмышечную впадину. Мягкий диастолический шум в левом крае грудины при регургитации на аортальном клапане и пресистолических шумах при митральном стенозе порой сложно обнаружить. Шумы часто сохраняются в течение длительного времени. Если ухудшение не развивается в течение следующих 2-3 нед., новые проявления кардита возникают редко. Острая ревматическая лихорадка, как правило, не вызывает хронического вялотекущего кардита. Шрамы при острых клапанных повреждениях могут приводить к сморщиванию и изменению клапанов, и вторичные гемодинамические трудности могут развиваться в миокарде без сохранения острого воспаления.

Перикардит может проявляться болью в груди и шумом трения перикарда.

Сердечная недостаточность, обусловленная сочетанием кардита и клапанной дисфункции, может привести к одышке без хрипов, тошноте и рвоте, боли в правом подреберье или в эпигастральной области и отрывистому непродуктивному кашлю. Выраженные вялость и усталость могут быть ранними проявлениями сердечной недостаточности.

Кожа

Кожные проявления и поражение подкожных тканей почти никогда не развиваются сами по себе, обычно возникая у пациентов, уже имеющих кардит, артрит или хорею.

Подкожные узелки, возникающие чаще всего на разгибательных поверхностях крупных суставов (например, на коленях, локтях, запястьях), как правило, сочетаются с артритом и кардитом. Менее 10% детей с острой ревматической лихорадкой имеют узелки. Обычно они безболезненны и преходящие, и отвечают на лечение воспалительных заболеваний суставов или сердца.

Ревматоидная эритема при ревматической атаке

Ревматическая эритема представлена серпигинозной, плоской или слегка выступающей, нерубцующейся и безболезненной сыпью. Менее 6% детей страдают от этой сыпи. Сыпь обычно возникает на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице. Иногда она длится < 1 дня. Нередко возникает много позже стрептококковой инфекции; она может появиться также и после других проявлений ревматического воспаления.

ЦНС

Хорея Сиденгама возникает примерно у 10-30% детей. Она может развиваться вместе с другими проявлениями, но часто возникает после их убывания (часто через месяцы после острой стрептококковой инфекции), и поэтому может быть нераспознанной в качестве индикатора острой ревматической лихорадки. Начало хореи, как правило, коварное, и ему может предшествовать неуместный смех или плач. Хорея состоит в быстрых и нерегулярных подергиваниях, которые могут начаться в руках, но часто становятся генерализованными, вовлекая ноги и лицо.

Характерные признаки включают колебание силы захвата (захват доярки), фасцикуляции мышц языка, дерганье языка (язык не получается высунуть без стремительных движений), гримасы лица и взрывную речь с «кудахтающими» звуками или без них. Ассоциированные двигательные симптомы включают потерю точного управления движениями, а также слабость и гипотонию (которая может быть достаточно серьезной, чтобы ее ошибочно приняли за паралич).

Ранее не диагностированное обсессивно-компульсивное поведение можно обнаружить у большинства пациентов.

Диагностика

Модифицированные критерии Джонса (для первоначального диагноза)

Обследование на стрептококки группы А (посев, быстрый стрептококковый тест или определение антител к стрептолизину O и ДНКазе B)

ЭКГ

Эхокардиография с допплером

СОЭ и уровень С-реактивного белка (СРБ)

Диагностика первого эпизода острой ревматической лихорадки основана на выявлении модифицированных критериев Джонса требуются 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых наряду с доказательством перенесенной стрептококковой инфекции (стрептококки группы А) для каждого критерия. Хорея Сиденхема сама по себе (т. е. без малых критериев) является достаточным диагностическим критерием, если другие причины нарушения движения исключены.

Модифицированные критерии Джонса были разработаны для оценки острой ревматической лихорадки, а вовсе не для возможного рецидива. Однако, если пациенты в прошлом имеют в анамнезе подтвержденный эпизод ревматической лихорадки или ревматической болезни сердца, а также задокументированную стрептококковую инфекцию группы А, критерии могут быть использованы для установления наличия рецидива.

Предыдущую стрептококковую инфекцию можно предполагать при недавнем фарингите в анамнезе и ее подтверждение одним или несколькими из следующих пунктов: положительная культура в горле

Увеличенный или, что предпочтительнее, возрастающий титр антител к стрептолизину.

Положительный экспресс-тест на антиген ГСА у ребенка с клиническими проявлениями, свидетельствующими о стрептококковом фарингите

Недавняя скарлатина также с высокой вероятностью указывает на стрептококковую этиологию. Посев из зева на микрофлору и экспресс-тесты на определение антигенов стрептококка часто отрицательны на тот момент, когда острая ревматическая лихорадка начинает проявляться, тогда как титры антител к стрептолизину О и ДНКазе В, как правило, достигают максимума через 3?6 недель после фарингита, обусловленного стрептококком группы А. Около 80% детей с ОРЛ имеют значительно повышенный титр антистрептолизина O; если уровень антител к анти-ДНКазе В также определен, процент подтвержденной ГСА-инфекцией выше, особенно если были исследованы пробы острых и выздоравливающих.

