Клинический случай наблюдения за больными муковисцидозом после родственной ортотопической трансплантации печени

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Муковисцидоз на современном этапе, является достаточно хорошо изученным, часто встречающимся наследственным заболеванием (в среднем распространенность - 1:2000 новорожденных). Однако, при отсутствии адекватного лечения этого заболевания продолжительность и качество жизни пациентов резко сокращается. Увеличение продолжительности жизни пациентов с муковисцидозом с определенного момента находится в зависимости не только от хронической бронхо-легочной патологии и степени панкреатической недостаточности, но и от патологии гепатобилиарной системы, как одного из важных, жизнедетерминирующих проявлений заболевания. Это связано с тем, что поражение печени, в частности цирроз, стоит на третьем месте в cписке общих причин смертности при муковисцидозе после бронхо-легочных и посттрансплантационных осложнений (2,3-2,5%) [1]. Муковисцидоз - ассоциированный цирроз печени по клинико-морфологическому типу относится к билиарным циррозам с обтурацией внутрипеченочных желчных протоков, этиологически его можно отнести к поражениям печени, обусловленным генетическими нарушениями обмена веществ [2]. Клинически, цирроз печени, ассоциированный с муковисцидозом, протекает длительно бессимптомно, без желтухи и зуда, с минимальной и средней активностью печеночных ферментов (АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза), ЩФ (щелочная фосфатаза) не более 7-10 норм, чаще всего в пределах 3-5 норм). В подавляющем большинстве случаев, у подростков с циррозом печени выявляют снижение нутритивного статуса, часто - гепатоспленомегалию, формирование синдрома внутрипеченочной портальной гипертензии (гиперсплениз, варикозно-расширенные вены пищевода, асцид, печеночная энцефалопатия [3, 4].

Цель работы: проанализировать историю болезни пациента с муковисцидозом после родственной ортотопической трансплантации печени.

Материалы и методы

Ребенок с раннего возраста наблюдается в РДКБ (республиканская детская клиническая больница) с установленным диагнозом: Муковисцидоз (генетический диагноз: delF508/ CFTRdel 2-3 21kb), смешанная форма, тяжелое течение. Хронический гнойный обструктивный бронхит, непрерывно-рецидивирующее течение. Хроническая панкреатическая недостаточность. Цирроз печени, ассоциированный с муковисцидозом, минимальной активности, декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью). Интерстициальный пневмофиброз. Бронхоэктазы. Кистозно-фиброзная дисплазия верхней доли правого легкого. Хроническая дыхательная недостаточность смешанного типа. Синдром печеночно-клеточной недостаточности. Хроническая печеночная энцефалопатия. Синдром внутрипеченочной портальной гипертензии. Хроническое легочное сердце. Аллергический бронхолегочный аспергиллез в анамнезе. Системная дисплазия соединительной ткани: пролабирование АВ (атриовентрикулярных)-клапанов. Хронический неэрозивный гастродуоденит. Дуодено-гастральный рефлюкс. Гипертрофия сосудов зоны Киссельбаха. Хронический высев St. Maltophia, Citrobacterfreundii, E.coli.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания, гестозом второй половины. Роды первые, срочные, самостоятельные. Вес при рождении 3,1 кг, рост 49 см, ОША (оценка шкалы Апгар) 9-10, на 6-е сутки выписан домой.

У мальчика был дважды положительный скрининг на муковисцидоз. При проведении потовых проб, получен трижды положительный результат (107, 103, 110 ммоль/л).

С раннего детства ребенок часто болеет пневмониями. Дважды в год получает стационарное лечение адекватной антибактериальной терапией в специализированных стационарах г. Москвы. Дома, на этапе амбулаторного лечения, постоянно получает ингаляционные антибиотики (тобрамицин) и муколитическую терапию. Несмотря на адекватное лечение, бронхо-легочный процесс непрерывно прогрессировал. У мальчика с 7-летнего возраста постоянно высевается из мокроты Pseudomonos aueroginose. В 13 лет диагностирован хронический легочный аспергиллез, по поводу чего пациент получал Вариказон 400 мг/сутки.

Таким образом, в клинической картине пациента преобладали изменения со стороны бронхо-легочной системы. Диагноз: «цирроз печени, ассоциированный с муковисцидозом был выставлен 2 года назад, когда, при проведении ФГС (фиброгастроскопия), были диагностированы варикозно-расширенные вены пищевода.

