Порушення системи гемостазу

Размещено на http://www.allbest.ru/

Порушення системи гемостазу

1.Фізико-хімічні властивості крові

Колірний показник (КП, англ.: Color index) характеризує відносний вміст гемоглобіну в еритроциті в порівнянні до норми. За норму еритроцитів приймається кількість, яка дорівнює 5 000 000 в 1 мкл (5,0 Ч 1012 в 1 л), гемоглобіну 167 г/л (в мкл крові є 0,000167 г або 167 мкг). Величина КП залежить від об'єму еритроцитів та ступеню насиченості їх гемоглобіном. У нормі КП становить 0,86-1,1.

Його збільшення або зменшення свідчить про порушення насичення еритроцитів гемоглобіном. У залежності від величини КП запропоновано клінічну класифікацію анемій. Розрізняють гіпохромні анемії (англ.: Hypochromic anemia, КП - нижчий 0,8), нормохромні анемії (КП - 0,8-1,1) та гіперхромні (англ.: Hyperchromic anemia, КП - вищий 1,1). Яскраво-червоне забарвлення артеріальної крові пов'язано з насиченням гемоглобіну киснем - оксигемоглобіном, темно-червоне (вишневе) забарвлення венозної - пов'язано як з окисленим гемоглобіном (НbO2), так і з відновленим (Нb).

В'язкість крові становить 4,5-5,5, плазми - 1,7- 2,2, тоді як води - 1. В'язкість обумовлена переважно еритроцитами та білками. Відносна щільність (питома вага) крові становить 1,050-1,060, еритроцитів - 1,090, плазми - 1,025-1,034. Температура крові - 37-40°С

Осмотичний тиск крові Росм) називають тиск, що сприяє переходу розчинника (води крові) через напівпроникну мембрану із малоконцентрованого розчину в більш концентрований. Його визначають кріоскопічним методом, тобто виміром температури замерзання. Як відомо, температура замерзання одномолярного водного розчину неелектроліту дорівнює -1,85 °С, а його осмотичний тиск становить 22,4 атм. Точка замерзання крові становить -0,56 °С, що дає можливість вирахувати величину її осмотичного тиску.

Осмотичний тиск залежить від концентрації в плазмі крові молекул розчинених у ній речовин (електролітів та неелектролітів) і відображає суму тисків наявних у ній градієнтів. При цьому 60 % Росм утворюється NaCI (рис. 9.5). Осмотичний тиск - жорстка гомеостатична константа, що становить 7,6 атм., або 5700 мм рт. ст. Осмотичний тиск може виражатися в осмолях. Осмоль - осмотичний тиск одномолярного розчину. У цій одиниці Росм плазми складає 0,28 осмоль, або 280 мосмоль. Він забезпечує перехід рідин крізь напівпроникну мембрану. Якщо рідини внутрішнього середовища, або штучно приготовлені розчини (фізіологічний розчин - 0,9% NaCI) мають такий же Росм, як і плазма крові, їх називають ізотонічними, з вищим Р (хлористий кальцій - 10 %) - гіпертонічними, з низьким (0,3 % NaCI) - гіпотонічними.

РИС. 9.5. Електролітний склад плазми крові

Осмотичний тиск виконує важливу роль у розподілі води між внутрішнім середовищем і клітинами організму. Якщо тканинна рідина гіпертонічна, то до неї буде надходити вода із крові, якщо гіпотонічна - вода із клітин переходить у кров. Надмірне накопичення чи втрата води в клітині призводить до її пошкодження. Аналогічна ситуація відбувається з боку еритроцитів

2.Онкотичний тиск крові (Ронк)

Онкотичний тиск утворюється переважно білками плазми крові і становить 0,034),04 атм, чи 25-30 мм рт. ст. Ронк, створений білками в колоїдному розчині, ще називають колоїдно-осмотичним. Оскільки стінка капіляра майже непроникна для білків, то утворений ними Ронк забезпечує утримання води в крові. Цей ефект лежить в основі розвитку "голодних" набряків, коли втрата білків у крові призводить до інтенсивного виходу води у міжклітинний простір.

