Особливості перебігу та лікування недеференційованої плеоморфної саркоми м'яких тканин кінцівок

Размещено на http://www.allbest.ru/

Особливості перебігу та лікування недеференційованої плеоморфної саркоми м'яких тканин кінцівок

Литвиненко О.О.

Національний інститут раку МОЗ України,

Київ, Україна

Коровін С.І.

Національний інститут раку МОЗ України,

Київ, Україна

Abstract

Litvinenko O. O.

National Cancer Institute of Ministry of Health of Ukraine,

Kyiv, Ukraine

Korovin S. I.

National Cancer Institute of Ministry of Health of Ukraine,

Kyiv, Ukraine

COURSE AND TREATMENT FEATURES OF UNDIFFERENTIATED PLEOMORPHIC SARCOMA OF SOFT TISSUES OF EXTREMITIES

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is one of the most common forms of soft tissue sarcoma, which is characterized by a high degree of malignancy.

The objective. To study the peculiarities of the course and treatment of undifferentiated pleomorphic sarcoma of soft tissues of the extremities.

Results. Comprehensive analysis of the results of the examination and treatment of 130 patients with this disease was performed; there were 64 (49.2 %) men and 66 (50.8 %) women, mean age 55.7 y.o. In 24 (18.5 %) patients, PS was localized in soft shoulder tissues; in 10 (7.7%) it was localized in foramen, in the nodal regions - in 9 (6.9%) patients, within the thighs - in 65 (50 %) patients and within the shins - in 22 (16.9 %) patients. In patients with shoulder soft tissue damage, a low degree of tumor differentiation was noted in 83.3 % of patients, moderate in 16.7 %, development of local relapses was noted in 58.3 % of patients. Among patients with forearm's damage 60 % had recurrence of the disease. The low degree of tumor differentiation is established in 80% of patients, moderate and high - in 10 %. The stage of the tumor process was established only in 56.9 % of patients with thighs sarcoma. The presence of distant metastases during the diagnosis period was found to be 4.6 %, while in 13.8%, metastatic lung lesions were detected in the course of treatment. The high degree of differentiation was diagnosed in 7.7 %, moderate in 10.8 % and low in 63.1 % of patients. Surgical intervention was performed in 33.8 % of cases. The sequence of applied treatments was not almost repeated, indicating that there was an individual approach to the treatment program for each patient.

Key words: malignant fibrosis histiocytoma, presence of distant metastases, degree of differentiation of the tumor.

Аннотация

саркома фіброзна злоякісна

Реферат. Злоякісна фіброзна гістіоцитома (ЗФГ) є однією із найбільш часто зустрічаючихся форм сарком м'яких тканин, яка характеризується високим ступенем злоякісності.

Мета роботи. Вивчити особливості перебігу та лікування недиференційованої плеоморфної саркоми м'яких тканин кінцівок.

Результати. Проведено комплексний аналіз результатів обстеження і лікування 130 пацієнтів з даним захворюванням, із них 64 (49,2 %) чоловіка та 66 (50,8 %) жінок, середнім віком 55,7 років. У 24 (18,5 %) пацієнтів НПС локалізувалась в м'яких тканинах плеча; МТ передпліччя - у 10 (7,7 %), в сідничних областях - у 9 (6,9 %) хворих, в межах стегна - у 65 (50 %) пацієнтів і в межах гомілки - у 22 (16,9 %) хворих.

У хворих з ураженням м'яких тканей плеча низьку ступінь диференціювання пухлини відмічали у 83,3 % пацієнтів, помірний у 16,7 %, високий не був відмічень ні у жодного хворого, розвиток місцевих рецидивів відмічено у 58,3 % хворих. Серед хворих на НПС МТ передпліччя 60 % мали рецидиви захворювання. Низький ступінь диференціювання пухлини встановлено у 80 % хворих, помірний та високий - у 10 %. Стадія пухлинного процесу була встановлено лише у 56,9 % хворих на НПС МТ стегна.

