Умственная отсталость при эпилепсии, начавшейся в детском возрасте

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Умственная отсталость при эпилепсии, начавшейся в детском возрасте

Е.В. Малинина, Н.Е. Буторина

Челябинск, ГОУ ДПО «Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования МЗ РФ»

Резюме: Изучены взаимоотношения интеллектуально-мнестических расстройств с эпилепсией, начавшейся в детском возрасте. Обследовано 204 ребенка с эпилепсией, имеющих когнитивные нарушения до степени умственной отсталости. Умственная отсталость рассматривается в двух аспектах: является следствием эпилепсии либо представляет собой сопутствующее состояние. Определяющие факторы в развитии когнитивного дефицита - возраст начала эпилепсии и ее форма.

Summary: Interrelations of intellectual-mnestic disorders with epilepsy with onset in childhood have been studied. 204 children with epilepsy with cognitive disturbances up to degree of a mental retardation were examined. Mental retardation is considered in two aspects: is a consequence of the epilepsy or represents an concomitant state. Determining factors in development of a cognitive deficit - age of onset of the epilepsy and its form.

эпилепсия детский умственная отсталость

Вопросы взаимоотношения интеллектуально-мнестических расстройств с эпилепсией до настоящего времени являются не до конца разрешенными. Специалисты (психиатры, неврологи), занимающиеся такими больными, не всегда учитывают природу когнитивных нарушений, рассматривая их как следствие эпилепсии. Ряд авторов разграничивают изменения интеллекта на врожденную умственную отсталость (УО) и деменцию, прогрессирующую с течением времени [10, 11], полагая что, с одной стороны, эпилепсия возникает у умственно отсталых детей, с другой - в результате эпилепсии возникают интеллектуально-мнестические нарушения. Как считают H. Dyggve, T. Kodahl [13], L. Forsgren et al. [14], около 20 % больных с УО страдают эпилепсией, т.е. распространенность эпилепсии при УО в 30 раз выше, чем в общей популяции, а возрастает она с увеличением её степени тяжести [12, 14]. Больные УО составляют значительную подгруппу в популяции больных эпилепсией. Еще в 1968 г. С.С. Мнухиным [6] рассматривался вопрос сочетания эпилепсии и олигофрении в единой картине болезни детей. Ставился вопрос о том, как эти патологические состояния совмещаются друг с другом, существуют ли особенности в картине и течении эпилепсии, если она возникает у детей на фоне олигофрении.

Цель: изучить когнитивные нарушения (умственную отсталость) у детей, больных эпилепсией, и определить их взаимосвязь с болезненным процессом.

Материалы и методы исследования. Изучено 204 ребенка (109 мальчиков и 95 девочек) в возрасте от 3 до 18 лет, прошедших комплексное обследование в условиях детских психиатрических отделений и эпилептологического кабинета Челябинской областной клинической специализированной психоневрологической больницы № 1. Критериями включения явились: наличие эпилепсии и наличие когнитивных нарушений (IQ не выше 69). Критерии исключения: отсутствие в клинической картине эпилептических припадков и уровень когнитивных нарушений (IQ выше 69).

Все пациенты подверглись комплексному психопатологическому обследованию, включавшему клинико-анамнестические, клинико-психопатологические и клинико-динамические методы. Использованы адаптированный вариант методики Векслера; электрофизиологический (ЭЭГ) и нейрорадиологический (КТ, МРТ) методы обследования. Постановка ведущего психопатологического синдрома проводилась в соответствии с МКБ-10 (1995). Диагноз эпилепсии верифицировался согласно рекомендациям комиссии ILAE по диагностике эпилепсии и основывался на Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) и МКБ-10 (G-40-47).

Первая группа (n=87) обследованных была представлена детьми, у которых когнитивные нарушения отмечались в преморбиде, до развития эпилепсии. Во второй группе (n=117) интеллектуальные расстройства возникли после появления эпилептических припадков.

