Редкий вариант течения саркоидоза
Причины и характеристика интерстициальных гранулематозных заболеваний легких. Этиология, морфологии и клиническая картина синдрома Хеерфордта-Вальденстрёма. Трудности в постановке диагноза генерализованного течения саркоидоза, лечение и профилактика.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 23.04.2021 |
| Размер файла | 1,0 M |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://allbest.ru
6
1Красноярский государственный медицинский университет
имени профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого
2Краевая клиническая больница №1
Редкий вариант течения саркоидоза
И. В. Демко1,2, М. Г. Мамаева1,2, Н. В. Гордеева1,2,
А. Ю. Крапошина1,2, И. А. Соловьева1,2, С. В. Зеленый2
Красноярск, Российская Федерация
Резюме
В статье представлены основные сведения об этиологии, эпидемиологии, морфологии, клинических вариантах течения системного гранулематоза-саркоидоза. Представленный клинический случай острого течения саркоидоза - синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, отражает трудности в постановке диагноза генерализованного течения саркоидоза, особенности диагностики и ведения данной категории больных.
Ключевые слова: саркоидоз, системный гранулематоз, эпителиоидно-клеточная гранулема, клетка Пирогова-Лангханса, лимфоузлы, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).
Abstract
Rare case of sarcoidosis course
I. V. Demko1'2, M. G. Mamaeva1'2, N. V. Gordeeva1'2, A. Yu.Kraposhina1'2, I. A. Soloveva1'2, S. V. Zelenyy2 'V. F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Krasnoyarsk 660022, Russian Federation 2 Krasnoyarsk Regional Hospital №1, Krasnoyarsk 660022, Russian Federation
The article gives basic information about etiology, epidemiology, morphology, clinical types of systemic granulomatosis-sarcoidosis course. The presented clinical case of acute course of sarcoidosis, Heerfordt-Waldenstrom syndrome, reflects difficulties in diagnosing the generalized sarcoidosis course, features of diagnostics and treatment of such patients.
Key words: sarcoidosis, systemic granulomatosis, epithelioid cell granuloma, Pirogov-Langhans cell, lymph nodes, multispiral computed tomography (MSCT).
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) наиболее распространенное интерстициальное заболевание легких неустановленной природы. Саркоидоз является системным заболеванием, поражающим, наряду с органами дыхания, другие внутренние органы. Первое полное клиническое и гистологическое описание саркоидоза принадлежит С. Воеск (1900г.) [1].
Заболевание характеризуется образованием в пораженных органах неказифицирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем, чем принципиально отличается от туберкулеза. Причина саркоидоза остается до сих пор неизвестной.
Существует несколько гипотез об этиологии саркоидоза. Одна из них о связи саркоидоза и туберкулеза, а также о патогистологическом сходстве-образовании эпителиоидно-клеточных гранулем. Однако, проведенные многочисленные исследования, не подтвердили участие микобактерий в развитии саркоидоза [2].
В качестве причин развития саркоидоза изучались присутствие хламидий (Chlamydia pneumonia), бор- релий (Borrelia burgdorferi), пропионовых бактерий (Propionibacterium), риккетсий, хеликобактера, а также вирусов гепатита С, герпес-вируса [3, 4]. В литературе имеются работы о связи заболеваемости сар- коидозом и полиморфизмом генов TNF-a, гена АПФ, полиморфизме в В-аллеле гена VDR (рецепторов к витамину D) [5, 6].
Изучались факторы окружающей среды, такие как металлическая пыль (алюминий, барий, бериллий, кобальт, медь, золото, редкоземельные металлы, титан, цирконий), воздействие копировальной техники, а также частота возникновения саркоидоза у представителей отдельных профессий (пожарные) [7]. Однако, многочисленность гипотез не приблизило медицинское сообщество к пониманию причин возникновения саркоидоза.
Саркоидоз - относительно нередкое заболевание, максимальная частота его может привышать 40 на 100 тысяч населения. Чаще всего саркоидо- зом заболевают жители Скандинавии и афро-американцы. У последних он харктеризуется наиболее неблагоприятным течением [8]. Распространенность саркоидоза в различных регионах РФ колеблется от 5,0 на 100 тыс. населения до 15,3 на 100 тыс. населения [1] .
