Апластическая анемия, сверхтяжелая форма

Размещено на http://www.allbest.ru/

Кыргызская государственная медицинская академия имени

И.К. Ахунбаева

Кафедра госпитальной терапии, профпатологии с курсом гематологии

История болезни

Диагноз: Апластическая анемия, сверхтяжелая форма

Куратор: Анарбекова Наргиза

14 группа 5 курс Лд

Проверила: Эралиева М.О.

1)Паспортная часть

1. Ф.И.О. 2. Возраст: 23 года 3. Пол: женский 4. Семейное положение: не замужем 5. Профессия: студент 6. Место работы: не работает 7. Место жительства: 8. Дата поступления в стационар: 27.09.20. 9. Диагноз направившего лечебного учреждения: Апластическая анемия. 10. Предварительный диагноз при поступлении: Апластическая анемия, сверхтяжелая форма.

2) Жалобы больного

При поступлении: на выраженную общую слабость, одышку при физической нагрузке, головные боли

3) История развития настоящего заболевания (Anamnes morbi)

Считает себя больной с марта 2020 года, когда впервые возникли симптомы гриппа (выраженная общая слабость, головные боли, субфебрильная температура тела). С 23 марта состояние резко ухудшилось(повышена температура, обильный мензис, слабость) Обратилась в стационар. Где выставлен на основании миелограммы и ОАК диагноз: Апластическая анемия. Вирусный гепатит Б.

Получала тромбомасса, эрит.масса, циклоспорин А,ГКС, даназол,энтекавир. 16.04.20г была направлена для дальнейшего лечения по место жительству. На основании трепанобиопсии выставлен диагноз: Апластическая анемия. Получила ИСТ АТГАМ. Госпитализирована для получение заместительно компонентное лечение.

4) История жизни пациента (Anamnes vitae)

Родилась первым ребёнком в семье, росла и развивалась соответственно возрасту. Не отставала от сверстников в физическом и умственном развитии. Не замужем. Детские заболевания (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает. Гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки: не курит, не пьет. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.

5)Объективное исследование или состояние больного (Status praesens)

