Клинический случай узелкового полиартериита в Белгородской области

Размещено на http://www.allbest.ru/

Клинический случай узелкового полиартериита в Белгородской области

Погребняк С.Н., студент 6 курса Медицинский институт, НИУ «БелГУ»

Погребняк Д.Н., студент 6 курса Медицинский институт, НИУ «БелГУ»

Коханец Д.В., студент 6 курса Медицинский институт, НИУ «БелГУ»

Аннотация

К группе системных васкулитов, поражающих артерии мелкого и среднего калибра, относится узелковый полиартериит. Он характеризуется воспалением сосудистой стенки с развитием аневризм и тромбозов. В статье описывается клинический случай узелкового полиартериита в Белгородской области. Приводится информация о диагностическом поиске, проведении дифференциальной диагностики, в результате чего был установлен диагноз системного васкулита.

Ключевые слова: узелковый полиартериит, системный васкулит.

Annotation

The group of systemic vasculitis affecting the arteries of small and medium caliber, includes polyarteritis nodosa. It is characterized by inflammation of the vascular wall with the development of aneurysms and thrombosis. The article describes a clinical case of polyarteritis nodosa in the Belgorod region. Provides information on the diagnostic search, the conduct of differential diagnosis, as a result of which a diagnosis of systemic vasculitis was made.

Keywords: polyarteritis nodosa, systemic vasculitis.

Узелковый полиартериит -- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул. При этом заболевании преимущественно поражаются бифуркации сосудов, что приводит к образованию микроаневризм, их разрыву с кровотечением, тромбозу с ишемией и инфарктами различных органов.

Длительное течение вовлекает в процесс сосуды всего организма, вызывая поражение почек, сердца, суставов, кожи, нервной системы, желудочно-кишечного тракта. Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: распространенность колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще; пик заболеваемости приходится на возраст 46-50 лет.

Этиология узелкового полиартериита неизвестна. Причинами его могут быть следующие факторы: вирусы гепатита В и С, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус, лекарственные препараты (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Маркеры как репликативной, так и индуктивной фазы хронического вирусного гепатита В выявляют у 50-75 % пациентов с узелковым полиартериитом.

Под воздействием различных внешних факторов на фоне генетически детерминированной измененной иммунной реактивности образуется большое количество мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалительному процессу и развитию выраженных морфологических изменений в ней.

Клиническая картина узелкового полиартериита отличается значительным полиморфизмом. Острое начало характерно для узелкового полиартериита лекарственного генеза. Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в икроножных мышцах). Поражение почек проявляется умеренной протеинурией, микрогематурией, артериальной гипертензией. Макрогематурия и быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. Васкулит коронарных сосудов (40 %) проявляется кардиомегалией, нарушениями ритма и проводимости, стенокардией и инфарктом миокарда.

Поражение суставов обычно наблюдается в дебюте заболевания. Чаще всего развивается недеформирующий асимметричный, транзиторный, мигрирующий олигоартрит. Образование подкожных узелков по ходу сосудов в настоящее время встречается крайне редко. Кожные изменения (25-60 %) наиболее часто характеризуются сетчатым ливедо, сосудистой папуло- петехиальной пурпурой. Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены. Периферическая нейропатия (50- 70 %), как правило, связана с поражением ветвей берцовых нервов. Характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями.

У 30 % пациентов наблюдаются боли в животе, обусловленные ишемией тонкого кишечника. При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение С-реактивного белка, иногда -- ревматоидный фактор, криоглобулинемию, антитела к цитоплазме нейтрофилов. У пациента с предположительным диагнозом: «Узелковый полиартериит» желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке. Информативность биопсии достигает 30-50 %, существенно увеличиваясь при исследовании пораженного органа (болезненной мышцы, пораженных участков кожи). Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы. узелковый полиартериит клинический