Как было сказано ранее, саркоидоз относится к системным гранулематозным заболеваниям, поражающим различные органы. Чаще других саркоидоз поражает легкие (в 90 % случаев). Внелегочные проявления при саркоидозе встречаются преимущественно при хроническом течении заболевания, крайне редко при саркоидозе I стадии. Приблизительно у 70% пациентов с саркоидозом встречаются эктрапульмональные изменения. Наиболее часто поражаются лимфоузлы - 59 %, глаза - 30 %, печень - 28 %, кожа - 26 %, селезенка - 23 %, слюнные железы - 7 %, костная ткань - 10-15 %, сердце - 5 %, почки - 5 %, ЦНС - 2 %. Объектами морфологического исследования при саркоидозе чаще всего являются лимфоузлы, стенка бронха, ткань легких и кожа. Диагноз саркоидоза ставится при обнаружении при гистологическом исследовании множественных эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем, состоящих из гистиоцитов, гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, при отсутствии в них казеозного некроза [9].
Клиническая картина саркоидоза отличается вариабельностью. Нередко он длительное время остается бессимптомным, обнаруживается случайно при профилактическом ФЛГ-исследовании. Специфические признаки вовлечения других органов не всегда выступают в качестве ведущих, особенно на начальных стадиях заболевания.
Диагноз саркоидоза, стадия, вариант течения устанавливаются с учетом рентгенологических (КТВР) изменений, клинической картины, гистологического заключения, данных лабораторных и инструментальных исследований.
Ввиду высокой частоты внутригрудных проявлений саркоидоза, лечением этого гранулематоза занимаются преимущественно пульмонологи. При обнаружении саркоидоза других локализаций, к лечению подключаются врачи других специальностей. Средства этиотропной терапии саркоидоза неизвестны. В соответствии с современными отечественными клиническими рекомендациями целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных [10]. Особого внимания в отношении диагностики и лечения заслуживают варианты острого течения саркоидоза - синдром Лёфгрена, синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, требующие мультидисциплинарного подхода при обследовании и ведении данной категории пациентов.
Рисунок. МСКТ органов грудной клетки, пациент А., 44г. 10.01.2017г. Figure. Chest MSCT, patient A., 44g. 01/10/2017.
Представляем клиническое наблюдение редкого варианта течения саркоидоза пациента А., 44г., работающего пожарным. Из анамнеза известно, что пациент ежегодно проходил ФЛГ легких при проведении профосмотров. Хронические заболевания легких и других органов отрицает. Заболел в июне 2016г., когда отмечалось внезапное повышение температуры тела до 38С°. В анамнезе 1 неделю назад снял с себя клеща. На клещевой энцефалит снятый клещ не исследован. С 08.07.16г. по 26.08.16г. лечился в отделении неврологии Дивногорской МБ с диагнозом клещевой энцефалит, лихорадочная форма. После выписки сохранялись субфебрильная температура тела (37-37,5С°), ноющие боли в поясничном отделе позвоночника. Тогда же появилась лицевая нейропатия справа на фоне повышения АД до 160/100 мм рт. ст., в связи с чем вновь лечился в отделении неврологии Дивногорской МБ. По результатам иммуноферментного анализа от 18.08.16г. вывлены IgG к вирусу клещевого энцефалита 1222 ЕД/мл, IgM к вирусу клещевого энцефалита отрицательно, IgG, IgM к клещевому борелиозу отрицательные, что свидетельствовало о периоде выздоровления после перенесенного клещевого энцефалита. Продолжено обследование для уточнения причины гипертермии. При проведении р-графии легких была обнаружена внутригрудная лимфоаденопатия. В связи с чем, пациент был направлен на консультацию к пульмонологу краевой клинической больницы.
Проведена МСКТ органов грудной полости. По МСКТ легкие расправлены. Патологических очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Определяются многочисленные увеличенные бу- фуркационные лимфоузлы и лимфоузлы в области левого корня, максимальным размером до 2, 4 см. Заключение: лимфоаденопатия средостения (рис.).
При осмотре неврологом диагностирована острая гипертоническая нейропатия лицевого нерва справа с прозопарезом. Перенесенный клещевой энцефалит, лихорадочная форма от 07.2016г. Больной консультирован окулистом. Диагностирован двухсторонний увеит. Консультирован стоматологом С учетом эхо-признаков сиалоденита на УЗИ слюнных желез, диагностирован хронический двухсторонний сиалоденит околоушных слюнных желез. На МСКТ головного мозга структурных изменений не выявлено. В связи с необходимостью уточнения диагноза, пациент был госпитализирован в отделение торакальной хирургии ККБ, где 06.09.16г. проведена операция-видеоторакоскопия слева с биопсией лимфоузла средостения. В анализах крови: лейкоциты 7,29х109/л, эритроциты 5,41х1012/л, тромбоциты 246х109/л, нейтрофилы 65,3%, лимфоциты 15,2%, моноциты 16,7%, эозино- филы 2,7%, СОЭ 8 мм/ч. В биохимическом анализе крови уровень общего билирубина 24,8 ммоль/л, общий белок 78,9 ммоль/л, мочевина 6,7 ммоль/л, креатинин 110 ммоль/л, АСТ 65,9 ммоль/л, АЛТ 117,3 ммоль/л, фибриноген 4, 16 г/л. Общий анализ мочи без особенностей. При проведении фи- бробронхоскопии признаки атрофии слизистой бронхиального дерева. При гистологическом исследовании ткани лимфоузла обнаружен стертый рисунок лимфоузла за счет большого количества «штампованных» эпителиоидно-клеточных гранулем с гигантскими многоядерными клетками Пиро- гова-Лангханса, с тенденцией к фиброзу гранулем от краевых зон.
