Демиелинизирующие заболевания: современные стратегии постановки диагноза достоверного рассеянного склероза (обзор литературы)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Демиелинизирующие заболевания: современные стратегии постановки диагноза достоверного рассеянного склероза (обзор литературы)

Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России

Современные технологии в терапии пациентов с рассеянным склерозом существенно повлияли на стратегии диагностики заболевания: максимально ранняя постановка диагноза и корректность его формулировки. Проведен анализ данных по вопросам формулировки диагноза демиелинизирующих заболеваний и в частности, рассеянного склероза с использованием баз данных Scopus, Web of Science, MedLine, Cochrane Library, EMBASE, РИНЦ. В связи с тем, что в реальной клинической практике очень часто возникают ситуации некорректной формулировки диагноза демиелинизирующего заболевания, авторами предпринята попытка собственного анализа данной нозологической группы с точки зрения современных представлений о ее гетерогенности, а также стратегии формулировки корректного диагноза в каждом конкретном случае.

Ключевые слова: демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, дифференциальный диагноз, обзор.

Demyelinating diseases: the correctness of the wording of a medical and moral positions (literature review)

Kicherova O.A., Reikhert L.I.

Modern technologies in the treatment of patients with multiple sclerosis significantly influenced the disease diagnostic strategies: maximally early diagnosis and correctness of its statements. The data on the formulation of the diagnosis of demyelinating diseases and, in particular, multiple sclerosis, using databases Scopus, Web of Science, MedLine, Cochrane Library, EMBASE, RISC was analyzed. Due to the fact that in clinical practice, there are situations of incorrect wording of the diagnosis of demyelinating disorders very often, the authors attempt to own analysis of this nosological group from the standpoint of modern ideas about its heterogeneity, as well as the correct diagnosis of strategy formulation in each case.

Keywords: demyelinating diseases, multiple sclerosis, differential diagnosis, review.

Актуальность своевременной и как можно более ранней диагностики рассеянного склероза связана с тем, что в повседневной практике, направляя больного в специализированные центры с подозрением на вполне конкретное заболевание, неврологи получают порой заключение эксперта с весьма обобщенной формулировкой. Ситуация становится критической, когда выходит за пределы теоретического спора и от формулировки диагноза зависит судьба вполне конкретного пациента, поскольку именно диагноз определяет, будет ли пациенту обеспечено получение всего комплекса лечебно-реабилитационных мероприятий в соответствии с достижениями современной науки. Сами по себе любые достижения медицинских наук имеют смысл только тогда, когда их результаты становятся доступны каждому пациенту, независимо от места его проживания. Именно с этих позиций мы предлагаем вынести на обсуждение вопросы диагностических дефиниций, а именно: насколько правомерно, грамотно, корректно использовать в формулировке диагноза обобщенные понятия, характеризующие очень разные нозологические группы.

Остановимся, в частности, на таком тяжелом и драматическом заболевании, как рассеянный склероз. Драматическом, потому что поражает людей трудоспособного возраста и тяжелом, поскольку на определенной стадии своего развития приводит к неизбежной инвалидизации пациента. Существенным обстоятельством современного состояния проблемы является наличие препаратов, замедляющих прогрессирование рассеянного склероза, препятствующих возникновению обострений и в ряде случаев даже уменьшающих степень инвалидизации [1, 4-8, 12].

Определяющим условием для назначения препаратов, замедляющих прогрессирование рассеянного склероза (ПИТРС) является корректная формулировка диагноза. Современные критерии постановки диагноза рассеянного склероза (McDonald, 2017), совершенствование методов нейровизуализации позволяют определиться с постановкой диагноза в большинстве случаев на этапе, когда еще можно противодействовать неуклонному прогрессированию заболевания. В этих условиях целесообразно обратить внимание на пациентов, которые годами наблюдаются с диагнозами «демиелинизирующее заболевание ЦНС», «демиелинизирующее заболевание головного мозга» или какие-либо другие абсолютно неклассифицируемые термины. Следует понимать, что на этапе выраженной инвалидизации пациента с рассеянным склерозом иммуномодуляторы назначать поздно.