Результаты исследования и их обсуждение. В клинической картине детей первой группы установлены выраженные нарушения интеллектуально-мнестических функций, при этом задержка развития наблюдалась с раннего детства. В клинико-анамнестических сведениях зафиксированы нарушения становления двигательных функций (ходьбы, ручной умелости), запаздывание формирования навыков опрятности и самообслуживания, недоразвитие речи. Одновременно с этим отмечалось замедление темпов развития всех психических функций. У детей прослеживались нарушения становления познавательной деятельности, которые проявлялись в недостаточности абстрактного мышления, недоразвитии предпосылок интеллекта (памяти, внимания, работоспособности). Они испытывали затруднения при запоминании, особенно страдала логическая память. Эти процессы во многом обусловлены нарушением внимания - неспособность к сосредоточению, отвлекаемость и дефицит внимания. Медленно происходило формирование ощущений и восприятия (кинестетического, слухового, зрительного). Среди речевых расстройств наиболее характерны нарушение смыслового и грамматического строя речи, дизартрия, алалия. Обнаружены изменения в эмоционально-волевой сфере (неадекватность реакций, слабость побуждений, консерватизм и тугоподвижность эмоций), в поведении (непоследовательность, импульсивность поступков, снижение критических способностей). Степень выраженности выявленных нарушений отражала глубину и уровень интеллектуального недоразвития. Изучение течения представленных расстройств до развития эпилепсии показало отсутствие прогредиентности симптоматики, а в отдельных случаях - повышение уровня интеллектуального функционирования, что объясняется возрастной эволюцией психического развития с участием компенсаторных и приспособительных механизмов. По клиническим характеристикам данные нарушения отвечали диагностическим критериям умственной отсталости (F-70 МКБ-10). В зависимости от глубины психического недоразвития, уровня социальной адаптации и показателя IQ по методике Векслера в представленной группе в 56,3 % (n=49) случаев была определена легкая, в 39,1 % (n=34) - умеренная и в 4,6 % (n=4) - тяжелая степень УО. При изучении этиологических моментов, участвующих в возникновении этих нарушений, в 82 % случаев выявлены пре-, пери- и постнатальные факторы. Количество пре- и перинатальных факторов преобладало над количеством постнатальных (мозговые инфекции, черепно-мозговые травмы). В отдельных случаях отмечено сочетание патогенных моментов. Наследственная отягощенность по эпилепсии составила 33,3 %, а по УО - 18,4 %. Выявлено большое количество наркологической патологии у родителей (38 %). У 34,5 % (n=30) детей с помощью методов нейровизуализации обнаружены мозговые нарушения (атрофия, кистозные изменения), причем в половине случаев это была гидроцефалия.

Рассмотрение форм эпилепсии у детей первой группы показало преобладание фокальных форм над генерализованными (51 и 36). Среди фокальных доминировали формы с лобной и височной локализацией, симптоматические и вероятно симптоматические (криптогенные). Генерализованные эпилепсии представлены идиопатическими формами (детская абсансная эпилепсия, эпилепсия пробуждения, юношеская абсансная и юношеская миоклоническая эпилепсия) и резистентными симптоматическими и вероятно симптоматическими (синдром Леннокса-Гасто). В 11 случаях диагнстированы эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами. Появление эпилептических припадков на фоне УО в данной группе детей в дальнейшем изменяло ее клиническую картину, изменения зависели от формы эпилепсии. В тех случаях, когда имели место идиопатические формы, течение и структура психического недоразвития не изменялись, при симптоматических и криптогенных формах происходило утяжеление психопатологической симптоматики.

Психические нарушения у детей первой группы, представленные УО, этиологически гетерогенны, их появление не связано с возникновением эпилепсии. Ведущее место здесь занимает недоразвитие, где имеют место выраженная незрелость мозговых структур, незаконченность формирования головного мозга, которые способствуют развитию эпилептического процесса. Определяющими факторами в плане образования эпилепсии и УО в этой группе больных явилась наследственная отягощенность пре- и перинатальной патологией. В одних случаях эпилепсия и УО являются клиническими проявлениями одних и тех же дисфункций головного мозга, не имея между собой связи, поражение головного мозга обусловило появление эпилепсии и возникновение УО, в других они генетически детерминированы. С этих позиций данную патологию можно представлять как сопутствующую и рассматривать аспекты взаимного влияния общего психического недоразвития и эпилепсии. С одной стороны, УО способствует развитию эпилепсии, с другой - эпилепсия утяжеляет и модифицирует клиническую картину УО. Спектр форм эпилепсий при УО варьирует от тяжелых резистентных до доброкачественных. Прогноз и социальная адаптация этих детей зависят от степени тяжести УО и формы эпилепсии.

