Редкий случай сочетания рака шейки матки с односторонней полной аплазией придатков

Размещено на http://www.allbest.ru/

Научно-исследовательский институт (НИИ) онкологии, Томский национальный исследовательский медицинский центр (НИМЦ) Сибирского отделения Российской академии наук (СО РАН)

Редкий случай сочетания рака шейки матки с односторонней полной аплазией придатков

Чернышова А.Л., Коломиец Л.А., Кишкина А.Ю., Очиров М.О.

Россия, г. Томск

РЕЗЮМЕ

В статье представлен случай редкого сочетания рака шейки матки с врожденной патологией придатков - полной односторонней аплазией маточных придатков. Пороки развития женских половых органов составляют около 4% всех врожденных аномалий развития, при этом пороки развития придатков очень редки (менее 0,5%). В данном случае это была случайная находка при оперативном вмешательстве по поводу рака шейки матки. При проведении медико-генетического консультирования сделано заключение о наличие изолированной врожденной патологии.

Ключевые слова: рак, шейка матки, пороки эмбрионального развития, гонады.

Combination of cervical cancer and unilateral complete aplasia of the adnexa: a case report

Chernyshova А^., Kolomiets L^., Kishkina АЛи., Ochirov М.О.

Cancer Research Institute, Tomsk National Research Medical Center (TNRMC) SO RAS Kooperativny lane, 634050, Tomsk, Russian Federation

ABSTRACT

We present a rare case of the combination of cervical cancer and unilateral complete aplasia of the uterine adnexa. Female genital tract anomalies account for about 4% of all congenital malformations.

H Чернышова Алена Леонидовна, e-mail: alacher@list.ru.

Congenital malformations of the adnexa are very rare, accounting for less than 0.5%. In the presented case, this abnormality was found incidentally during surgery for cervical cancer. Medical genetic counseling confirmed the presence of the isolated congenital pathology.

Key words: cervical cancer, malformations in the embryonic development, gonads.

ВВЕДЕНИЕ

Анализ современной литературы показал, что пороки развития женских половых органов составляют 0,23-4% всех врожденных аномалий развития. При этом за последние 5 лет отмечено почти 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек [1]. По данным мировой статистики гинекологической патологий, частота встречаемости пороков развития гениталий составляет 3,4%. В общей популяции это один случай на 4 000-5 000 новорожденных девочек, при этом чаще встречается аплазия влагалища или матки [2].

Одностороннее отсутствие придатков при нормальной матке - достаточно редкая патология, которая не часто описывается в литературе [3-5]. Выявление данной патологии значительно затруднено из-за бессимптомного течения. Также достаточно трудно определить частоту встречаемости данной аномалии. По данным различных авторов, она составляет 1: 11 240 [6]. Первый случай одностороннего отсутствия яичников был описан в 1923 г. [7]. За последнее десятилетие описан целый ряд клинических наблюдений с данной патологией, что может быть связано с широким использованием диагностической лапароскопии, однако общее число случаев остается небольшим [6-11].

Ряд авторов предполагает две возможные этиопатогенетические причины развития данной аномалии: во-первых, это бессимптомный пере- крут одного или обоих придатков с ишемией органов во взрослой жизни или детстве или даже на стадии развития плода. Вторая причина может заключаться в том, что отсутствие придатков является следствием врожденного дефекта в развитии структур мюллерова протока и гонад [12].

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные причины. Возникновение пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16% всех аномалий. Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние ге- стозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери. Помимо этого, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами. При этом наряду с аномалиями гениталий, в 40% случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.

Исследования зарубежных авторов показали, что этиология яичникового и трубного перекрута многочисленна и связана с анатомическими (измененный мезосальпинкс, удлиненная яичниковая ножка, трубные аномалии), физиологическими (аномальная перистальтика маточной трубы), гемодинамическими аномалиями (венозные застой в мезосальпинксе), внезапными изменениями положения тела, травмами, операциями или заболеваниями (перевязка маточных труб, воспалительное заболевание таза) и беременностью [13].

В литературе имеется целый ряд случаев, подтверждающих гипотезу о перекруте придатков, когда в дугласовом пространстве находились кальцинированные яичники [14]. Другие исследования также подтвердили гипотезу о перекруте придатков, поскольку отдельные остатки тканей маточной трубы и яичника наблюдались в брюшной полости [15, 16].