Наявність віддалених метастазів на період встановлення діагнозу виявлено у 4,6 %, ще у 13,8 % виявлені метастатичні ураження легенів в процесі лікування. Високий ступінь диференціювання діагностовано у 7,7 %, помірний у 10,8 % і низький - у 63,1 % хворих. Хірургічне втручання виконано у 33, % випадків. Послідовність застосованих методів лікування майже не повторювалась, що свідчить про наявність індивідуального підходу до програми лікування кожного пацієнта.

Ключові слова: злоякісна фіброзна гістіоцитома, наявність віддалених метастазів, ступінь диференціювання пухлини.

Вступ

Злоякісна фіброзна гістіоцитома (ЗФГ) мезенхімальних клітин з переважним - пухлина, яка розвивається із незрілих диференціюванням в бік гістіоцитарних і фібробласних елементів [1-5] є однією із найбільш часто зустрічаючихся форм сарком м'яких тканин [6, 2, 7, 5, 8, 9]. За класифікацією 2013 р. всі високозлоякісні пухлини із групи фіброгістіоцитарних пухлин переведені в групу недиференційованих/некласифікованих сарком, а замість терміну «злоякісна фіброзна гістіоцитома» використовується «недиференційована

плеоморфна саркома високого ступеня злоякісності» [10-12]. Існує думка, що біологічна поведінка сарком м'яких тканин (СМТ) різна, серед гістологічних підтипів і потребує подальшого вивчення [13]. Ряд дослідників відмічають, що полеміка відносно прогностичного значення гістологічного типу СМТ багато в чому обумовлена відсутністю рандомізованих досліджень, проведення яких, в свою чергу, ускладнено відносною рідкістю пухлини [14].

Мета роботи

Вивчити особливості перебігу та лікування недиференційованої плеоморфної саркоми м'яких тканин кінцівок.

В основу нашого дослідження покладено комплексний аналіз результатів обстеження і лікування 130 пацієнтів із недиференційованою плеоморфною саркомою (НПС) МТ кінцівок. В дослідження включено 64 (49,2 %) чоловіків і 66 (50,8 %) жінок. Середній вік пацієнтів становив 55,7 років і коливався від 17 до 75 років.

У 24 (18,5 %) пацієнтів НПС локалізувалась в м'яких тканинах плеча. В МТ передпліччя - у 10 (7,7 %), в сідничних областях - у 9 (6,9 %) хворих, в межах стегна - у 65 (50 %) пацієнтів і в межах гомілки - у 22 (16,9 %) хворих.

Основна маса (79,2 %) хворих з первинними і рецидивними формами МПС МТ плеча були віком після 51 року. Класифікувати захворювання за системою ТММ було можливим у 75 % пацієнтів. Критерій Т встановлено при госпіталізації у 75 % хворих, у 25 % - визначити його було не можливо, так як пацієнти розпочинали лікування і були оперовані за місцем проживання в районних лікарнях, і ніякої інформації відносно розмірів, і глибини розміщення пухлини надано не було. У 70,8% хворих встановлено критерій Т2, у 12,5 % - Т2а, і у 58,3 % - Т2в. Стан регіонарних лімфатичних вузлів у 70,8 % відповідав критерію № і у 4,2 % - N1. Наявність віддалених метастазів, на період звернення хворих до інституту, діагностовано у 16,6 % пацієнтів. Тобто майже усі хворі даної групи звертались до інституту далеко не з ранніми стадіями захворювання, а 50% пацієнтів отримали спочатку хірургічне лікування за місцем проживання. Низький ступінь диференціювання пухлини був у переважної кількості (83,3%) пацієнтів, помірний у 16,7 %, високий не був відмічень ні у жодного хворого.

Розвиток місцевих рецидивів відмічено у 58,3 % хворих, в період від 2 місяців до 7 років і 8 місяців після оперативного лікування.

