Кардиомиопатии у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Российской Федерации

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского». Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России)

КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ПЕДИАТРИИ И НЕОНАТОЛОГИИ

Реферат на тему:

Кардиомиопатии у детей

Преподаватель:

К.м.н., ассистент

Шипилова Любовь Михайловна

Выполнила:

студентка 6 курса 14 группы

Кутькина Светлана Дмитриевна

Саратов

2021



Содержание

1. Определение

2. Классификация

3. Клиническая картина

4. Диагностика

5. Дифференциальная диагностика

6. Лечение

7. Профилактика

Используемая литература



1. Определение

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение.

2. Классификация

Классификация ВОЗ (1996)

Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);

· дилатационную;

· рестриктивную;

· аритмогенная дисплазия правого желудочка;

· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);

2. метаболические:

· эндокринн Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);

· дилатационную;

· рестриктивную;

· аритмогенная дисплазия правого желудочка;

· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);

2. метаболические:

· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани;

4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:

· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;

5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).ые (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани;

4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:

· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;

5. при воздействии токсических и физических фаКардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);

· дилатационную;

· рестриктивную;

· аритмогенная дисплазия правого желудочка;

· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);

2. метаболические:

· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани;

4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:

· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;

5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).кторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002).

Вид гипертрофии	Выраженность обструктивного синдрома	Градиент давления, степень	Клиническая стадия
Асимметричная	Обструктивная форма	I степень -до 30 мм	Компенсации
Симметричная	Необструктивная форма	IIстепень - от 30 до60 мм	Субкомпенсации
		III степень - более 60 мм	Декомпенсации

3. Клиническая картина

Жалобы и анамнез:

· быстрая утомляемость;

· одышка при физической нагрузке;

· обмороки;

· приступы головокружения;

· наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников;

· случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте. кардиомиопатия медикаментозный гипертрофический

Физикальное обследование при ГКМП:

· двойной верхушечный толчок;

· пресистолический ритм галопа;

· интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области;

· шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

Физикальное обследование при ДКМП:

· кардиомегалия;

· смещение влево и ослабление верхушечного толчка;

· деформация грудной клетки в виде сердечного горба;

· вялость;

· бледность кожных покровов;

· отставание в физическом развитии (кахексию);

· набухание шейных вен;

· цианоз, акроцианоз;

· увеличение печени (у детей до 1 года - и селезёнки);

· асцит, отёки на нижних конечностях;

· ослабление I тона на верхушке;

· систолический шум, интенсивность которого бывает разной;

· II тон над лёгочной артерией акцентуирован и раздвоен;

· тахикардия, экстрасистолия.

Особенности клинического течения при ГКМП:

· длительная сердечная компенсация, а развивающаяся впоследствии декомпенсация, по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности;

Особенности клинического течения при ДКМП:

· манифестация дилатационной кардиомиопатии происходит с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;

· сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;

· выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

Представленная классификация ХСН (2002), как правило, используется для детей старшего возраста и предусматривает объединение классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А	Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	II ФК	Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
II Б	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно.	III ФК	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IV	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.



5. Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

· ОАК;

· ЭКГ;

· ЭхоКГ, с допплеровским исследованием;

· рентгенография сердца с контрастированием пищевода;

· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;

· УЗИ гепатобилиопанкреатической области (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка);

· ОАМ на (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка;

· определение общего билирубина в сыворотке крови;

· АЛТ, АСТ, тимоловая проба;

· определение общего белка в сыворотке крови

· определение альбумина в сыворотке крови

· определение мочевины в сыворотке крови

· определение креатинина в сыворотке крови

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

· ЭЭГ;

· КТ головного мозга;

· УЗИ сосудов;

· протромбиновый индекс;

· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ, КФК;

· ИФА на маркеры гепатита;

· эзофагогастроскопия;

· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

· посев биологических жидкостей с отбором колоний;

· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;

· проба по Зимницкому;

· МРТ сердца;

Вышеперечисленные исследования могут быть проведены на стационарном этапе, в случае необходимости, не позднее 7-10 дней после последнего исследования.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):

· КФК-МВ;

· КФК;

· коагулограмма:

· Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе

· Определение АЧТВ

· Определение ПВ-ПТИ-МНО

· Определение миоглобина в сыворотке крови ИФА-методом

· Определение электролитов (калия, натрия);

· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

· ЭЭГ;

· КТ головного мозга;

· УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);

· определение ПВ-ПТИ-МНО

· определение АНА в сыворотке крови

· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ. КФК

· ИФА на маркеры гепатита;

· ЭзоФГС;

· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

· посев биологических жидкостей с отбором колоний;

· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;

· проба по Зимницкому;

· МРТ сердца- для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами;

· определение цитокинов-ФНО-альфа в сыворотке крови ИФА-методом.

· Иммунограмма

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Инструментальное обследование:

Рентгенограмма органов грудной клетки:

· признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65;

ЭКГ:

· умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max> 3;

· нарушения проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви, дистальные нарушения АВ-проводимости);

· низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях(при ДКМП);

· синусовая тахикардия, особенно мерцательная аритмия и желудочковая аритмии, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия.

ЭХОКГ при ГКМП:

· признаки обструкции выводного тракта левого желудочка; градиент систолического давления между ЛЖ и аортой может быть различной степени выраженности - 100 мм.рт. ст. и более;

· переднесистолическое движение передней створки МК в середине систолы и соприкосновение створки МЖП;

· среднесистолическое прикрытие аортального клапана;

· утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;

· диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);

· визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

· уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт;

· митральная регургитация различной степени выраженности;

· раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более припровокационных пробах.

Нормальная эхокардиографическая картина не исключает диагноз кардиомиопатии [11].

ЭХОКГ при ДКМП:

· выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

· значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

· выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса;

Показания для консультации узких специалистов (в зависимости от сопутствующей патологии):

· консультация кардиохирурга - для определения тактики хирургического лечения;

· консультация невролога - для исключения сопутствующей неврологической патологии;

· консультация генетика - для исключения генетических заболеваний и синдромов;

· консультация аритмолога - при жизнеугрожающих аритмиях;

· консультация нейрохирурга - при церебральных осложнениях.

6. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий и заболеваний сердца
Нозологические формы	Клинические проявления	Инструментальная характеристика
Врожденный кардит	Признаки левожелудочковой недостаточности: · одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования процесса, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, · часто выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы · малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев. · верхушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии варьирует, максимально она выражена у детей раннего возраста. · тоны сердца приглушены, 2 тон над легочной артерией усилен за счет пассивной легочной гипертензии · ритм галопа, особенно на фоне острой миогенной дилатации сердца. · систолический шум нехарактерен. · тахи- или брадиаритмия (за счет атриовентрикулярной блокады, синдрома слабости синусового узла), · эктопические тахикаритмии · экстрасистолия.	Рентгенограмма органов грудной клетки: · легочный рисунок чаще нормальный или незначительно усилен по венозному руслу, вплоть до альвеолярного отека легких, обусловленного левожелудочковой СН · сердце шаровидной или овоидной формы. ЭКГ : -При раннем антенатальном кардите · высокий вольтаж комплексов QRS · ригидная синусовая тахикардия · признаки гипертрофии ЛЖ и ишемические изменения комплекса ST-T. -При позднем антенатальном и постнатальном кардитах ЭКГ изменения находятся в прямой зависимости от активности заболевания · снижение амплитуды зубца Т и вольтажа комплекса QRS в I, II, aVF, V1-2 и V5-6 отведениях ЭХОКГ: · расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда левого желудочка снижение фракции сердечного выброса.
Ревмокардит	Для возвратного ревмокардита (на фоне сформированных митрального и аортального пороков сердца) характерен ревматический анамнез, экстракардиальных проявлений ревматизма, повышения температуры тела и гуморальной активности, стойкого и более интенсивного шума ревматических пороков. Течение характеризуется без признаков застойной сердечной недостаточности и имеет положительную динамику на фоне терапии. Течение кардиомиопатии проявляется выраженными признаками сердечной недостаточности, нередко рефрактерной к проводимому лечению.
Экссудативный перикардит	Характерны кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения, затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности.	На ЭКГ, кроме характерной для констриктивного перикардита триады изменений (высокий зубец Р, низквольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т), наблюдаются изменения формы комплекса QRS: расщепление, расширение, образование зазубрин, углубление зубца Q, которые свидетельствуют о глубине вовлечений в патологический процесс миокарда. Увеличенный зубец Р резко контрастирует с низковольтным комплексом QRS. На ЭхоКГ характерно скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна	Обычно поражение сердечной мышцы впервые диагностируется между 6 и 7 годами. Характерны низкая физическая активность, с быстрой утратой способности к самостоятельной ходьбе. С возрастом частота выявления кардиальных симптомов возрастает, Наиболее частые нарушения: тахикардия, аритмии и сердечная недостаточность. Особенно выражены данные симптомы в конечных стадиях заболевания	На ЭКГ- глубокий зубец Q в отведениях II-III, aVF и V-6, а также высокий зубец R в отведении V-1. ЭХОКГ признаки латентной сердечной недостаточности: · увеличение конечного диастолического диаметра левого желудочка за 3 месяца; · увеличение массы сердца за трехмесячный период наблюдения; · снижение фракции выброса левого желудочка за тот же период; · наличие дискинезии стенок левого желудочка; · отношение расстояния от высшей точки раскрытия створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки к конечному диастолическому диаметру левого желудочка более 16; · увеличение отношения времени предизгнания левого желудочка к периоду изгнания левого желудочка за трехмесячный период.
	Первые признаки появляются в раннем возрасте: бледность, резкая одышка, застой в легких, грубый систолический шум. С частым формированием фиброэластоза. Характерны: высокий пульс на руках, низкий на ногах. Заметно лучшее развитие верхней половины тела, по сравнению с нижней.	Рентгенограмма органов грудной клетки: отсутствие дуги аорты, узуры на ребрах. На ЭКГ- признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.
Стеноз устья аорты	· одышка · синкопальные приступы · дискомфорт и боли в области сердца. Течение заболевания характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности	Рентгенологически · гипертрофия ЛЖ без его расширения На ЭКГ: При незначительно выраженном пороке ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом · увеличение амплитуды зубца R в V5,6 и зубца S в V1,2; · смещение интервала ST вниз в отведениях I, avL, V4,5; · появление сглаженности или двухфазных зубцов Т в отведениях I, avL, V4,5. У больных с длительно существующим пороком наблюдается постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса. Прогностически неблагоприятным признаком следует считать глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях. ЭХОКГ: Увеличение ЛЖ лучше всего определяется в левой косой проекции. С развитием СН происходит прогрессирующее расширение ЛЖ а затем и левого предсердия. Важным рентгенологическим признаком является постстенотическое расширение начальной части аорты, а также увеличение амплитуды пульсации в месте ее расширения.
Некомпактный миокард -	Характерно повышение трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.	ЭХОКГ- признаки зависят от типа - для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%) - для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной (57%) или гипертрофической кардиомиопатии (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции - для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий
Фиброэластоз эндомиокарда	Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия. При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни.	На рентгенограмме -- большое шаровидное сердце. ЭКГ -- признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде. При ЭХОКГ выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.



7. Лечение

Цели лечения:

· стабилизация гемодинамики;

· выработка базисной поддерживающей терапии;

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение:

· Диетотерапия. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.

· Потребление жидкости. Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)

· Режим физической активности. Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Медикаментозное лечение:

Лечение ГКМП:

Препаратами выбора являются в-адреноблокаторы и антагонисты кальция, которые назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях, аритмия в покое, физических нагрузках.

в-адреноблокаторы. Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Метопролол сукцинат (УД - С)[7]	6 мг/кг/сут
Карведилол (УД - С)[7]	0,4 мг/кг/доза	2 р/с
Пропранолол (УД - С)[7]	2-4 мг/кг/сут	2 р/с

Антагонисты кальция. Назначаются при непереносимости в-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой.

Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Верапамил (УД - С)[7]	До 5 лет - 40 - 60 мг	3-4 р/с
	От 6 до 14 лет - 80 - 360мг	3-4 р/с
Пролонгированные формы	Доза подбирается индивидуально.