Некоторые исследования показали, что одностороннее отсутствие яичника может рассматриваться как возможный фактор бесплодия, если имеется функциональная контралатеральная маточная труба [17]. Ранее сообщалось о пациентке с такой аномалией, у которой было четыре нормальные беременности, завершившиеся нормальными влагалищными родами [18, 19]. У этой пациентки диагностированы отсутствие левого яичника и окклюзия правой маточной трубы во время лапароскопического исследования, однако матка и правый яичник были нормальными. Предположено, что патология контралатеральной маточной трубы может способствовать бесплодию. Однако неясно, могут ли односторонние врожденные аномалии маточной трубы и яичника влиять на функцию контралатеральной маточной трубы. Также неизвестно: может ли данная врожденная патология влиять каким-либо образом на развитие патологии шейки матки, в том числе рака шейки матки. Сочетание данных патологий в литературе не описано.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка К., 58 лет, обратилась в гинекологическое отделение НИИ онкологии Томского НИМЦ в феврале 2018 г. с жалобами на мажущие выделения из половых путей в течение 2 мес на фоне менопаузы 10 лет. В женской консультации по месту жительства пациентке были выполнены конусовидная резекция шейки матки и раздельное диагностическое выскабливание полости матки и цервикального канала. По результатам гистологического заключения и данных пересмотра гистологических препаратов в условиях Томского НИИ онкологии получены данные за плоскоклеточную карциному шейки матки умеренной степени дифференцировки без ороговения, с инвазией на всю толщу биоптата (до 5 мм). При бимануальном исследовании наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу. Влагалище емкое, своды эластичные. Шейка матки цилиндрической формы, эрозиро- вана, контактно кровоточит. Матка увеличена до 5-6 нед, плотная, безболезненная. Придатки без особенностей. В анамнезе три беременности: одни роды и два аборта. В ходе дополнительных методов исследования (магнитно-резонансная томография органов малого таза) определены инфильтративное утолщение в шейке матки, лим- фаденопатия паховых лимфатических узлов. По ультразвуковому исследованию органов малого таза и брюшной полости - диффузные изменения печени, деформация желчного пузыря, хронический холецистит. Миома матки, серозометра, диффузные изменения миометрия шейки матки, объемное образование шейки матки, эхоскопически крупный левый яичник с диффузными изменениями. По результатам фиброгастродуодено- скопии - недостаточность кардии, хронические гиперпластические эрозии антрального отдела желудка, папиллома пищевода. По результатам колоноскопии - смешанный геморрой. Инфекционные и аллергические заболевания отрицает, наследственность не отягощена. Пациентке выставлен предварительный диагноз: «Рак шейки матки». Общеклинические анализы без патологии. Маркер SCC - 1 нг/мл (норма до 0,3 нг/мл).

Пациентке было выполнено оперативное вмешательство в объеме лапароскопии, расширенной экстирпации матки с придатками, в ходе операции выявлено полное отсутствие правой маточной трубы и правого яичника (рис. 1).

Рис. 1. Вид операционной раны Fig. 1. View of the surgical wound

На макропрепарате (рис. 2) на разрезе в области внутреннего зева определялся эрозивный участок с папиллярными разрастаниями. По результатам гистологического исследования операционного материала данные за плоскоклеточный неороговевающий рак умеренной степени диф- ференцировки, глубина инвазии 5 мм, горизонтальная распространенность 8 мм. Без лимфоваскулярной инвазии. В лимфоузлах - очаговый фиброз. Лейомиома матки. В яичнике белое тело. В трубе - хроническое воспаление. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Далее пациентке была проведена консультация генетика в условиях НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ, по результатам которой данных за наследственную отягощенность не выявлено. Вероятнее всего, имеет место изолированная врожденная патология.

Пациентке выставлен заключенный диагноз: «Рак шейки матки 1В1 стадии». Полная односторонняя аплазия придатков. Состояние после оперативного лечения: лапароскопия, экстирпация матки с придатками, тазовая лимфодис- секция.

Рис. 2. Макропрепарат Fig. 2. Gross specimen

Больная была выписана с рекомендациями о проведении консультации и лечения в радиологическом отделении НИИ онкологии Томского НИМЦ.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В представленном клиническом случае аномалия половых органов в виде полной аплазии правых придатков была диагностирована во время оперативного вмешательства. Можно утверждать, что она является врожденной патологией. Данная аномалия не выявлялась при различных методах исследования и никак не влияла на репродуктивную функцию пациентки. Описанный случай можно отнести к тем редким случаям, при которых полная аплазия придатков с одной стороны не стала причиной бесплодия и дала возможность пациентке реализовать свою репродуктивную функцию. Сочетание врожденной аномалии и онкологического процесса здесь, вероятнее всего, имеет случайный характер и не влияет как на развитие, так и на дальнейшее течение онкогинекологического процесса.

