Синдром Мириззи III типа, клинический случай

Размещено на http://www.allbest.ru/

Ю.А. Привалов, А.А. Хаданов, И.А. Егоров, А.Л. Михайлов, Н.Б. Васильева

Резюме

Приведен патогенез и классификация синдрома Мириззи (СМ). Отмечено, что диагностика пузырно-холедохеального свища на дооперационном этапе является сложной проблемой. С внедрением в клиническую практику магнитнорезонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) возможности диагностики СМ улучшились. Приведенный клинический случай демонстрирует комплексную диагностику СМ и этапный подход в лечении.

Ключевые слова: Синдром Мириззи, холецисто-холедохеальная фистула, механическая желтуха, холедохолитиаз, УЗИ, МСКТ, ЭРХПГ, МРХПГ, Эндо УЗИ.

Abstract

Type III mirizzi syndrome. Clinical case

Y. A. Privalov, A. A. Khadanov, I. A.Egorov, A. L. Mikhailov, N. B. Vasileva

The pathogenesis and classification of Mirizzi syndrome (MS) is presented. It is noted that the diagnosis of cystic choledochal fistula at the preoperative stage is a difficult problem. With the introduction of magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) into clinical practice, diagnostic capabilities for MS have been improved. The given clinical case demonstrates a comprehensive diagnosis of MS and a stage approach to treatment.

Key words: Mirizzi syndrome, cholecysto-choledochal fistula, obstructive jaundice, choledocholithiasis, US, MSCT, ERCP, MRCP, EUS.

Синдром Мириззи (СМ) - это одно из тяжелых осложнений желчнокаменной болезни (ЖКБ) и представляет собой нарушение проходимости желчных путей вследствие развившихся воспалительно-дегенеративных изменений между стенкой желчного пузыря и гепатикохоледохом. Первое упоминание данной патологии приходиться на 1948 год, автором которого является аргентинский хирург Pablo Luis Mirizzi (1893-1964). Этиология заболевания остается до конца неизученной. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкременты мигрируют в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Различают две формы синдрома Мириззи: острую и хроническую. При остром воспалении происходит сужение печеночного протока с проявлением яркой клинической картины острого холецистита в сочетании с механической желтухой. Хроническое течение болезни характеризуется наличием свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепати-кохоледоха.

Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатикохоледоха по отношению друг к другу. Наиболее вероятные следующие анатомические варианты:

Низкая бифуркация, когда уровень слияния пузырного и общего печеночного протоков локализуется дистальнее обычного;

Параллельное расположение протоков на значимом протяжении;

Наличие единой серозной или серозно-мышечной оболочки, покрывающей оба протока. По данным И. Литтманна такой анатомический вариант встречается до 20 % случаев.

Согласно классификации А. Свепбев, (1989 г.) выделяют четыре типа (стадии) синдрома Мириззи:

1 тип - сдавление общего печеночного протока конкрементом, расположенном в кармане Хартмана или пузырном канале;

2 тип - между пузырным протоком или желчным пузырем и общим протоком печени формируется свищ, который занимает менее трети окружности протока;

3 тип - свищ охватывает 2/3 окружности печеночного протока;

4 тип - стенка проксимальной части гепатикохоле- доха разрушена, холецистохоледохеальный свищ занимает всю окружность протока.

Согласно литературным данным, при холецистэктомии синдром Мириззи выявляется в 1-5 % случаев и является одной из важных причин ятрогенных повреждений внепеченочных желчных протоков [1]. Дооперационная диагностика пузырно-холедохеального свища является сложной диагностической проблемой и не превышает 12,5-22 % [2].

У пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) среди всех диагностических методов наиболее доступным и безопасным является ультразвуковое исследование (УЗИ) однако предположить наличие синдрома Мириззи при УЗИ удается в довольно небольшом количестве случаев [3]. По мнению большинства авторов, самым эффективным методом диагностики СМ является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ), чувствительность которого варьирует в пределах 62-75 % [4]. Недостатком ЭРХПГ является её инвазивность и вероятность развития таких жизни угрожающих состояний, как кровотечения, панкреатита, механического повреждения желчных протоков и двенадцатиперстной кишки. В настоящее время арсенал способов диагностики при обследовании больных с механической желтухой дополнен высокоинформативными методами: эндоскопическое ультразвуковое исследование (Эндо-УЗИ) и магнитнорезонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ). Следует отметить, что МРХПГ характерно минимальное количество противопоказаний и отсутствует риск развития осложнений. Однако, сохраняет актуальность правильная интерпретация данных, полученных при помощи этих методов. На сегодняшний день сложность представляет не только диагностика, но и о выбор лечебной тактики при СМ [5]. На базе НУЗ «Дорожная клиническая больница на ст. Иркутск-Пассажирский ОАО РЖД» за последние пять лет выполнено более 1600 холецистэктомий. Синдром Мириззи встретился в пяти случаях, что составило 0,3 %. В трех наблюдениях из пяти синдром Мириззи был заподозрен до оперативного вмешательства на основании результатов комплексного обследования, включающего МРХПГ в дополнение к традиционным методам диагностики.

Приводим наше клиническое наблюдение. Пациентка К, 1965 г.р., поступила в хирургическое отделение 07.05.2018 г. с жалобами на боль в животе, желтушность кожного покрова. Из анамнеза: заболела остро, в середине апреля 2018г., когда впервые появились опоясывающего боли в животе ноющего характера, в последующем отметила потемнение мочи и желтушность кожи. Пациентка обследована в поликлинике по месту жительства и Иркутском областном онкологическом диспансере. При первичном ультразвуковом исследовании выявлены признаки острого калькулезного холецистита, диффузные изменения печени.

При поступлении состояние пациенткисредней степени тяжести. Кожа и видимые слизистые желтушны. Живот не вздут, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастрии и правом подреберье. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. В общем анализе крови выявлен умеренный нейтрофиль- ный лейкоцитоз и ускоренная СОЭ. В биохимическом анализе крови: общий билирубин - 119,64 мкмоль/л, АЛТ - 74,5 ед/л, АСТ - 89,9 ед/л, щелочная фосфатаза - 831,6 ед/л, ГГТП - 1577 ед/л. При УЗИ: желчный пузырь размером 41 х 26 мм, стенка 4 мм, неровная, двухслойная. Холедох расширен до 16-18 мм, в просвете конкремент 11х23 мм, долевые протоки расширены до 6 мм. Заключение: Острый калькулезный холецистит. Признаки холедохолитиаза. Билиарная гипертензия. Диффузные изменения в поджелудочной железе. При ФЭГДС: область большого дуоденального сосочка не изменена, в просвет ДПК желчь не поступает, смешанный гастрит.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Figure 1. Magnetic resonance cholangiopancreatography.

Для уточнения диагноза выполнена магнитнорезонансная холангиопанкреатография (рис. 1).

При МРХПГ: внутрипеченочные протоки в проксимальных отделах расширены. Правый главный долевой проток до 8 мм, левый - до 9 мм, общий желчный - до 16 мм, в просвете МР-позитивные конкременты до 13 мм. Желчный пузырь расположен несколько атипично, наполнен однородным содержимым, размерами до 57 х 24 мм., пузырный проток не определяется. Заключение: признаки калькулезного холецистита, холедохолитиаз, билиарная гипертензия (блок на уровне общего желчного протока).

На основании результатов обследования выставлен клинический диагноз: Желчнокаменная болезнь. Острый калькулезный холецистит. Синдром Мириззи? Холедохолитиаз. Механическая желтуха.

На фоне консервативной терапии, включающей инфузионную, спазмолитическую терапию, гепа- топротекторы, на 7-е сутки пациентке произведена ЭРХПГ, эндоскопическая папиллосфинктеротомия, холедохолитэкстракция. Устье БДС катетеризировано по струне-проводнику. При контрастировании холедох расширен на всем протяжении до 18-22 мм, практически на всем его протяжении определяются овальной формы конкременты от 8 до 15-20 мм. Произведена папиллосфинктеротомия до 14 мм, не доходя 2-3 мм до циркулярной складки. Получена умеренная порция прозрачной желчи с крошковидными массами и мелкими конкрементами. Произведена многократная ревизия холедоха нитиноловой корзинкой Дормиа, конкременты последовательно захвачены с небольшими техническими трудностями раздроблены и фрагментами удалены в просвет двенадцати перстной кишки, за исключением самого крупного камня, вклиненного в гепатикохоледохе за который не удалось завести инструмент. При контрольном контрастировании определяется единичный конкремент 15х20 мм. в стенке гепатикохоледоха. Просвет холедоха уменьшился. Контраст свободно поступает в просвет двенадцатиперстной кишки.