Состояние больной неудовлетворительное, незначительные физические нагрузки нарушают покой, сознание ясное, положение в постели активное, больная контакту доступен. Телосложение нормостеническое. Внешний вид больной соответствует возрасту и полу. Рост 168 см, вес 65 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Сыпи, расчёсов, петехий, рубцов нет. Оволосение по женскому типу. Ногтевые пластинки правильной формы, ногти ломкие, ногтевые пластинки не слоятся. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, распределена равномерно. Отёков, акроцианоза нет. Лимфатические узлы: подчелюстные, шейные, над- и подключичные, локтевые, подмышечные не пальпируются. Щитовидная железа не увеличена. Костно-мышечно-суставная система Степень развития мышц нормальная, тонус в норме. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет. Система органов дыхания Нос не деформирован, дыхание через нос, свободное. Грудная клетка цилиндрической формы, ключицы на одном уровне, ход рёбер косо вниз, межрёберные промежутки не выбухают и не западают. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания, проводят голосовое дрожание. Частота дыхания 16 в минуту. Дыхание через нос свободное, глубокое, ритмичное. Перкуторно над лёгочными полями ясный лёгочный звук. Локальных изменений звука нет. Данные топографической перкуссии: высота стояния верхушек лёгких - спереди - 3 см. с обеих сторон, сзади - на уровне остистого отростка 7-ого шейного позвонка. Ширина полей Кернига 5 см с обеих сторон. Подвижность нижнего края лёгких по среднеключичной линии 5 см. с обеих сторон. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет. Пальпация. Болезненных областей при пальпации не выявлено. Грудная клетка резистентная. Голосовое дрожание на симметричных участках одинаковое. Перкуссия сравнительная: на симметричных участках ясный легочный звук. Топографическая перкуссия: Нижняя граница Линии Правое легкое Левое легкое Парастернальная Верхний край 6-го Медиаклавикулярная Нижний край 6-го Передняя аксилярная Нижний край 7-го Нижний край 7-го Средняя аксилярная Нижний край 8-го Нижний край 8-го Задняя аксилярная Нижний край 9-го Нижний край 9-го Лопаточная Нижний край 10-го Нижний край 10-го Паравертебральная На уровне остистого отростка 11 грудного позвонка Спереди высота стояния верхушек слева на 4 см выше ключицы, справа на 3 см выше ключицы. Сзади высота стояния верхушек на уровне остистого отростка 7-го шейного позвонка. Сердечно-сосудистая система При осмотре области сердца сердечного горба, усиления верхушечного толчка, выпячиваний в области аорты, пульсации над легочной артерией, а также эпигастральной не обнаружено. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет. Пульс 73 ударов в минуту одинаковый на обеих руках, ритмичный, удовлетворительного напряжения и наполнения. Верхушечный толчок пальпируется в 5-ом межреберье кнутри от левой среднеключичной линии на 1,5 см, площадь 1 см, средней высоты, резистентный. Перкуссия сердца Границы относительной сердечной тупости: Правая - в 4-ом межреберье справа на 0,5 см кнаружи от правого края грудины. Левая - в 5-ом межреберье слева на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Верхняя - верхний край 3-го ребра слева. Конфигурация сердца нормальная. Поперечник сердца 11 см: слева- 8 см. справа- 3 см. Ширина сосудистого пучка во 2-м межреберье 5 см. Абсолютная тупость сердца: Правая- в 4-м межруберье по левому краю грудины, левая- в 5-м межреберье на 1.5 см кнутри от левой среднеключичной линии, верхняя- нижний край 4-го ребра слева. Аускультация Тоны сердца ритмичные. АД - 125/80 мм рт. ст., ЧСС-73. Усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума. Аорта и сосуды. Пульсации аорты не обнаружено. Извитости и видимой пульсации области височных артерий, «пляски каротид», симптома Мюссе и капиллярного пульса нет. Вены конечностей не переполнены. Сосудистых звездочек и «caput medusae» нет. Венный пульс не определяется. Пульс: синхронный, ритмичный одинакового наполнения на обеих руках, частота 79 в мин. Система органов пищеварения Губы розового цвета. Слизистая ротовой полости чистая, влажная, бледно-розовая. Язык влажный, слегка обложен белым налётом у корня. Живот обычной формы и величины, равномерно участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Асцита и висцероптоза нет. Сигмовидная кишка пальпируется в виде плотного цилиндра, шириной 2 см., безболезненная. Слепая кишка пальпируется в виде мягкого цилиндра, шириной 3 см., безболезненная. Поперечно-ободочная кишка пальпируется на 2 см. ниже пупка в виде мягкого цилиндра, шириной 3 см., безболезненная. Pancreas не пальпируется, что является нормой. Перкуссия печени Линии граница Верхняя граница Правая парастернальная Верхний край 6-го Правая среднеключичная Нижний край 6-го Передняя подмышечная Нижний край 7-го Нижняя граница Правая передняя подмышечная Верхний край 10-го Правая среднеключичная Нижний край реберной дуги Правая окологрудинная На 2 см ниже реберной дуги Срединная линия Между верхн. И нижн. Третью отрезка от пупка до мечев. отростка Левая окологрудинная Нижний край реберной дуги Размеры печени по Курлову: Правая среднеключичная линия- 9 см Передняя срединная линия - 8 см Косой размер - 7 см Пальпация печени: печень располагается по краю реберной дуги. Край печени ровный, безболезненный. Край печени ровный, эластической консистенции, безболезненный. Пальпация точек желчного пузыря безболезненна. Стул, со слов больного, оформленный, один раз в сутки.

Кроветворная система:

Видимых кровоизлияний и геморрагической сыпи на коже нет. Болезненность при постукивании по грудине и трубчатым костям отсутствует. Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены, безболезненны.

Селезёнка

Осмотр

Наличия ограниченного выпячивания в области левого подреберья и ограничения этой области в дыхании не обнаружено.

Перкуссия

Продольный размер селезёнки: 6 см,

Поперечный размер селезёнки: 5 см.

Пальпация

Селезёнка в положении лёжа на спине и на боку не пальпируется.

Заключение: без изменений.

Органы мочевыделения Почки не пальпируются. Точки почек и мочевыводящих путей безболезненны. Болевых ощущений при поколачивании по поясничной области нет. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная. Пальпация мочеточниковых точек безболезненна. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки.

6)Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб, анамнеза, объективного статуса и ранее проведенных исследований поставлен диагноз: Апластическая анемия, сверхтяжелая форма. Диагноз апластическая анемия, сверхтяжелая форма можно поставить вследствие наличия следующих диагностических критериев: жалобы: выраженная общая слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, субфебрильная температура тела;

Из анамнеза: Считает себя больной с марта 2020 года, когда впервые возникли жалобы и поставлен диагноз: Апластическая анемия.