В результате комплексного обследования детей второй группы (n=117) обнаружены клинические проявления: снижение умственной работоспособности и памяти, затруднения концентрации внимания и сообразительности, физическая слабость, головные боли, двигательная расторможенность, вялость, повышенная аффективная возбудимость и раздражительность. У детей наблюдались патология памяти, замедленность и вязкость мышления, персеверации, тяжелые речевые расстройства. В отдельных случаях отмечалась стойкая утрата ранее приобретенных навыков и речи. Почти у всех детей наблюдалось резкое снижение критики. У всех детей показатели IQ были ниже 69. В 56,4 % случаев была легкая степень (IQ - 50-69), в 43,6 % - умеренная степень интеллектуального снижения (IQ - 35-49). Появление описанной симптоматики связано с возникновением эпилептических приступов, развитием эпилепсии. Согласно медицинской документации и клинико-анамнестическим сведениям, до появления эпилептической болезни у обследуемых детей не было психической патологии. Динамика формирования психопатологической картины отражала ее прогредиентный характер. По мере развития эпилепсии складывались клинические проявления психических нарушений, прежде всего интеллектуально-мнестических и эмоционально-волевых.

Анализ форм эпилепсии во второй группе детей показал преобладание фокальных над генерализованными (67 и 50). Среди фокальных форм доминировали эпилепсии с вторично-генерализованными приступами. Клинико-электроэнцефалографические характеристики больше соответствовали лобной и височной локализации. Именно эти формы в своей клинической картине дают различные психические нарушения, в первую очередь когнитивные [5, 15-17]. По этиологическому фактору фокальные формы эпилепсии были симптоматическими и вероятно симптоматическими. В 50 случаях зарегистрированы генерализованные эпилепсии, среди которых преобладали тяжелые формы - синдромы Леннокса-Гасто и Веста, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами. Эти формы признаны злокачественными, фармакорезистентными и входят в группу эпилептических энцефалопатий [9]. Интеллектуально-мнестические расстройства являются обязательным критерием представленных эпилептических синдромов. При нейрорадиологическом исследовании (КТ, МРТ) выявлены мозговые аномалии у 34 (29 %) обследуемых: атрофические, кистозные изменения и гидроцефалия.

Выявленные психопатологические нарушения больше соответствовали понятию «энцефалопатический» (психоорганический) синдром, который развился в результате органического поражения головного мозга. Согласно мнению В.В. Ковалева [2, 3], Н.Е. Буториной [1], возникновение психоорганического синдрома может быть связано с последствиями инфекционных, травматических, интоксикационных поражений головного мозга либо с хроническим органическим заболеванием ЦНС. В данном случае причиной развития этих нарушений могла быть эпилепсия, в этиологии которой основную роль сыграли повреждающие факторы в пре-, пери- и постнатальный периоды. В наших наблюдениях они обнаружены у 92 % детей. Анализ этиологических факторов в данной группе показал преобладание патологии родов (срочные роды, асфиксия в родах), а также патологии беременности (токсикозы, угроза прерывания) над постнатальными факторами. У 15 % детей имела место наследственная отягощенность по эпилепсии и в 4,8 % - по УО. В 11,6 % случаев родители страдали хроническим алкоголизмом. Сравнение патогенных факторов с таковыми в первой группе обнаружило следующие особенности. Наследственная отягощенность по эпилепсии была в 1,4 раза выше, по УО - в 3 раза выше и по наркологической патологии - в 2 раза выше в первой группе, чем во второй. По пре- и перинатальным факторам не выявлено значимых различий, количество постнатальных факторов (мозговые инфекции, ЧМТ) во второй группе было в 2 раза больше, чем в первой.