Данные РХПГ подтвердили предположение о наличии синдрома Мириззи с вклинением камня в области свища (рис. 2). Учитывая необходимость выполнения холецистэктомии и открытой холедохолитэкстракции, стентирование холедоха не проводилось. После эндоскопического вмешательства уровень общего билирубина снизился в два раза. Вторым этапом через трое суток выполнена операция: лапаротомия, холецистэктомия, холедохолитэкстракция, пластика гепатикохо- ледоха, дренирование холедоха по Керу. При интраоперационной ревизии: Печень плотная, край закруглен. Желчный пузырь небольших размеров с выраженными явлениями перихолецистита, стенка утолщена. Холедох расширен до 2,0 см, толстостенный, напряжен. Пузырный проток не определяется. Желчный пузырь вскрыт в области дна. Со стороны его просвета произведено удаление вклиненного конкременты. Выявлено пузырно-холедохеальное соустье в диаметре 1,5 см. Через свищ произведена ревизия холедоха - конкрементов нет, буж № 6 свободно проходит в просвет ДПК. Стенки желчного пузыря экономно иссечены. Произведена пластика дефекта участком стенки желчного пузыря, дренирование холедоха по Керу.

Рисунок 2. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография. Figure 2. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography.

На седьмые сутки после операции выполнена фи- стулохолангиография через холедохостому: желчные протоки проходимы, контраст свободно поступает в двенадцатиперстную кишку. На 22 сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии для продолжения лечения амбулаторно.

Заключение

тракт синдром эндоскопический

На сегодняшний день синдром Мириззи является одним из тяжелых осложнений калькулезного холецистита и представляет собой трудную диагностическую и тактическую проблему. В представленном клиническом наблюдении предположение о наличии СМ основывается на результатах комплексной лучевой диагностики. С нашей точки зрения, при билиарной гипертензии, как первый этап лечения, целесообразно применять эндоскопические методы декомпрессии билиарного тракта. Операцией выбора при СМ 3 типа следует считать открытую холецистэктомию, пластику гепатикохоледоха на дренаже Кера.

Литература/ References

1. Гальперин ЭИ. Синдром Мириззи: особенности диагностики и лечение. Анналы хирургической гепатологии. 2006;(3):7-10. [Galperin EI. Mirizzi's syndrome: diagnosis and treatment features. Annals of Surgical Hepatology. 2006;(3):7-10. (In Russian)]

2. Брехов ЕИ, Брыков ИВ, Аксенов ИВ, Андрианов ГА. Лапароскопическая холецистэктомия и коррекция некоторых ее осложнений. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2000;(2):13-16. [Brekhov EI, Brykhov IV, Aksenov IV, Andrianov GA. Laparoscopic cholecystectomy and some complications correction. Kremlin Medicine. Clinical Bulletin. 2000;(2):13-16. (In Russian)]

3. Кулезнева ЮВ, Плюснин БИ, Люосев СВ. Современные технологии в диагностике и лечении синдрома Мириззи. Российский медицинский вестник. 2008; 13(4):61-65 [Kuleznyeva YV, Plyusnin BI, Lyuosev CV. Modern technology in the diagnosis and treatment of Mirizzi's syndrome. Russian Medical Bulletin. 2008; 13(4):61-65. (In Russian)]

4. Lee K. A minimally invasive strategy for Mirizzi syndrome: the combined endoscopic and robotic approach. Surgicalendoscopy. 2014;(9):2690-2694.

5. Савельев BC, Ревякин ВИ. Синдром Мириззи (диагностика и лечение). М.: Медицина. 2003;112c. [Savelyev VS, Revyakin VI. Mirizzi's syndrome (diagnosis and treatment). Moscow: Medicine. 2003;112p. (In Russian)]

Размещено на Allbest.ru