Клинико-неврологические проявления острой демиелинизирующей полиневропатии у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ ПОЛИНЕВРОПАТИИ У ДЕТЕЙ

Асадова Нозима Садриддиновна - студент магистратуры, кафедра неврологии и нейрохирургии,

Самаркандский государственный медицинский институт, г. Самарканд, Республика Узбекистан

Аннотация

по своей природе у детей невральная проводимость снижена и имеетвозрастные особенности в результате процесса миелинизации, который продолжается до 10 летнего возраста, тем самым высокая вариабельность показателей ЭНМГ требует дополнительных показателей оценки проводящих свойств периферических нервов, тем более, если это касается точного заболевания как острые демиелинизирующие полиневропатии.

Ключевые слова: демиелинизирующая, полиневропатия, невральная проводимость, вариабельность показателей.

Актуальность. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) является самой распространенной патологией периферической нервной системы, частота которой у детей составляет до 1,7-2,0 на 100 000 детского населения. Степень и распространённость демиелинизирующего процесса при ОВДП определяет выраженность вялых парезов и нарушения чувствительности, в результате нарушения невральной проводимости [1, 11]. У детей невральная проводимость снижена и имеет возрастные особенности в результате процесса миелинизации, который продолжается до 10-летнего возраста ребенка, отсутствие изменений максимальной СПИ в период клинической манифестации симптомов при ОВДП, а также высокая межиндивидуальная вариабельность показателей СПИ в детском возрасте, требует поиска новых дополнительных ЭНМГ показателей для оценки проводящих свойств периферических нервов [3, 9, 12]. С этой целью может использоваться нагрузочная проба, благодаря проведению которой также возможна оценка резервных возможностей периферической нервной системы, а также изучение влияния кратковременной локальной ишемии периферических нервов, так называемой турникетной пробы, на проводимость и возбудимость аксонов [4, 6, 10]. При проведении турникетной пробы у взрослых показано, что нервные волокна при различных патологических состояниях резистентные к ишемии. Предполагается, что выявленные при турникетной пробе изменения невральной проводимости у взрослых являются ранними признаками наступления полиневропатии [5, 7, 8].

Цель. Изучить клинико-неврологические проявления острой демиелинизирующей полиневропатии у детей.

Материалы и методы исследования. Работа выполнялась в отделение детской неврологии и реанимационного отделения 1-клиники СамМИ. Всего было обследовано 46 детей от 7 до 17 лет с диагнозом ОВДП и 25 детей группы сравнения. Группу сравнения составляли 25 детей от 7 до 17 лет с полным физическим здоровье. Диагноз ОВДП у детей устанавливался в соответствии с критериями ВОЗ (1993) и нейрофизиологическими критериями R.Hadden (1998). Критерий средней степени тяжести ОВДП соответствовал от 1 до 3 баллов, тяжёлой степени тяжести - от 3 до 7 баллов по индексу функционального статуса.

Все дети с ОВДП получали базовую терапию, которая показана при любых полиневропатиях, патогенетическое лечение, лечение осложнений и восстановительную терапию. В тяжёлых случаях при развитии дыхательной недостаточности - вентиляция лёгких. Всем детям с тяжелым течением проводился программный плазмаферез в первые дни болезни в объёме 35-40 мл плазмы/кг массы тела за одну процедуру ежедневно, а при сеансах через день - замена 40-50 мл/кг. За курс проводилось 3-4 переливания (до 200 мл/кг). Восстановительная терапия у больных с ОВДП начиналась с первых дней болезни. Главными её задачами в ранней стадии заболевания были предотвращение развития тугоподвижности, контрактур, патологических поз конечностей, путём активных и пассивных движений во всех суставах с лёгким массажем мышц. Предупреждение развития пролежней, тромбоза глубоких вен и других осложнений, связанных с обездвиженностью больных (лечение положением, пассивные упражнения, дыхательная гимнастика, массаж). После завершения периода нарастания парезов и стабилизации состояния детям с ОВДП проводилась более активное восстановительное лечение: лечебная физкультура, роботизированная механотерапия на аппарате с положительной обратной связью и функциональной электростимуляцией Motion Maker (Швейцария) около 10 сеансов, антихолинэстеразные средства, витамины. Комплексное клинико-неврологическое обследование всех детей с ОВДП всем детям с ОВДП проводился общий клинический осмотр по стандартной методике с оценкой черепной иннервации, поверхностной и глубокой чувствительности, глубоких и поверхностных рефлексов, патологических рефлексов, оценкой мышечной силы конечностей по 5-ти балльной шкале.