Правомочность дефиниции «демиелинизирующие заболевания» многократно пересматривалась в хронологическом аспекте как в отечественной, так и в зарубежной литературе. В более ранних публикациях термин «демиелинизирующее» имел два значения. Одно из них можно использовать для любого заболевания, поражающего белое вещество мозга, будь то новообразование, инфаркт или другая патология. Другое, более правомочное использование этого термина, подчеркивает поражение преимущественно миелина, оставляя клетки относительно интактными [3, 13, 14, 16, 17, 20, 26, 27, 29, 36]. В соответствии с этим двояким определением демиелинизирующих заболеваний первоначальные классификации выглядели достаточно громоздко:

Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).

А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:

* идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);

* постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).

Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).

В. Заболевания с метаболической демиелиниза- цией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы-Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).

Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией (миелинопатии).

Лейкодистрофии.

Б. Болезнь Канавана.

Болезнь Александера и др.

Г. Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.) Только заболевания, представленные в пункте 1А, имели отличительную особенность - вероятную аутоиммунную этиологию. Все остальные - четко установленный и уникальный этиологический фактор, а демиелинизация являлась лишь одним из этапов патогенеза

Сегодня термин «демиелинизирующие заболевания» трактуется более однозначно, и в соответствии с его конкретизацией существенно пересмотрена, и классификация демиелинизирующих заболеваний. Прежде всего, разработаны 3 критерия, позволяющие отнести заболевание в группу демиелинизирующих:

разрушение миелиновых оболочек нервных волокон с относительной сохранностью других элементов нервной ткани, т.е. аксонов, нервных клеток и поддерживающих структур, как это бывает при Валлеровской или вторичной дегенерации волокон;

инфильтрация воспалительных клеток с периваскулярным и особенно паравенозным распределением;

распределение очагов деструкции в первую очередь в белом веществе, либо множество мелких очагов, сливающихся в один более крупный.

В руководстве по неврологии по Адамсу и Виктору признается сложность дать общее определение для демиелинизирующих заболеваний, по той простой причине, что не существует, вероятно, болезни, при которой разрушение миелина является эксклюзивным патологическим изменением. В этом смысле демиелинизация является всего лишь одним из наиболее ярких проявлений в данной группе заболеваний. В современной литературе подчеркивается, что понятие «демиелинизация» должно быть использовано в узком смысле слова, указанном выше, и не как синоним для любого деструктивного процесса в нервных волокнах или церебральном белом вещества, или для врожденных дефектов миелина, даже несмотря на то, что повреждения при окрашивании на секции могут выглядеть как демиелинизирующие.

Так, несмотря на наличие демиелинизирующего аспекта в патогенезе постгипоксической энцефалопатии, при которой миелиновые оболочки волокон corona radiats в глубоких слоях коры головного мозга или центральном белом веществе разрушаются, в то время как большая часть осевых цилиндров остается сохранной, постгипоксическая энцефалопатия в соответствии с современными тенденциями не отнесена к рубрике «демиелинизирующие заболевания». То же самое касается и болезни Бинсвангера, когда относительно селективная дегенерация миелина может возникать в некоторых малых ишемических очагах в результате окклюзии сосудов или в более крупных сливных областях, однако это обстоятельство также не позволяет отнести болезнь Бинсвангера в группу демиелинизирующих.

При подострой комбинированной дегенерации спинного мозга, ассоциированной с пернициозной анемией, миелин может пострадать раньше и в большей степени, чем осевые цилиндры, но это тоже не дает оснований отнести заболевание в группу демиелинизирующих. То же самое относится и к прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, осмотической демиелинизации (также известной как центральный понтинный миелинолиз) и болезни Макиафавы-Бигнами. Эти расстройства и некоторые другие больше не классифицируются как демиелинизирующие, поскольку последствия этого процесса не всегда направлены в первую очередь на миелин. Из-за уникальных генетических и морфологических особенностей в другую группу теперь относятся и заболевания, явно протекающие с патологией миелина, такие как хронические прогрессивные лейкодистрофии детства и юности (например, клубочковых тел, метахроматическая и надпочечниковая лейкодистрофии).

Таким образом, на сегодняшний день можно констатировать, что говоря в целом о группе демиелинизирующих заболеваний, мы подразумеваем очень ограниченное число патологических состояний, а именно [20]:

Рассеянный склероз:

Хроническая рецидивирующая энцефаломие- лопатическая форма.

Острый рассеянный склероз (болезнь Марбурга).

Первичные и вторичные прогрессирующие типы D. Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера и концентрический склероз Бало).