В процесі лікування виникли і були діагностовано віддалені метастатичні ураження легенів у 20,8 % пацієнтів, у зв'язку с чім їм були виконані атипові резекції легенів. Не діагностовано рецидиви і метастатичні утворення у 16,7 % пацієнтів. Кожний хворий мав індивідуальну програму лікування з урахуванням всіх попередніх методів, отриманих раніше за місцем проживання.

Основна кількість хворих (50 % ) на НПС МТ передпліччя були віком від 61 до 70 років. Починали лікування в клініці інституту 40 % пацієнтів, тому у них було можливим встановити стадію патологічного процесу за критеріями ТNМ. Решта 60 % хворих поступили з рецидивами захворювання; вони розпочинали лікування за місцем проживання 57 не в онкологічних закладах. Отримати офіційні дані відносно критерій Т, N не було можливим. У 50 % хворих із числа пацієнтів, які розпочинали лікування в інституті, критерій Т1а був у 10 %, Т2в у 40 %. Критерій N на початку лікування встановлено у 50 % хворих. У всіх він був оцінений як №. На період встановлення діагнозу, наявність віддалених метастатичних уражень інших органів не була зафіксована у жодного пацієнта, як серед первинних, так і хворих, що звернулись за допомогою з наявністю рецидиву захворювання. Низький ступінь диференціювання пухлини встановлено у 80 % хворих, помірний та високий - у 10 %.

Із хірургічного, як самостійного методу лікування, розпочинали 60 % хворих за місцем проживання. Місцеві рецидиви пухлини виникли у всіх хворих після хірургічного втручання. В процесі обстеження та лікування метастатичні новоутворення не діагностовано у жодного пацієнта.

Основна кількість хворих на НПС МТ сідниць (66,7 %) мали вік від 41 до 50 років. У 66,7 % пацієнтів, які розпочинали лікування в умовах інституту, встановлена стадія захворювання. З рецидивами поступили до клініки 33,3 % пацієнтів, котрі розпочинали лікування за місцем проживання. Визначення критеріїв ТММ у них було не можливим, так як ніяких відомостей відносно розмірів пухлини, глибини її розташування надано не було. Критерій Т2а було встановлено у 11,1 % хворих, у 55,6 % пацієнтів розмір пухлини відповідав критерію Т2в. Критерій N до початку лікування встановлено у 66,7 % хворих, у всіх він відповідав значенню №. На період встановлення діагнозу, наявність віддалених метастазів діагностовано у 22,2 % хворих. Низький ступінь диференціювання пухлини відмічено у переважної більшості (66,7 %) пацієнтів. Помірний ступень диференціювання був у 11,1% хворих. Високий ступінь диференціювання новоутворення не відмічено у жодного хворого. Починали лікування за місцем проживання 44,4 % хворих. Завжди це було хірургічне втручання. Розвиток місцевих рецидивів відмічено у 44,4 % пацієнтів.

Основна кількість хворих (67,7 %) на НПС МТ стегна була віком 41 -70 років. Встановити стадію пухлинного процесу вдалось тільки у 56,9 % хворих. У решти 43,1 % пацієнтів, які розпочинали лікування за місцем проживання не в онкологічних закладах, встановити стадію було не можливо. Взагалі, лікування за місцем проживання розпочинали 67,7 % пацієнтів. До критерію Т1а відносилось 3,1 % хворих, до критерію Т1в - 1,5 %, Т2а - 1,5 % та до критерію Т2в - належало 50,8% хворих. Критерій N як і критерій Т встановлено також у 56,9 % хворих, у 55,9 % - він відповідав категорії N і у 1,5 % - категорії N1. Наявність віддалених метастазів на період встановлення діагнозу виявлено у 4,6 %, ще у 13,8 % виявлені метастатичні ураження легенів в процесі лікування. Ступінь диференціювання пухлини встановлено у 80 % хворих. Високий ступінь диференціювання діагностовано у 7,7 %, помірний у 10,8 % і низький - у 63,1 % хворих. Лікування розпочинали з хірургічного втручання у 33,8 % випадків. У всіх пацієнтів виконані органозберігаючі оперативні втручання в обсязі видалення пухлини в межах здорових тканин. За місцем проживання оперативні втручання на першому етапі лікування виконані у 30,8 %.