7) Дифференциальная диагностика

Апластическую анемию следует дифференцировать с острым лейкозом, при котором так же может возникать анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Характерным признаком острого лейкоза является появление бластов в периферической крови и костном мозге, чего не бывает при апластической анемии. У больных с мегалобластной формой анемии также может иметь место умеренная панцитопения в периферической крови, иктеричность кожных покровов в результате внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов. Однако при мегалобластной анемии возникает гиперплазия кроветворной ткани, в костном мозге выявляются мегалобласты, гиперсигментированные нейтрофилы, чего нет при апластической анемии. При агранулоцитозе в отличие от апластической анемии, при которой имеет место подавление всех ростков кроветворения, в первую очередь эритропоэтической линии, подавлен только миелоидный росток, а эритроидный и мегакариоцитарный сохранены. Для агранулоцитоза не характерны тромбоцитопения, геморрагический синдром. Клиническую картину агранулоцитоза формируют преимущественно инфекционные, септические осложнения, вызванные глубокими нарушениями иммунитета при этом заболевании. При миелодиспластическом синдроме, так же как и при апластическом синдроме, снижается количество форменных элементов в периферической крови, уменьшается насыщенность костного мозга клеточными элементами. Вместе с тем, при этом заболевании в костном мозге выявляются признаки мегалобластного эритропоэза, дефекты созревания эритроцитов, увеличение количества бластных клеток, нарушается структура мегакариоцитов при сохранении их количества, чего не бывает при апластической анемии.

8) Этиология:

Истинная апластическая анемия (наиболее распространенная у подростков и молодых людей) почти в половине случаев является идиопатической. Общепризнанными причинами являются:

Химические вещества (например, бензол, неорганический мышьяк)

Радиоактивное облучение

Лекарственные средства (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, НПВС, противосудорожные препараты, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин)

Беременность

Вирусы (ЭБВ и ЦМВ),

Гепатит (серонегативный относительно вирусов гепатита)

Точный механизм остается неясным, но, как представляется, связан с иммунной атакой на гемопоэтические стволовые клетки.

*Этиология у больной: из анамнеза больной имеются факторы, вызывающие данную анемию:

-гепатит (B)

-использование ЛС:антибиотиков

-сниженное состояние иммунного статуса

-обильные менструации

9) Патогенез

анемия апластический диагноз

В основе патогенеза апластической анемии лежит внутренний дефект кроветворной стволовой клетки, приводящий к нарушению ее пролиферации и дифференцировки. В реализации факторов, приводящих к изменению в стволовой клетке, имеют значение состояние кроветворного микроокружения (стромы костного мозга), а также иммунопатологические воздействия, обусловленные внешними и/или внутренними факторами.

10). План обследования

*Общий анализ крови

*Общий анализ мочи

*Ферритин, Железо, витамин В12

*Биохимический анализ крови (креатинин, сахар крови, электролиты)

*УЗИ внутренних органов

*ЭКГ

11). Лабораторные данные

1.ОАК:27.08.2019 Показатели норма Эритроциты 2,87*1012/л 3,5 - 4,5*10 /л Гемоглобин 64г/л 130 - 160г/л цветной показатель 0,9 0,85 - 1,05 Лейкоциты 1.24 *109/л 4,0-7,0*109 /л Палочкоядерн. 2% 2 - 4% Сегментоядерн. 5% 40 - 70% Моноциты 4% 2 - 8% Эозинофилы 0,5% 0-1% Тромбоциты 12.0*109/л 180 - 320*10 /л СОЭ 45мм/ч 1 -15мм/ч

MCV 80 - 95

MCH = 27-31;

MCHC = 32-36 Заключение: нормоцитарно-нормохромная анемия, количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ. 2.ОАМ: 06.10.20 Показатели норма Цвет соломенно-желтая светло-желтая Плотность 1019 1004 - 1024 Клетки эпителия 3-5 в п/з 0-3 в п/з Лейкоциты 1-2 в п/з до 4 в п/з Эритроциты Отсутствуют 0-1 в п/з Реакция Кислая нейтр-слабокислая Белок Отсутствуют. до 0,033% Заключение: в пределах нормы.

3.Ферритин, В12

Вит. В12- 230.6 ПГ/мг

Фол. к-та- 3.98 нг/мл

Ферритин- 3.56 нг/мл

Железо- 2.50 мкмоль/л

Заключение: снижение ферритина и железа.

4.Биохимический анализ крови: 06.10.20г. общий белок 66г/л норма: 65г/л глюкоза 5,1 ммоль/л норма: 50-70% мочевина 5 ммоль/л норма: 2,51 - 8,35 ммоль/л общий билирубин 22,1 ммоль/л норма: 8,5 - 20,5 ммоль/л АлАТ 41.6 Ед норма: 8-56 Ед АсАт 44 Ед норма: 5-40 Ед креатинин 0.089 ммоль/л норма: 0,044 -0, 1 ммоль/л

К- 5.4 мольный/л

Na- 136.0 мольный/л

Ca- 1.8 ммоль/л

Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9 - 30 мкмоль/л).

Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8 - 30 МЕ/л у женщин и 9 - 28 МЕ\л у мужчин).

Заключение: увеличено содержание общего билирубина,креатинина,железы и эритропоэтина.

5.УЗИ внутренних органов

Заключение: без особенностей.