Оптиконевромиелит (болезнь Девика) и прогрессирующая некротическая миелопатия.

Острый рассеянный энцефаломиелит:

Постинфекционный: после кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, краснухи, гриппа и других вирусных и некоторых бактериальных инфекций (Mycoplasma, Rickettsia).

После бешенства или оспы и реже других видов вакцинации (поствакцинальный).

Острый и подострый некротический геморрагический энцефалит:

Острый энцефалопатическая форма (Геморрагический лейкоэнцефалит Херста).

Подострый энцефалит.

Остановимся более подробно на указанных патологических состояниях и попытаемся ответить на вопрос: насколько сложна дифференциальная диагностика в этой нозологической группе, и насколько часто мы не можем избежать в формулировке диагноза этого обобщенного термина «демиелинизирующие заболевания».

Рассеянный склероз, первая позиция данной классификации, может протекать в различных формах: хроническая рецидивирующая энцефаломиелопатическая форма (аналог ремиттирующего рассеянного склероза в отечественной литературе); острый рассеянный склероз (болезнь Марбурга), часто называемый злокачественным; в виде первично- или вторично-прогрессирующего рассеянного склероза и в виде заболеваний, которые выделены как особые варианты РС: диффузный склероз Шильдера и концентрический склероз Бало.

Если с основными формами РС все достаточно ясно, и их описание имеется в большинстве руководств, посвященных РС, четко разработаны критерии постановки диагноза, то на «особых» формах заболевания следует остановиться более подробно.

Болезнь Марбурга.

Болезнь Марбурга - злокачественный вариант РС, описанный как прогрессирующее заболевание с острым началом, преимущественным поражением ствола мозга, крайне злокачественный, с быстро прогрессирующим (неремиттирующим) течением и смертельным исходом в течение нескольких месяцев. Помимо ствола мозга, множественные очаги демиелинизации при этом заболевании часто локализуются в зрительных нервах и шейном отделе спинного мозга. Кроме того, у больного быстро нарастает общемозговая симптоматика, что вместе с бурно развивающимися очаговыми симптомами отличает эту форму от «обычного» РС. Патоморфологические очаги демиелинизации при болезни Марбурга характеризуются быстрым развитием дегенерации аксонов, иногда некрозом. Еще одно отличие от обычной формы РС выявляется при патоморфологическом исследовании - одинаковый возраст бляшек. Два наиболее ярких примера этой формы были описаны в литературе - это летальн ый исход у 6-летней девочки и 16-летнего мальчика. Оба они умерли через 5 недель после появления симптомов. Другой пациент - 30-летний мужчина - прожил 2 месяца [34, 38, 39]. Активная иммуносупрессия в ряде случаев способствует наступлению ремиссии, что подтверждает общность болезни Марбурга и РС.

Болезнь Шильдера (P. Schilder, 1912).

Синонимы: диффузный периаксиальный склероз, периаксиальный энцефалит Шильдера, диффузный склероз нервной системы, прогрессирующая мозговая лейкопатия, диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз.

Это демиелинизирующее заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов. Морфологическую основу болезни составляет диффузная демиелинизация, происходящая главным образом в белом веществе головного мозга с последующим разрастанием глии. Формируются один или чаще два симметричных обширных (обычно не менее 3x2 см) очагов в области семиовального центра.

Осевые цилиндры страдают, но в нерезкой степени, позднее происходит их гибель. Пролиферация глии приводит к склерозу, очаги которого заметны макроскопически на вскрытии. Кроме полушарий мозга, в процесс вовлекаются мозжечок, варолиев мост, продолговатый мозг. Этиология заболевания не установлена. Предполагается инфекционно-аллергическая природа лейкоэнцефалита [18, 28, 34].

Заболевают лица обоего пола, чаще в возрасте 8-15 лет, хотя возможно развитие болезни и у взрослых. Прогрессирование, как правило, постепенное, но может быть и острым, продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Заболеванию обычно предшествуют черепно-мозговые травмы, профилактические прививки, инфекции. Клиническая картина полиморфна, но все же имеются характерные признаки.