Результаты исследования. В ходе проведенного исследования особенностей клинических проявлений у 46 детей с ОВДП установлено, что наиболее распространённым проявлением при манифестации ОВДП была мышечная слабость (95,6%) в конечностях с различными по степени парезами в руках и ногах (таблица 1). Онемение и парестезии (83,4%) по полиневропатическому типу были наиболее распространенным типом чувствительных расстройств. Среди чувствительных расстройств наблюдались в половине случаев симптомы раздражения в виде нейропатической боли и симптомов натяжения нервных стволов. Вегетативные нарушения наблюдались в 72,7% случаев в виде артериальной гипотонии, акроцианоза, гипергидроза. Поражение черепных нервов проявлялось в виде невропатии лицевого нерва в 11% случаев и в 2% случаев наблюдались бульбарные нарушения в виде нарушения глотания и фонация как проявления невропатии языкоглоточного нерва.

При анализе анамнестических данных выявлено, что за 1 месяц до начала заболевания инфекции верхних дыхательных путей наблюдались в 84,3% случаев, гастроэнтерит наблюдался в 10,2% случаев и в 5,5% случаев предшествующих инфекций не было.

Во всех случаях ОВДП характерной являлась последовательность развития неврологических нарушений с появлением, в первую очередь, вегетативных расстройств, затем - чувствительных, а потом - двигательных, что обусловлено разной степенью миелинизации нервных проводников, наименее выраженной в вегетативных и чувствительных волокнах и наиболее - в моторных. Причем, чем раньше определялись вегетативные симптомы и чем короче срок до последующего развития двигательных нарушений, тем тяжелее было течение заболевания в дальнейшем.

Таблица 1. Частота клинических симптомов у детей с ОВДП в различные периоды заболевания в зависимости от степени тяжести (п/%)

полинейропатия эпилепсия неврологический гестоз

Из особенностей клинической картины ОВДП у всех детей можно отметить, что первыми признаками заболевания были парестезии в области пальцев стоп и подошв в виде ощущений онемения, стягивания, похолодания. Одновременно с парестезиями в 36% случаев появлялась слабость движений пальцев кистей и стоп. В 63% случаев данные расстройства были выражены больше с одной стороны, и в последующем эти небольшие различия сохранялись. Ко 2-3 дню к парестезиям присоединялось снижение чувствительности, в первую очередь, болевой и проприцептивной, а граница чувствительных расстройств распространялась по восходящему типу, захватывая обе стопы и распространяясь на голени. При распространении расстройств на верхние трети голеней и области коленных суставов появлялись расстройства чувствительности рук в виде парестезий и онемений концов пальцев. В последующие 1-2 дня у всех детей с ОВДП нарастала слабость мышц стоп и голеней, появлялась слабость проксимальных мышц ног и мышц кистей.

В 68% случаев при ОВДП отмечался болевой синдром с первых дней заболевания в виде мышечной боли, боли в позвоночнике, по ходу нервных стволов. Период интенсивных болей у всех детей наблюдался от 3 до 5 дней и в последующем не являлся ведущим синдромом. С первых дней болезни отмечались симптомы натяжения Ласега, Вассермана, Нери.