Комбінований підхід на початку лікування в обсязі хірургічного видалення пухлини з проведенням ПТ отримали 23,1 %. За місцем проживання даний вид лікування проведено у 20 %. ПТ перед хірургічним видаленням новоутворення виконана у 3,1 %. Хірургічне видалення пухлини в поєднанні з хіміотерапевтичним лікуванням виконано у 7,7 % і у 4,6 % хворих, даний вид лікування проводили за місцем проживання. Комбінований підхід на початку лікування застосовано у 35,9 %, комплексний у 23,1 % пацієнтів.

Послідовність застосованих методів лікування майже не повторювалась, що свідчить про наявність індивідуального підходу до програми лікування кожного пацієнта, з урахуванням методів, які були застосовані в лікуванні на попередніх етапах, а також за місцем проживання, наявності та розміру рецидиву пухлини, ступеню диференціювання.

У 16,9 % хворих, з діагнозом НПС МТ стегна, на період аналізу не було виявлено розвитку місцевих рецидивів та метастатичних уражень інших органів. Необхідно зазначити, що всі пацієнти, які не мали рецидивів захворювання та метастатичних уражень на період аналізу результатів, розпочинали лікування у відділені інституту.

Значна кількість хворих (59,1 %) на НПС МТ гомілки становить 51-70 років. Класифікувати пухлинний процес за критеріями ТКМ було можливим у 68,2 % пацієнтів. У решти 31,8 % ці критерії встановити було не можливо, так як ці пацієнті розпочинали лікування за місцем проживання і ніякої інформації відносно стадії захворювання надано не 58 було. Взагалі, лікування за місцем проживання розпочинали 59,1 % хворих. Серед 68,2 % хворих, у яких було встановлено критерій Т, усі відносились до категорії Т2в. Критерій N як і критерій Т встановлено у 59,1 % хворих. У 6,6 % він відповідав N1, у решти 61,6 % - №. Наявність віддалених метастатичних уражень інших органів на період встановлення діагнозу було відмічена у 18,2% пацієнтів. Низький ступінь диференціювання пухлини був мав місце у всіх пацієнтів. Висока та помірна ступінь диференціювання новоутворень не зафіксована у жодного хворого з даною локалізацією патологічного процесу.

Лікування розпочинали з хірургічного втручання 54,5% пацієнтів. У 45,4 % це було органозберігаючі оперативні втручання, в обсязі видалення пухлини, в межах здорових тканин і у 9,1 % - ампутація кінцівки. За місцем проживання оперативні втручання виконані у 31,8 % хворих. Із них у 27,3 % було виконано органозберігаючє втручання, у 4,5 % - ампутація кінцівки.

Комбінований підхід на першому етапі лікування, тобто видалення пухлини і ПТ виконано у 18,2 % хворих. За місцем проживання даний вид лікування отримали 13,6 % пацієнтів. Комплексний підхід на початку лікування було застосовано у 13,6 % хворих.

У 72,7 % хворих виникли місцеві рецидиви захворювання. У 18,2 % хворих на період аналізу даних, не було виявлено розвитку місцевих рецидивів НПС і метастатичних уражень інших органів. Лікування у 9,1 % розпочинали з хірургічного видалення пухлини із введенням в післяопераційну рану препарату левкін. У 4,55 % хворих виконана ампутація кінцівки. Таким чином, з хірургічного методу розпочато лікування у 13,6 % пацієнтів. У 4,5 % пацієнтів на початку лікування проведено ХТ, потім ПТ, магнітотерапію, після чого - хірургічне видалення пухлини з резекцією проксимального кінця малої гомілкової кістки і післяопераційна хіміотерапія.

Висновки

1. Недиференційована плеоморфна саркома м'яких тканин кінцівок є агресивною пухлиною і в 74,6 % випадків характеризується високим ступенем злоякісності; середній вік пацієнтів з НПС МТ становить 55,7 років.