3.Відносна густина крові

Кров - це суспензія, в плазмі якої формені елементи перебувають у зваженому стані. Кожна складова крові має свою густину. Так густина цільної крові становить 1,06-1,064, плазми крові - 1,025-1,03, а формених елементів - 1,085-1,09. Еритроцити в плазмі крові підтримуються як гідрофільною природою їх поверхні, так і негативним зарядом (ц-потенціал), що відштовхує одну клітину від іншої. При зростанні у плазмі крові позитивно заряджених білків (глобулінів і фібриногену), вони зв'язуються з від'ємно зарядженими еритроцитами. Внаслідок цього знижується негативний заряд еритроцитів, що призводить до зменшення електричної відстані між ними, вони склеюються і утворюють "монетні стовпчики", що закупорюють капіляри. Цю властивість клітин крові Фарреус назвав "швидкість осідання еритроцитів" - (ШОЕ).

Рис. 9.7. Спрощена схема контуру регуляції осмотичного тиску

плазма осмотичний гемостаз

У клініці широко використовують дослідження ШОЕ як діагностичний і прогностичний метод. У мікропіпетку набирають кров з антикоагулянтом, який попереджує її зсідання, і через годину вимірюють стовпчик рідини над еритроцитами. Ця величина характеризує швидкість осідання еритроцитів - ШОЕ. Нормальна величина ШОЕ у чоловіків - 6-12 мм за годину, у жінок - 2-15 мм за годину. ШОЕ збільшується при запаленні, пухлинах, підвищенні концентрації фібриногену, глобулінів. Фізіологічне підвищення ШОЕ зустрічається після важкої фізичної роботи, в кінці вагітності, після прийому їжі. ШОЕ зменшується при зростанні фракції альбумінів та при зниженні кількості еритроцитів.

Регуляція сталості кислотно-основної реакції кpoві здійснюється завдяки фізико-хімічним механізмам - буферним системам крові та фізілогічним механізмам - переважно за участю систем дихання та виділення. рН крові є однією із жорстких параметрів гомеостазу. У нормі рН артеріальної крові становить - 7,4; венозної - 7, 36 (рис. 5). Підтримується гемоглобіновою (найбільш потужною в крові); бікарбонатною (NaНСО3/H2CO3, найбільш потужною буферною системою плазми крові); фосфатною (Na2HPO4/NaH2PO4), білковою (білки мають амфотерні властивості: в лужному середовищі ведуть себе як кислоти, в кислому - як луги) буферними системами крові

Регуляція сталості кислотно-основної реакції (КОР) крові здійснюється завдяки: 1) фізико-хімічним механізмам - буферним системам крові; 2) фізіологічним механізмам - переважно за участю систем дихання та виділення (рис. 9.8).

4.Буферні системи

Гемоглобінова буферна система Потужною буферною системою є гемоглобінова - Hb + H+ ННb, яка зв'язує 60-70 % іонів Н+. Амінокислотний склад білків глобіну надає йому більшу амфотерність порівняно з білками плазми. Система включає в себе відновлений гемоглобін (ННb) і калієву сіль відновленого гемоглобіну (КНb), тобто ННb/ КНb. Буферні властивості системи зумовлені тим, що КНb як сіль слабкої кислоти віддає іон К+ і приєднує при цьому іон Н+, утворюючи слабкодисоційовану кислоту КГ + КНb- К+ + ННb. У тканинах гемоглобінова система виконує функцію основи, попереджуючи закислення крові внаслідок надходження до неї СO2 та H+-іонів. У легенях - гемоглобін крові поводить себе як кислота, попереджаючи залуження крові після видалення із неї СO2. рК (обернений логарифм константи дисоціації кислоти) гемоглобінової буферної системи становить близько 7,4.

Бікарбонатна буферна система Однією з надійних буферних систем плазми крові, яка займає перше місце за швидкістю реагування, є бікарбонатна: Н2СO3 / NaHCO3

При утворенні в організмі надлишку сильнішої, ніж вугільна, кислоти, вона реагує з сіллю вугільної.

Рис. 9.8. Механізми регуляції кислотно-основної рівноваги в організмі кислоти (з бікарбонатом натрію чи калію)

У результаті утворюється сіль цієї кислоти і слабка вугільна кислота. Таким чином, сильна кислота заміщується слабшою - запобігає зміні pH. При утворенні в організмі надлишку лужних сполук вони взаємодіють з вугільною кислотою, внаслідок чого утворюються бікарбонати, що також відвертають зміни pH. рК системи становить 6,1. Карбонатна система забезпечує підтримання pH на рівні 7,4 за умови, що концентрація карбонатів у 20 разів перевищує концентрацію вугільної кислоти, її ємність 15-40 %.