С учетом характерной морфологической клинической картины и полиорганного поражения: нервная система, глаза, слюнные железы, поражение внутригрудных лимфоузлов, данных МСКТ-исследования (внутригрудная лимфоаденопатия), пульмонологом диагностирован синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Пациенту рекомендована терапия преднизолоном в дозе 30 мг per os, в сочетании с витамином Е в дозе 400 мг в сутки и пентоксифиллином в дозе 1200 мг в сутки ежедневно. Неврологом рекомендован прием цитофлавина, нейромидина в течение 1 месяца. После выписки из стационара пациент назначенное пульмонологом лечение принимал в течение 3 месяцев, после чего терапию самостоятельно отменил. На фоне лечения отмечался регресс неврологической симптоматики, глазных симптомов, астенического синдрома, нормализация температуры тела.
В январе 2017г. осмотрен пульмонологом ККБ. Проведена МСКТ органов грудной клетки. По КТ легкие расправлены, инфильтративных изменений не выявлено. Определяются единичные округлые очаги с ровными контурами, расположенные вдоль междолевой и паракостальной плевры. Увеличены лимфатические узлы средостения до 1,5-2,5 см. При осмотре невролога выставлен диагноз: невропатия лицевого нерва, вероятно на фоне системного гранулематоза с умеренно выраженным прозопарезом 2-3 ст. по Хаус-Браакману. Рекомендован прием препаратов тиоктовой кислоты, метаболических препаратов, ипидакрина, физиолечение, терапия основного заболевания. Тактика ведения пациента обсуждалась на консилиуме. С учетом анамнеза заболевания, клинико-рентгенологических данных, установлен диагноз: саркоидоз, генерализованная форма с поражением внутригрудных лимфоузлов, легких, глаз, слюнных желез, периферическим поражением лицевого нерва, активность 0-1. Принято решение о назначении преднизолона в дозе 30 мг в сочетании с витамином Е, пентоксифиллином. Рекомендован повторный осмотр, МСКТ ОГК через 3 месяца. гранулематозный саркоидоз интерстициальный
При динамическом наблюдении через 3 месяца на МСКТ органов грудной клетки легкие расправлены, инфильтративных изменений не выявлено. Сохраняются немногочисленные округлые очаги с ровными контурами, до 7 мм в диаметре, расположенные вдоль междолевой и паракостальной плевры. Объективный осмотр не выявил отклонений со стороны внутренних органов. Пульмонологом рекомендовано постепенное снижении дозы преднизолона до поддерживающей - 10 мг в сутки, продолжить прием витамина Е в дозе 400 МЕ и пентоксифиллина в дозе 1200 мг в сутки. Следующий осмотр, проведение МСКТ легких через 6 месяцев.
Обсуждение
Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, сколь разнообразным бывает течение заболевания, с вовлечением органов и систем, редко поражающихся при саркоидозе. Описанный клинический случай саркоидоза требует комплексной оценки клинических симптомов, привлечения врачей других специальностей (невролога, окулиста, стоматолога), длительного динамического наблюдения, планируемой продолжительности курса системных кортикостеродов для достижения клинического эффекта и профилактике рецидива заболевания.
В качестве вывода, следует помнить о необходимости тщательного клинического обследования пациента с лихорадкой, лим- фоаденопатией, необычными клиническими симптомами, не укладывающимися в клинику установленного диагноза.