У взрослых и детей клинические проявления значительно отличаются. У взрослых заболевание манифестирует психическими нарушениями по ши- зофреноподобному типу с изменениями личности, поведения, расстройствами высших корковых функций, галлюцинаторным и психотическим синдромами. Медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 месяца от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Из черепных нервов чаще всего страдает II пара, что приводит к снижению зрения, атрофии зрительных нервов вплоть до слепоты, иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов. В некоторых случаях снижение зрения и даже слепота носят центральный характер вследствие поражения затылочной доли. Сохранность зрачковых реакций при амаврозе - весьма характерный симптом болезни Шильдера. В меньшей степени поражается по центральному типу слух. Глубокие парезы полностью обездвиживают больного. В терминальной стадии наряду с обездвиженностью, развиваются слепота, глухота, кахексия. В спинномозговой жидкости изменений чаще не обнаруживают.

У детей начало заболевания нередко бывает острым с подъемом температуры тела, головной болью, рвотой. Затем ребенок становится вялым, обедняется речь, возникают нарушения поведения, приступы возбуждения сменяются периодами заторможенности. Снижается слух, нарушается зрение, развиваются мозжечковые симптомы, спастический гемипарез, локальные судороги, затем миоклонические судороги всего тела. У детей течение заболевания неуклонно прогрессирующее, чаще подострое с длительностью до одного года, у взрослых - хроническое (до 10-15 лет).

При жизни диагноз болезни Шильдера поставить трудно. Следует обращать внимание на прогрессирующий характер заболевания, многообразие неврологических симптомов, выявленные участки пониженной плотности в веществе головного мозга (чаще в лобных и затылочных долях) при компьютерной томографии. Этиопатогенетического лечения не существует. Рекомендуется назначение массивных доз кортикостероидных гормонов или АКТГ, бета-интерферона или иммуносупрессивной терапии. Из симптоматических средств показаны миотонолитические препараты, при необходимости - противосудорожные.

Концентрический склероз Бало.

Концентрический склероз, или болезнь Бало (энцефалит периаксиальный концентрический), является неуклонно прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием лиц молодого возраста [2, 9, 10, 22, 23, 32, 33, 37]. Некоторые авторы рассматривают его, также, как и болезнь Девика, не как отдельную нозологическую единицу, а как вариант РС [22], хотя в МКБ-10 они кодируются в самостоятельных подрубриках. Это демиелинизирующее заболевание клинически сходно с болезнью Шильдера (центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки, расстройства зрения, психические нарушения). Прижизненная диагностика возможна при помощи МРТ и биопсии мозга [22]. Зоны демиелинизации и ремиелинизации расположены концентрически или хаотично, а большие очаги демиелинизации - преимущественно в белом веществе лобных долей, иногда с вовлечением серого вещества. Прогноз заболевания крайне неблагоприятен. В лечении используют активную иммуносупрессию, что делает прогноз не столь фатальным.

Оптиконевромиелит (болезнь Девика).

Впервые описан Девиком (Devic) в 1894 г., в связи с чем и получил свое название. Болезнь Девика - редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в котором очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов) [15, 21, 22]. Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС) [3]. Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена [10]. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно [38].

Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель [21]. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях - с геморрагиями.

Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко - в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов [12]. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [22, 26]. На современном этапе определение антител к AQP4 является рекомендуемым методом при дифференциальной диагностике демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.

Целесообразно проведение данного исследования всем пациентам со зрительными нарушениями, поражением спинного мозга, а также при изолированных синдромах и при отсутствии типичных клинических и нейровизуализационных проявлений рассеянного склероза. Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание [39]. Интенсивные исследования последних лет позволили установить, что клиническая картина оптикомиелита не ограничивается поражением спинного мозга и зрительных нервов, а может затрагивать другие регионы головного мозга, также характеризующиеся интенсивной экспрессией AQP4: гипоталамус, перивентрикулярное пространство, ствол головного мозга (area postrema - дорсальные отделы продолговатого мозга). Кроме того, во многих случаях изолированного продольно-распространенного миелита (без оптического неврита) или билатерального оптического неврита (без миелита) выявляются антитела к AQP4, при этом с формальных позиций диагноз «оптикомиелит» установлен быть не может.