Последняя госпитализация в РДКБ с августа 2018 г. с клиникой нарастания отечно-асцитического синдрома, обострения хронического бронхита; больной получил курс заместительной трансфузионной, диуретической (лазикс, спиронолактон) и антибактериальной терапии - с эффектом, купировала лихорадка и отечно-асцитический синдром. Однако, 27.08.18 - нарастание печеночной энцефалопатии, находился в состоянии сомнеленции, проводилась дезинтоксикационная терапия, сеансы плазмофереза - с положительной динамикой. 30.08.18 г. - ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия), данных об активном кровотечении не получено. Однако отмечался эпизод кровохарканья. Лабораторно: гипоальбуминемия до 27, 5 г/л (N-35-55), о. белок 68 г/л (N-65-85), о. билирубин - 38,7 мкмоль/л (N-2,7-21), прямой - 24,8 мкмоль/л (N- до 4,3), АСТ 47 е/л (N-10-42), АЛТ 36 Е/л (N-10-45), ЩФ 390 е/л (42-110), глюкоза - 4,9 ммоль/л (N-3,5-5,8), МНО (международное нормализованное отношение) - 1,73 (N-0,8-1,15), ПИ (протромбиновый индекс) -41,2% (N-70-130), АТ3 47,3%, Hb (гемоглобин)-104 г/л, тромбоцитопения 46 тыc. (N-180-400). Также повышены лабораторные маркеры аспергиллеза (от 15.06.18г): IgGAF 105мг/л (<50 мг/л), IgЕ к АF 27,4 (4 класс). Выявленное заболевание, бесперспективность консервативной терапии являются показанием к трансплантации печени. В качестве родственного донора обследован брат реципиента, Г. А. В., 36 лет, АВО-идентичный, противопоказаний к донорству нет, проводилось «кондиционирование» - снижение массы тела на 5 кг. муковисцидоз печень патологический

28.11.18 г. - выполнена родственная ортотопическая трансплантация правой доли печени от дяди (АВ0-совместимость).

В отделении проводилась многокомпонентная комплексная антибактериальная, противогрибковая, противовирусная, трансфузионная, иммуносупрессивная, заместительная и гастропротективная терапия с положительным эффектом. По данным результатов лабораторных, инструментальных и клинических обследований отмечена стойкая положительная динамика.

По данным УЗИ брюшной полости от 21.12.18 г.: гастростаза нет, кишечник перистальтирует, паренхима трансплантанта однородная, эхогенность нормальная. Кровотоки удовлетворительные, v.portaeV-78 см/с, a. hepaticaV-47 см/с. Желчные протоки не расширены. Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Состояние при выписке: Вес 42 кг, рост 158 см. Состояние средней степени тяжести, стабильное. Кожные покровы бледные сыпи нет. Дистальные фаланги пальцев рек деформированы по типу барабанных палочек, ногти по типу - часовых стекол. Грудная клетка в фазе вдоха, нижняя апертура развернута. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. Редкий непродуктивный кашель. В легких дыхание проводится во все отделы, жесткое, единичные мелкокалиберные хрипы. ЧДД (частота дыхательных движений) 22 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС (частота сердечных сокращений) - 87 в мин. Живот доступен пальпации, безболезненный, п/о шов без признаков воспаления. Стул регулярный, окрашенный, оформленный. Диурез соответствует водной нагрузке.

Результат госпитализации: проведена родственная ортотопическая трансплантация печени, послеоперационный период протекал без осложнений, выписывается в стабильном состоянии под амбулаторное наблюдение с дальнейшими рекомендациями.

Выводы: Данный клинический случай показывает недостаточное проявление внимание педиатров и гастроэнтерологов в отношении развития цирроза печени у пациентов с муковисцидозом.

Литература

1. Муковисцидоз / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: ИД «Медпрактика», 2014. 672 с.

2. Diwakar V, Pearson L, Beath S. Liver disease in children with cystic fibrosis. Peadiatr. Respir Rev. 2001. № 2. P. 9.

3. Herrmann U., Dockter G., Lammert F. Cystic fibrosis-associated liver disease. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2010. № 24. Р. 92.

4. Colombo C., Battezzati P. M., Crosignani A., et al. Liver disease in cystic fibrosis: a prospective study on incidence, risk factors and outcome. Hepatology.2002. № 36. P. 1374-1382.

Размещено на Allbest.ru