Литература/ References
1. Визель АА. Саркоидоз: монография. М.: Издательский холдинг «Атмосфера»; 2010. 416с. [Vizel' AA. Sarcoidosis: monograph. Moscow: Izdatel'skij holding «Atmosfera»; 2010. 416p. (In Russian)]
2. Moller DR. Etiology of sarcoidosis. Clinics in Chest Medicine. 1997; 18(4): 695-706. DOI: 10.1016/S0272- 5231(05)70413-5
3. Gaede KI, Wilke G, Brade L. Schlaak M, MьllerQuernheim J. Anti-Chlamydophila immunoglobulin prevalence in sarcoidosis and usual interstitial pneumoniae The European Respiratory Journal. 2002; 19(2): 267-274. DOI: 10.1183/09031936.02.00122002
4. Lebbe C, Agbalika F, Flageul B, Pellet C, Rybojad M, Cordoliani F, Farge D, Vignon-Pennamen MD, Sheldon J, Morel P, Calvo F, Schulz TF. No evidence for a role of human herpesvirus type 8 in sarcoidosis: molecular and serological analysis. The British Journal of Dermatology. 1999; 141(3): 492-496. DOI: 10.1046/j.1365-2133.1999.03043.x
5. Morais A, Alves H, Lima B, Delgado L, Gon9alves R, Tafulo S. HLA class I and II and TNF-a gene polymorphisms in sarcoidosis patients. Revista Portuguesa de Pneumologia (English Edition). 2008; 14 (6): 727-746. DOI: 10.1016/S2173-5115(08)70305-1
6. Salobir B, Medica I, Tercelj M, Kastrin A, Sabovic M, Peterlin B. Association of angiotensin-converting enzyme/DD genotype with sarcoidosis susceptibility in Slovenian patients. Medical Science Monitor: International Medical Journal of Experimental and Clinical Research. 2007; 13(12): 538-542.
7. Santo Tomas LN Beryllium hypersensitivity and chronic beryllium lung disease. Current Opinion in Pulmonary Medicine. 2009; 15(2): 165-169. DOI: 10.1097/ MCP0b013e3283218341
8. Cozier YC. Assessing the worldwide epidemiology of sarcoidosis: challenges and future directions The European Respiratory Journal. 2016;(48): 1545-1548. DOI: 10.1183/13993003.01819-2016
9. Мухина НА. Интерстициальные болезни легких: практическое руководство; 2007.432 c. [Muhin NA. Interstitial lung disease: a practical guide. Moscow: Littera; 2007: 432 p. (In Russian)]
10. Чучалин АГ, Визель АА, Илькович ММ, Авдеев СН, Амиров НБ, Баранова ОП, Борисов С Е, Визель ИЮ, Ловачёва ОВ, Овсянников НВ, Петров ДВ, Романов В В, Самсонова МВ, Соловьева ИП, Соловьева ИП, Степанян ИЭ, Тюрин ИЕ, Черняев АЛ Шмелёв Е И, Шмелёва Н М Диагностика и лечение саркоидо- за: резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Часть 2: Диагностика, лечение, прогноз. Вестник современной клинической медици- ны.2014;7(5):73-81. [Chuchalin AG, Vizel' AA, Il'kovich MM, Avdeev SN, Amirov NB, Baranova OP, Borisov S E, Vizel' IJu, Lovachjova OV, Ovsjannikov NV, Petrov DV, Romanov V V, Samsonova MV, Solov'eva IP, Solov'eva IP, Stepanjan IJe, Tjurin IE, Chernjaev AL Shmeljov E I, Shmeljova NM. Diagnosis and treatment of sarcoidosis: a summary of Federal conciliation of clinical guidelines. Part 2: Diagnosis, treatment, prognosis. Journal of Modern Clinical Medicine. 2014; 7(5): 73-81. (In Russian)]
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Симптомы бронхоэктазии, ее разновидности, критерии тяжести течения, основные факторы появления. Клиническая картина, лабораторная инструментальная диагностика. Инфекционные деструкции легких, лечение бронхиальной астмы. Симптомы и лечение плевритов.
презентация [67,5 K], добавлен 07.08.2013Диссеминированные процессы легких как одна из сложнейших проблем клинической медицины. Рентгенологическая картина саркоидоза. Симметричное усиление легочного рисунка при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Травматический пневмоторакс, его лечение.
презентация [346,5 K], добавлен 21.05.2015Клиническая картина и основные симптомы красной волчанки, основные причины и предпосылки развития данного заболевания, его общая характеристика и особенности течения. Порядок постановки диагноза и принципы формирования схемы лечения болезни, прогноз.
история болезни [397,1 K], добавлен 04.07.2014Понятие и общая характеристика саркоидоза как системного заболевания, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризующегося образованием в пораженных тканях гранулем. Этиология и патогенез, осложнения и принципы лечения заболевания.
презентация [1,8 M], добавлен 07.11.2016Синдром диссеминированного поражения легких - гетерогенная группа заболеваний и состояний, имеющих общие клинические и рентгенологические признаки. Классификация интерстициальных болезней легких. Причины легочной диссеминации, критерии диагноза, лечение.