В то же время, согласно данным проспективных исследований, риск развития оптикомиелита в подобной ситуации очень высок и составляет более 80% (60% в течение 2 лет), в то время как у пациентов с продольно-распространенным миелитом без антител к AQP4 он не превышает 20%. Для описания подобных случаев, не соответствующих критериям диагностики оптикомиелита, был предложен термин «спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств» (neuromyelitis optica spectrum disorders, или NMOSD), а в 2015 году международной группой по диагностике оптикомиелита (International Panel for NMO Diagnosis, или IPND) были разработаны и предложены для клинического применения диагностические критерии NMOSD, которые, безусловно, заслуживают отдельного обсуждения [11] за пределами этой статьи.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. У части пациентов острый демиелинизирующий энцефаломиелит заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приема кортикостероидов и имму- нодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [21, 36].

Острый рассеянный энцефаломиелит.

Синонимы: постинфекционный, постэкзантемный, поствакцинальный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) представляет собой заболевание с мультифокальным мелкоочаговым поражением головного и спинного мозга, в отличие от РС, имеющий тенденцию к самоограничению и являющийся монофазным.

По сути, это патологическое состояние представляет собой острое воспалительное и демиелинизирующее заболевание, при котором аксоны и нервные клетки остаются более или менее сохранными. Характерной отличительной особенностью является воспалительная реакция лимфоцитов и мононуклеарных клеток, а также мультифокальная менингеальная инфильтрация, которая, однако, редко бывает тяжелой. В остальном гистологически эта форма неотличима от РС.

Чаще развивается у детей, обычно через несколько дней или недель после острого лихорадочного состояния. В тяжелых случаях заболевания кроме повышения температуры тела, возможны ступор и кома, не характерные для РС. Смертность среди пациентов с такими осложнениями, колеблется от 10 до 20 процентов; примерно такое же количество больных остаются со стойкими неврологическими повреждениями. Сложность в дифференциальную диагностику с РС вносит тот факт, что, наряду с классическим моно- фазным течением энцефаломиелит может протекать в виде возвратной и мультифазной формы, однако при мультифазном ОРЭМ атаки болезни следуют друг за другом почти непрерывно, МРТ, так же, как и при РС, демонстрирует диссеминацию во времени, но прогноз заболевания в целом неблагоприятный; иногда возвратный и мультифазный ОРЭМ впоследствии трансформируется в типичный рассеянный склероз [18, 24, 25, 31, 34].

Острый и подострый некротический геморрагический энцефалит (лейкоэнцефалит Уэнстона Херста).

Это самая молниеносная форма демиелинизирующих заболеваний, поражающая в основном молодых людей и детей. Почти всегда ей предшествует респираторная инфекция различной длительности (от 1 до 14 дней), иногда вызванная пневмококком, но чаще всего банальной инфекцией или неясной этиологии. Неврологические симптомы развиваются внезапно, часто начинаясь с головной боли, лихорадки, ригидности затылочных мышц и спутанности сознания. За ними через короткий промежуток времени следуют признаки поражения одного или обоих полушарий головного мозга и ствола. Симптомы поражения включают приступы судорог, геми- или тетраплегию, псевдобульбарный паралич и углубление нарушений сознания вплоть до комы. В крови растет уровень лейкоцитов и СОЭ.

В ликворе - полиморфонуклеарный плеоцитоз до 3000 клеток/мм³, могут присутствовать эритроциты. Содержание белка увеличивается, но глюкоза остается в норме. Диагноз значительно облегчается после проведения КТ/МРТ, на которых выявляется двусторонний, но асимметричный крупный очаг с перифокальным отеком с множественными точечными кровоизлияниями в сером и белом веществе. Размер поражений, их геморрагический характер отличает указанное заболевание от ОРЭМ. Заболевание часто заканчивается летальным исходом за 2-4 дня [18, 19, 30, 34, 35, 40].

рассеянный склероз мозг демиелинизирующий

Заключение

Таким образом, подводя итог, следует отметить, что дефиниция «демиелинизирующие заболевания» в настоящее время имеет вполне конкретный смысл, и, как бы ни была сложна диагностика РС, при проведении дифференциальной диагностики речь всегда идет о достаточно ограниченном перечне заболеваний, каждое из которых имеет характерные клинические особенности и диагностические критерии.

В этих условиях сборное понятие «демиелинизирующее заболевание головного мозга» не является ни актуальным, ни целесообразным, ни отвечающим требованиям современного состояния проблемы, а также противоречит интересам конкретного пациента с рассеянным склерозом, необоснованно затягивая время принятия решения о назначении патогенетически оправданной терапии. Между тем, терапия, способная изменить течение патологического процесса, показана только при определенных типах течения достоверного рассеянного склероза (ремиттирующий, вторично-прогредиентный РС, клинически изолированный синдром), в то время как назначение препаратов группы ПИТРС при оптикомиелите может, напротив, привести к ухудшению состояния.