У всех детей с ОВДП одновременно с нарастанием чувствительных расстройств усугублялись и двигательные расстройства. Постепенно развивался вялый паралич ног, глубокий вялый парез рук, а также в 20% случаев признаки бульбарных нарушений в виде дизартрии, а затем и дисфагии, одновременно с появлением и нарастанием этих нарушений появлялись признаки пареза дыхательных мышц, уменьшался объем дыхательных движений грудной клетки. В 14% случаев в последующие 1-2 дня расстройства дыхания достигали степени, вынуждающей к переводу больного на ИВЛ. Вегетативные расстройства, связанные с поражением периферических вегетативных волокон, наблюдались в 60% при среднетяжелой степени тяжести и в 100% при тяжелой степени тяжести заболевания. У всех больных выявлялась повышенная потливость, избыточная сальность или сухость кожи, что было связанно с наклонностью к быстрому формированию пролежней. Существенное значение имели расстройства кровообращения, возникавшие вследствие нарушений вегетативной иннервации сердца и периферических сосудов. В 76% случаев в начале заболевания наблюдалась недостаточной парасимпатической иннервации в виде умеренной тахикардии и артериальной гипертензии. В 24% случаев развивалась недостаточность симпатической иннервации, которая приводила к значимой и стойкой артериальной гипотензии и требовала интенсивной терапевтической коррекции.

Период нарастания неврологического дефицита в среднем составил 11±2 дня. За периодом нарастания симптомов болезни наблюдался период стабилизации неврологического дефицита, в течение которого неврологические нарушения оставались стабильными, не претерпевавшие изменений ни в лучшую, ни в худшую сторону, и в среднем период стабилизации составил 14±3 дня. В группе детей с тяжелым течением ОВДП 10 детей имели затяжной период восстановления ходьбы, более 1 месяца.

Таким образом, клиническая картина ОВДП у детей имела признаки подострого полиневропатического синдрома с начальными чувствительными и вегетативными расстройствами и дальнейшим развитием двигательных нарушений. В остром периоде ОВДП при среднетяжелой степени тяжести индекс функционального статуса в среднем составил 2±0,8 балла, при тяжелой степени тяжести 5±2,5 балла. При тяжелой степени тяжести в 45% случаев наблюдался затяжной период восстановления самостоятельной ходьбы, больше 1 месяца. Анализ динамики невральной проводимости на острую 10-минутную ишемию у 25 здоровых детей показал, что кратковременная локальная ишемия вызывает закономерную и-образную форму динамики СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва на участке предплечья. Уже на 2 минуте ишемии наблюдалось достоверное снижение СПИ, которое нарастало и становилось максимальным на 10 минуте ишемии. После снятия компрессии во всех группах отмечалось быстрое достоверное повышение СПИ уже к 1 минуте.

Фоновые значения СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва у детей младшего школьного возраста в среднем составляли 59,4±2,9 м/с. У детей старшего школьного возраста СПИ не имела различий с младшей возрастной группой и составляла в среднем 60,7±3,6 м/с. Несколько сниженные значения СПИ у детей младшего школьного возраста, могут быть обусловлены пока незавершённым процессом миелинизации нервных волокон. СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва у мальчиков (п=10) и девочек (п=10) в возрасте от 7 до 17 лет не имеет значимых фоновых различий и на 10 минуте ишемии. Фоновая СПИ у мальчиков 60,2±3,6 м/с, у девочек 59,1±3,1 м/с, СПИ на 10 минуте ишемии у мальчиков 54,6±3,2 м/с, у девочек 53,9±2,7 м/с.

РНП ( Реактивность невральной проводимости ) на 10 минуте ишемии у здоровых детей имеет такое же значение как у взрослых: у детей с 7 до 17 лет по нашим данным - 8,6±1,9%, у взрослых старше 20 лет - 8,7%.

Придисперсионном анализе РНП двигательных волокон локтевого нерва на кратковременную локальную ишемию по возрастному признаку значимых различий РНП между группой младшего школьного и группой старшего школьного возрастов не получено (р>0,05).

Придисперсионном анализе РНП двигательных волокон локтевого нерва на кратковременную локальную ишемию по половому признаку значимых различий РНП между группой девочек и группой мальчиков не получено (р>0,05) РНП на 10 минуте ишемии в гендерных группах составляет: у мальчиков - 8,5±2,2%, у девочек - 8,6±2,6%. Все дети во время проведения турникетной пробы на 1 -2 минуте ишемии в области компрессии описывали лёгкий дискомфорт и парестезии на уровне предплечья-кисти, сохранявшиеся на всём протяжении пробы. Сразу после снятия компрессии в области кисти возникали парестезии в виде покалывания, которые исчезали через 3-5 минут после появления. Таким образом, РНП моторных волокон локтевого нерва на 10 минуте ишемии у детей с 7 лет до 17 лет не имеет возрастных и гендерных различий. Значимое снижение СПИ на компрессию нерва на предплечье у детей в норме происходит уже на 2 минуте ишемии, однако более надежное снижение происходит на 10 минуте. Использовать более длительную по времени ишемию нецелесообразно, так как это требует большего времени исследования, продолжительной стимуляции нерва и вызывает выраженные болезненные ощущения.