половой аплазия яичник онкологический

ЛИТЕРАТУРА

1. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М., 1998: 328. [Adamyan

2. V., Kulakov V.I., Hashukoeva A.Z. Malformations of the uterus and vagina. M., 1998: 328 (in Russ.)].

3. Гинекология. Национальное руководство; под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина. 2009: 1088. [Gynecology. National guidance; edited by V.I. Kulakov, G.M. Saveleva, I.B. Manukhin. 2009: 1088 (in Russ.)].

4. Eustace D.L. Congenital absence of fallopian tuba and ovary. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1992; 46 (2-3): 157-159.

5. Paternoster D.M., Costantini W., Uglietti A., Vasile C., Bocconi L. Congenital or torsion-induced absence of Fallopian tubes. Two case reports. Minerva Ginecol. 1998; 50 (5): 191-194.

6. Dahan M.H., Burney R., Lathi R. Congenital interruption of the ampullary portion of the fallopian tube. Fertil. Steril. 2006; 85 (6): 1820-1821.

7. Rapisarda G., Pappalardo E.M., Arancio A., La Greca M. Unilateral ovarian and fallopian tube agenesis. Arch. Gynecol. Obstet. 2009; 280 (5): 849-850.

8. Alexander H.D. True unicornuate uterus and total absence of left broad ligament, round ligament, salpinx, ovary, kidney and ureter. Can. Med. Assoc. J. 1947; 56 (5): 539.

9. Rapisarda G., Pappalardo E.M., Arancio A., La Greca M. Unilateral ovarian and fallopian tube agenesis. Arch. Gynecol. Obstet. 2009; 280 (5): 849-850. DOI: 10.1007/ s00404-009-1018-z.

10. Vaiarelli A., Luk J., Patrizio P. Ectopic pregnancy after IVF in a patient with unilateral agenesis of the fallopian tube and ovary and with endometriosis: search of the literature for these associations. J. Assist Reprod. Genet. 2012; 29 (9): 901-904. DOI: 10.1007/s10815-012- 9819-6.

11. Gursoy A.Y., Akdemir N., Hamurcu U., Gozukucuk M. Incidental diagnosis of unilateral renal and adnexal agenesis in a 46-year-old multiparous woman. Am. J. Case Rep. 2013; 14: 238-240.

12. Muppala H., Sengupta S., Martin J.E. Unilateral absence of tube and ovary with renal agenesis and associated pyloric stenosis: communication. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2008; 137 (1): 123.

13. Spirina L.V., Bochkareva N.V. et al. Regulation of insulin-like growth NF-kB proteasome system in endometrial cancer. Molecular Biology. 2012; 46 (3): 407-413.

14. Kondakova I.V., Spirina L.V., Koval V.D. et al. Chymo- trypsin-like activity and subunit composition of prote- asomes in human cancers. Molecular Biology. 2014; 48 (3): 384-389.

15. Duelholm M., Praest J. Isolated torsion of the normal fallopian tube. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 1987; 66 (1): 89-90.

16. Yunusova N.V., Spirina L.V. et al. Relationship between the expression levels of PAPP-A metalloproteinase and growth and transcriptional factors in endometrial cancer. Biology Bulletin. 2013; 40 (3): 253-259.

17. Yunusova N.V., Kondakova I.V. et al. Serum adipokines and their receptors in endometrial and colon cancer patients: Relationship with tumor invasion and metastasis. Voprosy Onkologii. 2015; 61 (4): 619-623.

18. Uckuyu A., Ozcimen E.E., Sevinc Ciftci F.C. Unilateral congenital ovarian and partial tubal absence: report of four cases with review of literature. Fertil. Steril. 2009; 91 (3): 936 e5-e8.

19. Vaiarelli A., Luk J., Patrizio P. Ectopic pregnancy after IVF in a patient with unilateral agenesis of the fallopian tube and ovary and with endometriosis: search of the literature for these associations. J. Assist. Reprod. Genet. 2012; 29 (9): 901-904.

20. Gursoy A.Y., Akdemir N., Hamurcu U., Gozukucuk M. Incidental diagnosis of unilateral renal and adnexal agenesis in a 46-year-old multiparous woman. Am. J. Case Rep. 2013; 14: 238-240.

Размещено на Allbest.ru