Литература

1. Быченко С.М., Кичерова О.А., Рейхерт Л.И. Механизмы мембранопротекторного действия глатирамера ацетата при рассеянном склерозе // Медицинская наука и образование Урала. 2011. Т. 12, № 2 (66). С. 121-124.

2. Воробьева А.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В., Переседова А.В., Захарова М. Н. Склероз Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение // Анналы клинической и экспериментальной неврологии Т. 9, № 1, 2015. С. 37-40.

3. Демиелинизирующие заболевания //Альманах. Материалы Школы Научного центра неврологии (ФГБНУ НЦН) по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы под ред. Пирадова М.Н., Захаровой М.Н. Москва ООО «Медиа Менте», 2016. 119 с.

4. Кичерова О.А. Патогенетическое значение мембрано-дестабилизирующих процессов и состояния системы антиоксидантной защиты при рассеянном склерозе и возможности их медикаментозной коррекции (проспективное исследование): дисс. ... д-ра мед. наук. Тюменский государственный медицинский университет. Пермь, 2013.

5. Кичерова О.А. Рейхерт Л.И. Механизмы формирования патологического процесса при рассеянном склерозе и способы их коррекции // Медицинская наука и образование Урала. 2017. Т. 18, №2 (90). С. 147-150.

6. Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Быченко С.М., Соколова А.А. Место копаксона в терапии пациентов с ремиттирующей формой рассеянного склероза // Бюллетень сибирской медицины. 2008. Т. 7, № 3. С. 104-108.

7. Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Замятина Е.А. Клинико-патогенетическое обоснование применения копаксона у больных рассеянным склерозом // Неврологический журнал. 2006. Т. 11, №5. С. 33-36.

8. Кравцов Ю.И., Кичерова О.А. Современные тенденции клинического течения рассеянного склероза (10-летнее проспективное исследование) // Современные проблемы науки и образования. 2012. № 6. С. 223.

9. Лихачев С.А., Брант Е.В., Марьенко И.П., Рушкевич Ю.Н., Антоненко А.И., Науменко Д.В. Клиническая и нейровизуализационная характеристика концентрического склероза Бало: анализ собственных наблюдений // Неврологический журнал. 2015. № 20 (4). С. 14-22.

10. Прахова Л.Н., Савинцева Ж.И., Завалоков И.Р., Ильвес А.Г., Малахова Е.С., Трофимова Т.Н. Концентрический склероз Бало // Неврологический журнал. 2011. № 16 (2). С. 33-8.

11. Симанив Т.О. Оптикомиелит и оптикомиелит-ассоциированные синдромы при демиелинизирующих заболеваниях: автореф. дисс. ... канд. мед. наук. Москва, 2015.

12. Соколова А.А., Анищенко Л.И., Вашкулатова Э.А., Рейхерт Л.И., Кичерова О.А. Опыт применения финголимода у пациентовс ремиттирующим рассеянным склерозом // Научный форум. Сибирь. 2017. Т. 3, № 1. С. 74-76.

13. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. 520 с.

14. Стаднюк Ю.И., Лезина Д.С., Воробьева О.В. Демиелинизирующие заболевания // Лечение заболеваний нервной системы. 2012. Т 2, №2 (10). С. 14-21.

15. Тотолян Н.А., Сокоромец А.А. Оптиконейромиелит. Учебное пособие. С-Петербург, издательство НИИЭМ им. Пастера, 2009. 56 с.

16. Черний В.И., Шраменко Е.К., Бувайло И.В., Островая Т.В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром о подостром периодах // Международный неврологический журнал. 2007. № 3. С. 14-20.

17. Шмидт Т.Е. Рассеянный склероз и некоторые другие демие- линизирующие заболевания центральной нервной системы в материалах конгресса EFNS (Стамбул, 2014) // Неврологический журнал. 2014. № 5. С. 52-56.

18. Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Неврологический журнал. 2016. Т. 21, №5. С. 252-264.