ИАПФ.

Препараты из данной группы назначаются пациентам с необструктивной формой кардиомиопатии.

Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Каптоприл (УД - В) [30]	0,2 - 1,0 мг/кг/сутки в 3 приема	3 р/с
Эналаприл с 14 лет (УД - В) [30]	10-20мг/сутки в 2 приема	3 р/с
Лизиноприл(УД - В) [30]	0,07 - 0,1 мг/кг	1-2 р/с
Рамиприл(УД - В) [30]	0,01 мг/кг	1-2 р/с
Фозиноприл (УД - В) [30]	с 14 лет: 5-20 мг	1 р/с

Лечение ДКМП:

Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II). Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Выбор препарата и дозы осуществляется в условиях стационара.

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Лозартан (УД - В) [28]	25 мг	1 р/с
Ирбесартан (УД - С) [28]	2,5 - 3,5 мг/кг/с	1 р/с

Антиаритмические ЛС

Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю).

Антиагрегантная терапия.

Варфарин (УД - С) [21,22] - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5.

Ацетилсалициловая кислота (УД - B) [1,2] - 30мг/кг/сут.

Эноксапарин(УД - B) [21]. Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий. Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.

Гепарин (УД - В) подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.

Ацетилсалициловая кислота (УД - B) [20,21] - 30мг/кг/сут.

Варфарин (УД - С) [21,22] назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта).

Эноксапарин.(УД - B)[21]. Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показаниями к хирургической коррекции ГКМП являются :

1) отсутствие клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50

мм рт. ст. и более;

2) выраженной латентная обструкция и наличие значительных клинических проявлений.

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются:

· тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA;

· выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов;

· отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии;

· неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Хирургическая коррекция сердечной недостаточности:

· физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме;

· ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора.

Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.)

Механические устройства поддержки кровообращения:

Имплантация механического желудочка сердца.

Основными направлениями использования устройств длительного вспомогательного кровообращения является:

· миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца;

· критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний.

Противопоказания к имплантации систем длительной поддержки кровообращения:

· недостаточность аортального клапана (2 и более степень);

· механический клапан в аортальной позиции;

· нарушение свертывающей системы крови;

· неизвестный неврологический статус;

· наличие злокачественных новообразований;

· активная системная инфекция;

· острый респираторный дистресс синдром;

· тяжелая легочная гипертензия;

· злокачественные аритмии и др.

Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

Хирургические и электрофизиологические методы: митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц (I,B) и ресинхронизации сердца (I, А) в послеоперационном периоде, позволяют добиться результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако данные процедуры у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.

Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:

· увеличение продолжительности жизни;

· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

· отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;

· предотвращение развития сердечной недостаточности;

· повышение качества жизни - удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок.

8. Профилактика

Профилактические мероприятия :

· Обследование близких родственников (генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии)

· Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию кардиомиопатии.

· Ультразвуковое исследование сердца один раз в год.

· Суточное мониторирование ЭКГ

· Профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Дальнейшее ведение (после стационара) - формирование и укрепление комплаенса.

Медицинские осмотры
Средний медицинский работник	4 раза (плановая)
Педиатр, ВОП	2 раза (плановая).По показаниям может частота наблюдения увеличиваться. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса о госпитализации. При отсутствии эффективности лечения в течение 1 мес. направление к врачу кардиологу.
Консультация специалистов
Кардиолог	По показаниям.1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП
Кардиохирург	По показаниям. 1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП.
Лабораторные и диагностические исследования
ОАК	4 раза в год (в течение 2-3 дней)
ЭКГ, ЭхоКГ	2 раза в год (в течение 1 недели)
Рентгенография органов грудной клетки	2 раза в год (в течение 1 недели)



Используемая литература

1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии.- 2005.

2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001.

3. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т.-М.ГЭЩТАР-Медиа,- 2009.-Т 2.

4. Комиссарова С.М.,Вайханская Т.Г.,Шкет А.П.Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии.-Национальные рекомендации.-Минск .- 2010.

5. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегель Л.В. Кардиология детского возраста. ГЭОТАР-Медиа.-2014

6. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатии. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005

Размещено на Allbest.ru

...