Пункция суставов может быть необходима для исключения других причин артрита (например, инфекций). Суставная жидкость обычно мутная и желтая с повышенным количеством лейкоцитов, представленных в основном нейтрофилами; результат посева отрицательный. Уровни комплемента, как правило, нормальные или снижены незначительно по сравнению со снижением при других воспалительных артритах.

ЭКГ проводят во время первоначальной оценки. Получают сывороточные уровни сердечных маркеров; нормальный уровень сердечного тропонина I исключает заметные повреждения миокарда. Нарушения ЭКГ, такие как удлинение PR, не коррелируют с другими признаками кардита. Только 35% детей с острой ревматической лихорадкой имеют удлиненный интервал PR. Может произойти блокада сердца более высокой степени, но это случается нечасто. Другие изменения на ЭКГ могут быть связаны с перикардитом, расширением желудочков или предсердий или аритмиями.

Эхокардиография может обнаружить признаки кардита даже у больных без выраженных шумов и рекомендуется для всех пациентов с подтвержденной или предполагаемой ОРЛ. Эхокардиография также используется для выявления субклинического кардита у больных с, по всей видимости, изолированной хореей Сиденхема и контроля состояния больных с рецидивами кардита или хронической ревматической болезнью сердца. Однако не все отклонения при эхокардиографии указывают на ревмокардит; изолированная обычная клапанная регургитация или обычный перикардит может быть неспецифической находкой. Для сохранения специфичности результаты эхокардиографии и доплера должны соответствовать следующим критериям для острого ревмокардита:

Критерии доплеровского потока

· Патологическая митральная регургитация: должна быть видна, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ? 2 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/с, а пансистолический турбулентный поток, как минимум, при первом сокращении

· Патологические аортальная регургитация: должна наблюдаться, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ? 1 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/с, а пансистолический турбулентный поток, по меньшей мере, при первом сокращении

Эхокардиографические морфологические критерии

· Патологические морфологические изменения митрального клапана включают в себя: расширение кольца, удлинение хорд или разрыв в результате пролабирующей створки, передний (или, менее часто, задний) пролапс митрального клапана или утолщение/узелковые уплотнения пролабирующей створки.

· Патологические морфологические изменения аортального клапана включают: неравномерное или фокальное утолщение, дефект кооптации, ограничение движения створок или пролапс створок.

Рентгенографию грудной клетки обычно не проводят, но она может выявить кардиомегалию, распространенное проявления кардита при острой ревматоидной лихорадке.

Биопсия подкожных узелков может помочь в ранней диагностике, особенно когда другие основные клинические проявления отсутствуют.

СОЭ и сывороточный уровень СРБ чувствительны, но неспецифичны. СОЭ обычно составляет > 60 мм/ч. СРБ обычно > 30 мг/л и часто > 70 мг/л, поскольку он возрастает и снижается быстрее, чем СОЭ, нормальный уровень СРБ может свидетельствовать о том, что воспаление находится в стадии разрешения у пациентов с длительным повышением СОЭ после регресса острых симптомов. При отсутствии кардита СОЭ обычно возвращается к нормальным показателям в течении 3 мес. Признаки острого воспаления, включая СОЭ, как правило, стихают в течение 5 мес. при неосложненном кардите. Число лейкоцитов достигает 12 000-20 000/мкл и может возрастать при терапии кортикостероидами.

Дифференциальная диагностика включает ювенильный идиопатический артрит (особенно системную форму и в меньшей степени полисуставную), болезнь Лайма, реактивные артриты, артропатии, серповидно-клеточную анемию, лейкоз или другой онкологический процесс, СКВ, эмболический бактериальный эндокардит, сывороточную болезнь, болезни Кавасаки, реакции на лекарства и гонококковый артрит. Они часто различаются анамнезом или результатами специфичных лабораторных исследований. Отсутствие предшествующей инфекции стрептококками группы А, суточные изменения температуры, затухающая сыпь и длительное симптоматическое воспаление суставов обычно отличают системный ювенильный идиопатический артрит от острой ревматической лихорадки.

Лечение

Антибиотики

Аспирин

Иногда глюкокортикостероиды

Основными задачами является лечение ревматической лихорадки для эрадикации инфекции стрептококками группы А, купирование острых симптомов, подавление воспаления и профилактика реинфекции для предотвращения рецидивов кардита.

Согласно общим принципам ведения, пациенты должны ограничивать свою активность, если у них есть симптомы артрита, хореи или сердечной недостаточности. При отсутствии кардита после стихания первой атаки ОРЛ ограничений физической активности не требуется. Для бессимптомных пациентов с кардитом эффективность строгого постельного режима не доказана, несмотря на его распространенное назначение.

Лечение антимикробными препаратами.Хотя постстрептококковое воспаление сильно развито к тому времени, как диагностирована острая ревматическая лихорадка, 10-дневный курс перорального пенициллина или амоксициллина, или однократная инъекция бензатин пенициллина используется для ликвидации любых сохраняющихся микроорганизмов и профилактики реинфекции.

Размещено на Allbest.ru