Проведённый анализ динамики РНП на ишемию демонстрирует, что исследование невральной проводимости с использованием кратковременной локальной ишемии является надежным нормированным тестом оценки проводящих свойств и резервных возможностей двигательных волокон периферических нервов у здоровых детей.

Вывод. Таким образом, клиническая картина ОВДП у детей имела признаки подострого полиневропатического синдрома с начальными чувствительными и вегетативными расстройствами и дальнейшим развитием двигательных нарушений. В остром периоде ОВДП при среднетяжелой степени тяжести индекс функционального статуса в среднем составил 2±0,8 балла, при тяжелой степени тяжести 5±2,5 балла. При тяжелой степени тяжести в 45% случаев наблюдался затяжной период восстановления самостоятельной ходьбы, больше 1 месяца. Проведённый анализ динамики (реактивность невральной проводимости) на ишемию демонстрирует, что исследование невральной проводимости с использованием кратковременной локальной ишемии является надежным нормированным тестом оценки проводящих свойств и резервных возможностей двигательных волокон периферических нервов у здоровых детей.

Список литературы

1. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Утаганова Г.Х. Ранняя диагностика полинейропатии у детей//Проблемы биологии и медицины. Самарканд, 2018 г. №4,1, С.31.

2. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Ниёзов Ш.Т. Дифференциальные диагностические критерии полиневропатий. Украина, Переяслов-Хмельницкий, 2017 г. С. 569-571.

3. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Утаганова Г.Х. Синдром Гийена-Барре у детей. Методическая рекомендация. Самарканд, 2018.

4. Давронов Л.О., Ниёзов Ш. Т., Джурабекова А. Т. Лечение энцефаломиелита и миелита у детей озонотерапией //Ответственный Редактор: Сукиасян АА, К. Э. Н., Ст. Преп. 2015. С. 190.

5. Игамова С.С., Вязикова Н. Ф., Хамедова Ф. С. Электроэнцефалографические особенности эпилепсии в детском возрасте //Инновационная наука. 2015. №. 6-2.

6. Ниёзов Ш.Т., Джурабекова А. Т., Мавлянова З. Ф. Эффективность озонотерапии в комплексном лечении миелитов у детей //Врач-Аспирант. - 2011. Т. 45. №. 2.3. С. 516-521.

7. Шомуродова Д.С. Оптимизация диагностики и прогнозирования неврологических осложнений гестозов (обзор литературы) //Вопросы Науки и Образования. 2018. №. 26 (38).

8. Эшимова Ш.К., Хакимова С.З., Джурабекова А. Т. Оценка эффективности антитреморных препаратов у больных эссенциальным тремором //Инновационная Наука. 2016. №. 1 -3 (13).

9. Шамсиев А.М., Атакулов Ж.А., Лёнюшкин А. М. Хирургические болезни детского возраста //Ташкент: Из-во «Ибн-Сино. 2001.

10. Jamshid S., Ravshan S. Accompanying defects of development in children with congenital cleft of lip and palate //European science review. 2017. №. 1-2.

11. Kasimov S. et al. Haemosorption in complex management of hepatargia // The International Journal of Artificial Organs. 2013. Т. 36. №. 8.

12. Slepov V. P. et al. Use of ethonium in the combined treatment of suppurative and inflammatory diseases in children //Klinicheskaia khirurgiia. 1981. №. 6. С. 78.

13. Gaybiyev A. Et Al. Modern methods of diagnostics of polyneuropathy //European Science Review. 2018. №. 9-10-2. С. 45-47.

Размещено на Allbest.ru