Течение заболевания относительно благоприятное. Смертность связана с неконтролируемым течением васкулита, инфекционными осложнениями на фоне медикаментозной иммунодепрессии, сосудистыми осложнениями (инфаркт миокарда, инсульт). Guillevin и соавт. выявили пять факторов, связанных с плохим прогнозом заболевания (шкала пяти факторов, или FFS): почечная недостаточность (креатинин > 0,158 мг/л); протеинурия (> 1 г/сут.); вовлечение желудочно-кишечного тракта (кровотечение, перфорация, инфаркт, панкреатит); кардиомиопатия; вовлечение центральной системы. При оценке по FFS = 0 пятилетняя смертность составляет около 12 %. При FFS = 1 смертность составляет около 26 %, при FFS > 2 -- около 46 %.

Вашему вниманию предлагается случай заболевания узелкового полиартериита, который наблюдался в ДОКБ г. Белгорода.

27.07.2016 года в приемное отделение ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г. Белгород была доставлена больная Ю, 6 лет с жалобами на: на периодически быструю утомляемость, слабость, изменения в анализах крови, повышение температуры тела.

Из анамнеза: Со слов мамы во второй половине июня девочка упала, катаясь на роликах. После этого появились боль и отек в области правого лучезапястного и левого голеностопного суставов. В течение 2-х недель наблюдалась у травматолога по месту жительства: заподозрен перелом по типу «зеленой веточки» в области лучезапястного сустава и трещина в области голеностопного сустава, по поводу чего была наложена гипсовая повязка на правый лучезапястный сустав, проводилось местное лечение. С конца июня у девочки появилась субфебрильная температура тела, с 13.07.16г - фебрильная температура. Мама самостоятельно давала жаропонижающие средства. В связи с упорной гипертермией девочка 18.07.16г была госпитализирована в инфекционное отделение Чернянской ЦРБ, выставлен клинический диагноз: Острое респираторное заболевание средней тяжести. Аллергическая сыпь? При поступлении девочка предъявляла жалобы на слабость, повышение температуры тела до 39.5 С, боль в правой кисти, левой стопе, сыпь. В анализах крови при поступлении: эр 3.47х1012/л, Hb 118 г/л, тр 153х109/л, п - 5%, с 49%, лимф 45 %, м 1%, лейк 14х109/л, СОЭ 7 мм/ч. В анализах крови от 26.07.16: Hb 90 г/л, эр 3.02х1012/л, тр 129.6х109/л, п -2%, с 81%, лимф 10 %, м 6%, лейк 10.9х109/л, СОЭ 79 мм/ч. В биохимическом анализе крови: СРБ ++, остальные показатели в норме. На рентгенограмме правого лучезапястного сустава: патологии не выявлено. Осмотрена хирургом - острая хирургическая патология исключена. В отделении в течение 2 -х суток проводилась инфузионная, антибактериальная терапия цефатоксимом в/м, супрастин, арбидол, дексаметазон однократно. Через 2 дня температура тела нормализовалась, лечение отменено, но с 23.07.16г - вновь рецидив гипертермии. Со слов мамы в течение 5 дней девочка получала только жаропонижающие средства, 28.07.16г ребенок переведен в ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г. Белгород, где и находилась по 14.08.16г.

При поступлении в педиатрическое отделение ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г. Белгород состояние ребенка тяжелое. Обращает на себя бледность кожных покровов, периорбитальный цианоз, пастозность лица, отеки век, области переносицы. Ребенок пониженного питания. Аппетит снижен. На коже в области коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных суставов пятнистая, полиморфная, не выступающая над поверхностью кожи, синюшного цвета сыпь; аналогичная сыпь на задней поверхности бедер, в области предплечий, в подлопаточной зоне слева. Зуда нет. Боли в травмируемых суставах не беспокоят. В легких дыхание везикулярное, единичные проводные хрипы. Покашливает. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 130 в мин. Язык влажный, умеренно обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

В анализе крови: анемия в пред.82 г/л, тромбоцитоз до 713 тыс., лейкоцитоз до 23 тыс., п-10, СОЭ 35 мм/ч. На рентгенограмме легких без очаговых и инфильтративных изменений. На УЗИ сердца на момент осмотра грубой патологии не выявлено. Ребенок осмотрен кардиологом: данных за перикардит, эндомиокардит не выявлено.