Підтримку нормального співвідношення бікарбонатів та кислот (20:1) забезпечують:

¦ легені, що виводять надлишок СO2 й відповідно вугільну кислоту;

¦ нирки, що постачають у кров бікарбонатні іони, які утворюються в епітеліальних клітинах нефрона в ході карбоангідразної реакції.

Фосфатна буферна система - утворена дигідрофосфатом (NaH2PO4) та гідрофосфатом (Na2HPO4) натрію. Відповідно, формула фосфатної буферної системи має вигляд: NaH2PO4 / Na2HPO4. Перша сполука повільно дисоціює та поводиться як слабка кислота. Друга - має властивості основи. Ця буферна система забезпечує підтримку pH на рівні 7,4 при співвідношенні основної та кислої солей, що дорівнює 4:1. її рК становить 6,8.

При введенні в кров сильнішої кислоти вона прореагує з ІМа2НРO4, утворюючи нейтральну сіль та збільшуючи кількість дигідрофосфату натрію. При введенні в кров сильної основи, вона прореагує з ІЧаН2РO4, утворивши гідрофосфат натрію. Надлишок у крові дигідрофосфату та гідрофосфату натрію буде виводитись із сечею у вигляді Na2HPO04. Внесок у створення загальної буферної ємності відносно невеликий - 5-10 %. Відновлюється ця система значно повільніше, ніж карбонатна. У цьому процесі важливу роль відіграє вихід фосфорних солей з кісток. Білкова буферна система пов'язана з амфотерними властивостями їхніх амінокислот. Здатність до дисоціації мають як карбоксильні: RCOOH - RCOO- + Н+, так і амінні вільні групи: RNH3 - RNH2 + Н+. Система зв'язує близько 7 % іонів водню. У кислому середовищі білки діють як основи, в лужному - як кислоти. Її рК, як і гемоглобінової. Відхилення концентрації буферних основ (BE - base excess) від нормального рівня. У нормі BE коливається в межах від -2,3 до +2,3 ммоль/л. Цей показник визначає різницю між фактичною концентрацією буферних основ крові досліджуваного і стандартно визначеними величинами. Він визначається шляхом титрування крові і показує, скільки молів кислоти або лугу необхідно додати до 1 л артеріальної крові для доведення її pH до 7,4 при стандартних умовах: температура - 38 °С, Рсо2 - 40 мм рт. ст., 100 % насичення крові O2 та вмісту гемоглобіну 150 r/л, білків плазми 70 г/л. РаСO2 - відхилення напруги вуглекислого газу в артеріальній крові у порівнянні з нормою (40 мм рт. ст.). Вона свідчить про респіраторні порушення кислотно-основного стану, або компенсацію легенями метаболічних ацидозів чи алкалозів.

[HCO3] - концентрація іонів гідрокарбонату в артеріальній крові (норма 24 ммоль/л), що вказує на участь нирок у компенсації ацидозів чи алкалозів.

5.Осмотична резистентність еритроцитів (ОРЕ)

Деградація еритроцитів при зміні осмотичного тиску називається осмотичним гемолізом. Концентрація NaCl у розчині, що оточує клітину, при якій починається гемоліз, є мірою так званої осмотичної резистентності (стійкості) еритроцитів. У гіпертонічних розчинах (360 мосмоль/л) еритроцити зморщуються, а в гіпотонічних (200 мосмоль/л) - відбувається їх руйнування - розрив оболонки й вихід гемоглобіну (гемоліз). Розчин 0,9 % хлориду натрію, як і плазма крові, є ізотонічним (280 мосмоль/л) (рис. 9.6).

Визначають осмотичну резистентність еритроцитів до гіпотонічних розчинів.

За нормальної осмотичної резистентності гемоліз еритроцитів починається у 0,5 % розчині хлориду натрію (мінімальна осмотична резистентність), повний гемоліз еритроцитів відбувається при концентрації NaCI 0,35 % (максимальна осмотична резистентність). У разі вродженого дефекту оболонки (спадковий сфероцитоз) гемоліз еритроцитів відбувається раніше, ніж у нормі, бо має місце спадковий дефект білкових структур мембрани, наслідком чого є порушення її гнучкості. Лізис оболонки еритроцитів може відбуватися й під впливом ефіру, бензолу, алкоголю, жовчних кислот, деяких лікарських препаратів, у разі інфекційних захворювань і дії отрути змій - гемолізинів.