12)Окончательный клинический диагноз и его обоснование

На основании жалоб, анамнеза, объективного статуса и дополнительных методов исследования поставлен диагноз: Апластическая анемия, сверхтяжелая форма. жалобы анемического синдрома: выраженная общая слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, субфебрильная температура тела;

Из анамнеза:Считает себя больной с марта 2020 года, когда впервые возникли симптомы гриппа (выраженная общая слабость, головные боли, субфебрильная температура тела). С 23 марта состояние резко ухудшилось(повышена температура, обильный мензис ,слабость) Обратилась в стационар.Где выставлен на основании миелограммы и ОАК диагноз:Апластическая анемия.Вирусный гепатит Б .

Из ранее проведенных исследований: На основании трепанобиопсии выставлен диагноз:Апластическая анемия. Из лабораторных исследований,ОАК: нормоцитарно-нормохромная анемия ,количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ; БАК: увеличено содержание общего билирубина и креатинина. Снижение уровня ферритина и железы

13)Лечение

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является терапией первой линии.

Если трансплантация не является методом лечения, то назначают лошадиный антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. Режим - палатный Диета - стол «Б» Медикаментозное лечение: 1. Tab. Prednisolone 3 таблетки утром, 3 таблетки в обед. 2. Экворал 150 мг утром и 150 мг вечером. 3. С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл. *Лечение больной: * для коррекции анемического синдрома и улучшения кислородотранспортной функции крови,больной проведена гемотрансфузия донорской,одногруппной,резуссовместимой эритроцитарной массы 1 доза, после определения биологической совместимости

*С целью коррекции гемостаза перелита после установки биологической совместимости тромбоцитарная масса 4 дозы

*Заместительно компонентная терапия Циклоспорин А 100мг по 2 кап.утром 1кап.вечером

Магне в6 по 1г 2 раза в день

14)Дневник наблюдения

28.10.20. Состояние удовлетворительное, жалобы на умеренную слабость, головную боль, плохой сон. Кожный покров чистый, бледный. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет, ЧД -16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. АД - 110/60 мм.рт.ст.; пульс - 70 уд/мин. Стул, диурез в норме. Назначено: Tab. Somnol 0,00075 1 таблетка после ужина.

С/о 29.10.20. Состояние удовлетворительное, жалобы на общую слабость, кровоточивость десен. Кожный покров чистый, бледный. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет, ЧД -16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. АД - 110/70 мм.рт.ст.; пульс - 78 уд/мин. Стул, диурез в норме. В связи с кровоточивостью десен назначено вливание тромбомассы А (II) Rh (+). 700 мл внутривенно струйно.

С/о Анарбекова Наргиза 14) Эпикриз Больная Расканова Айжан Тилековна была госпитализирована в гематологическое отделение с диагнозом: «Апластическая анемия». При поступлении предъявляла жалобы на выраженную общую слабость, одышку при физической нагрузке, головные боли, субфебрильную температуру тела. Отмечается одышка при физической нагрузке. Из анамнестических данных известно, что считает себя больной с марта 2020 года, когда впервые возникли симптомы гриппа (выраженная общая слабость, головные боли, субфебрильная температура тела). С 23 марта состояние резко ухудшилось (повышена температура, обильный мензис ,слабость) Обратилась в стационар.Где выставлен на основании миелограммы и ОАК диагноз:Апластическая анемия.Вирусный гепатит Б .

Получала тромбо масса,эрит.масса, циклоспорин А,ГКС, даназол,энтекавир. 16.04.20г была направлена для дальнейшего лечения по место жительству.На основании трепанобиопсии выставлен диагноз:Апластическая анемия. Получила ИСТ АТГАМ.Госпитализирована для получение заместительно компонентное лечение.

Состояние больной удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больная контакту доступна. Телосложение нормостеническое. Внешний вид больной соответствует возрасту и полу. Рост 168 см, вес 65 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Данные лабораторных исследований: в ОАК (27.09.20) - количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ; биохимический анализ крови (06.10.20) - увеличено содержание общего билирубина, мочевины и креатинина. На основании выше приведенного был поставлен диагноз: «Апластическая анемия, сверхтяжелая форма». Была проведена:* для коррекции анемического синдрома и улучшения кислородотранспортной функции крови,больной проведена гемотрансфузия донорской,одногруппной,резуссовместимой эритроцитарной массы 1 доза, после определения биологической совместимости

*С целью коррекции гемостаза перелита после установки биологической совместимости тромбоцитарная масса 4 дозы

*Заместительно-компонентная терапия *Циклоспорин А 100мг по 2 кап.утром 1кап.вечером

*Магне в6 по 1г 2 раза в день 15)Прогноз При отсутствии лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Своевременно начатое лечение продляет жизнь больных. Наилучшие прогностические результаты достигаются при использовании для лечения больных методов миелотрансплантации.

Размещено на Allbest.ru