Так же девочка осмотрена гематологом: убедительных данных за онкогематологическую патологию не выявлено. При УЗИ брюшной полости - незначительные реактивные изменения печени. Увеличение размеров поджелудочной железы. Анализ крови на ВЭБ, ЦМВ, хламидии, микоплазмы, иерсиниоз, псевдотуберкулез, сальмонеллез - отрицательно. Учитывая в анамнезе травму, упорную гипертермию, ухудшение аппетита, потерю веса, кожный синдром, выраженные признаки интоксикации, изменения в анализах крови (нарастание анемии, лейкоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, тромбоцитоз, СОЭ 35 мм/ч), был заподозрен септический процесс, септицемия. В отделении девочке начат был курс антибактериальной терапии тремя препаратами в максимальной дозе (цефтриаксон, амикацин, метронидазол), с 30.07. цефтриаксон заменен меронемом; инфузионная терапия до 1л за сутки, жаропонижающие (литическая смесь, парацетамол, перфолган), гепарин, однократно пентаглобин 2 гр.

В связи с отсутствием положительной динамики со 2 08.16г подключен в/м диклофенак по 1мл 2 раза в день, на котором после его введения на 5-6 часов температура нормализовалась.

1.08.16 г произведена стернальная пункция - патологии не выявлено. На фоне проводимой терапии состояние ребенка без положительной динамики: сохраняется гипертермия, сыпь менее выраженная, однако на фоне подъема температуры тела интенсивность сыпи увеличивается, в анализах крови сохраняются: анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ до 50-60 мм/ч, СРБ 142.82 - 45.

Учитывая все выше перечисленное, выписка была направлена в НЦЗД РАМН г. Москва на консультацию и возможную госпитализацию с целью уточнения диагноза и определения тактики дальнейшего ведения ребенка.

С 15.08.16г по 30.08.16г ребенок находился на стационарном лечении в ФГАУ «НЦЗД» г. Москва. При поступлении в анализах крови: повышение СОЭ до 47 мм/ч, тромб 669х109/л, лейк 16.25х109/л, СРБ 32.27, АСЛО >1600. На МРТ органов брюшной полости, малого таза: Убедительных МР данных за наличие участков некротических изменений, дополнительных образований, свободной и осумкованной жидкости в брюшной полости и полости малого таза не получено. МР картина диффузного изменения паренхимы поджелудочной железы: «горбатой» левой почки. В отделении девочка консультирована профессором: девочка страдает в течение 1 месяца, в клинической картине - лихорадка, васкулит - ливедо, тромбангиический синдром, ангионевротические отеки, артралгии, миалгии, повышение лабораторных анализов активности болезни: СОЭ, СРБ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. На основании данных анамнеза, клинической картины, результатов проведенного обследования, девочке поставлен клинический диагноз - узелковый полиартериит, периферическая форма (тромбангиитический синдром - преднекротические изменения кожи в области коленных суставов, левой стопы, задней поверхности правого бедра, кистей, ангионевротические отеки, ливедо). Назначена глюкокортикостероидная терапия - пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг/кг/введение №3, пероральное назначение глюкокортикоидов в дозе 1 мг/кг/сутки и иммуноподавляющей терапии азатиоприном, назначение сосудистого препарата алпростадила. В отделении девочка получала: азатиоприн, метилпреднизолон с положительным эффектом - купировался суставной и кожный синдром, нормализовались лабораторные показатели лабораторной активности болезни. Выписана с рекомендациями продолжить терапию в прежнем объеме. По месту жительства рекомендации выполнялись. За время наблюдения по месту жительства девочка регулярно принимала азатиоприн, сосудистые препараты, доза метипреда постепенно снижена до 8 мг/сут, проявления заболевания полностью купировались. За время амбулаторного наблюдения в декабре 2016г перенесла, ОРВИ, обострений заболевания не было. Перерывов в приеме препарата не было, терапию переносит хорошо. Однако мама отмечала у девочки слабость после физической нагрузки (посещает школу до 17ч каждый день, ездит в школу на автобусе), снижение аппетита.