презентация [4,4 M], добавлен 20.05.2015Саркоидоз органов дыхания, глаз, кожи, костей. Распространённость, классификация, генетические факторы. Клинические проявления, стадии развития. Необратимый фиброз лёгких. Дифференциальная диагностика, лечение, предупреждение. Прогноз течения заболевания.
презентация [224,4 K], добавлен 14.02.2016Клиническая группировка бронхитов у детей. Формы острого бронхита у людей. Этиология и предрасполагающие факторы. Патогенез и клиническая картина. Лечение, вынесение дифференциального диагноза. Классификация пневмоний, диагностика и принципы их терапии.
презентация [160,3 K], добавлен 24.04.2014Острая и хроническая формы течения тимпании. Причины возникновения, клиническая картина, лечение и профилактика. Экономический ущерб в результате снижения продуктивности, вынужденного убоя, падежа животных и затрат на лечебно-профилактические мероприятия.
история болезни [130,4 K], добавлен 21.01.2017Язвенный гингивит как симптом тяжелого течения инфекционных заболеваний и самостоятельное заболевание, особенности его острого течения. Клиническая картина заболевания. Пародонтит - поражение тканей пародонта, характеризующееся воспалением десны.
презентация [217,7 K], добавлен 03.11.2013Классификация туберкулеза органов дыхания по формам заболевания и тяжести течения. Характеристика возбудителей и источников инфекции. Клинические признаки туберкулеза легких, его отображение на рентгеновском снимке. Этапы лечения и применяемые препараты.
реферат [31,0 K], добавлен 14.05.2011Этиология синдрома Гудпасчера. Теория патогенеза этого заболевания, его патоморфология и клиническая картина течения. Особенности лабораторного и инструментального исследования пациента с СГ. Основные признаки развития этого недуга. Протокол лечения.
презентация [914,4 K], добавлен 26.11.2013Причины происхождения рикошетной гипергликемии. Клиническая картина данного осложнения инсулинотерапии. Основные проявления и признаки синдрома хронической передозировки инсулина. Особенности течения сахарного диабета при СХПИ. Диагностика и лечение.
презентация [617,9 K], добавлен 10.05.2016Общая характеристика, этиология и предрасполагающие факторы заболеваний кишечника, их клиническая картина и особенности диагностики, методы обследования. Принципы оказания первичной медицинской помощи. Лечение и профилактика заболеваний кишечника.
курсовая работа [43,9 K], добавлен 21.11.2012Изучение этиологии, симптомов, методов диагностики и способов лечения постхолецистэктомического синдрома. Клиническая картина и варианты течения ПХЭС. Диспансерное наблюдение за больными, перенесшими холецистэктомию. Лечение больных, специальная диета.
реферат [25,5 K], добавлен 25.12.2010Понятие и общая характеристика буллезной эмфиземы легких. Причины и факторы развития данного заболевания, его клиническая картина и симптомы. Порядок постановки диагноза, необходимые анализы и исследования. Подходы к лечению, хирургическое вмешательство.
история болезни [22,0 K], добавлен 09.09.2014Рахит - одно из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. Эндогенные и экзогенные причины развития рахита. Степени тяжести, обменные нарушения и характер течения болезни. Диагностика, лечение, антенатальная и постнатальная профилактика.
презентация [1,0 M], добавлен 04.10.2016Понятие и общая характеристика сердечной недостаточности, основные причины и предпосылки развития данного заболевания. Клиническая картина и симптомы, этиология и патогенез, принципы постановки диагноза. Подходы к составлению схемы лечения, профилактика.
история болезни [28,0 K], добавлен 23.12.2014Воспаление дёсен. Формы гингивита, тяжесть процесса, течение, распространение. Дифференциально-диагностические признаки гингивита. Этиологические факторы. Клиническая картина. Лечение. Гингивэктомия. Профилактика воспалительных заболеваний пародонта.
презентация [1,9 M], добавлен 16.04.2019Атипичные формы течения инфаркта миокарда. Нарушения ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости в связи с осложнением течения болезни. Дифференциальная диагностика, формулировка диагноза, лечение инфаркта и профилактика осложнений заболевания.
реферат [31,7 K], добавлен 27.01.2013Причины возникновения и эпидемиология бруцеллеза (зоонозной инфекцией), патогенез и клиническая картина заболевания, формы течения. Методы диагностики, лечение и профилактика. Эпидемиологическая ситуация в Казахстане, тенденции роста заболеваемости.
презентация [755,4 K], добавлен 10.03.2013