Підтримується осмотична рівновага між позаклітинною й внутрішньоклітинною рідиною за допомогою контуру регуляції осмотичного гомеостазу, у якому регульованим параметром є осмотичний тиск (Pосм), за участю гормону вазопресину (АДГ) та нирок як основного органа системи виділення (рис. 9.7).

Наприклад, нестача води в організмі (спрага) внаслідок зменшення її вживання призводить до зростання концентрації солей у крові, підвищення осмотичного тиску (Росм). Сіль (в основному іони Na+), що заноситься кров'ю в гіпоталамус, подразнює осморецептори супраоптичних ядер, які виділяють антидіуретичний гормон вазопресин (АДГ). АДГ по капілярній системі транспортується в нейрогіпофіз, а з нього кровотоком заноситься в дистальні відділи нефрона - збиральні трубки, де посилює реабсорбцію води. У результаті затримки води в організмі, а також її додаткового вживання, підвищена концентрація солей у крові повертається до контрольного

6.Киснева ємність крові (КЄК) та колірний показник (КП)

КЄК - це об'єм кисню, який міститься віл крові. КЄК залежить від кількості гемоглобіну віл крові та його властивостей приєднувати і віддавати кисень.

1 г НЬ максимально може приєднати 1,34 мл кисню (число Хюфнера). В 1 л крові міститься в середньому 140 г НЬ, який може зв'язати: 140 * 1,34 = 187,6 мл кисню.

У плазмі крові при Ро2 100 мм рт. ст. у 1 л розчиняється лише 3 мл кисню. Отже, основна роль у транспортуванні кисню належить гемоглобіну еритроцитів.

Молекула гемоглобіну, що утримує 4 молекули гему, може транспортувати не більше чотирьох молекул кисню, при цьому валентність заліза не міняється, тому приєднання кисню (O2) до гемоглобіну (Нb) називають оксигенацією, в результаті якої утворюється оксигемоглобін (НbO2). Він має при спектроскопії дві лінії поглинання у жовто-зеленій частині спектра і надає артеріальній крові яскраво-червоного кольору.

Вдатність гемоглобіну приєднувати кисень підвищується при зменшенні таких чинників:

¦ Рсо2 в крові, тобто при гіпокапнії,

¦ температури крові - при гіпотермії

¦ концентрації іонів водню - при алкалозі

¦ концентрації 2.3-дифосфогліцеринової кислоти (2.3- ДФГ) в еритроцитах, яка утворюється при гліколізі.

Здатність оксигемоглобіну віддавати кисень збільшується завдяки зростанню таких чинників у крові:

¦ Рсо, в крові - при гіперкапніг,

¦ температури крові - при гіпертермії

¦ концентрації іонів водню - при ацидозі

¦ концентрації 2,3-ДФГ в еритроцитах, при гліколізі.

7.Етіологія і патогенез порушень швидкості осідання еритроцитів

Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) у плазмі крові прямо пропорційна масі еритроцитів, різниці густини еритроцитів і плазми крові та пропорційна в'язкості плазми крові. Визначається при заборі капілярної крові

* ШОЕ у чоловіків 1-10 мм / год:

до 60 років - до 8 мм / год;

старше 60 років - до 15 мм / год;

* ШОЕ у жінок 2-15 мм / год:

до 60 років - до 12 мм / год;

старше 60 років - до 20 мм / год.

Причини зміни нормальних показників:

* підвищення ШОЕ - фізіологічне - після прийому їжі (до 25 мм / год), при вагітності (до 45 мм / год);

* підвищення ШОЕ - патологічний - при запальних процесах в організмі і станах, що супроводжуються інтоксикацією (так як реакція неспецифічна, то практично будь-яке запалення в організмі призводить до збільшення ШОЕ), а також станах,супроводжуються розпадом сполучної тканини, загибеллю тканин (некрозом), пухлинними змінами, імунними порушеннями. Крім того - отруєння (свинець, миш'як),вплив лікарських препаратів (морфін, декстран, метилдофа, вітамін D);

* зниження ШОЕ - еритремія і еритроцитоз, хронічна недостатність кровообігу, підвищення рівня жовчних кислот і білірубіну в крові.

Агрегація та аглютинація еритроцитів, збільшуючи масу осідаючих часток, прискорюють осідання.

Основним фактором, що впливає на утворення монетних стовпчиків з еритроцитів, є білковий склад плазми крові. Усі білкові молекули знижують дзета-потенціал еритроцитів (негативний заряд, що сприяє взаємному відштовхуванню еритроцитів і підтриманню їх у завислому стані), але найбільше впливають асиметричні молекули -- фібриноген, імуноглобуліни, а також гаптоглобін. Найбільш виражене прискорення ШОЕ (60-80 мм/год) характерне для парапротеїнемічних гемобластозів (мієломна хвороба, хвороба Вальденстрема).