Плановая госпитализация в ФГАУ «НЦЗД» г. Москва с 7.02.2017г по 13.02.2017г. с целью коррекции терапии. Доза пероральных глюкокортикоидов снижена с 16 мг/сутки до 8 мг/сутки. Продолжение терапии азатиоприном, постепенное снижение дозы глюкокортикоидов до поддерживающей 0.2 мг/кг/сутки. В отделении девочке продолжена комбинированная терапия: азатиоприн, метипред, пентоксифиллин, курантил). На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось: купировался суставной и кожный синдромы, нормализовались лабораторные показатели активности болезни.

Последняя госпитализация в ФГАУ «НЦЗД» г.Москва с 22.08.2017г по 30.08.2017г. Доза пероральных глюкокортикоидов снижена с 16 мг/сутки до 4 мг/сутки. Продолжение терапии азатиоприном, метипредом в той же дозе.

В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался у участкового педиатра и областного ревматолога. Регулярно контролировались анализы крови. За время наблюдения по месту жительства в сентябре 2017г девочка заболела ОРВИ, лечение симптоматическое. Обострений основного заболевания не было. в конце декабря 2017г вновь перенесла ОРВИ, лечение симптоматическое. На фоне заболевания участились боли в суставах, купируемые самостоятельно спустя 3 дня. С мая 2017г терапию азатиоприном не получала (препарата не было в аптеках и на складах), терапия возобновлена с октября 2017г.

В настоящее время состояние ребенка с положительной динамикой. Данные объективного осмотра: вес 20 кг, рост 120 см. Температура 36,8 0С. Состояние ребенка компенсированное. Пониженного питания. Кожные покровы бледные, чистые. Слизистые оболочки чистые. В зеве без воспалительных изменений. Кожные покровы бледные, чистые от сыпи. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Тонус в мышцах сохранен. Дыхание при аускультации везикулярное, хрипов нет. ЧД 21 в мин. Границы относительной тупости сердца: верхняя II ребро, левая 5 м/реберье на 1,0 см кнутри от левой среднеключичной линии, правая - по правому краю грудины. Тоны сердца ясные, ритмичные, короткий систолический шум в 1,У точках. ЧСС 88 уд/мин, АД 102/63 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный, оформленный. Суставы: внешне не изменены, движения в них сохранены, безболезненны. Ходит, пробы выполняет. Ригидности в позвоночнике и энтезопатий нет. Утренней скованности нет. Плоско - вальгусная установка стоп.

Заключение: основное значение в диагностике узелкового полиартериита принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов и тщательному дифференциальному диагнозу с онкологической патологией, инфекционными, неврологическими и другими ревматическими заболеваниями.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Воробьев И.В., Любомудров В.Е. Узеловый периартериит. // М.:

Медицина.-1973.-200 с.

2. Тареев Е.М. Коллагенозы. // М.: Медицина.- 1965. 380 с.

3. Тареев Е.М. Системные васкулиты. // Тер.арх.-1974.-Ш.-е.1 18-127

4. Теодори М.И., Алексеев Г.К., Шныренкова О.В. О классификации системных васкулитов. // Тер.арх.-1968.- N8.-0.22-29

5. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. // М.: Медицина.- 1988.-230 с.

6. Семенкова E.H. Клинические варианты и лечение системных некротизирующих васкулитов (узелкового периартериита и гранулематоза Вегенера). // Автореф. Дис.докт. мед. наук. -М., 1994.

7. Семенкова E.H. Системные некротизирующие васкулиты. // М.:

Издательский дом «Русский врач». 2001. - 96 с.

Размещено на Allbest.ru