19. Abou Zeid N.E., BurnsJ. D., Wijdicks E.F., Giannini C., Keegan B.M. Atypical acute hemorrhagic leukoencephalitis (Hurst's disease) presenting with focal hemorrhagic brainstem lesion // Neurocrit. Care. 2010; 12 (1): 95-7.

20. Allan H. Ropper, Martin A. Samuels //Adams and Victor's Principles of Neurology, 9 th, chapter 36, 2014.

21. Bencherif M.Z., Karib H., Tachfouti S., Guedira K., Mohcine Z. // J Fr Ophtalmol. 2000. Vol. 23 (5). P. 488-490.

22. Berghoff M., Schlamann M. U., Maderwald S., Grams A. E., Kaps M., Ladd M. E. et al. 7 Tesla MRI demonstrates vascular pathology in Balo's concentric sclerosis // Mult. Scler. 2013. 19 (1): 120-2.

23. Brown J.W., Coles A.J., Jones J.L. First use of alemtuzumab in Balo's concentric sclerosis: a case report // Mult. Scler. 2013; 19 (12): 1673-5.

24. Chaves M., Riccio P., Patrucco L., Rojas J. I., Cristiano E. Longitudinal myelitis associated with yellow fever vaccination // J. Neurovirol. 2009. 15 (4): 348-50.

25. Garg R.K. Acute disseminated encephalomyelitis // Postgrad Med J. 2003. 79: 11-17

26. Ghezzi A., Bergamaschi R., Martinelli V. et al. // J Neurol. 2004. Vol. 251 (1). P. 47-52.

27. Huynh W., Cordato D.J., Kehdi E. et al. // C J Clin Neurosci. 2008. Vol. 15 (12). P. 1315-1322

28. Kraus D., Konen O., Straussberg R. Schilder's disease: noninvasive diagnosis and successful treatment with human immunoglobulins // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2012. 16 (2): 206-8.

29. Love S. Demyelinating deseases // J. Clin. Pathol. 2006. 59: 11511159

30. Magun R., Verschoor C. P., Bowdish D. M., Provias // J. Mycoplasma pneumoniae, a trigger for Weston Hurst syndrome. Neurol. Neuroimmunol. Neuroinflamm. 2016. 3 (1): e187.

31. Marchioni E, Tavazzi E, Minoli L, et al. Acute disseminated encephalomyelitis //Curr Infect Dis Rep. 2008 July. 10 (4): 307314.

32. Masaki K., Suzuki S.O., Matsushita T., Yonekawa T., Matsuoka T., Isobe N. Extensive loss of connexins in Balo's disease: evidence for an auto-antibody-independent astrocytopathy via impaired astrocyte-oligodendrocyte/myelin interaction //Acta Neuropathol. 2012. 123 (6): 887-900.

33. Purohit B., Ganewatte E., Schreiner B., KolliasS. Balo's Concentric Sclerosis with Acute Presentation and Co-Existing Multiple Sclerosis-Typical Lesions on MRI //Case Rep. Neurol. 2015. 7 (1): 44-50.

34. Rahmlow M., Kantarci O. Fulminant demyelinating diseases // Neurohospitalist. 2013. 3 (2): 81-91.

35. Robinson C.A., Adiele R.C., Tham M., Lucchinetti C.F., Popescu B.F. Early and widespread injury of astrocytes in the absence of demyelination in acute haemorrhagic leukoencephalitis // Acta Neuropathol. Commun. 2014; 2: 52.

36. Satoh J. I., Obayashi S., Misawa T. et al. // Neuropathology. 2008. Apr 7.

37. Son Y.R., Yang H., Lee S., Kim J.Y., Han S.G., Park K.S. Balo's concentric sclerosis mimicking cerebral tuberculoma //Exp. Neurobiol. 2015. 24 (2): 169-72.

38. Van der Knaap M. S., ValkJ. MR of adrenoleukodystrophy: histopathologic correlations. AJNR // Am. J. Neuroradiol. 1989. 10 (Suppl. 5): S12-4.

39. Weinstock-Guttman B., Miller C., Yeh E. et al. //Mult Scler. 2008. Vol. 14 (8). P. 1061-1067.

40. Yildiz O., Pul R., Raab P., Hartmann C., SkripuletzT., Stangel M. Acute hemorrhagic leukoencephalitis (Weston-Hurst syndrome) in a patient with relapse-remitting multiple sclerosis // J. Neuroinflammation. 2015. 12: 175.

Размещено на Allbest.ru