На дзета-потенціал еритроцитів також впливають інші фактори: рН плазми крові (ацидоз знижує ШОЕ, алкалоз підвищує), іонний заряд плазми крові, ліпіди, в'язкість крові, наявність антиеритроцитарних антитіл. Кількість, форма і розмір еритроцитів також впливають на ШОЕ. Еритропенія прискорює ШОЕ, однак при вираженій серпоподібності, сфероцитозі, анізоцитозі вона може бути низькою, оскільки форма клітин перешкоджає утворенню монетних стовпчиків. В останні роки активно використовується міжнародний метод визначення ШОЕ -- метод Вестергрена, де застосовують капіляри довжиною 200 мм, що підвищує чутливість методу. Поряд із лейкоцитозом і відповідними змінами лейкоцитарної формули підвищення ШОЕ служить достовірною ознакою наявності в організмі інфекційних та запальних процесів. У період загострення при прогресуванні інфекційного процесу ШОЕ підвищується, у період видужання -- знижується, але не так швидко, як зниження вираженість лейкоцитарної реакції. Водночас прискорена ШОЕ не є специфічним показником для певного захворювання.

Однак нерідко при наявності патології її зміни мають діагностичне і прогностичне значення й можуть бути показником ефективності проведеної терапії. Деякі захворювання й патологічні стани, що спричиняють зміни ШОЕ, наведені в табл. 2.

Таблиця. 2. Захворювання і стани, що супроводжуються зміною швидкості осідання еритроцитів

Таблиця 3. Визначити швидкість осідання еритроцитів

8.Етіологія, патогенез порушень осмотичної резистентності еритроцитів

Осмотическая резистентність еритроцитів, властивість мембрани еритроцитів протидіяти осмотичному гемолізу тобто стійкість до гіпотонічним розчинів NaCl різної концентрації. У людини це відбувається в 0,45-0,52 % розчині (мінімальна осмотична резистентність), в 0,28-0,32 % розчині руйнуються всі еритроцити (максимальна осмотична резистентність)

Зменшення осмотичного тиску спричинює набряк еритроцитів, а потім їх руйнування (осмотичний гемоліз). Мірою осмотичної стійкості (резистентності) еритроцитів є концентрація NaCI, при якій починається гемоліз.

Хімічний гемоліз -- відбувається під впливом речовин, які руйнують оболонку еритроцитів (ефір, бензол, хлороформ, алкоголь).

Механічний гемоліз -- виникає при сильних механічних впливах на кров.

Термічний гемоліз -- заморожування з подальшим нагріванням.

Біологічний гемоліз -- відбувається при переливанні несумісної крові, укусах змій тощ

еритроцити, поміщені в гіпотонічний розчин, руйнуються й забарвлюють його в червоний колір (явище гемолізу). У концентрованих розчинах (гіпертонічних) клітини зморщуються (явище плазмолізу)

Плазмоліз - втрата еритроцитами форми. При введені вода з еритроцитів прямує в плазму до вирівнювання осмотичного тиску. Еритроцити зморщуються.

Осмотична резистентність характеризується здатністю еритроцитів протистояти руйнівній дії низького осмотичного тиску зовнішнього середовища, а також механічних, температурних та інших чинників Унаслідок таких впливів може виникнути гемоліз - руйнування еритроцитів. Для практичної медицини важливо визначати осмотичну резистентність, що характеризує фізико-хімічні властивості еритроцитів, адже еластичність, щільність оболонки є різною у старих і молодих клітин. Розрізняють мінімальну (за умов концентрації розчину хлористого натрію, коли починається гемоліз еритроцитів) та максимальну (концентрація розчину хлористого натрію, за якої відбувається повний гемоліз еритроцитів - «лакова кров» рубінового кольору) осмотичні резистентності. В нормі мінімальна резистентність еритроцитів проявляється за концентрації розчину 0,44-0,48 %, максимальна - 0,31-0,34 % Зниження резистентності еритроцитів відбувається за умов вродженої мікросфероцитарної гемолітичної хвороби новонароджених та гострих гемолітичних анемій

Таблиця 4. Визначити осмотичну резистентність еритроцитів.

Размещено на Allbest.ru