До развития эпилепсии у детей второй группы не диагностировано психической патологии. Все нарушения имели четкую взаимосвязь с началом эпилептических припадков. Специфика «энцефалопатического» синдрома в группе обследуемых заключалась в качественных и количественных характеристиках нарушенных когнитивных функций и зависела от возраста появления эпилептических припадков. У 83 (71 %) детей эпилепсия развилась до 3-летнего возраста. Особенностью клинической картины у них был олигофреноподобный оттенок интеллектуально-мнестических расстройств. Они были грубыми, нарушали все психические функции (познавательную деятельность, эмоционально-волевую сферу, моторику, речь) и носили тотальный стабильный характер с элементами регресса. Повреждающий фактор в этих случаях воздействовал на еще не созревшие психические функции, когда процесс организации основных структур и физиологических механизмов мозга еще не завершен, поэтому сложно говорить о сформировавшихся психических функциях. Анализ патогенетических аспектов клинических проявлений с позиций дизонтогенеза [4] позволяет рассматривать их в рамках поврежденного развития, где определяется сочетание грубого нарушения ряда сформировавшихся психических функций с недоразвитием онтогенетически более молодых образований. Поэтому наиболее уместным, отражающим всю сущность интеллектуально-мнестических нарушений здесь мог бы быть термин, предложенный Г.Е. Сухаревой [7, 8], - «атипичная умственная отсталость» или деменция с олигофреноподобным дефектом. В современной классификации психических расстройств нет такого понятия, поэтому в данном случае может быть использована рубрика F70-79 «умственная отсталость». Патогенетически она представлена тяжелым психоорганическим синдромом, который совместно с эпилептическими припадками составляет клиническую картину эпилепсии (эпилептической энцефалопатии). В тех случаях, когда когнитивные нарушения вследствие эпилепсии возникают в более старшем возрасте (после 3 лет), структура интеллектуального дефекта зависит от онтогенетического уровня развития ребенка и формы эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто нарушения более грубые и интенсивные, по сравнению с фокальными формами. При фокальных формах степень когнитивного снижения зависит от локализации эпилептического очага, длительности припадков и структурных нарушений в головном мозге.

Таким образом, умственная отсталость при эпилепсии может рассматриваться в двух аспектах. С одной стороны, она является следствием самой эпилепсии, с другой - представляет собой сопутствующее состояние. Определяющими факторами в развитии когнитивного дефицита можно рассматривать возраст начала эпилепсии и её форму. Рассмотрение умственной отсталости с представленных позиций поможет более четко интерпретировать и другие психические нарушения, встречающиеся у данных больных, не усугубляя тем самым клиническую картину самой эпилепсии.

Литература

1. Буторина Н.Е., Малинина Е.В. Резидуально-органический психосиндром и многоосевая система классификации с позиций детской психиатрии // Сибирский вестники психиатрии и наркологии.- 2001.- № 3.- С. 47-51.

2. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. Изд. 2-е.- М.: Медицина, 1995.- С. 205-243.

3. Ковалев В.В. Семиотика и диагностика психических заболеваний у детей и подростков.- М.: Медицина, 1985.- С. 124-129.

4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития у детей.- М.: МГУ, 1985.- С. 27-34.

5. Мухин К.Ю. Височная эпилепсия // Журн. неврологии и психиатрии.- 2000.- Вып. 9.- С. 48-57.

6. Резидуальные нервно-психические расстройства / Под ред. С.С.Мнухина.- Л., 1968.- С. 5-22.

7. Сухарева Г.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста.- М.: Медицина, 1965.- Т. III.- С. 189-190.

8. Сухарева Г.Е. Лекции по психиатрии детского возраста.- М.: Медицина, 1974.- С. 156-166.

9. Avanzini G. The clinical forms of epilepsy and their classification // Epilepsy - medical and social aspect, diagnosis and treatment: XI Russian National Congress «Man and Medicine».- Moscow, 2004.- Р. 38-46.

10. Brown S., Vaughan M. Dementia in epileptic patients // Epilepsy, behaviorur and cognitive functions.- Chi Chester, 1988.- Р. 177-188.

11. Brown S. Dementia and epilepsy // The neuropsychiatry of epilepsy.- Cambridge, 2002.- Р.135-151.

12. Corbett J.A., Harris R., Robinson R.G. Epilepsy // Mental retardation and developmental disabilities / Ed. J. Wortis).- Brunner-Mazel, New York, 1975.

13. Dyggve H., Kodahl T. Disease pattern among 942 mentally retarded persons in a Danish county // Acta Psychiat Scand.- 1979.- V. 59.- P. 381-94.

14. Forsgren L., Edvinssos S-O, Blomquist H.K. et al. Epilepsy in a population of mentally retarded children and adults // Epilepsy Res.- 1990.- V. 6.- P. 234-48.

15. Giovagnoli A., Avanzini G. Learning and memory impairment in patients with temporal lobe epilepsy // Epilepsia.- 1999.- V. 40, № 7.- P.904-911.

16. Thomson P. Methods and problems in the assessment of behavior disorders in epileptic patients // Epilepsy, behaviour and cognitive functions / M. Trimble, E. Reynolds (eds.).- Chi Chester, 1988.- P. 27-39.

17. Upton D., Thomson P. Age at onset and neuropsycological function in frontal lobe epilepsy // Epilepsia.- 1997.- V. 38.- P. 1103-1113.

Размещено на Allbest.ru