2. Класифікувати пухлинний процес за критеріями ТКМ було можливим тільки у 62,3 % випадках. У 37,7 % пацієнтів встановити стадію захворювання було не можливо, тому що вони розпочинали лікування за місцем проживання, а не в онкологічних установах і ніякої інформації відносно розмірів, глибини розміщення пухлини, стану реґіонарних лімфатичних вузлів надано не було.

3. Ранг медичного закладу, де відбувається первинне лікування пацієнта, є одним із основних факторів, що суттєво впливає на розвиток місцевих рецидивів. Серед пацієнтів, які розпочинали лікування за місцем проживання, розвиток місцевих рецидивів відмічено у 86,9% пацієнтів, в той час, у пацієнтів які розпочинали лікування в високоспеціалізованому закладі, розвиток рецидивів відмічено у 13,1 % випадків.

4. На період встановлення діагнозу наявність віддалених метастазів діагностовано у 22,2 % хворих в залежності від локалізації пухлини.

References

1. Petrov A.S. Cytological diagnosis of tumors and pretumor processes. M: Medicine; 1985:304

2. Shapiro O.N., Patoroev Yu.K., Kislitsina L.Y. Cytological diagnosis of soft tissue tumors. Atlas. M. Irkutsk; 2009:216.

3. Shapiro O.N., Polonskaya N.U., Baeva A.V. Cytological diagnosis of bone tumors. Atlas. M.; 2010:188.

4. Abdyev S.V. Expression of CD31 in the pleomorphic variant of malignant fibrous histiocytoma of soft tissues. Oncology. 2011; 13 (2): 122-124.

5. Bolgova L.S., Alekseenko O.I., Loginova E.A., Krotevich M.S. Features of the differential cytological diagnosis of malignant fibrous histiocytoma. Onkologija. 2014; 16 (3): 177-180.

6. Aliyev M.D. Modern approaches to the treatment of soft tissue sarcomas. Prakticheskaja onkologija. 2004; 5 (4): 250-255.

7. Sekhina O.V., Fedyanin M.J., Yakovlev E.U., Bulan A.A. et al. Malignant fibrous histiocytomas. The results of the combined treatment of resectable forms. Sarkomy kostej, mjagkih tkanej i opuholi kozhi. 2011; 4: 37-40.

8. Pobirci D.D., Bogdan F., Pobirci O. et al. Study of malignant fibrous histiocytoma: clinical, statistic and histopatological interrelation. Rom. J. Morphol. Embryol. 2011;52(1 Suppl):385-388.

9. Mankin H.J., Hornicek F.J., Delaney T.F., et.al. Pleomorphic spindle cell sarcoma (PSCS)formerly known as malignant fibrous histiocytoma (MFH); a complex malignant soft-tissue tumor. Musculoskelet. Surg. 2012;96(3):171-177.

10. Pobirci D.D., Bogdan F., Pobirci O. et al. Study of malignant fibrous histiocytoma: clinical, statistic and histopatological interrelation. Rom. J. Morphol. Embryol. 2011; 52 (1 Suppl): 385-388.

11. Mankin H.J., Hornicek F.J., Delaney T.F. et.al. Pleomorphic spindle cell sarcoma (PSCS)formerly known as malignant fibrous histiocytoma (MFH); a complex malignant soft-tissue tumor. Musculoskelet. Surg. 2012; 96 (3): 171-177.

12. Fletcher CDM, Bridge J.A., Hogendoorn PCW, Mertens F. World Health Organization Classification of tumors of tissue and bone 4^th, IARC Press. Lyon. 2013.

13. Koea J.B., Leung D., Lewis J. et al. Histopathologic type: An independent prognostic factor in primary soft tissue sarcoma of the extremity? Ann. Surg. Oncol. 2003;10 (4):432-440.

14. Aliyev M.D., Mehdiyeva N.O., Bohyan B.Yu. Factors of prognosis of soft tissue sarcomas. Voprosy onkologii. 2005; 51 (3): 288-291.

Размещено на Allbest.ru